Case reports

THE IMMUNE SYSTEM, AN UNPREDICTABLE ALLY

NATURAL HISTORY OF RETT SYNDROME DUE TO A MUTATION IN THE MECP2 GENE: CASE SERIES

ABSTRACT Introduction: Rett syndrome (RS) is a rare X-linked genetic disease, caused in most cases (90%) by mutations in the MECP2 gene, which is involved in neurogenesis, neuronal migration, and synaptogenesis processes. Objective: To describe the natural history of three cases with a clinical and genetic diagnosis of RS with a classic phenotype. Materials and methods: A retrospective descriptive analysis of three cases was carried out by reviewing the medical records of 3 girls aged 3, 9 and 12 years old with phenotypic and genotypic criteria for classic RS, carriers of the MECP2 gene mutation, and treated between 2013 and 2020 in a quaternary care hospital in Bogotá, Colombia. Results: In the three cases, neurodevelopmental regression, loss of motor skills and stereotypic hand movements were reported, as well as language disorders, gait disturbances, and behavioral changes such as hand biting, screaming, inappropriate crying, unmotivated laughter, aggressiveness, bruxism, and internalization symptoms caused by emotional inexpression, nervousness, and tremors. On neurological examination, all patients presented with signs of pyramidal tract lesions (lower limb spasticity, hyperreflexia, and Babinski reflex), axial hypotonia, and gait disturbances. Conclusion: RS is a genetic disease secondary to mutations in the MECP2 gene, which, in most cases, has typical clinical manifestations that should be recognized taking into account that the diagnosis is clinical with genotypic confirmation.

RESUMEN Introducción. El síndrome de Rett (SR) es una enfermedad genética rara, ligada al cromosoma X y causada en la mayoría de casos (90%) por mutaciones en el gen MECP2, el cual está involucrado en procesos de neurogénesis, migración neuronal y sinaptogénesis. Objetivo. Describir la historia natural de tres casos con diagnóstico clínico y genético de SR con fenotipo clásico. Materiales y métodos. Se realizó un análisis retrospectivo de tres casos mediante la revisión de la historia clínica de 3 niñas de 3, 9 y 12 años de edad con criterios fenotípicos y genotípicos de SR clásico, portadoras de la mutación del gen MECP2 y atendidas entre 2013 y 2020 en un hospital de IV nivel de Bogotá, Colombia. Resultados. En los tres casos se reportó regresión del neurodesarrollo, pérdida de las habilidades motoras y estereotipias en las manos; alteraciones del lenguaje; retraso en la marcha, y alteraciones comportamentales como mordedura de manos, gritos, llanto inapropiado, risa inmotivada, agresividad, bruxismo y síntomas de internalización dados por inexpresividad emocional, nerviosismo y temblores. Al examen neurológico todas las pacientes presentaban signos de lesión en la vía piramidal (espasticidad de miembros inferiores, hiperreflexia y reflejo de Babinski), hipotonía axial y alteraciones de la marcha. Conclusión . El SR es una patología genética secundaria a mutaciones en el gen MECP2 que en la mayoría de casos tiene manifestaciones clínicas típicas que deben reconocerse teniendo en cuenta que el diagnóstico es clínico con confirmación genotípica.

DIAGNOSTIC APPROACH TO TRANSITORY PEDIATRIC HYPERSOMNOLENCE. CASE REPORT

ABSTRACT Introduction: Hypersomnolence is a common complaint from parents, caregivers, and patients themselves in pediatric clinical consultations, but it is often underestimated by clinicians. This article aims to review the diagnostic approach to pediatric hypersomnolence and to highlight the gap between knowledge and clinical practice regarding sleep disorders. Case presentation: An 8-year-old boy presented with an episode of excessive sleepiness that prevented him from attending school and carrying out his daily activities. Anamnesis and family and personal history did not account for the symptoms, and physical and mental examinations showed no significant findings. Evaluation by specialists and results from paraclinical studies performed also did not yield significant findings to identify the cause of these symptoms. Finally, immunological tests showed positive levels for herpes simplex virus type 2 (HSV-2) and Epstein-Barr virus (EBV), suggesting that a resolved viral infection was the most likely cause of the transitory hypersomnolence. Conclusions: Clinicians should be equipped with the knowledge and tools necessary to properly assess and diagnose hypersomnolence in children and adolescents, as it is a common symptom with potentially serious repercussions on patients and their family environment.

