Revista Colombiana de Reumatología

Predictive models and biomarkers in neuropsychiatrie systemic lupus erythematosus

The application of FRAX in Ecuador

ABSTRACT Introduction: Intervention thresholds for the treatment of osteoporosis have been based historically on the measurement of bone mineral density. The development of FRAX® has permitted more accurate assessment of fracture risk. Objective: The aim of the present study was to explore treatment paths and characteristics of women eligible for treatment in Ecuador based on FRAX. Methodology and methods: A total of 2367 women aged 60-94 years were selected from the National Health, Welfare and Aging Survey (SABE) conducted in Ecuador. Probabilities of major osteoporotic and hip fracture were computed using the Ecuadorian FRAX model. The proportion of women eligible for treatment and bone mineral density assessment was determined based on age-specific intervention thresholds and a hybrid threshold was fixed from age 75 years. Results: A total of 87 women (3.7%) had a prior fragility fracture and would be eligible for treatment for this reason. An additional 49 women were eligible for treatment in that MOF probabilities lay above the upper assessment threshold using age-specific thresholds. A BMD test would be recommended in 1131 women (48%) so that FRAX could be recalculated with the inclusion of femoral neck BMD. With the hybrid threshold, an additional 170 women were eligible for treatment and a BMD test recommended in 1218 women. Conclusions: The hybrid threshold identifies more women eligible for treatment than age-specific thresholds. Although age-specific thresholds identify women at higher risk of fracture, the lower number of women identified results in fewer identified fracture cases.

RESUMEN Introducción: Los umbrales de intervención para el tratamiento de osteoporosis se han basado históricamente en la medición de la densidad ósea. El desarrollo del FRAX® ha permitido una evaluación más precisa del riesgo de fractura. Objetivo: El objetivo del estudio fue explorar las rutas de tratamiento y las características de las mujeres elegibles para tratamiento en Ecuador con base en FRAX. Materiales y métodos: Se seleccionó a 2.367 mujeres de 60 a 94 años de la encuesta SABE. Se calcularon las probabilidades de fracturas osteoporóticas principales y de cadera utilizando el modelo FRAX ecuatoriano. Se calculó la proporción de mujeres elegibles para tratamiento y evaluación de la densidad ósea, con base en umbrales de intervención específicos de la edad y de un umbral fijo a partir de los 75 años. Resultados: Ochenta y siete mujeres (3,7%) tenían una fractura previa y eran elegibles para tratamiento. Utilizando umbrales específicos de edad, otras 49 mujeres eran elegibles para recibir tratamiento debido a que las probabilidades de fractura osteoporótica principal estaban por encima del umbral de evaluación superior. Se recomienda medir la densidad ósea en 1.131 mujeres para que el FRAX pueda ser recalculado con la inclusión de la densidad ósea del cuello femoral. Con el umbral híbrido, otras 170 mujeres fueron elegibles para tratamiento y la medición de la densidad ósea se recomendó a 1.218 mujeres. Conclusiones: El umbral híbrido identifica a más mujeres elegibles para tratamiento que los umbrales específicos de la edad. Aunque estos últimos identifican a las mujeres con mayor riesgo de fractura, el menor número de mujeres identificadas resulta en menos casos de fractura identificados.

Satisfaction with a telemedicine service among patients with rheumatoid arthritis

