Revista Colombiana de Reumatología

Juvenile localized scleroderma: is it a benign disease?

Design of a tool for the assessment and classification of fibromialgia limitation

Resumen Introducción: El síndrome fibromiálgico se caracteriza por dolor crónico asociado a sintomatología somática no específica y con las limitaciones asociadas a su impacto personal, social, laboral y económico. Su valoración se realiza de forma independiente, analizando sus aspectos clínicos, de severidad, los tratamientos y su efectividad, la repercusión en las actividades de la vida diaria y la repercusión o afectación laboral. La herramienta FM-Check es una escala subjetiva que puede ser de ayuda para valorar de forma conjunta todos estos aspectos y servir de apoyo al profesional en el seguimiento del paciente y facilitar la colaboración conjunta interprofesional. Método: Para elaborar la FM-Check se parte de la historia clínica en la que se definen las variables que se van a utilizar agrupándolas en 4 bloques a los que se asignan porcentajes de limitación para cada variable y cada bloque, para llegar a un porcentaje global de limitación en los roles de las personas. Resultados: La distribución de porcentajes por cada bloque es en máximos: 10% para aspectos personales, 55% para clínico-terapéuticos, 24% para laborales y 10% para repercusión en la vida diaria. En función del porcentaje global obtenido tras la valoración del paciente se asignan grados de limitación: grado 1 hasta un porcentaje global < 20%, grado 2 del 20-40%, grado 3 entre el 41-70% y grado 4 > 70%. Conclusión: FM-Check pretende facilitar la labor médica en la evolución del paciente y la toma de decisiones clínico-terapéuticas tras una valoración global de la limitación del paciente con fibromialgia, siguiendo una metodología unificada que permita comparar resultados evolutivos individuales y la realización de estudios epidemiológicos colectivos.

Abstract Introduction: Fibromialgia syndrome is characterised by chronic pain associated with nonspecific somatic symptoms, and has a personal, social, occupational, and economic impact. The assessment is performed independently, by analysing the clinical aspects, severity, therapies, and their effectiveness, as well as the impact on daily life activities and its effect on employment. The FM-Check tool is a subjective scale that can be helpful in jointly assessing all these aspects, and provide professional support in monitoring the patient, as well as contribute to a multidisciplinary approach. Method: To develop FM-Check is developed by starting with the clinical history in which the variables that are going to be used are defined, and grouped into 4 blocks to which a percentage limitation rate is assigned for each variable and each block. An overall percentage limitation is then calculated for the activities in each person. Results: The distribution of assigned percentages was: a maximum of 10% for personal appearance, 55% for clinical-therapeutic aspects, 24% for work aspects, and 10% for impact on everyday life. The limitation levels were classified according to the overall percentage obtained after assessing the patient; grade 1: an overall percentage < 20%, grade 2: 20-40%, grade 3: 41-70%, and grade 4: > 70%. Conclusion: FM-Check aims to make it easier for the clinician to monitor the patient and making medical-therapeutic decisions after an overall assessment of the limitation of the fibromialgia patient. This achieved by following a unified methodology that can compare individual developmental outcomes, as well as for conducting joint epidemiological studies.

Approach to disability in rheumatoid arthritis. Results of a comprehensive care program

Resumen Introducción: Los modelos de atención en artritis reumatoide consideran el abordaje sintomático y la intervención de discapacidad; sin embargo, es importante un modelo que integre los avances en el manejo farmacológico y las estrategias no farmacológicas. Materiales y métodos: Estudio retrospectivo, descriptivo, transversal, en el que incluimos a 640 pacientes con diagnóstico de artritis reumatoide que estaban participando en un programa de atención integral ambulatoria; tomamos las primeras valoraciones realizadas por terapia ocupacional con la evaluación funcional completa que incluían: índice de Barthel, escala Quick DASH y Health Assessment Questionnaire. El nivel de actividad de la enfermedad se calculó a través del DAS28. Resultados: Se evidenciaron puntuaciones más altas del HAQ a medida que el nivel de actividad de la enfermedad aumenta; no se encontraron diferencias significativas en cuanto al nivel de actividad de la enfermedad entre los sujetos que laboran y los que no. Encontramos una baja asociación entre el DAS28 y el Quick DASH en sus 2 módulos de evaluación (r = 0,399 para el instrumental y r = 0,291 para el módulo laboral; p < 0,005). De los 350 sujetos, el 66,7% presentó algún grado de actividad de la enfermedad y el porcentaje de pacientes que calificaron una limitación de moderada a severa en la función de su extremidad superior fue del 66,1% para el módulo laboral y del 84,75% para el módulo instrumental, con mayor limitación funcional a medida que aumenta el nivel de actividad de la enfermedad. Conclusiones: Este estudio ha permitido reevaluar dentro del programa la aplicación de escalas genéricas que abordan de forma general la funcionalidad.

