Revista Colombiana de Reumatología

Guías de práctica clínica en lupus eritematoso sistémico: importancia de su implementación en los sistemas de salud

Non-lupus "full house" nephropathy, clinical and histological aspects. Experience in two hospitals in Medellín, Colombia

Introducción: La mayoría de los pacientes con nefropatía y patrón de inmunofluorescencia "full house" (definida como la detección simultánea de depósitos de IgA, IgM, IgG, C1q y C3) tienen lupus eritematoso sistémico (LES), sin embargo, otras enfermedades pueden manifestarse con nefritis "full house", principalmente: hepatopatías, diabetes mellitus, glomerulopatías primarias, nefropatía C1q, nefropatía IgA e infecciones. Objetivo: Describir las características clínicas, histopatológicas y el comportamiento en el tiempo de la nefropatía "full house" no lúpica (NFHNL), en pacientes de dos centros hospitalarios de Medellín, Colombia. Métodos: Estudio descriptivo de corte transversal. Se incluyeron 20 historias clínicas de pacientes con NFHNL, con 6 meses o más de seguimiento, evaluados entre 2004 y 2010, en dos centros especializados de Medellín, Colombia: Hospital Universitario San Vicente Fundación y Hospital Pablo Tobón Uribe. Se analizaron variables clínicas, de laboratorio e histopatológicas. Los resultados se muestran como medidas de resumen y dispersión. Resultados: Se incluyeron 20 historias (12 niños y 8 adultos). Las edades oscilaron entre 10-54 años, (media: 23,2 ± 14,5 años), predominó el sexo femenino (80%). El diagnóstico histopatológico más frecuente fue la glomerulonefritis membranosa (50%). Durante el seguimiento, dos pacientes desarrollaron anticuerpos antinucleares (ANA), sin reunir criterios de clasificación para LES. Conclusiones: La NFHNL puede relacionarse con otras enfermedades sistémicas, con nefropatías primarias o con infección, tiene una expresión clínica variable y los hallazgos histológicos son diversos. En el seguimiento siempre se debe estar atento al posible desarrollo de LES.

Introduction: Most patients with "full house" nephropathy (defined as the simultaneous detection of deposits of IgA, IgM, IgG, C1q and C3) have systemic lupus erythematosus (SLE), however, there is a group of diseases that can manifest with "full house" nephropathy without lupus: liver disease, diabetes mellitus, primary glomerular diseases, C1q nephropathy, IgA nephropathy and infections. Objective: To describe clinical characteristic, histological findings and evolution of non-lupus "full-house" nephropathy in patients from two institutions of Medellín, Colombia. Methods: 20 patients were included with non-lupus "full-house" nephropathy, evaluated between 2004 y 2010 in two medical centers in Medellín, Colombia: Hospital Universitario San Vicente Fundación and Hospital Pablo Tobón Uribe, who had 6 months o more follow up. We analyzed Myriam L. Martín, et al. Nefropatía "full house" no lúpica, aspectos clínicos e histológicos clinical, laboratory and histology findings. The results are displayed as summary measures and dispersion, according to the type of variable. Results: 20 records of patients were included (12 children and 8 adults). The ages ranged from 10-54 years (mean: 23.2 ± 14.5 years), female predominance (80%). The more frequent histological diagnoses was: membranous glomerulonephritis (50%), The average follow-up time was 40.9 months ± 24.8. Two patients developed antinuclear antibodies (ANA) without fulfilling the classification criteria for SLE. Conclusions: "Full house" nephropathy is a diagnostic challenge, may be associated with other systemic diseases, with primary renal disease or infection, has a variable clinical expression and histologic findings are diverse. At follow-up should always be alert to the possible development of SLE.

History of treatment of primary vasculitis

Las vasculitis primarias constituyen un grupo de enfermedades reumáticas con expresión clínica variable y pronóstico reservado cuando no se tratan adecuadamente. En esta revisión haremos un análisis pormenorizado del tratamiento en las diferentes formas de vasculitis primaria, iniciando con el uso de los corticoides, desde casi su descubrimiento en 1949, pasando por otros inmunosupresores como: ciclofosfamida, metotrexate, azatioprina, mofetil, micofenolato, al igual que medicamentos biológicos como rituximab y anti-TNF. Una mención especial se hace sobre las guías de tratamientos para las vasculitis, tanto de grandes como de pequeños vasos, implementadas desde 2009 por el Grupo Europeo de Estudio de las Vasculitis.

Primary vasculitis is one of the rheumatic diseases with variable clinical expression and poor prognosis when not treated properly. In this review we analyze detailed treatment of this disease in different forms of primary vasculitis, starting with the use of corticosteroids from almost its discovery in 1949, to other immunosuppressant's such as cyclophosphamide, methotrexate, azathioprine, mycophenolate mofetil, as well as biological drugs such as rituximab and anti-TNF. Special mention is made on the guidelines of treatment for vasculitis of both large and small vessel, implemented since 2009 by the European Group Study of Vasculitis.