ABSTRACT Introduction: Information and communication technologies (ICT) have made it possible to provide the population with accessible, profitable, and high-quality healthcare services in different pathologies. It is important to conduct an evaluation of the satisfaction of users of telemedicine who require frequent monitoring as in the case of chronic diseases such as rheumatoid arthritis; this is also important for insurers. Objective: The objective of the study was to evaluate the degree of satisfaction with telemedicine care among patients with rheumatoid arthritis from a health provider entity in Colombia. Materials and methods: An observational, descriptive cross-sectional study was carried out, patients older than 18 years with a diagnosis of rheumatoid arthritis who received telemedicine care on more than one occasion were included, telephone surveys were car ried out in which the SERVQHOS questionnaire was applied to evaluate the quality of the health service; A dissatisfied patient was defined as one with an average response of 3 or less in the questions of the questionnaire, and a very satisfied patient when the average was 4 or more. The primary objective was to determine the degree of satisfaction of a cohort and the number of highly satisfied patients. We also evaluated whether there was an association between sex, age, origin, number of consultations, socio-economic status, and educational level with a high rating by very satisfied patients. Results: A total of 243 patients were evaluated. Evaluation of satisfaction with the telemedicine service in rheumatology showed that 92.2% of the patients were satisfied and 49% very satisfied. In the subsequent analysis, an association was found between very high satisfaction and a greater number of consultations (p = 0.001), people living in rural areas (p = 0.03), and a higher level of schooling with a greater difference in secondary education (p = 0.017). Conclusions: We found that the vast majority of patients surveyed were satisfied with the quality of telemedicine care and half were very satisfied which increases with the number of consultations, in people from rural areas and in some educational levels.

RESUMEN Introducción: Las tecnologías de la información y la comunicación han permitido brindar a la población servicios de atención en salud accesible, rentable y de alta calidad en diferentes enfermedades. Es importante hacer una evaluación de la satisfacción de los usuarios que utilizan la telemedicina y requieren seguimiento frecuente, como en el caso de las enfermedades crónicas como la artritis reumatoide, dato que es importante también para los aseguradores. Objetivo: El objetivo del estudio fue evaluar el grado de satisfacción de la atención por telemedicina de los pacientes con artritis reumatoide de una entidad prestadora de salud en Colombia. Materiales y métodos: Se realizó un estudio observacional, descriptivo transversal, en el que se incluyeron pacientes mayores de 18 arios con diagnóstico de artritis reumatoide a quienes se atendió por telemedicina en más de una ocasión; se realizaron encuestas telefónicas en las cuales se aplicó el cuestionario SERVQHOS para evaluar la calidad del servicio en salud; se definió como paciente insatisfecho aquel con un promedio de respuestas de 3 o menos en las preguntas del cuestionario, satisfecho mayor de 3 y muy satisfecho cuando el promedio era de 4 o más. El objetivo primario fue determinar el grado de satisfacción de la cohorte de pacientes y el número de pacientes muy satisfechos. Así mismo, se evaluó si existe una asociación entre sexo, edad, procedencia, número de consultas, estrato socioeconómico y nivel educativo con una alta calificación de muy satisfecho en los pacientes. Resultados: Se evaluó un total de 243 pacientes; la evaluación de satisfacción en el servicio de telemedicina en reumatología evidenció que el 92,2% de ellos se encuentra satisfecho y el 49% muy satisfecho. En el análisis posterior se encontró asociación entre la muy alta satisfacción y un mayor número de consultas (p = 0,001), personas que viven en el área rural (p = 0,03) y un mayor nivel de escolaridad con mayor diferencia en formación secundaria (p = 0,017). Conclusiones: Se encontró que la gran mayoría de los pacientes encuestados está satisfecha con la calidad de la atención por telemedicina y la mitad tiene una muy alta satisfacción, la cual aumenta con el número de consultas, en personas de área rural y en algunos grupos de nivel educativo como básica secundaria y profesional.

Clinical and serological predictors of neuropsychiatrie manifestations in patients with systemic lupus erythematosus

