Revista Colombiana de Reumatología

Resumen Introducción: La púrpura de Henoch-Schönlein es la vasculitis más frecuente en la infancia. La afectación renal continúa siendo la causa de morbimortalidad principal en niños. El espectro del compromiso renal va desde manifestaciones leves hasta el desarrollo de síndrome nefrótico o nefrítico, o insuficiencia renal. Objetivo: Determinar las características clínicas al comienzo y el compromiso renal de los pacientes con diagnóstico definitivo de púrpura de Henoch-Schönlein, durante el primer mes, a los 3 meses y al ario de seguimiento. Métodos: Estudio descriptivo, retrospectivo, de pacientes con diagnóstico definitivo de púrpura de Henoch-Schönlein, de la consulta de Reumatología Pediátrica, en una institución de Bogotá, Colombia, en el período comprendido de 2010 a 2016. Resultados: Ochenta y seis pacientes fueron incluidos en el estudio, 42 niñas y 44 niños, edad media de presentación 5,3 años, DE 2,4 años (1a14anos). Se presentó compromiso renal en 39 pacientes (45%). Se evidenció una tendencia mayor a compromiso renal entre los pacientes con artritis (p = 0,053). El hallazgo clínico más frecuente fue proteinuria aislada (49%), seguido de proteinuria/hematuria (28%) y hematuria aislada en el 15%. Había 8/39 pacientes con compromiso renal durante el año de seguimiento que fueron llevados a biopsia, 6 (75%) con compromiso renal al inicio y 25% al mes. El promedio de seguimiento fue de 26,8 meses con una desviación estándar de 17 meses (1 a 72 meses), no hubo disfunción renal a la última valoración en ninguno de los 39 pacientes con compromiso renal. Conclusión: El compromiso renal fue más frecuente en las primeras semanas de la enfermedad, así como en las formas severas.

Abstract Introduction: Henoch-Schönlein Purpura is the most common vasculitis in children, with Henoch-Schönlein Purpura kidney involvement remaining the main cause of morbidity and mortality. The spectrum of Kidney involvement of kidney involvement ranges from mild symptoms to the development of a nephrotic and/or nephritic syndrome or kidney failure. Objective: To determine the clinic features at onset, and kidney involvement of patients with a final diagnosis of Henoch-Schönlein Purpura during the first month, 3 months, and up to the first year of follow-up. Methods: A retrospective study conducted on patients with a final diagnosis of Henoch-Schönlein Purpura in a Paediatric Rheumatology Department in an institution of Bogota, Colombia, during the period between 2010 and 2016. Results: The study included 86 patients, 42 girls and 44 boys. The median age at disease onset was 5.3 years (SD 2.4 years: range1-14years). Kidney involvement was present in 39/86 (45%) patients. A trend to kidney involvement was observed in patients with abdominal symptoms (p=,053). The most frequent clinical finding was isolated proteinuria (49%), followed of proteinuria/haematuria (28%), and isolated hematuria (15%). Renal biopsy was performed on 8/39 patients with Henoch-Schönlein Purpura nephritis. The mean follow-up was 26.8 months (SD 17 months: range 1-72). There was no evidence of kidney damage in the last assessment in any of the 39 patients with kidney involvement. Conclusion: In this group of patients, kidney involvement was more severe and common in the first weeks of the disease onset.

