Revista Colombiana de Cardiología

Unusual presentation of Lutembachers syndrome

Resumen Introducción: El síndrome de Lutembacher corresponde a la asociación de un defecto interauricular (congénito o iatrogénico) e insuficiencia o estenosis mitral (congénita o adquirida). La etiología reumática es la causa más frecuente del compromiso mitral. Tiene una prevalencia reportada de 0.001 por cada 1.000.000 habitantes. Caso clínico: Paciente femenina de 6 años con cuadro de 10 meses de palpitaciones asociadas a dolor torácico. Se realizó un electrogardiograma en el que se evidenció bloqueo incompleto de la rama derecha del haz de His y prolongación del intervalo PR, además de un ecocardiograma en el que se visualizó una comunicación interauricular tipo ostium secundum no restrictiva de 28 mm, con cortocircuito de izquierda a derecha, dilatación del ventrículo derecho, prolapso de válvula mitral, valvas engrosadas e insuficiencia mitral moderada a grave. Se realizó plastia de válvula mitral y cierre quirúrgico de la comunicación interauricular, sin complicaciones. Durante el seguimiento se encuentra asintomática desde el punto de vista cardiovascular, en manejo farmacológico. Conclusiones: La asociación Lutembacher tiene una prevalencia de 0.001/1.000.000 habitantes; la mayoría tiene etiología reumática. La paciente no tiene historia de fiebre reumática y sería la paciente más joven reportada en la literatura con síndrome de Lutembacher.

Abstract Introduction: Lutembachers syndrome corresponds to the association of an atrial septal defect (congenital or iatrogenic) and mitral regurgitation or stenosis (congenital or acquired), with rheumatic etiology being the most-frequent cause of mitral regurgitation. It has a reported prevalence of 0.001 for every 1,000,000 inhabitants. Clinical case: Female patient six years of age with a 10-month condition of palpitations associated with chest pain. An electrocardiogram was performed with evidence of incomplete right His bundle branch block and PR interval prolongation; additionally, an echocardiogram showed 28-mm non-restrictive ostium secundum atrial septal defect, with left-to-right shunt, right ventricular dilation, mitral valve prolapse, thickened valves, and moderate-to-severe mitral regurgitation. Mitral valve plasty and surgical closure of the atrial septal defect were performed, without complications. During follow-up, she was asymptomatic from the cardiovascular point of view, under pharmacological management. Conclusions: Lutembachers association has a prevalence of 0.001/1´000.000 inhabitants; the majority with rheumatic etiology. Our patient has no history of rheumatic fever and would be the youngest patient reported in the literature with Lutembachers syndrome.

Systemic polyarteritis nodosa

Resumen La poliarteritis nodosa sistémica de inicio en la infancia es una vasculitis caracterizada por inflamación y necrosis fibrinoide de las arterias de mediano y pequeño calibre, con cuadro clínico extraordinariamente variable y dependiente de la localización histológica de la lesión. Su compromiso cardiaco constituye un comportamiento infrecuente en pediatría, por lo que se considera de interés presentar el caso de un escolar de 8 años, determinado por compromiso hemodinámico secundario a derrame pericárdico, disfunción sistólica grave y múltiples dilataciones aneurismáticas, que permite establecer la sospecha de vasculitis de vasos pequeños y medianos. Se realiza un diagnóstico oportuno gracias al cual se evitan complicaciones potencialmente mortales y se instaura un tratamiento con buena respuesta a corto, mediano y largo plazo.

Abstract Systemic polyarteritis nodosa of childhood onset is a vasculitis characterized by inflammation and fibrinoid necrosis in the medium and small-caliber arteries, with an extraordinarily variable clinical picture and dependent on the histological location of the lesion. His cardiac involvement constitutes an infrequent behavior in pediatrics, so it is considered of interest to present the case of an 8-year-old schoolboy, characterized by hemodynamic compromise secondary to pericardial effusion, severe systolic dysfunction, and multiple aneurysmal dilatations that establish the suspicion of vasculitis. small and medium glasses. A timely diagnosis is made avoiding life-threatening complications and allowing to establish a treatment with a good response in the short, medium and long term.