ABSTRACT Introduction: Systemic lupus erythematosus is a chronic autoimmune disease with variable severity, neuropsychiatric manifestations comprise a wide spectrum of syndromes defined according to its central and peripheral involvement. Many pathophysiological mechanisms have been involved in the development of these manifestations, such as the disrup tion of the blood-brain barrier and the cellular toxicity related to autoantibodies such as anti-aquaporin, anti-ribosomal P and anti-phospholipids. Predictive elements to identify neuropsychiatric compromise will be explored by predictive models in this article. Methodology and methods: Retrospective cross-sectional study, predictive models such as decision trees, naive Bayesian, K-nearest neighbours and generalized linear models were used for the analysis, the best model was selected. Results: 122 patients were included, of whom 100 (81.9%) were women and 22 (18.1%) men, the prevalence of neuropsychiatric compromise was 59%, anxiety disorders, headache and mood disorders being the most frequent. In the bivariate analysis, oral ulcers (OR 2.52, 95% CI 1.09-6.08 p = 0.02), non-scarring alopecia (OR 4.06, 95% CI 1.76-9.68 p = <0.01), arthritis (OR 2.5, 95% CI 0.99-6.94 p = 0.04), leukopenia (OR 2.81, 95% CI 1.18-7.09 p = 0.04) and patients without accumulated damage measured by the SLICC/ACR-DI damage score (2.1, 95% CI 0.98-4.93 p = 0.01), were associated with greater neuropsychiatric compromise. The best prediction model was the decision tree model, in which non-scarring alopecia, oral ulcers and anti-Ro/SSA antibodies behaved as independent variables related to neuropsychiatric compromise with a precision of 75.6%. Conclusions: The prevalence of neuropsychiatric involvement in lupus was 59%, the inde pendent variables that best predict these manifestations were anti-Ro/SSA seropositivity, non-scarring alopecia, and oral ulcers through decision trees.

RESUMEN Introducción: El lupus eritematoso sistémico es una enfermedad autoinmune crónica con severidad variable; las manifestaciones neuropsiquiátricas comprenden un amplio espectro de síndromes definidos de acuerdo con su compromiso central y periférico. Diversos mecanismos fisiopatológicos tienen relación con el desarrollo de estas manifestaciones, entre los cuales se mencionan la disrupción de la barrera hematoencefálica y la toxicidad celular asociada con autoanticuerpos como antiacuaporina, anti-p ribosomaly antifosfolípidos; aún no se conocen elementos predictores relacionados con la aparición del compromiso neuropsiquiátrico, los cuales se explorarán a partir de modelos de predicción en este trabajo. Metodología y métodos: Estudio analítico retrospectivo de corte transversal; para el análisis se emplearon modelos de predicción a partir de árboles de decisión, bayesiano ingenuo, K vecinos más cercanos y modelos lineales generalizados; se seleccionó el mejor modelo. Resultados: Se incluyeron 122 pacientes, de los cuales 100 (81,9%) fueron mujeres y 22 (18,1%) hombres; la prevalencia del compromiso neuropsiquiátrico fue del 59%, siendo los trastornos de ansiedad, la cefalea y los trastornos del afecto los más frecuentes. En el análisis bivariado, las úlceras orales (OR 2,52, IC 95% 1,09-6,08, p = 0,02), la alopecia no cicatrizal (OR 4,06, IC 95% 1,76-9,68, p <0,01), la artritis (OR 2,5, IC 95% 0,99-6,94, p = 0,04), la leucopenia (OR 2,81, IC 95% 1,18-7,09, p = 0,04), así como los pacientes sin dano acumulado medido por el score de dano SLICC/ACR-DI (2,1, IC 95% 0,98-4,93, p = 0,01), se asociaron con mayor compromiso neuropsiquiátrico. El mejor modelo de predicción fue el de árboles de decisión, en el cual la alopecia no cicatrizal, las úlceras orales y el anti-Ro/SSA se comportaron como variables independientes relacionadas con el compromiso neuropsiquiátrico, con una precisión del 75,6%. Conclusiones: La prevalencia de compromiso neuropsiquiátrico en lupus fue del 59%, las variables independientes que mejor predijeron estas manifestaciones fueron la seropositividad anti-Ro/SSA, la alopecia no cicatrizal y las úlceras orales, por medio de árboles de decisión.