Abstract Introduction: Although rheumatoid arthritis care models consider a symptomatic approach and intervention of disability, it is also important to have a model that integrates advances in the pharmacological management, as well as non-drug treatment strategies. Materials and methods: A descriptive cross-sectional retrospective study was conducted that included 640 patients diagnosed with rheumatoid arthritis and in an outpatient comprehensive care program. The first assessments made by occupational therapy with a full functional evaluation including the Barthel index, Quick DASH scale, and the Health Assessment Questionnaire. The activity of the disease was calculated using DAS28. Results: Higher HAQ scores were observed as the level of disease activity increased. There were no significant differences in the level of activity of the disease among subjects who worked and those who did not. A low correlation was found between the DAS28 and the Quick DASH in 2 evaluation modules (r=.399 for instrumental and r=.291 for the work module) (P<.005). Of the 350 subjects, 66.7% had some degree of disease activity and the percentage of patients shown to have a moderate to severe limitation in the functioning of the upper limb was 66.1% for the work module and 84.75% for the instrumental module, showing a greater functional limitation as the level of disease activity increased. Conclusion: This study has reassessed the applying of generic scales that deal with generally functionality, within the care program.

Juvenile localized scleroderma: is it a benign disease?

Resumen Introducción: La esclerodermia localizada juvenil es una enfermedad polimórfica que ocurre con mayor frecuencia en niñas. Se acompaña de morbilidad importante. El compromiso extradérmico es frecuente y se reportan tasas de poliautoinmunidad de hasta 7%. Al momento, se desconocen las características clínicas de los pacientes colombianos con esta enfermedad. Objetivo: Describir las características clínicas, morbilidades y secuelas en pacientes con diagnóstico de esclerodermia localizada juvenil, en múltiples centros de reumatología pediátrica en Colombia. Materiales y métodos: Estudio descriptivo, retrospectivo y multicéntrico. Pacientes con diagnóstico de esclerodermia localizada juvenil con un mínimo de 1 ario de evolución y 6 meses de seguimiento, en 10 centros de reumatología pediátrica mediante revisión de historias clínicas. Resultados: El n = 88. La distribución por género fue: femenino 2,1; masculino 1. Edad promedio al inicio de la enfermedad 7,1 años (0-14). Promedio de duración de la enfermedad al diagnóstico 16,5 meses (1-96). La distribución por subtipos fue morfea circunscrita (32,9%), mixta (31,8%), linear (21,5%, asciende a 55% al incluir formas mixtas con lesiones lineares) generalizada (11,4%) y panesclerótica (2,3%). Se detectaron alteraciones estéticas en el 91%, alteraciones del crecimiento en 41% y compromiso funcional de articulaciones vecinas en 32%. Se presentó compromiso extradérmico en 22,7% y poliautoinmunidad en 12,5%. Conclusiones: La esclerodermia localizada juvenil es una enfermedad polimórfica e impredecible. En la mayoría de los casos el diagnóstico es tardío. La tasa de compromiso extradérmico sugiere que no es una enfermedad limitada a la piel. Un diagnóstico temprano, tratamiento dinámico y seguimiento cercano permiten prevenir y detectar tempranamente complicaciones derivadas de la enfermedad.