Protein Biomarkers in Neuropsychiatric Lupus

El lupus eritematoso sistémico es una enfermedad crónica, autoinmune, en la cual factores genéticos, epigenéticos, ambientales, hormonales e inmunológicos han demostrado tener un papel. El lupus eritematoso sistémico afecta prácticamente a todos los órganos con manifestaciones cutáneas, musculoesqueléticas, cardiopulmonares, renales y neuropsiquiátricas, estas últimas agrupadas como lupus neuropsiquiátrico cuya prevalencia varía entre 12-95%. Las manifestaciones neuropsiquiátricas ocupan un lugar importante en la morbilidad y mortalidad de la enfermedad y, por ende, se han asociado a un pobre pronóstico. Hasta la fecha el diagnóstico de lupus neuropsiquiátrico se basa en las características clínicas, utilizando la nomenclatura y descripción de caso del Colegio Americano de Reumatología-1999, sin embargo, la inespecificidad de estos síndromes clínicos hace aún difícil el diagnóstico. Esta dificultad es consecuencia de la etiopatogenia compleja, la gran heterogeneidad de presentaciones clínicas, el curso impredecible de la enfermedad y, adicionalmente, las pruebas de laboratorio y de imaginología médica utilizadas no son contundentes para el diagnóstico. Es por ello que ha sido imperativa la búsqueda de biomarcadores, entre los que se han reportado auto-anticuerpos y otras proteínas. Sin embargo, estos reportes requieren de estudios complementarios para ser validados como prueba diagnóstica y así poder ser utilizados en la práctica clínica. Se presenta, entonces, una revisión de tema acerca de algunos de estos biomarcadores evaluados hasta el momento.

Systemic lupus erythematosus is a chronic auto-immune disease in which genetic, epigenetic, environmental, hormonal and immunological are involved. Systemic lupus erythematosus affects almost all organs with clinical manifestations such as skin disorders, musculoskeletal, cardio-pulmonary, renal and neuropsychiatric compromise, the latter neuropsychiatric lupus, has a prevalence that varies between 12-95%. Neuropsychiatric manifestations have been associated with morbidity and mortality of the disease so these account for a poor prognosis. To date, the diagnosis of neuropsychiatric lupus is performed using the nomenclature and description of case reported by the American College of Rheumatology (ACR) in 1999, however, the use of this nomenclature has not been effective for the diagnosis of neuropsychiatric lupus because the complex pathogenesis, heterogeneity of clinical presentations, an unpredictable course of the disease and the laboratory tests and imaging used are not conclusive. For these reason it is therefore imperative the search of biomarkers, among which are reported auto-antibodies and other proteins. However, these reports require additional studies to be validated and that they can be used in clinical practice. This paper is a review about these biomarkers evaluated until today.

Abscess rare complication of Wegener's granulomatosis: report of three cases

La granulomatosis con poliangeítis es una vasculitis necrotizante de pequeño vaso que puede afectar a múltiples órganos, se describen formas clínicas localizadas y generalizadas, esta última caracterizada por compromiso renal y pulmonar grave, asociada a la presencia de PR3- ANCA circulante en más del 90% de los casos. Se presentan tres casos de pacientes con diagnóstico patológico de granulomatosis con poliangeítis, dos de ellos con lesiones pulmonares detectadas en radiografías convencionales y tomografía computarizada (TC), imágenes compatibles con abscesos pulmonares; hallazgos poco comunes en las manifestaciones imaginológicas de la granulomatosis con poliangeítis en el sistema respiratorio, se añade además un tercer caso complicado con absceso paraesofágico. Se destaca la importancia y utilidad de la radiología convencional y la tomografía computarizada (TC) para el diagnóstico de esta enfermedad y de sus complicaciones.

Wegener's granulomatosis is a small vessel necrotizing vasculitis that can affect multiple organs, clinical forms are described localized and generalized the latter characterized by severe pulmonary and renal impairment associated with the presence of circulating PR3-ANCA in 90% of the cases. We describe three cases of patients with pathologic diagnosis of Wegener's granulomatosis, two of them had lung lesions detected on conventional radiography and computed tomography (CT) images consistent with lung abscesses, uncommon findings in the imaging manifestations of Wegener's granulomatosis the respiratory system also adds a third case peri esophageal abscess complicated. The importance and utility of conventional radiography and computed tomography (CT) for diagnosis of this disease and its complications.

Rituximab use in a patient with diffuse necrotizing anterior scleritis associated to c-ancas vasculitis refractory to conventional inmunomodulators

La escleritis es una patología poco frecuente caracterizada por inflamación de la esclera de causa autoinmune o infecciosa. Los casos severos amenazan la visión y presentan riesgo de necrosis y perforación. La vasculitis asociada a c-ANCA es una enfermedad sistémica capaz de causar escleritis. El tratamiento tradicional de ésta se ha enfocado en el uso de antiinflamatorios no esteroideos e inmunomoduladores. En casos refractarios en los que estas opciones no han sido efectivas, se propone el uso de los anticuerpos monoclonales. Se reporta el caso de una paciente con escleritis anterior difusa necrotizante asociada a c-ANCA refractaria al tratamiento con inmunosupresores como ciclofosfamida, en quien solo rituximab indujo remisión.

Scleritis is a rare disease characterized by inflammation of sclera and underlying infectious or systemic disease. Severe cases can compromise vision and cause scleral necrosis and eye perforation. c-ANCA associated vasculitis, a systemic syndrome could cause scleritis. Traditional treatment consists of antinflammatory and immunomodulators administration. Refractory cases could be treated with monoclonal antibodies. We report the case of a woman with diffuse necrotizing anterior scleritis associated to c-ANCA refractory to immunosupressants, such as cyclophosphamide in which only Rituximab could induce remission.

Facial multiple osteomas associated with Gardner syndrome

Los osteomas faciales son una de las manifestaciones extracolónicas del síndrome de Gardner que pueden preceder la aparición de los pólipos intestinales. La ubicación más frecuente es en la región mandibular, aunque pueden afectar otros huesos de la cara. Pese a ser lesiones benignas pueden crecer de manera exagerada y requerir tratamiento quirúrgico. Se describe el caso de una mujer de 16 años que presentó osteomas múltiples en la cara.

The facial osteomas are one of the extracolonic manifestations of Gardner syndrome that may precede the appearance of intestinal polyps. The most common location is in the mandibular region but may affect other bones of the face. Despite being benign lesions can grow in an exaggerated manner and require surgical treatment. We describe a woman of 16 who presented a multiple osteomas of the face.