Immune thrombocytopenia in adults: Epidemiology, clinical course, prognostic factors in two third level institutions of Antioquia, 2012-2018: Cohort follow-up study

ABSTRACT Introduction: Primary immune thrombocytopenia (pITP) is a hematological disorder characterized by the destruction of platelets by an immunological phenomenon. The main therapeutic objective is the rapid and sustained increase in platelet count to reduce the risk of bleeding. There are discrepancies between the prognostic factors in children and adult patients. Objective: To determine the prognostic factors (clinical, laboratory, sociodemographic) for the development of chronic and persistent pITP in adults in two institutions of the Department of Antioquia 2012-2018. Materials and methods: Observational, analytical study, longitudinal design based on information obtained from a cohort of patients. Bivariate and multivariate analysis techniques (logistic regression) are used to study predictors and model development. Results: Chronic persistent pITP corresponds to 65% of patients, predominantly women (82%). There is an association with chronicity between the variables of symptom times greater than 15 days (OR: 5.45; 95% CI: 2.3-12.5), dexamethasone treatment (OR: 0.074; 95% CI: 0.023-0.23), prednisolone treatment (OR: 0.35; 95% CI: 0.125-1.034). A predictive model was developed, including variables: time of symptoms and treatment (sensitivity of 87.5%, specificity of 52.94%, PPV 78%, NPV 69%), and 3 risk groups were estimated. Conclusions: There are clinical and paraclinical factors that can predict the risk of chronicity for pITP in the adult population; these findings must be confirmed by prospective studies and external validation of the multivariate model proposed in the present investigation.

RESUMEN Introducción: La trombocitopenia inmune primaria (TIP) es un desorden hematológico, caracterizado por la destrucción de las plaquetas y mediado por un fenómeno inmunológico. El principal objetivo terapéutico es el aumento rápido y sostenido del recuento plaquetario para disminuir el riesgo de sangrado. Existen discrepancias en torno a los factores pronósticos en la población infantil y en los pacientes adultos. Objetivo: Determinar los factores pronósticos (clínicos, de laboratorio, sociodemográficos) para el desarrollo de la TIP persistente-crónica en adultos, en 2 instituciones de tercer nivel del Departamento de Antioquia en el periodo 2012-2018. Materiales y métodos: Estudio observacional, analítico, diseño longitudinal a partir de la información obtenida de una cohorte de pacientes. Se utilizaron técnicas de análisis bivariado y multivariado (regresión logística) para estudio de predictores y desarrollo de modelo. Resultados: la TPI persistente-crónica correspondió al 65% de los pacientes, con predomino de mujeres (82%). Se encontró asociación con cronicidad entre las variables tiempos de síntomas mayor de 15 días (OR: 5,45; IC 95%: 2,3-12,5), tratamiento con dexametasona (OR: 0,074; IC 95%: 0,023-0,23), o tratamiento con prednisolona. Se desarrolló un modelo predictivo en el que se incluyeron las variables tiempo de síntomas y tratamiento, con sensibilidad de 87,5%, especificidad de 52,94% y valores predictivos positivo de 78% y negativo de 69%. Se estimaron tres grupos de riesgo a partir del modelo desarrollado. Conclusiones: Existen factores clínicos y paraclínicos que pueden predecir el riesgo de cronicidad para TIP en la población adulta, estos hallazgos tienen que ser confirmados mediante estudios prospectivos y validación externa del modelo multivariado propuesto en la presente investigación.

Uveitis and immunosuppressive treatment: Experience in a multidisciplinary uveitis unit