Abstract Introduction: Juvenile localized scleroderma is a polymorphic disease. It is more prevalent in girls and has a significant morbidity. Extra-cutaneous involvement is common, and polyautoimmunity can reach 7%. The clinical characteristics of this disease in Colombian patients are currently unknown. Objective: To describe the clinical characteristics, morbidity and outcomes in patients with juvenile localized scleroderma in different paediatric rheumatology clinics in Colombia. Materials and methods: A descriptive, retrospective, and multicentre study was conducted on patients with juvenile localized scleroderma with a minimum of 1 year of disease onset, and 6 months of follow-up in 10 paediatric rheumatology clinics. Results: The study included 88 patients, with a gender distribution of female 2.1: male 1. Mean age at disease onset was 7.1 years (0-14). Mean disease duration at diagnosis was 16.5 months (1-96). Sub-type distribution was, circumscribed (32.9%), mixed (31.8%), and linear (21.5%, that increased to 55% if linear lesions of the mixed subtype are included), generalised (11.4%), and pan-sclerotic morphea (2.3%). Aesthetic compromise was detected in 91%, with growth disturbances in 41%, and joint functional compromise in 32%. Extra-cutaneous involvement occurred in 22.7% and polyautoimmunity in 12.5%. Conclusions: Juvenile localized scleroderma is a polymorphic and unpredictable disease. It diagnosed late in most of the cases. Extra-cutaneous involvement suggests that is not a disease limited to skin. An early diagnosis, a dynamic treatment and a close follow-up helps to prevent, and detect, complications arising from the disease.

Performance and agreement between classification criteria and rheumatologist's diagnosis of the most widely used SpA classification criteria in a Colombian group of patients with chronic low back pain

Abstract Objective: To evaluate the performance of the most widely used SpA classification criteria in a Colombian group of patients with chronic low back pain. Methods: We assessed the ASAS and the European Spondyloarthropathy Study Group (ESSG) classification criteria in a group of 133 patients who attended consecutively over a period of six months at outpatient clinic of low back pain. All the patients were evaluated with the same protocol. The patients were divided into two groups according to the diagnosis. The diagnosis was compared with the diagnosis made by a expert rheumatologist blinded to patient information. Results: 81 patients with SpA and 52 with other diagnoses were included. There were no differences in age and age of onset of symptoms between the two groups. The SpA group included 55 males and more common clinical findings were: enthesitis, arthritis, sacroiliitis, HLA-B27-positive, previous infection, and dactylitis. The sensitivity and specificity of criteria were: ASAS criteria 96% of sensibility and 80% of specificity, and ESSG criteria 95% and 100% respectively. The agreement between the classification criteria and the diagnosis established by the rheumatologist showed a Cohen's kappa index of 0.938 for ESSG criteria (95% CI: 0.877-0.998) and 0.790 for the ASAS criteria (95% CI: 0.682-0.898). Conclusion: In a Colombian group of SpA patients, the new ASAS classification criteria have a good concordance with clinical diagnosis but are not superior to the ESSG criteria.

Resumen Objetivo: Evaluar el acuerdo entre los criterios de clasificación para SpA y el diagnóstico de un experto reumatólogo en un grupo de pacientes con dolor lumbar. Métodos: Se evaluó el comportamiento de los criterios de ASAS y del ESSG en 133 pacientes que acudieron de forma consecutiva durante seis meses a la clínica ambulatoria de dolor lumbar. Todos los pacientes se evaluaron con el mismo protocolo. Los pacientes fueron divididos en dos grupos de acuerdo con el diagnóstico. Posteriormente se estableció del acuerdo diagnóstico con el de un experto reumatólogo ciego a la información previa de los pacientes. Resultados: 81 pacientes con SpA y 52 con otros diagnósticos fueron incluidos. No hubo diferencias en la edad y la edad de aparición de los síntomas. El grupo SpA incluyó a 55 varones y los hallazgos más comunes fueron: entesitis, artritis, sacroileitis, infección previa, HLA-B27, y dactilitis. La sensibilidad y especificidad de los criterios fueron: ASAS 96% de sensibilidad y 80% de especificidad, y ESSG 95% y 100% respectivamente. El acuerdo entre los criterios de clasificación y el diagnóstico del reumatólogo mostró un índice kappa de 0,938 con criterios ESSG (IC del 95%: 0,877-0,998) y 0,790 para los criterios ASAS (IC del 95%: 0,682-0,898). Conclusión: En un grupo de pacientes colombianos SpA, los nuevos criterios de clasificación ASAS tienen una buena concordancia con el diagnóstico clínico, pero no son superiores a los criterios ESSG.