An adult patient with heart abnormalities secondary to Fabry disease

Resumen Introducción: La enfermedad de Fabry es una entidad crónica, progresiva, poco frecuente, de origen genético y patrón de herencia recesivo ligado al cromosoma X. Se caracteriza por déficit enzimático de alfa-galactosidasa causado por mutaciones en el gen GLA, lo que produce almacenamiento anormal de esfingolípidos celulares y tisulares Caso clínico: Se describe el caso de un paciente de 53 años, con antecedente familiar y compromiso cardíaco predominante, dado por hipertrofia ventricular izquierda, arritmias auriculares e insuficiencia cardiaca congestiva secundaria, quien, adicionalmente, tiene manifestaciones multisistémicas que han evolucionado desde la infancia. Entre los pilares de tratamiento requirió implantación definitiva de marcapasos y terapia de reemplazo enzimático. Conclusiones: La enfermedad de Fabry es una entidad de compromiso sistémico y progresivo, de baja prevalencia, cuya importancia se debe reflejar en el entrenamiento del personal de salud para el adecuado diagnóstico, con miras a mejorar la calidad de vida de los pacientes.

Abstract Introduction: Fabrys disease is a chronic, progressive and a multisystemic disease of genetic origin, with a recessive pattern of inheritance tied to the X chromosome, characterized by the lisosomal deposit of globotriaosylceramide as a consequence of a deficiency in the activity of the alpha-galactosidase A enzyme. Clinical case: We present a clinical case of a 53-year old male patient carrying this disease with family history of Fabrys disease, who suffers cardiac compromise as the main clinical manifestation. He is a patient who required the implantation of a permanent pacemaker and enzyme replacement therapy. Conclusions: Fabry´s disease is a systemic and progressive disease, low fre-quency, and not well known by the health personnel, which implies a late diagnosis, being the cardiac compromise the second in frequency after renal compromise, which can lead to the patient to a hypertrophic cardiomyopathy and a rhythm and cardiac conduction disorder.

Thrombus in transit between the right atrium and the inferior vena cava in a patient with an absolute contraindication for thrombolysis

Resumen La tromboembolia venosa es una condición relativamente común que se identifica en los servicios de urgencias y que representa morbilidad y mortalidad significativas en la población. Su desenlace más grave es la tromboembolia pulmonar, la cual desencadena una serie de procesos fisiopatológicos que pueden terminar en paro cardiaco y en la muerte posterior del paciente. Un trombo en las cavidades cardiacas derechas o en la vena cava es poco detectable; esta condición se conoce en la literatura como trombo en tránsito, y su hallazgo se asocia con alta mortalidad hospitalaria. A continuación, se presenta el caso de un paciente de sexo femenino, de 64 años de edad, con antecedente de cáncer uterino activo, hospitalizada por trombosis venosa profunda y en quien se tomó un ecocardiograma transtorácico de control que mostró un trombo en tránsito de alta movilidad en el límite entre la aurícula derecha y la vena cava inferior.

Abstract Venous thromboembolism is a relatively common condition that is identified in the emergency services and represents significant morbidity and mortality in the population. Its most severe outcome is pulmonary thromboembolism, which triggers several pathophysiological processes that can end in cardiac arrest and subsequent death of the patient. A thrombus found in the right cavities or in the vena cava is an undetectable process, this condition is known like ongoing thrombus. The finding of thrombus in transit has been associated with high hospital mortality. We present the case of a 64-year-old female patient with a history of active uterine cancer, who was hospitalized for deep vein thrombosis and in whom a control transthoracic echocardiogram is taken, showing evidence of a highly mobile thrombus in transit between the right atrium and inferior vena cava compatible with ongoing thrombus at this level.

Without elevation, there may also be occlusion

Resumen Ante un dolor torácico agudo y evidencia de elevación del segmento ST, se debe instaurar un tratamiento de reperfusión urgente, con el objetivo de abrir la arteria ocluida y minimizar el daño miocárdico y, así, mejorar el pronóstico del paciente. Por ello, es necesario conocer aquellos patrones eléctricos de alto riesgo equivalentes a una elevación del segmento ST e indicativos de una oclusión coronaria aguda, para evitar que se produzca una demora inadmisible en los tiempos de actuación, tal y como ocurrió en el caso que se presenta.

Abstract In light of an acute chest pain and evidence of ST-segment elevation, an emergent reperfusion treatment should be started with the objective of opening the occluded artery and reducing myocardial damage, thus, improving the patients´s prognosis. Therefore, it is mandatory to keep in mind those high-risk electrical patterns equivalent to a ST-segment elevation and indicative of an acute coronary occlusion to avoid an unacceptable delay in the times of action, such was the case that is reported.