ABSTRACT Introduction: Due to its association with systemic diseases and treatment, uveitis requires a multidisciplinary approach; however, there are few studies in uveitis units in Latin America. Objective: To describe the clinical and therapeutic features of patients treated in the Uveitis Unit of the Hospital de Clínicas Dr. Manuel Quintela in Montevideo, Uruguay. Materials and methods: Observational, descriptive, cross-sectional study in patients aged ≥ 15 years, attended from October 2018 to January 2020 with an uveitis diagnosis. Results: One hundred and three patients were included, with a median age of 47 years, and 71 (68.9%; p < 0.01) were women. The anatomical classification was anterior uveitis 46.6%, intermediate 1%, posterior 7.8%, and panuveitis 44.7%. The etiology was identified in 58 (56.3%) patients, 32 (31.1%) were idiopathic and 13 (12.6%) were still under aetiological study. Systemic autoimmune diseases occurred in 26.2%, with Vogt-Koyanagi-Harada disease being the most frequent (5.8%). Spondyloarthritis accounted for 5.8% of the cases. Infectious etiology was observed in 19.4%, with ocular toxoplasmosis predominant in 10.7%. Seventy-one percent of non-infectious uveitis required systemic immunosuppressive treatment, with methotrexate being the most used in anterior (46.4%) and intermediate (100%) uveitis and azathioprine in posterior (100%) and panuveitis (42.9%). Eight patients (13.6%) required the combination of ≥ 2 drugs; of them, 37.5% had anterior uveitis associated with juvenile idiopathic arthritis, and 37.5% had idiopathic panuveitis. Conclusions: The etiology was established in more than half the patients with uveitis. The most frequent were ocular toxoplasmosis, VKH disease, and associated SpA disease. A high percentage of non-infectious uveitis required systemic immunosuppressive treatment, with methotrexate and azathioprine being the most used.

RESUMEN Introducción : Por su asociación con enfermedades y tratamiento sistémicos, la uveítis requiere un abordaje multidisciplinario; no obstante, existen pocos estudios en unidades de uveítis en Latinoamérica. Objetivo: Describir las características clínicas y terapéuticas en pacientes con uveítis asistidos en la Unidad de Uveítis del Hospital de Clínicas Dr. Manuel Quintela de Montevideo, Uruguay. Materiales y métodos: Estudio observacional, descriptivo, transversal en pacientes > 15 años, atendidos de octubre del 2018 a enero del 2020 con diagnóstico de uveítis. Resultados: Se incluyeron 103 pacientes, con una mediana de edad de 47 años, y 71 (68,9%; p<0,01) fueron mujeres. La clasificación anatómica fue: uveítis anterior 46,6%, intermedia 1%, posterior 7,8% y panuveítis 44,7%. La etiología se identificó en 58 (56,3%) pacientes, 32 (31,1%) fueron idiopáticas y 13 (12,6%) continuaban en estudio etiológico. Las enfermedades autoinmunes sistémicas se presentaron en el 26,2%, siendo más frecuente la enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harada (5,8%). Las espondiloartritis fueron el 5,8% de los casos. La etiología infecciosa se observó en el 19,4%, en tanto que la toxoplasmosis ocular predominó en el 10,7%. El 71,1% de las uveítis no infecciosas requirieron tratamiento inmunosupresor sistémico, siendo el metotrexate el más usado en uveítis anterior (46,4%) e intermedia (100%), y la azatioprina en uveítis posterior (100%) y panuveítis (42,9%). Ocho pacientes (13,6%) requirieron la combinación de > 2 fármacos; de ellos, el 37,5% tuvo uveítis anterior asociada con artritis idiopática juvenil y el 37,5% presentó panuveítis idiopática. Conclusiones: Se logró establecer la etiología en más de la mitad de los pacientes con uveítis, siendo más frecuentes la toxoplasmosis ocular, la enfermedad de VKH y la asociada con SpA. Un alto porcentaje de las uveítis no infecciosas requirieron tratamiento inmunosupresor sistémico, siendo el metotrexate y la azatioprina los más utilizados.

Integrative analysis of datasets of proteins in Sjogren's syndrome patients

ABSTRACT This study aims to compare reported proteins expressed in controls and patients with SS in tear, saliva and serum from proteins identified in papers published between 2000 and 2020, to obtain a systematic comparison of proteins expressed in SS patients to find proteins that can be used as biomarkers in SS. Differentially expressed proteins from Sjögren's patients identified in the studies were classified by body fluid (saliva, serum, tear and saliva from healthy patients). Protein pairing was carried out in RStudio, using the previously created data framework, PANTHER and REACTOME 7.O. were used to explore the type of proteins associated with SS and enriched metabolic pathways. Five differentially expressed proteins were found in saliva, tear, and serum. Finally, this study suggests antithrombin III and E-cadherin. as biomarkers in SS, because these proteins are differentially expressed in plasma, blood, and tear, and that neutrophil degranulation pathway as a target for SS.