Effects of belimumab in Colombian patients with systemic lupus erythematosus; a prospective observational study

Resumen Introducción: El belimumab es un anticuerpo monoclonal tipo IgG1 que se une e inhibe la forma soluble de Blys (estimulador de linfocitos B) y ha mostrado efectividad en el manejo del lupus eritematoso sistémico (LES). Sin embargo, se desconoce su efectividad en una población tan variable étnicamente como la colombiana. Métodos: Se realizó un estudio prospectivo observacional entre febrero de 2015 y febrero de 2016, en pacientes con LES, con enfermedad activa a pesar del tratamiento estándar, quienes fueron tratados con belimumab. Resultados: El uso de belimumab se relacionó con una mejoría significativa en los compromisos articular, cutáneo y hematológico, con aumento de los niveles de complemento, disminución de las exacerbaciones por LES y de las hospitalizaciones, además de una menor actividad calculada por SLEDAI después de 3 meses de utilización y con una estabilidad mantenida hasta los 9 meses. Conclusiones: Se observó que el belimumab es útil en pacientes colombianos con LES que son refractarios a la terapia estándar, especialmente en manifestaciones articulares, hematológicas y cutáneas, en un entorno de pacientes de la vida real.

Abstract Introduction: Belimumab, a monoclonal type Ig G1 antibody that binds and inhibits the Belimumab soluble form of the Blys (B lymphocyte stimulator) has shown to be effective in the manamanagement of systemic lupus erythematosus (SLE). However, its effectiveness is unknown in an ethnically variable population, such as in Colombia. Methods: A prospective observational study was conducted between February 2015 and February 2016 on patients with active SLE disease despite being on standard treatment and who were treated with Belimumab. Results: Belimumab showed a significant improvement in joint, cutaneous and haematological involvement, with an increase in complement levels, a decrease in lupus crises and hospital admissions. After 3 months there was lower activity, calculated by SLEDAI, with stability for 9 months. Conclusions: In a real-life patient setting, it was observed that belimumab was useful in Colombian patients with SLE and refractory to standard therapy, especially in the joint, haematological, and cutaneous manifestations.

Biological therapy in early rheumatoid arthritis: Efficacy in disease remission

Resumen Objetivo: Evaluar la eficacia de las terapias biológicas en inducir la remisión de la artritis reumatoide temprana. Métodos: Tipo de estudio: revisión sistemática de la literatura. Se realizó una búsqueda sistemática de la literatura en bases de datos electrónicas especializadas en ciencias de la salud: PubMed, Embase, Cochrane, LILACS, literatura gris (tesis doctorales, intervenciones en congresos, informes de entidades, trabajos no publicados) y búsqueda manual (búsquedas secundarias de los estudios citados en los artículos seleccionados). Criterios de inclusión: pacientes mayores de 18 arios con artritis reumatoide temprana (curso clínico menor de 12 meses) según criterios del Colegio Americano de Reumatología/Liga Europea contra el Reumatismo (ACR 1987, ACR/EULAR 2010), que recibieron terapia biológica en monoterapia o combinada con otros fármacos antirreumáticos modificadores de la enfermedad (FARME) y fueron incluidos en estudios clínicos controlados aleatorizados. Resultados: La revisión sistemática de la literatura identificó 978 estudios potencialmente relevantes; 86 fueron escogidos para la evaluación completa. Se excluyeron 68 artículos por no cumplir los criterios de inclusión, principalmente relacionados con el tiempo de duración de la enfermedad al diagnóstico de la artritis reumatoide temprana y con la metodología del estudio. Se realizó la síntesis cualitativa y cuantitativa de 18 estudios. Se identificó alto riesgo de sesgos en los estudios evaluados, y la síntesis de la evidencia, a través del metaanálisis, no evidenció diferencias con relación al desenlace remisión de la enfermedad al utilizar terapia biológica en monoterapia o combinada con FARME convencionales versus el uso de FARME (RR: 1,08; IC 95%: 0,94-1,23). Conclusiones: No hay diferencias en el desenlace de remisión de la enfermedad en pacientes con artritis reumatoide temprana que reciben terapia biológica versus pacientes tratados con FARME convencionales.