Primary cardiac lymphoma in the elderly patient

Resumen Se presenta un caso clínico de linfoma cardíaco primario en un paciente anciano, y se explica tanto la aproximación diagnóstica, como el tratamiento que llevó a su remisión completa.

Abstract A clinical case of primary cardiac lymphoma in an elderly patient is presented, and both the diagnostic approach and the treatment that led to its complete remission are explained.

Severe primary hypothyroidism presenting as polymorphic ventricular tachycardia

Abstract Introduction: Hypothyroidism may have various cardiovascular manifestations due to morphological, functional and electrical alterations in the heart. The usual electrocardiographic findings being sinus bradycardia, low voltage complexes, and slowed intraventricular conduction. Hypothyroidism manifesting as polymorphic ventricular tachycardia has only been reported in a few case reports. Clinical case. A 60-year-old lady presented to us in the emergency department in an unresponsive and unconscious state and electrocardiogram showed a polymorphic ventricular tachycardia. After initial resuscitation with direct current cardioversion and supportive care, she found to have severe hypothyroidism and responded well to thyroid replacement therapy. Conclusion. Polymorphic ventricular tachycardia is a life threatening emergency that can have various etiologies. Polymorphic ventricular tachycardia secondary to primary hypothyroidism is a rare presentation but it is treatable and reversible with thyroid replacement therapy. In patients presenting with QT interval prolongation and ventricular tachycardia, hypothyroidism should be one of the differential diagnosis.

Resumen Introducción: El hipotiroidismo puede presentar diferentes manifestaciones cardiovasculares dadas por alteraciones morfológicas, funcionales y eléctricas en el corazón, siendo los hallazgos electrocardiográficos usuales son la bradicardia sinusal, los complejos de bajo voltaje y la conducción intraventricular lenta. El hipotiroidismo manifestado como taquicardia ventricular polimórfica solo se ha descrito en unos pocos reportes de caso. Caso clínico: Se trata de una mujer de 60 años que acudió que acurdió al servicio de urgencias en un estado inconsciente y sin respuesta a estímulos, y el electrocardiograma reveló taquicardia ventricular polimórfica. Luego de la reanimación inicial con cardioversión con corriente directa y tratamiento sintomático se le encontró un hipotiroidismo grave, el cual se trató con terapia de reemplazo con hormona tiroidea. y se obtuvo una buena respuesta Conclusión. La taquicardia ventricular polimórfica es una emergencia vital que puede tener varias etiologías. La taquicardia ventricular polimórfica secundaria a un hipotiroidismo primario es una presentación poco común, pero es tratable y reversible con la terapia de reemplazo con hormona tiroidea. En los pacientes que presentan una prolongación del intervalo QT y taquicardia ventricular, es pertinente incluir el hipotiroidismo en el diagnóstico diferencial.

First colombian tricuspid endovascular valve in valve using kissing balloon technique for failed bioprosthesis annular cracking

Abstract We present the first case in Colombia of tricuspid endovascular valve in valve for failed bioprosthesis in a 40 years old patient with very high operative risk with great results, proposing kissing balloon annulus cracking technique as a practical solution for the colombian specialists.

Resumen Se presenta el primer caso en Colombia de un reemplazo percutáneo tipo válvula en válvula por falla de bioprótesis tricúspide en un paciente de 40 años con un muy alto riesgo quirúrgico, con excelentes resultados, proponiendo la técnica kissing balloon de fractura anular como una solución práctica para los especialistas colombianos.

Ventricular tachycardia associated to a mutation in the ankyrin B gen

Resumen Se presenta el caso de una mujer de 14 años, con taquicardiomiopatía secundaria a taquicardia ventricular. Se evidenció la presencia de una variante de significado incierto en el gen ANK2, por lo que se consideró un posible síndrome de ankirina B. La paciente fue tratada con éxito a través de ablación con radiofrecuencia. Tras dicho procedimiento, tuvo recuperación completa de su función ventricular izquierda y resolución de los complejos ventriculares prematuros y los episodios de taquicardia ventricular.