RESUMEN Este estudio tiene como objetivo comparar las proteínas reportadas como diferencialmente expresadas en pacientes con síndrome de Sjögren (SS), en lágrima, saliva y suero, versus controles, a partir de proteínas identificadas en artículos publicados entre 2000 y 2020, a fin de encontrar una comparación sistemática de la proteína expresada en pacientes con SS y poder hallar proteínas que se puedan utilizar como biomarcadores en SS. Las proteínas expresadas diferencialmente de los pacientes de Sjögren identificadas en los estudios se clasificaron por fluido corporal (saliva, suero, lágrimas y saliva de pacientes sanos). El emparejamiento de proteínas se realizó en RStudio, utilizando el marco de datos previamente creado, y se utilizó Panther y Reactome 7.O. para explorar el tipo de proteínas asociadas con SS y las vías metabólicas enriquecidas. Se encontraron 5 proteínas expresadas diferencialmente en saliva, lágrimas y suero. Este estudio muestra que la antitrombina III y la E-cadherina son biomarcadores en SS, como también que la vía de desgranulación de neutrófilos es la diana para SS.

Therapeutic approach to the lung-kidney syndrome associated with systemic lupus erythematosus, a medical emergency that is a challenge for the clinician

abstract The lung-kidney syndrome associated with Systemic Lupus Erythematosus is a rare condition, but with a high burden of morbidity and mortality. There is little evidence regarding the prevalence, distribution of the disease and, even less regarding the therapeutic options. It is worth highlighting the impact that the early and effective establishment of treatment represents in the natural evolution of this pathology. This is a field that has been very little explored and that therefore requires more clinical trials and from them evidence. This is the reason for conducting a semi-structured review of the literature about the therapeutic strategies available at this time, represented using cyclophosphamide and rituximab, plasmapheresis, and corticosteroids, as well as their impact on mortality and outcomes. These therapies can compromise vital organs that can lead to acute respiratory failure and in other cases, require renal replacement therapy.

RESUMEN El síndrome pulmón-riñón asociado con el lupus eritematoso sistêmico es una condición poco frecuente, pero con alta carga de morbimortalidad, de la que se tiene escasa evidencia en cuanto a su prevalencia y distribución, y menos aún sobre opciones terapéuticas. Es de resaltar el impacto que representa la instauración temprana y eficaz del tratamiento en la evolución natural de esta patología, un campo poco explorado que por lo mismo requiere mayores ensayos clínicos y con esto, su evidencia. Esta es la razón para llevar a cabo una revisión semiestructurada de la literatura acerca de las estrategias terapêuticas disponibles, representadas en el uso de ciclofosfamida y rituximab, plasmaféresis y corticoesteroides, así como su impacto en la mortalidad y los desenlaces, que pueden comprometer órganos vitales, derivar en insuficiencia respiratoria aguda y en algunos casos requerir terapia de reemplazo renal.

Lupus nephritis, an update

ABSTRACT Introduction: Systemic lupus erythematosus (SLE) is a chronic, autoimmune disease of unknown aetiology that affects any organ or tissue. Lupus Nephritis (LN) is the most common cause of kidney involvement in SLE. Approximately 50% of patients with SLE suffer LN at some point in their disease, being a risk factor for morbidity and mortality. Objective: To provide updated information on LN, evaluating the pathophysiology, clinical manifestations and placing special emphasis on the diagnosis and therapeutic strategies used in clinical practice. Materials and methods: A narrative review was carried out regarding patients with SLE who developed LN in the Google Scholar, Embase, SciELO, Scopus and Medline databases using the MeSH terms lupus nephritis, biopsy, systemic lupus erythematosus, treatment. Results: A total of 50 studies were chosen that met the search requirements. These included 18 original articles, 11 reviews, 9 cases and controls, 7 cohort studies, and 5 experimental studies. The pathophysiology is heterogeneous and genetic and environmental factors con tribute to it. Proteinuria, haematuria, and tubular abnormalities are among the main clinical manifestations. There is no single way to treat LN, it varies according to the severity of the disease and the risk of progressive kidney damage; according to the renal biopsy result, standardized by the ISN / RPS classification. Conclusions: The purpose of treatment is to improve kidney function, decrease proteinuria, correct immunological markers, avoiding the appearance of complications. To improve the prognosis, new techniques must be developed that will allow us to evaluate the onset of kidney disease activity or its relapse to initiate early management, generating a reduction in mortality and improving quality of life.