RESUMEN Introducción. La hipersomnolencia es una queja reiterada por parte de padres, cuidadores y pacientes en las consultas clínicas de población pediátrica; sin embargo, con frecuencia es subvalorada por el personal clínico. El presente artículo tiene como objetivos hacer una revisión del abordaje diagnóstico de la hipersomnolencia pediátrica y evidenciar la brecha que existe entre el conocimiento y la práctica clínica con respecto a los trastornos del sueño. Presentación del caso. Niño de 8 años quien presentó un episodio de somnolencia excesiva durante el cual dejó de asistir a la escuela y realizar sus actividades cotidianas. La anamnesis y los antecedentes familiares no explicaban la presencia de los síntomas y la exploración física y mental no mostró hallazgos significativos. La evaluación por especialistas y los resultados de los estudios paraclínicos realizados tampoco arrojaron hallazgos significativos para identificar la causa de la somnolencia. Los estudios inmunológicos mostraron niveles positivos para el virus del herpes simple tipo 2 y el virus de Epstein-Barr, lo cual finalmente indicó que una infección viral resuelta era la causa más probable de la hipersomnolencia transitoria. Conclusiones. Es importante que el personal clínico cuente con los conocimientos y herramientas necesarios para evaluar y diagnosticar adecuadamente la hipersomnolencia en niños y adolescentes, pues es un síntoma frecuente que puede tener repercusiones graves en los pacientes y en su ambiente familiar.

SYMPTOMATIC REMISSION OF A PATIENT WITH RHEUMATOID ARTHRITIS TREATED WITH NEURAL THERAPY. CASE REPORT

ABSTRACT Introduction: Rheumatoid arthritis (RA) is a chronic and disabling disease that affects individuals mainly in productive stages of life. To date, there are no studies on symptomatic remission of RA in patients treated with neural therapy (NT). For this reason, the following case of a patient with RA treated with this medical system is reported, so that it may be the basis for future research on the treatment of this disease with complementary therapies in the medical literature. Case presentation: 43-year-old female patient who, since the age of 38, had episodes of inflammation, polyarticular pain, morning joint stiffness, frequent decreased muscle strength in hands, emotional lability, difficulty falling asleep, and positive rheumatoid factor. With multidisciplinary treatment, including neural therapy with injections of 1% procaine, the patient’s symptoms remitted despite suspending the pharmacological treatment formulated by the internal medicine service for RA. Conclusions: The approach to the patient with a diagnosis of RA with neural therapy as a complementary therapy allowed achieving a relief of most of her symptoms, thus making it a therapeutic tool that could support the resolution of symptoms in patients with RA. This hypothesis could be expanded with further studies.

RESUMEN Introducción. La artritis reumatoidea (AR) es una enfermedad crónica incapacitante que afecta a individuos principalmente en etapas productivas de la vida. Hasta el momento no se cuenta con estudios sobre remisión sintomática de AR en pacientes tratados con Medicina Neuralterapéutica (MNT), por esta razón, se reporta el caso de una paciente con AR tratada con este sistema médico, para que pueda ser de ayuda en investigaciones futuras acerca del manejo de esta enfermedad con terapias complementarias descritas en la literatura médica. Presentación del caso. Mujer de 43 años, quien desde los 38 años empezó a presentar episodios de inflamación, dolor en múltiples articulaciones, rigidez matutina articular, disminución frecuente de la fuerza muscular en manos, labilidad emocional y dificultad para conciliar el sueño, además, tuvo un resultado positivo en la prueba de anticuerpos reumatoideos. Estuvo bajo manejo multidisciplinario, incluyendo MNT, por medio de inyecciones con dosis de procaína al 1%. La paciente presentó remisión de sintomatología a pesar de haber suspendido el tratamiento farmacológico formulado por el área de medicina interna para el manejo de la AR. Conclusiones. El abordaje con Medicina Neuralterapéutica como terapia complementaria permitió alcanzar un alivio de los síntomas, lo que proporciona una herramienta terapéutica que podría servir de apoyo para la resolución sintomática de los pacientes con AR. Dicha hipótesis podría ampliarse con estudios adicionales.