Abstract We report a case of a 14-year-old with tachycardiomyopathy due to ventricular tachycardia. A variant of uncertain significance of the ANK2 gene was identified, which is suggestive of a possible ankyrin-B syndrome. The patient underwent a successful radiofrequency ablation. After the procedure, the patient completely recovered her left ventricular function and there was resolution of the premature ventricular complexes and ventricular tachycardia.

Takotsubo syndrome related to COVID-19: first reported case in Latin America

Resumen Se presenta el caso de una mujer de 67 años, con antecedentes de hipertensión arterial y obesidad, que acudió a urgencias por tos, fatiga, fiebre y disnea. Durante la monitorización se documentó elevación del segmento ST anterolateral e inferior y elevación de troponina; la arteriografía coronaria no evidenció lesiones significativas; en el ventriculograma y en el ecocardiograma transtorácico se documentó acinesia apical. Se confirmó RT-PCR positiva para SARS-CoV-2; se consideró como diagnóstico síndrome de takotsubo.

Abstract A 67-years-old woman with hypertension, obesity as previous diseases, presented to the emergency department due to cough, fatigue, fever, and dyspnea. ST-segment elevation was visualized during monitoring, troponin was positive, the coronary angiography was negative; the ventriculogram and transthoracic echocardiogram documented apical akinesia. The RT-PCR was positive for SARS CoV-2; the diagnosis was takotsubo-syndrome.

Cor triatriatum sinister with left superior vena cava, unroofed coronary syndrome and valvular pulmonary stenosis

Abstract A 25-year-old woman with a history of recent dyspnea and palpitation was admitted to our center. Transthoracic echocardiography (TTE) showed an echogenic and septal muscular ridge along the left atrium which were indicative of cor triatriatum sinister (CTS). Further evaluation with transesophageal echocardiography (TEE) showed that a lower chamber of divided left atrium receiving lower right inferior pulmonary vein, mitral valve, left superior vena cava (LSVC) and unroofed coronary sinus (CS). Also, the lower chamber had an unrestrictive communication with the right atrium. The upper accessory chamber receiving one left and one right upper pulmonary vein and communicated with the right atrium by a small atrial septal defect (ASD). However, upper and lower pulmonary venous systems separated directly from each other by a muscular ridge without the presence of any window or hole to allows blood flow between these two accessory chambers. Although the absence of septum associated with the presence of LSVC and unroofed CS makes our case a unique or very rare type of this complex anomaly in an adult case. In our case, surgical removal of dividing muscular membrane with redirection of LSVC and unroofed CS to the right atrium are warranted.

Resumen Se trata de una paciente de sexo femenino, de 25 años de edad, con antecedentes recientes de disnea y palpitaciones que ingresó a nuestro centro. Un ecocardiograma transtorácico (ETT) evidenció un reborde ecogénico muscular del tabique de la aurícula izquierda indicativo de cor triatriatum sinistrum (CTS). En un estudio más a fondo con ecocardiografía transesofágica (ETE) se evidenció que una cámara inferior de la aurícula izquierda dividida recibía la vena pulmonar inferior derecha, la válvula mitral, la vena cava superior izquierda (VCSI) y el seno coronario (SC) destechado. Además, la cámara inferior tenía comunicación libre con la aurícula derecha. La cámara superior secundaria recibía una vena pulmonar superior izquierda y una derecha y se comunicaba con la aurícula derecha a través de una comunicación interauricular (CIA) pequeña. Sin embargo, los sistemas venosos pulmonares superiores e inferiores se encontraban separados entre sí por un reborde muscular sin la presencia de alguna ventana u orificio que permitiera el flujo de sangre entre estas dos cámaras secundarias. La ausencia del tabique junto con la presencia de la VCSI y el SC destechado hacen que nuestro caso sea un tipo único o extremadamente inusual de esta anomalía compleja en un caso en un adulto. En este caso, se justifica la extirpación quirúrgica de la membrana muscular divisoria con redireccionamiento de la VCSI y el SC destechado a la aurícula derecha.