RESUMEN Introducción: El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad crónica, autoinmune, de etiología desconocida, que afecta a cualquier órgano o tejido. La nefritis lúpica (NL) es la causa más frecuente de compromiso renal en LES. Aproximadamente el 50% de los pacientes con LES presentan NL en algún momento de su enfermedad, siendo un factor de riesgo para morbimortalidad. Objetivo: Proveer información actualizada sobre la NL, evaluando la fisiopatología y las manifestaciones clínicas, como también poniendo especial énfasis en el diagnóstico y las estrategias terapéuticas utilizadas en la práctica clínica. Materiales y métodos: Se realizó una revisión narrativa con respecto a pacientes con LES que desarrollaron NL, en las bases de datos Google Scholar, Embase, SciELO, Scopus y Medline, utilizando los términos MeSH nefritis lúpica, biopsia, lupus eritematoso sistémico y tratamiento. Resultados: Se escogieron 54 estudios que llenaban los requisitos de la búsqueda, 18 fueron artículos originales, 13 revisiones de temas, 9 casos y controles, 7 estudios de cohorte y 7 estudios experimentales. La fisiopatología es heterogénea y los factores genéticos y ambientales contribuyen a ella. Entre las principales manifestaciones clínicas se encuentran la proteinuria, la hematuria y las anormalidades tubulares. No existe una forma exclusiva de tratar la NL, varía según la gravedad de la enfermedad y el riesgo de daño renal progresivo, de acuerdo con el resultado de la biopsia renal estandarizada por la clasificación de ISN/RPS. Conclusiones: El objetivo del tratamiento es mejorar la función renal, disminuir la proteinuria y corregir marcadores inmunológicos, evitando así la aparición de complicaciones. Para mejorar el pronóstico deben desarrollarse nuevas técnicas que permitan evaluar el inicio temprano de la actividad de la enfermedad renal o su recaída para dar inicio al manejo temprano, de manera que se genere una reducción en la mortalidad y que la calidad de vida mejore.

Antiphospholipid syndrome and haemorrhagic complications: A narrative review of the literature

ABSTRACT Introduction: Antiphospholipid syndrome is an acquired autoimmune thrombophilia characterized by a series of phenomena consisting of thrombosis (venous and / or arterial or microvascular) and/or loss of pregnancy or complications in association with persistent positive antiphospholipid antibodies. Other systemic manifestations predict this pathology, and there are multiple causes that lead to bleeding complications in this context. In this article, the main characteristics of the haemorrhagic involvement of APS will be reviewed and advice will be offered regarding the management of these manifestations. Materials and methods: A narrative review of the literature was conducted by searching the PubMed databases, Medline search engine, and Embase until November 2020. In which bleeding complications were characterized under the context of antiphospholipid syn drome. Results: 290 articles were found. By excluding the articles that did not meet the objective of the study, duplicates and letters to the editor, a total of 55 articles remained, which were included for the development of this article. Conclusions: Antiphospholipid syndrome has classically been described as a prothrombotic disorder associated with obstetric comorbidity, however, due to its pathophysiology, many other manifestations are presumed, including haemorrhagic ones. Due to the scarce scien tific evidence on this type of manifestations, it is necessary to continue with more in-depth studies and case reports that provide information about haemorrhagic manifestations as complications of antiphospholipid syndrome.