Abstract Rheumatoid arthritis is a chronic, systemic inflammatory disease, with a world prevalence of around 1%. The course of the disease may be changed by using synthetic and/or biological disease-modifying antirheumatic drugs alone or in combination. This review assessed whether the use of biological agents in early rheumatoid arthritis can lead to disease remission. Objective: To evaluate the efficacy of biological therapies in inducing remission in patients with early rheumatoid arthritis. Methods: Type of study: systematic review of the literature. A systematic search of the literature was made in specialized electronic health databases: PubMed, Embase, Cochrane, LILACS, gray literature (doctoral theses, congresses, entity reports, unpublished works) and manual search (Secondary searches of the studies cited in the selected articles). Inclusion criteria: Patients older than 18 years with early rheumatoid arthritis (clinical course less than 12 months) according to criteria of the American College of Rheumatology / European League against Rheumatism (ACR 1987, ACR/ EULAR 2010), who received biological therapy Monotherapy or combined with other disease modifying antirheumatic drugs (DMARDs) and were included in randomized controlled trials. Results: The systematic review of the literature identified 978 potentially relevant studies. Of the 86 that were chosen for a thorough evaluation, 68 articles were excluded. A qualitative and quantitative analysis of the remaining 18 studies was performed. A high risk of bias was identified in the studies evaluated and synthesis of the evidence did not show differences in the outcome of remission using biological therapy alone or combined with conventional DMARDs versus synthetic DMARDs (RR 1.08, 95% CI: 0.94-1.23). Conclusions: There is no difference in the outcome of remission in patients with early rheumatoid arthritis receiving biological therapy versus patients treated with conventional disease modifying antirheumatic drugs.

Dendritic cells and interferons in systemic lupus erythematosus

Resumen El lupus eritematoso sistémico (LES) es un trastorno autoinmune con base genética, caracterizado por la aparición de autoanticuerpos, formación y depósito de complejos inmunes circulantes e inflamación crónica en varios órganos. La etiología es multifactorial y, en individuos genéticamente predispuestos, factores medioambientales y componentes hormonales juegan un rol clave en el sistema inmune de esta enfermedad. Cerca de 25 loci genéticos han sido identificados, indicando la importancia en esta enfermedad; sin embargo, la tasa de concordancia para el LES es de tan solo el 25% entre gemelos monocigotos (1,2). Un ejemplo de ello son las deficiencias de los componentes iniciales en la vía clásica del complemento sérico como el C1q, C2 o C4, que si bien es infrecuente, confieren susceptibilidad genética para el LES en una tasa del 30% en caso de deficiencia del C4 y de más del 90% para una deficiencia del C1q (3). Por otro lado, se demostró que el C1q inhibe a las células dendríticas plasmocitoides (CDP) en la secreción de interferón alfa (IFN-a), proporcionando así un nuevo enlace entre la deficiencia del complemento y la activación de la vía del IFN (4). Por ello, el IFN-a es considerado como un actor central en la patogénesis del LES, encontrándose concentraciones séricas altas en los brotes de esta enfermedad (5). En consecuencia, estos IFN ejercen efectos claves en la fisiopatología del LES, lo que sugiere que esta citoquina no solo posee un efecto a nivel del sistema inmune innato, sino también en las respuestas inmunes adaptativas. Teniendo en cuenta estos hechos, se puede anticipar que las CDP, fuente principal de secreción de IFN, están involucradas en dicha enfermedad autoinmune. En esta revisión nos centraremos en la participación de las CDP y del IFN en el LES (6,7).

Abstract Systemic Lupus Erythematosus (SLE) is an autoimmune disorder with a genetic basis, and is characterised by the appearance of autoantibodies, the formation and deposition of circulating immune complexes, and chronic inflammation in various organs. It is of multifactorial origin, and in genetically predisposed individuals, environmental factors and hormonal components play a key role in the immune system of the disease. About 25 genetic loci have been identified, indicating the importance in this pathology. However, the concordance rate for SLE is only 25% among monozygotic twins. An example of this is the deficiencies of the initial components in the classical serum complement pathway such as C1q, C2 or C4, which, although rare, confer genetic susceptibility for SLE at a rate of 30% in the case of C4 deficiency, and more than 90% for C1q deficiency. It was also demonstrated that C1q inhibits plasmacytoid dendritic cells (pDCs) in the secretion of interferon-alpha (IFN-a), thus providing a new link between complement deficiency and activation of the IFN pathway. Therefore, IFN-a is considered to have a central role in the pathogenesis of SLE, with high serum concentrations being found in outbreaks of this disease. These IFN exert prominent immunoregulatory effects, suggesting that this cytokine is key, not only in the innate immune system, but also in adaptive immune responses. Taking these facts into account, it can be anticipated that pDCs, the main source of IFN secretion, are involved in this autoimmune disease. In this review, we will focus on the participation of pDCs and IFNs in SLE.