ACUTE DISSEMINATED TOXOPLASMOSIS IN AN IMMUNOCOMPETENT ADULT PATIENT. CASE REPORT

ABSTRACT Introduction: Toxoplasmosis is a disease of global distribution caused by the parasiteToxoplasma gondii, which develops differently depending on the immunologic status of the patient. In immunocompetent patients, it is usually asymptomatic and complications such as pneumonitis, encephalitis, or multiple organ dysfunction are rare. The following is the case of an immunocompetent patient with acute disseminated toxoplasmosis. Case report: A 42-year-old man, with no history of immunocompromise, or relevant medical, family or personal history, was transferred to the emergency department of a tertiary care institution in the city of Bogotá D.C. (Colombia) due to a fever that had lasted for a month, headache, and progressive neurological deterioration. Studies looking for other infectious etiologies, as well as for autoimmunity, neoplasms, and metabolic disorders, were negative. Computed tomography (CT) of the skull showed findings of meningoencephalitis. He was considered as a possible case of toxoplasmosis and treatment with trimethoprim/sulfamethoxazole was initiated. During his stay in the intensive care unit (ICU), he developed multiple organ dysfunction syndrome (MODS) and ultimately died. The post-mortem histopathological study of tissues reported the presence ofToxoplasma gondiibradyzoites, which confirmed the diagnosis of acute toxoplasmosis. Conclusions: Acute disseminated toxoplasmosis is a diagnostic challenge because it can mimic other etiologies. A timely diagnosis may prevent medical complications and increase the patient’s chances of recovery. Knowledge about this disease in immunocompetent patients is a subject being developed.

RESUMEN Introducción. La toxoplasmosis es una infección de distribución mundial causada por el parásitoToxoplasma gondii, cuyo desarrollo varía según el estado inmunológico del paciente. En inmunocompetentes suele ser asintomática y complicaciones como la neumonitis, la encefalitis o la disfunción multiorgánica son poco frecuentes. A continuación, se presenta el caso de un paciente inmunocompetente con toxoplasmosis aguda diseminada. Presentación del caso. Hombre de 42 años, sin historia de inmunocompromiso, antecedentes patológicos, familiares o personales de importancia, quien fue trasladado al servicio de urgencias de una institución de tercer nivel de complejidad en la ciudad de Bogotá D.C. (Colombia) por presentar fiebre de un mes de duración, cefalea y deterioro neurológico progresivo. Los estudios en búsqueda de otras etiologías infecciosas, así como para autoinmunidad, neoplasia y enfermedad metabólica fueron negativos. La tomografía computarizada (TC) de cráneo mostró hallazgos de meningoencefalitis. Se consideró un posible caso de toxoplasmosis y se inició tratamiento con trimetoprima/sulfametoxazol. Durante su estancia en la Unidad de Cuidados Intensivos (UCI), presentó síndrome de disfunción multiorgánica (MODS por sus siglas en inglés) y, posteriormente, murió. El estudio histopatológico post-mortem a nivel tisular confirmó presencia de bradizoitos deToxoplasma gondii, lo cual confirmó el diagnóstico de toxoplasmosis aguda. Conclusiones. La toxoplasmosis aguda diseminada representa un reto diagnóstico porque puede simular otras etiologías. Su diagnóstico oportuno puede evitar complicaciones médicas aumentando las posibilidades de recuperación del paciente. Los conocimientos acerca de esta patología en el inmunocompetente son un tema en evolución.

IGG4-RELATED INFLAMMATORY PSEUDOTUMOR OF THE URETER: CASE REPORT

ABSTRACT Introduction: Immunoglobulin G4-related disease (IgG4-RD) is a rare condition that causes fibroinflammatory lesions in almost any organ. It is characterized histologically by lymphoplasmacytic infiltrates with fibrosis and IgG4-positive plasma cells. Urinary tract involvement is uncommon and may mimic an oncologic disease. Treatment is based on glucocorticoids and immunomodulators, with surgical interventions required in selected cases. Case presentation: A 55-year-old woman who presented with lumbar pain, urinary tract infection, and hydronephrosis. Radiologic study showed a mass located in the left distal ureter. Ureterectomy was required, confirming a histologically IgG4-related inflammatory pseudotumor of the ureter. Conclusion: IgG4-related disease is a relatively rare condition, and urogenital manifestations are even less common. It is important to include this condition within the differential diagnosis of ureteral tumors, considering that it has clinical and radiologic features that may mimic ureteral neoplasm.