RESUMEN Introducción: El síndrome antifosfolípido es una trombofilia autoinmune adquirida que se caracteriza por una serie de fenómenos consistentes en trombosis (venosa y/o arterial o microvascular) y/o la pérdida del embarazo o complicaciones en asociación con anticuerpos antifosfolípido positivos persistentes. Esta patología comprende otras manifestaciones sistémicas, y existen múltiples causas que conllevan complicaciones hemorrágicas en tal contexto. En este artículo se revisan las principales características del compromiso hemorrágico de síndrome antifosfolípido y se ofrece asesoramiento en relación con el manejo de estas manifestaciones. Materiales y métodos: Se realizó una revisión narrativa de la literatura mediante la búsqueda en las bases de datos PubMed, el motor de búsqueda de Medline, y Embase hasta noviembre del 2020. En dicha revisión se caracterizaron las complicaciones hemorrágicas en el contexto de síndrome antifosfolípido. Resultados: Se encontraron 290 artículos. Al excluir los que no cumplían con el objetivo del estudio, duplicados y cartas al editor, quedaron un total de 55, que fueron incluidos para el desarrollo del presente artículo. Conclusiones: El síndrome antifosfolípido clásicamente se ha descrito como un trastorno protrombótico y asociado a comorbilidad obstétrica. Sin embargo, por su fisiopatología se presumen muchas otras manifestaciones, entre ellas las hemorrágicas. Debido a la escasa evidencia científica sobre este tipo de manifestaciones, es necesario continuar con estudios más profundos y reportes de casos que aporten información acerca de las manifestaciones hemorrágicas como complicaciones del síndrome antifosfolípido.

The skin as a reflection of a polymorphous disease: Sarcoidosis. Case report

ABSTRACT Sarcoidosis is a granulomatous disease that can affect the skin; the cutaneous manifesta tions are very diverse. Diagnosis of the disease is challenging because its presentation is polymorphous and therefore it is necessary to make a correlation with its histology. It is important to recognize skin lesions, as they are often the first manifestation of systemic disease, and they are also accessible for taking a biopsy. We present a novel case of subcuta neous sarcoidosis, that is often underdiagnosed and rarely appears in the lower limbs. The different manifestations of cutaneous sarcoidosis and their treatment are also described.

RESUMEN La sarcoidosis es una enfermedad granulomatosa que puede afectar diferentes órganos, entre ellos, la piel; las manifestaciones cutáneas son muy diversas. Su diagnóstico es un reto porque la presentación es polimorfa y se necesita la correlación con la histología. Es importante reconocer las lesiones en la piel, pues muchas veces son la primera manifestación de un compromiso sistémico; además, es un sitio accesible para la toma de biopsia. Se presenta un caso novedoso de sarcoidosis subcutánea, una manifestación muchas veces subdiagnosticada y que rara vez aparece en miembros inferiores. También se describen otras manifestaciones de la sarcoidosis cutánea y su tratamiento.

Rapidly progressive interstitial lung disease-associated hypomyopathic dermatomyositis complicated with pneumomediastinum: A case-based review

ABSTRACT Clinically amyopathic dermatomyositis (CADM) is associated with antibodies directed against the protein encoded by the melanoma differentiation-associated gene 5 (MDA5). CADM patients have an increased risk of developing rapidly progressive interstitial lung disease (RP-ILD) and spontaneous pneumomediastinum. Two Peruvian cases of RP-ILD-associated CADM with spontaneous pneumomediastinum are presented, one of them was anti-MDA5 antibody positive. To our knowledge, this is the first report of anti-MDA5-associated CADM in the Peruvian population.

RESUMEN La dermatomiositis clínicamente amiopática (DMCA) se relaciona con anticuerpos dirigidos contra la proteína codificada por el gen asociado con la diferenciación del melanoma 5 (MDA5). Los pacientes con DMCA tienen un mayor riesgo de desarrollar enfermedad pulmonar intersticial rápidamente progresiva y neumomediastino espontáneo. Se presentan dos casos peruanos de DMCA asociada con enfermedad pulmonar intersticial rápidamente progresiva con neumomediastino espontáneo, uno de ellos positivo para anticuerpos anti-MDA5. Hasta nuestro conocimiento, este es el primer reporte de DMCA asociado con anti-MDA5 en la población peruana.