Sneddon syndrome associated with antiphospholipid syndrome: clinical descriptions and a literature review

Resumen El síndrome de Sneddon es una rara vasculopatía no inflamatoria, obliterante, caracterizada por la asociación de eventos cardiovasculares (hipertensión arterial, claudicación intermitente y enfermedad coronaria), neurológicas (accidentes cerebrovasculares isquémicos, cefalea, vértigo y convulsiones) y livedo reticularis de tipo racemosa. Presentamos a una mujer que ingresa con un cuadro neurológico isquémico, hipertensión arterial, problemas vasculares y lesiones en piel. La biopsia de piel se catalogó como dermatitis perivascular superficial linfocitaria, sugestivo de lesión oclusiva.

Abstract Sneddon syndrome is a rare non-inflammatory obliterative vasculopathy, characterised by the association of cardiovascular (arterial hypertension, intermittent claudication, and coronary artery disease) and neurological events (ischaemic stroke, headache, dizziness and convulsions), and livedo reticularis/livedo racemosa. The case is presented of a woman admitted with an ischaemic neurological disease, hypertension, vascular problems, and skin lesions. The skin biopsy was classified as surface perivascular lymphocytic dermatitis, suggestive of occlusive lesion.

Intranasal eosinophilic angiocentric fibrosis associated with an IgG4-related disease

Resumen La fibrosis angiocéntrica eosinofílica es una lesión tumoral infrecuente de la órbita ocular y del tracto respiratorio superior. Presentamos el caso de un hombre de 44 arios, con antecedentes de severa congestión y obstrucción nasal, y síntomas de sinusitis. Una TAC de senos paranasales mostró una masa focal de tejidos blandos de alta densidad que crecía desde la cara anterior del septum nasal. Se resecó parte del tabique. Los cortes histológicos mostraron una fibrosis concéntrica densa con patrón angiocéntrico y células inflamatorias mixtas. Se demuestra la presencia de fibrosis angiocéntrica eosinofílica. El dosaje sérico de IgG: 1.421 mg/dl (valor normal: 540-1.822) y el de IgG4: 168,70 mg/dl (valor normal: 6,1-121). Los preparados histológicos fueron inmunomarcados para IgG4 mostrando 50 plasmocitos IgG4(+)/HPF.

Abstract Eosinophilic angiocentric fibrosis is an uncommon tumefactive lesion of the ocular orbit and upper respiratory tract. We present a 44-year old man with a history of severe nasal congestion and nasal obstruction. The patient also reported symptoms of sinusitis. Submucous thickening tissue had been locally resected and the involved anterior nasal septum cartilage partially removed. Histopathological examination of the biopsy indicated eosinophilic angiocentric fibrosis. A CT scan of the sinuses showed a high-density focal mass of soft tissue arising from the anterior aspect of the nasal septum. Examination under low power view showed dense concentric fibrosis and mixed inflammatory cells. The fibrosis was in an angiocentric pattern, resembling an onionskin. High power view showed a mixture of lymphocytes, plasma cells, numerous eosinophils, and proliferating fibroblasts. A test for serum IgG performed ten years after the patient's initial presentation was 1421 mg/dl (normal range 540-1822 mg/dl), and the serum concentration of IgG4 was 168.70 mg/dl (normal range 6.1121 mg/dl). A review of the original haematoxylin and eosin-stained slides revealed that this case was stained immunohistochemically with an IgG4 stain showing 50 IgG4-positive plasma cells/HPF.

Inflammatory myopathy associated with a thymoma: A case report

Resumen Las miopatías inflamatorias y, principalmente, las dermatomiositis se asocian en un porcentaje significativo de los casos a procesos tumorales. Presentamos un caso de asociación poco habitual de dermatomiositis con timoma en una paciente sin factores de riesgo de miopatía paraneoplásica, en ausencia de miastenia gravis y con una evolución tórpida a pesar de la resección de la masa mediastínica.

Abstract Inflammatory myopathies, especially dermatomyositis, can be associated with tumour formation. The case is reported of a rare combination of dermatomyositis and thymoma in a patient with no risk factors of paraneoplastic myopathy. The patient progressed slowly despite resection of the mediastinal mass.