RESUMEN Introducción. La enfermedad relacionada con inmunoglobulina G4 (IgG4-RD, por sus siglas en inglés) es una condición poco común que causa lesiones fibroinflamatorias en casi cualquier órgano y se caracteriza histológicamente por un infiltrado linfoplasmocitario asociado a fibrosis y células plasmáticas con marcador positivo para inmunoglobulina G4 (IgG4). En casos de IgG4-RD la afectación del tracto urinario es inusual y puede imitar una patología oncológica. El manejo de esta enfermedad se basa en glucocorticoides e inmunomoduladores, requiriendo manejo quirúrgico en algunos casos. Presentación del caso. Mujer de 55 años con dolor lumbar, infección urinaria e hidronefrosis. El estudio radiológico evidenció una masa en el tercio distal del uréter izquierdo. Se realizó una ureterectomía con estudio histopatológico que confirmó un seudotumor ureteral por IgG4-RD. Conclusiones. La IgG4-RD es una condición inusual, más aún con manifestaciones urológicas, por lo que es importante incluirla en el diagnóstico diferencial de tumores ureterales, ya que puede simular características clínicas e imagenológicas de una patología neoplásica con desenlaces adversos.

POSTERIOR TIBIAL TENDON ENTRAPMENT IN OPEN IRREDUCIBLE ANKLE FRACTURE-DISLOCATION: A CASE REPORT

ABSTRACT Introduction: Ankle fracture-dislocation is a common condition found in emergency departments; however, in rare cases of ankle dislocation, the interposition of adjacent muscle and tendon structures may hinder proper reduction of the joint. It is uncommon to see the posterior tibial tendon (PTT) interpose in this type of fracture, as occurred in the following case report, which describes a patient with an anterior dislocation of the PTT. Case presentation: A 32-year-old woman sustained a fracture-dislocation of the left ankle in a motorcycle accident. Ankle dislocation was repaired on the day of the accident, but on admission for a second surgery 48 hours after the accident, during which the external fixation material was removed, PTT was identified at the site of the fracture. The fracture mechanism was reproduced, demonstrating an anterior dislocation of the PTT. During the procedure, anatomical reduction of the fracture and PTT dislocation was achieved, and internal fixation and wound closure could be performed. Conclusions: Failure to achieve anatomical reduction due to PTT dislocation on the fibula and tibial space is extremely rare and can lead to chronic pain and loss of ankle function. It is therefore recommended to establish the location of all adjacent structures (tendons, ligaments, muscles) and their behavior with respect to the fracture dislocation and, if necessary, to perform early anatomical repair of the incarcerated PTT, as this directly impacts the recovery of function in the affected organ and, consequently, the patient’s well-being.

RESUMEN Introducción. La presencia de luxofractura de tobillo es una patología común en urgencias; sin embargo, en casos raros de luxación de tobillo, la interposición de las estructuras musculares y tendinosas adyacentes puede dificultar la adecuada reducción de la articulación. Es poco común que el tendón tibial posterior (TP) se interponga en este tipo de fracturas, tal como sucedió en el siguiente reporte de caso, en el cual se describe a una paciente con una luxación anterior del TP. Descripción del caso. Mujer de 32 años que sufrió una luxo fractura del tobillo izquierdo en un accidente de motocicleta. La luxación del tobillo se reparó el día del accidente; sin embargo, al ingreso a un segundo tiempo quirúrgico, 48 horas después del accidente, cuando se procedió a retirar el material de fijación externo se identificó el TP en el sitio de la fractura. Se reprodujo el mecanismo de la fractura, que a su vez demostró una luxación anterior del TP. Durante el procedimiento se logró la reducción anatómica de la luxación de la fractura y del TP y se pudo realizar la fijación interna y el cierre de la herida. Conclusiones. No lograr la reducción anatómica debido a la luxación del TP sobre el peroné y el espacio tibial es extremadamente raro y puede provocar dolor crónico y pérdida de funcionalidad del tobillo, por lo que se recomienda determinar la ubicación de todas las estructuras adyacentes (tendones, ligamentos, músculos) y su comportamiento respecto a la luxo fractura y, en caso de ser necesario, se debe realizar la reparación anatómica temprana del TP incarcerado, ya que esto impacta directamente sobre la recuperación de la funcionalidad del órgano afectado y, por lo tanto, en el bienestar del paciente.