Resumen Introducción: La vasculitis de anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo (ANCA) con frecuencia involucra el riñón, con un pobre pronóstico a corto plazo. Presentamos una serie corta de casos atendidos de 2008 a 2012, en un hospital de tercer nivel, enfatizando en las características clínicas y patológicas a su presentación en urgencias, derivado de que en México no existe una publicación sobre serie de casos de vasculitis renal ANCA asociada, únicamente casos descritos aislados. Objetivo: Describir el comportamiento clínico de la vasculitis ANCA-asociada en una población mexicana. Materiales y métodos: Estudio descriptivo, retrospectivo, de 23 casos de vasculitis con compromiso renal. Resultados: La población representada por 13 mujeres y 10 hombres, guardando una relación de 1.3:1, con una edad promedio de 47 ± 16 arios, 21,7% con antecedente de diabetes, 26% con hipertensión y 8,7% con antecedente de enfermedad autoinmune, con un tiempo promedio de evolución de sintomatologia renal de 2,8 ± 2,2 meses y una creatinina promedio de 8 ± 6,3mg/dl que confiere una tasa de filtrado glomerular de 7ml/min/m2 a su ingreso, el 100% de los pacientes con microhematuria y un dismorfismo presente en el 20,9 ± 12,2% de los pacientes. Es importante destacar que se documentó en el 30% datos de vasculitis pulmonar, 21,7% vasculitis cutánea y en tubo digestivo; el 65% ameritó terapia sustitutiva de la función renal a su ingreso, cifra que se mantuvo 12 meses después, con 3 defunciones asociadas a la actividad de vasculitis incontrolable y tan solo 21,7% de los pacientes permaneció libre de terapia sustitutiva pero con importante deterioro en la función renal a 12 meses posevento. Conclusiones: La vasculitis renal ANCA asociada tiene un pobre pronóstico a corto plazo, cuya sobrevida está íntimamente relacionada al tiempo de evolución de la actividad de la enfermedad y a su intervención inmunosupresora oportuna.

Abstract Introduction: Antineutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA) vasculitis often involves a kidney Vasculitis with a poor short-term prognosis. A short series of cases are presented that were treated from 2008 to 2012 in a third level hospital. Emphasis is placed on the clinical and pathological characteristics of their presentation in the emergency room, and the fact that there are no publications of a series of cases of ANCA-associated renal vasculitis. Objective: To describe the clinical outcome of ANCA-associated vasculitis in a Mexican population. Materials and methods: A retrospective descriptive study was conducted on 23 cases of vasculitis with renal involvement. Results: The study included 13 women and 10 men, with a ratio of 1.3: 1, with a mean age of 47 ± 16 years, in which 21.7% had a history of diabetes, 26% with hypertension, and 8.7% with a history of autoimmune disease. The mean duration of renal symptoms was 2.8± 2.2 months, with a mean creatinine of 8.0 ± 6.3mg/dl. The mean glomerular filtration rate was 7 ml/min/m2 at admission. All (100%) of the patients had microhaematuria, and 20.9 ± 12.2% of the patients showed dysmorphism. It is important to note that 30% of pulmonary vasculitis, 21.7% cutaneous vasculitis, and digestive tract were documented. Approximately two-thirds (65%) required renal replacement therapy on admission, a figure that remained 12 months later. There were 3 deaths associated with the activity of uncontrollable vasculitis, and only 21.7% of the patients remained free of renal replacement therapy, but with a significant deterioration in renal function at 12 months post-event. Conclusions: ANCA associated renal vasculitis has a poor short-term prognosis, and survival is closely related to the time of evolution of the disease activity and its appropriate immunosuppressive intervention.

Resumen Introducción: Los instrumentos de tamizaje de artritis psoriásica son una herramienta útil en la consulta dermatológica, para optimizar la remisión al reumatólogo. La herramienta Toronto Psoriatic Arthritis Screening Questionnaire (ToPAS) ha sido desarrollada y validada en Canadá. Objetivos: Traducir y aplicar algunas pruebas de validación de la escala ToPAS para ser utilizada en la consulta dermatológica en Colombia. Métodos: Estudio de traducción y validación de escalas. Resultados: Se llevó a cabo la traducción y validación del ToPAS con una metodología estandarizada, obteniendo un documento en español con el cual se realizó una prueba piloto del documento final en 20 pacientes con diagnóstico de psoriasis y artritis psoriásica, con el fin de evaluar los ítems en cuanto a aspectos como comprensión, ambigüedad y tiempo de respuesta. Posteriormente, el instrumento se aplicó a 108 pacientes, 65 (60,2%) eran hombres, 36 (33,3%) tenían diagnóstico de artritis psoriásica y 72 (66,6%) solo psoriasis. Se consideró como punto de corte un puntaje > 8 puntos, encontrando una sensibilidad del 75% y una especificidad del 92%, valor predictivo positivo del 82% y valor predictivo negativo del 88%. Para evaluar la confiabilidad test-retest se seleccionaron los últimos 25 participantes, calculándose el coeficiente de correlación de Pearson para evaluar la correlación entre la primera y la segunda aplicación del ToPAS; el valor de p fue de 0,94, valor que representa un alto nivel de correlación entre la primera y la segunda aplicación. Conclusiones: Se realizó la traducción, validación y evaluación de características operativas de la encuesta ToPAS para detección de artritis psoriásica, constituyéndose en una herramienta práctica para uso en la consulta dermatológica.