Cardiac masses

Resumen Las masas cardiacas son entidades raras que cursan con un espectro muy variado de manifestaciones clínicas que van desde cuadros asintomáticos hasta compromiso hemodinámico severo. Entre las lesiones benignas, los lipomas cardiacos son los segundos en frecuencia. Corresponden principalmente a lesiones neoplásicas benignas; no obstante, se pueden presentar otras patologías como trombos, vegetaciones y variantes de la normalidad. Gracias a la disponibilidad de técnicas de imagen de alta definición, como la ecocardiografía, la TC y la RM, ha aumentado su detección y tratamiento temprano. En el ámbito terapéutico se ofrece manejo quirúrgico, pues las imágenes no permiten la caracterización y diferenciación fidedigna de la naturaleza de las masas cardiacas. Se describe el caso de una paciente sin antecedentes cardiovasculares, con historial de disnea crónica, en quien se identificó, a través de estudios imagenológicos, masa cardiaca adosada al ventrículo con deformación leve de cavidades derechas. Fue llevada a resección quirúrgica y por histopatología se confirmó lipoma. Este hallazgo es el más infrecuente de todos los tumores cardíacos benignos. Se resalta la importancia del conocimiento de esta enfermedad para dar tratamiento eficaz y oportuno en aras de evitar complicaciones que impacten en morbimortalidad.

Abstract Cardiac masses are rare entities that present with a very varied spectrum of clinical manifestations that go from asymptomatic to pictures with severe hemodynamic compromise, within these, cardiac lipomas are the second in frequency within benign lesions. They mainly correspond to benign neoplastic lesions, however, other pathologies such as thrombi, vegetations and variants of normality can occur. Thanks to the availability of high-definition imaging techniques, echocardiography, CT and MRI have increased early detection and treatment. In the therapeutic field, surgical management is offered, since the images do not allow the characterization and reliable differentiation of the nature of cardia masses. It is described the case of a patient with no cardiovascular history, with chronic dyspnea, in whom the presence of CM attached to the ventricle with slight deformation of the right cavities is identified by imaging studies. Was taken to surgical resection confirming the presence of lipoma by histopathology, being this finding the rarest of all benign cardiac tumors. We highlight the importance of knowing this pathology to provide effective and timely treatment to avoid complications that impact morbidity and mortality.

Valve in valve en posición tricuspídea: reconociendo opciones de manejo para la válvula «olvidada»

Resumen Presentamos el caso de una paciente con bioprótesis tricuspídea disfuncionante a quien se le realizó un implante valve in valve con una prótesis transcatéter SAPIEN XT, demostrando que esta técnica es una alternativa terapéutica válida frente a la reintervención de la válvula tricúspide.

Abstract We present the case of a patient who was implanted with a transcatheter prosthesis on a dysfunctional bioprosthesis, demonstrating that it is a valid therapeutic alternative to reoperation in those patients with high surgical risk.

Spontaneous coronary artery dissection following scorpion poisoning

Resumen Hombre de 44 años que acude al servicio de urgencias posterior a picadura de escorpión. Presentaba parestesias, dolor toracoabdominal y náuseas. Desde el momento del ingreso presentó dolor torácico atípico, dolor abdominal epigástrico de intensidad leve, asociado a náuseas. Se realizó electrocardiograma que no evidenció alteraciones. La troponina fue elevada, por lo que se llevó a cuidado intensivo y se inició manejo antiisquémico, corroborando posteriormente en la angiografía una disección coronaria tipo 1 en el ramus intermedio como causante de su evento coronario. El paciente recibió un vial de suero antiescorpiónico en primer nivel de atención y posteriormente se indicó manejo con betabloqueante, antiagregación con ácido acetilsalicílico y clopidogrel, con disminución progresiva de sus síntomas. Es egresado asintomático. Se reporta un caso de infarto agudo de miocardio tipo 2 por disección coronaria posterior a una picadura de escorpión, del cual no hay casos reportados previamente en el mundo.

Abstract A 44-year-old man was admitted to the emergency department after a scorpion sting. He presented paresthesia, thoracoabdominal pain and nausea. From the moment of admission, he presented atypical chest pain, epigastric abdominal pain of mild intensity, associated with nausea. An ECG was taken that did not show alterations, troponin was elevated, he was admitted to intensive care unit, management was initiated, subsequently corroborating in the angiography, a type 1 coronary artery dissection in the intermediate ramus as the cause of coronary event. The patient received a vial of antiscorpionic serum in the first level of care, later treatment with beta-blocker, antiaggregation with acetylsalicylic acid and clopidogrel was indicated, with progressive reduction of his symptoms. He is an asymptomatic graduate. A case of type 2 acute myocardial infarction due to coronary dissection after a scorpion sting is reported, there are no previously reported cases in the world.

Lipomatous hypertrophy of the atrial septum by 18F-FDG PET/CT