SECONDARY SCLEROSING CHOLANGITIS IN A CRITICALLY ILL PATIENT AFTER SEVERE COVID-19: A CASE REPORT

ABSTRACT Introduction: Cholangitis following severe COVID-19 is a newly described liver disease. It is attributed to factors other than those already described in secondary sclerosing cholangitis in critically ill patients (SSC-CIP), in which the high requirement of vasoactive drugs and positive end-expiratory pressure ventilation leads to a higher prevalence and severity. Case presentation: A 55-year-old female attended the emergency service of a tertiary care center in Cali, Colombia, due to anosmia, diarrhea, fever (39°C), dry cough, and progressive dyspnea for 6 days. The patient, who was previously diagnosed with COVID-19 and required ventilatory, vasopressor and hemodynamic support in the intensive care unit, had a bacterial superinfection that required a prolonged hospital stay. On the 24th day of hospitalization, she presented with jaundice in mucous membranes and sclera, as well as elevated bilirubin, alkaline phosphatase, and γ-glutamyl transferase. Cholangiopancreatography and liver biopsy revealed findings compatible with sclerosing cholangitis, so she was given a conservative treatment, with surveillance and observation. After being discharged, her liver condition and the infectious disease improved, and she continued with outpatient hemodialysis. Conclusions: Secondary sclerosing cholangitis after severe COVID-19 is multifactorial and rare. Therefore, it is necessary to include SARS-CoV-2 as an etiology that must be ruled out in patients with related symptoms in order to establish early treatment and reduce liver morbidity.

RESUMEN Introducción. La colangiopatía tras COVID-19 grave es una patología hepática descrita recientemente; esta se atribuye a factores adicionales a los ya descritos en la colangitis esclerosante secundaria en pacientes críticamente enfermos (CES-PCE), en la que el alto requerimiento de fármacos vasoactivos y de ventilación con presión positiva al final de la espiración conlleva a una mayor prevalencia y severidad. Presentación del caso. Mujer de 55 años quien acudió al servicio de urgencias de una clínica de III nivel de complejidad de Cali, Colombia, por cuadro clínico consistente en anosmia, diarrea, fiebre (39°C), tos seca y disnea progresiva. La paciente, que fue diagnosticada con COVID-19 y requirió soporte ventilatorio, vasopresor y hemodinámico en la unidad de cuidados intensivos, tuvo sobreinfección bacteriana y estancia hospitalaria prolongada. Al día 24 de hospitalización presentó ictericia en mucosas y escleras, así como elevación de los niveles de bilirrubinas, fosfatasa alcalina y γ-glutamiltranferasa. Se le realizó una colangiorresonancia y una biopsia hepática que evidenciaron hallazgos compatibles con colangitis esclerosante, por lo que se le dio un manejo conservador con vigilancia y observación. Luego del alta tuvo mejoría de su compromiso hepático e infeccioso y continuó con hemodiálisis ambulatoria. Conclusiones. La colangiopatía esclerosante secundaria tras COVID-19 grave es multifactorial e inusual, por tanto es necesario incluir al SARS-Cov-2 como etiología a descartar en pacientes con síntomas relacionados para así instaurar un manejo temprano y disminuir la morbilidad hepática.

TREATMENT OF PHLEBOSTATIC ULCER IN THE LOWER LIMB WITH PLATELET-RICH PLASMA ACTIVATED WITH OZONE-CALCIUM CHLORIDE AND FIBRIN MEMBRANE. CASE REPORT

ABSTRACT Introduction: Chronic venous insufficiency may lead to serious complications such as phlebostatic ulcers in the lower limbs. It has been established that the use of autologous platelet-rich plasma (PRP) is a safe and effective option in the treatment of chronic ulcers as an adjuvant therapy. The use of PPR combined with ozone in the treatment of these ulcers has not been extensively studied, but it may be a beneficial alternative in clinical terms. Case presentation: A 65-year-old woman, diagnosed with chronic venous insufficiency at the age of 42, visited the angiology and vascular surgery outpatient department due to a phlebostatic ulcer in one of her lower extremities. The patient received five injections of PRP activated with ozone-calcium chloride and fibrin membranes as a complementary treatment. From the second administration onwards, increased epithelialization was observed in the area of the lesion; complete healing of the ulcer was achieved 6 weeks after the end of the treatment. No serious adverse reactions were reported, and the patient stated that pain decreased and physical activity improved. Conclusions: The local administration of PRP activated with ozone-calcium chloride and fibrin membranes proved to be a useful intervention for the treatment of the phlebostatic ulcer in the lower limb of the patient reported, since it stimulated epithelialization and wound closure, improving her quality of life.