Abstract Introduction: Psoriatic arthritis screening tools are useful for the rheumatologist in optimising referrals to the dermatology clinic. The Toronto Psoriatic Arthritis Screening Questionnaire (ToPAS) is a tool that has been developed and validated in Canada. Objectives: To translate, and perform some validation tests on TOPAS for use in dermatology clinics in Colombia. Methods: Translation and validation of scales. Results: ToPAS was translated using standardised methodology. A pilot test was conducted on 20 patients diagnosed with psoriasis and psoriatic arthritis using the final version of the document translated into Spanish, in order to evaluate items of aspects such as understanding, ambiguity, and response time. The tool was then used on 108 patients, including 65 (60.2%) males, with 36 (33.3%) cases with a diagnosis of psoriatic arthritis, and 72 (64.7%) with psoriasis only. Using a cut-off score > 8 points, it showed a sensitivity of 75% and specificity 92%, positive predictive value 82% and negative predictive value of 88%. To assess the reliability test re-test, 25 participants were selected and Pearson correlation coefficient was calculated to evaluate the correlation between the first and second application of ToPAS, which gave a value of P = .94, which represents a high level of correlation between the first and second application. Conclusions: A translation, validation and evaluation of operational characteristics of the ToPAS questionnaire was conducted, being a practical tool for use in the dermatology clinic.

Resumen Introducción: La depresión es una importante comorbilidad en pacientes con artritis reumatoide; diversos factores como la actividad de la enfermedad, el dolor y la discapacidad contribuyen a su desarrollo. Materiales y métodos: Se realizó un estudio transversal en pacientes con artritis reumatoide para determinar la prevalencia de depresión, utilizando el cuestionario Patient health questionnaire (PHQ-9) y su relación con la actividad de la enfermedad mediante DAS-28 y la discapacidad funcional mediante HAQ-DI. Resultados: El 42,9% de los pacientes presentaron depresión. Se encontró una asociación entre depresión con DAS-28 y HAQ-DI, ya que el 70% de los pacientes con alta actividad de la enfermedad y el 38% de los pacientes con discapacidad funcional presentaron depresión de moderada a grave. El número de articulaciones dolorosas y tumefactas fue mayor en los pacientes con depresión grave que en aquellos con depresión leve. Los pacientes con mayor depresión referían un dolor más intenso según la escala visual del dolor.

Abstract Introduction: Depression is significant comorbidity in patients with rheumatoid arthritis (RA), with many factors, such as disease activity, pain, and disability determining its development. Materials and method: A cross-sectional study including patients with rheumatoid arthritis was conducted to determine prevalence of depression using the Patient Health Questionnaire (PHQ-9), and its relationship with disease activity using DAS-28. The HAQ-DI was used to determine functional disability and the number of painful and swollen joints. Results: Depression was observed in 42.9% of the patients. An association was found between depression, DAS-28 and HAQ-DI. It was also found that 70% of the patients with high activity disease and 38% of the patients with functional disability had moderate-severe depression. The number of painful and swollen joints was greater in patients with severe depression than in patients with mild depression. Patients with greater depression referred to more intense pain according to the visual analogue pain scale.

Resumen Objetivo: Comparar y caracterizar modelos de osteoartritis inducida en ratas en una fase temprana (7 días luego de la inducción). Materiales y métodos: Este es un estudio retrospectivo que compara resultados de experiencias previas. Se compararon los modelos de: a) corte del ligamento cruzado anterior (CLX), y artritis inducida por adyuvante en sus 2 variedades, b) subplantar (ASP) y c) intraarticular (AIA). Las variables analizadas fueron: estado clínico, histología, radiología y marcadores séricos de inflamación (IL-1p, IL-4, IL-6, TNF-a, MMP-2 y MMP-9). Resultados: El modelo AIA presenta diferencias significativas en diversos parámetros cuando se compara con el grupo control. Además, los niveles de IL-1 fueron elevados en todos los modelos de osteoartritis respecto al basal, siendo más pronunciados en los grupos CLX y AIA (p< 0,001). Por otra parte, el valor más bajo de IL-4 fue observado en el grupo AIA (p<0,001 frente al grupo basal). Además, los valores más elevados de MMP-2 fueron observados en el modelo ASP. Conclusiones: Si bien se usan y se comparan de manera indistinta los modelos de artritis en ratas como si fueran similares, en este trabajo demostramos que en un estadio temprano los modelos se comportan bastante diferentes en la mayoría de las variables estudiadas.

Abstract Objective: To assess osteoarthritis in rat models at an early stage (7 days after induction). Materials and methods: This is a retrospective study comparing results from previous experiments. The models compared were: a) anterior cruciate ligament transection model (CLX), and an adjuvant-induced arthritis model in two varieties b) sub-plantar (ASP), and c) intra-articular (AIA). Seven days after osteoarthritis (OA) induction, an analysis was made of the clinical, histological, radiological, and serological inflammatory markers (IL-1[3, IL-4, IL-6, TNF-a, MMP-2, and MMP-9). Results: The AIA model produced significant differences in several parameters, when compared to the control group. However, the levels of IL-1 were higher in all OA models than in the baseline group, being more pronounced in the CXL and AIA groups (P < .001). Surprisingly, the lowest value for IL-4 was observed in the AIA group (P < .001 versus baseline group). Furthermore, the most elevated values of MMP-2 were observed in the ASP model. Conclusions: Although arthritis rat models are used and compared interchangeably as if they were the same, it is shown in this work that at an early stage the models behave quite different in most of the studied variables.

Resumen Contexto: En la práctica clínica de muchos reumatólogos y en algunos ensayos clínicos se ha usado colchicina en pacientes con osteoartritis primaria. A pesar de ello, su papel en el tratamiento de la misma no está claro y las guías no establecen recomendaciones al respecto. Objetivos: Evaluar la eficacia y la seguridad del tratamiento con colchicina en pacientes adultos con osteoartritis de rodilla, tanto primaria como asociada al depósito de cristales de pirofosfato cálcico. Métodos: Se llevó a cabo una búsqueda estructurada de la literatura utilizando las bases de datos Pubmed, Embase, Cochrane Controlled Trials Register y LILACS. Se incluyeron ensayos clínicos controlados, aleatorizados, en donde se haya usado colchicina como intervención en pacientes adultos con osteoartritis de rodilla, primaria o relacionada con pirofosfato de calcio. Resultados: Se incluyeron 5 ensayos clínicos controlados. Se observó una tendencia común en todos los estimados puntuales de los artículos a favorecer el uso de la colchicina para la mejoría del dolor y de la funcionalidad. Se observó una mayor tendencia de efectos adversos gastrointestinales con el uso de la colchicina, sin embargo, el efecto no fue estadísticamente significativo en los estudios individuales. Ninguno de los estudios evaluó calidad de vida. Conclusiones: La colchicina parece ser una alternativa eficaz y segura para el tratamiento de pacientes adultos con osteoartritis de rodilla, tanto primaria como asociada al depósito de cristales de pirofosfato de calcio. Su uso reduce el dolor y mejora la funcionalidad, aunque puede producir síntomas gastrointestinales en algunos pacientes.