RESUMEN Introducción. La insuficiencia venosa crónica puede tener complicaciones graves como úlceras flebostáticas en las extremidades inferiores. Se ha establecido que la aplicación de plasma rico en plaquetas autólogo (PRP) es una opción segura y eficaz en el tratamiento de las úlceras crónicas, siendo empleado como terapia adyuvante. El uso de PRP ozonizado en el tratamiento de estas úlceras no ha sido muy estudiado, pero clínicamente puede ser una alternativa beneficiosa. Presentación del caso. Mujer de 65 años, diagnosticada con insuficiencia venosa crónica a los 42 años, quien asistió a consulta externa por el servicio de angiología y cirugía vascular por una úlcera flebostática en una de sus extremidades inferiores. La paciente recibió cinco aplicaciones de PRP activado con ozono-cloruro de calcio y membranas de fibrina como tratamiento complementario. A partir de la segunda aplicación se observó una mayor epitelización en el área de la lesión; la cicatrización completa de la úlcera se logró 6 semanas después de finalizado el tratamiento. No se registraron reacciones adversas graves y la paciente refirió una disminución del dolor y mejoría en la realización de actividad física. Conclusiones. La aplicación local de PRP activado con ozono-cloruro de calcio y membranas de fibrina resultó ser una intervención útil para el tratamiento de la úlcera flebostática en el miembro inferior de la paciente reportada, ya que este estimuló la epitelización y cierre de las heridas, lo cual le mejoró la calidad de vida.

SAGLIKER SYNDROME, A COMPLICATION OF CHRONIC KIDNEY DISEASE THAT MUST BE RECOGNIZED AND PREVENTED: CASE REPORT

ABSTRACT Introduction: Over the last two decades, a small population of patients with chronic kidney disease who present with physical and behavioral changes has been described. In these patients, who usually have a low socioeconomic status and a poor family support network, bone deformities are related to the presence of secondary hyperparathyroidism and consequent musculoskeletal involvement. These changes together are known as Sagliker syndrome (SS). The present report is the second case of this nature published in Colombia. Case presentation: A 35-year-old man with end-stage chronic kidney disease on hemodialysis developed secondary hyperparathyroidism, which generated alterations in bone mineral metabolism. This resulted in functional limitation and facial and body deformity due to multiple pathologic fractures and the appearance of brown tumors. These physical characteristics, as well as the findings on imaging and laboratory studies, led to the diagnosis of SS. Conclusion: SS is a rare disease about which knowledge is still limited. Early detection of kidney involvement and timely comprehensive management of the disease can prevent complications and deterioration in the quality of life of these patients.

RESUMEN Introducción. Durante las últimas dos décadas se ha descrito una población, hasta ahora pequeña, de pacientes con enfermedad renal crónica que presentan cambios físicos y comportamentales. En estos pacientes, que particularmente son de bajo nivel socioeconómico y tienen una pobre red de apoyo familiar, las deformidades óseas se relacionan con presencia de hiperparatiroidismo secundario con un consecuente compromiso osteomuscular. El conjunto de estos cambios se define como síndrome de Sagliker (SS). El presente reporte constituye el segundo caso de esta naturaleza publicado en Colombia. Presentación del caso. Hombre de 35 años con enfermedad renal crónica terminal en hemodiálisis, quien desarrolló hiperparatiroidismo secundario que generó alteraciones en el metabolismo mineral óseo. Este compromiso produjo limitación funcional y deformidad facial y corporal debido a múltiples fracturas patológicas y a la aparición de tumores pardos. Las características físicas, así como los hallazgos en estudios de imagen y laboratorios, permitieron llegar al diagnóstico de SS. Conclusión. El SS es una enfermedad rara de la que aún existe un conocimiento limitado; sin embargo, la detección temprana de compromiso renal y un manejo integral y oportuno pueden prevenir las complicaciones y el deterioro en la calidad de vida de los pacientes con esta condición.