Abstract Background: Colchicine is often used in patients with osteoarthritis in which calcium pyrophosphate crystal deposition disease is suspected. Colchicine has also been used by many rheumatologists in clinical practice, and in some trials, on patients with primary osteoarthritis (apparently unrelated to calcium pyrophosphate). However, its role in the treatment of primary osteoarthritis is not clear, and international guidelines have not established recommendations. Objective: To evaluate the efficacy and safety of colchicine for the treatment of adult patients with primary knee osteoarthritis as well as the form associated with calcium pyrophosphate. Methods: A structured literature search was conducted using the PubMed, Embase, Cochrane Controlled Trials Register, and LILACS databases. Randomised controlled trials were included in which colchicine was used as intervention in patients with primary or pyrophosphate calcium-associated knee osteoarthritis. Results: The study included 5 randomised controlled trials, all of which showed a common trend in all estimated points of the joint, favouring the use of colchicine for improvement in pain and functionality. Although the effect was not statistically significant in individual studies, there was a greater tendency of gastrointestinal adverse effects with the use of colchicine. None of the studies assessed quality of life. Conclusions: Colchicine appears to be an effective and safe alternative for treatment of adult patients with knee osteoarthritis, either primary or associated with the deposit of calcium pyrophosphate crystals. Its use reduces pain and improves functionality, but it can cause gastrointestinal symptoms in some patients.

Abstract Pachymeningitis is an uncommon disease with multiple etiologies with fibrosis of leptomeninges. One type of this disease is related to immunoglobulin G4 (IgG4). The most frequent manifestations include chronic cephalgia and focal neurological deficits. The case of a 31-year-old man with chronic cephalgia localized to the left hemicranium and left dysmetria is presented. Nuclear magnetic resonance imaging showed image hyperintensity and perilesional edema located at the infratentorial and left parietal occipital levels. The results of cerebral angiography and a cerebrospinal fluid examination were normal. A biopsy of the central nervous system (CNS) ruled out neoplastic lesions, granulomatous lesions, infection, and arteriovenous malformation and indicated thickened meningeal fragments. Elevated serum IgG4 levels were found. The antinuclear antibodies (ANAs), antibodies to extractable nuclear antigens (ENAs), anti-native DNA antibodies (anti-DNA), topoisomerase I antibodies (Scl-70), antibodies to cyclic citrullinated peptides (anti-CCP), and rheumatoid factor (RF) were negative. After an initial diagnosis of idiopathic hypertrophic cranial pachymeningi-tis, the patient received treatment with high doses of glucocorticosteroids for two years, without response, and developed Cushing's syndrome, cataracts, and osteoporosis. During the follow-up, dactylitis, distal upper limb sclerosis, and Raynaud's phenomenon occurred. A capillaroscopy indicated capillaries with dilated loops, microhemorrhaging, disorganization of the capillary architecture, and megacapillaries, which led to a diagnosis of limited systemic scleroderma. Although an association between scleroderma and pachymeningitis was originally proposed, review of the literature suggests that these are two different entities. Treatment with methotrexate, 25 mg weekly, allowed the withdrawal of glucocorticoids and resolution of neurological symptoms.

Resumen La paquimeningitis es el compromiso fibrosante de las leptomeninges poco común y de múltiple etiología. Una de ellas, la enfermedad relacionada a inmunoglobulina IgG4. Las manifestaciones clínicas más frecuentes son la cefalea crónica de difícil tratamiento y el déficit neurológico focal. Se presenta el caso de un hombre de 31 años, con cefalea crónica localizada en el hemicráneo izquierdo y disimetría izquierda, resonancia nuclear magnética con imagen hiperintensa y edema perilesional ubicada a nivel infratentorial y parieto-occipital izquierda, angiografía cerebral y estudio de líquido cefalorraquídeo normales. La biopsia del sistema nervioso central (SNC) descartó lesiones neoplásicas, granulomatosas, infección y malformación arteriovenosa, y reportó fragmentos meníngeos engrosados. A nivel sérico se encontraron altos niéveles de IgG4. ANA, ENA, anti-DNA, SCL-70, CCp y FR, negativos. Con el diagnóstico presuntivo inicial de paquimeningitis craneal hipertrófica idiopática, recibió tratamiento con dosis elevadas de glucocorticoides por espacio de 2 anos, sin buena respuesta y el desarrollo de síndrome de Cushing iatrogénico, cataratas y osteoporosis. Durante el seguimiento se documentó dactilitis, esclerosis distal de miembros superiores, síndrome de Raynaud y con capilaroscopia con asas dilatadas, microhemorragia, desorganización de la arquitectura capilar y megacapilares, configurándose el diagnóstico de esclerodermia sistémica limitada. Aunque se propuso inicialmente la asociación entre estas 2 condiciones, la revisión de la literatura indica que se trata de 2 entidades fisiopa-tológicamente diferentes. El tratamiento con metotrexato a dosis de 25 mg semanal permitió el retiro de los glucocorticoides y la resolución completa de los síntomas neurológicos.

Resumen La esclerosis de Monckeberg es una enfermedad de baja prevalencia y causa desconocida, en la cual arterias de mediano y pequeño calibre sufren calcificación de la capa media generándose una reducción de la luz. Suele manifestarse por la aparición de úlceras de tipo arterial en la piel de extremidades superiores e inferiores. Su diagnóstico requiere de estudios histopatológicos, con diagnósticos diferenciales como la poliarteritis nodosa y la arteritis de células gigantes. No existen guías de tratamiento, se han propuesto quelantes de calcio como el tiosulfato de sodio, pero los pocos estudios disponibles no han logrado demostrar resultados significativos.

Abstract Monckeberg's sclerosis is a rare and low prevalence disease of unknown cause in which small and medium size arteries suffer calcification of the middle layer, leading to a reduction in calibre. Clinically, the disease manifests by the appearance of arterial type ulcers on the skin of upper and lower extremities. Its diagnosis is difficult, and requires histopathological studies. Some rheumatic conditions, such as polyarteritis nodosa and giant cell arteritis may mimic this process. Treatment of the disease is not well established. Although the use of calcium chelators such as sodium thiosulfate has been proposed, the few available studies have failed to show significant results.

Resumen El compromiso gastrointestinal en pacientes con lupus eritematoso sistémico (LES) es muy diverso. Su frecuencia y ubicación a lo largo del tracto digestivo varían ampliamente. Los procesos inflamatorios secundarios a los depósitos de complejos inmunes o eventos vasculares pueden ser los causantes de este compromiso. Una de las manifestaciones gastrointestinales características en los pacientes con LES es la pseudoobstrucción intestinal, que se define como la propulsión intestinal ineficaz que se produce en ausencia de factores mecánicos u obstructivos. Esta es, sin embargo, una complicación rara y poco entendida del LES. En este artículo, reportamos el caso de un paciente masculino con diagnóstico de LES y pseudoobstrucción intestinal, que fue tratado exitosamente con esteroides e inmunoglobulinas intravenosas. Se presenta una revisión completa de la literatura y una propuesta de la fisiopatología de la manifestación.

Abstract Gastrointestinal involvement in patients with systemic lupus erythematosus (SLE) is very diverse, and the frequency of occurrence and location along the digestive tract varies widely. Inflammatory processes secondary to immune complex deposits or vascular events may cause this involvement. One of the most characteristic gastrointestinal manifestations in these patients is the intestinal pseudo-obstruction, which is defined as the ineffective intestinal propulsion that occurs in the absence of mechanical or obstructive factors. This is, however, a rare and poorly understood complication of SLE. The case is presented of a male SLE patient presenting with intestinal pseudo-obstruction, and was successfully treated with steroids and intravenous immunoglobulin. A complete review of the literature and a proposal for the pathophysiology of intestinal pseudo-obstruction are presented.