Scielo RSS <![CDATA[Revista Colombiana de Nefrología]]> http://www.scielo.org.co/rss.php?pid=2500-500620220001&lang=en vol. 9 num. 1 lang. en <![CDATA[SciELO Logo]]> http://www.scielo.org.co/img/en/fbpelogp.gif http://www.scielo.org.co <![CDATA[Description of sociodemographic and clinical characteristics of patients with kidney stones]]> http://www.scielo.org.co/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S2500-50062022000100201&lng=en&nrm=iso&tlng=en Resumen Contexto: los cálculos renales son cúmulos o depósitos de minerales que se forman en los cálices, la pelvis renal o el tracto urinario. Objetivo: describir las características sociodemográficas y clínicas de una muestra de pacientes con litiasis renal, mayores de 18 años. Metodología: estudio observacional descriptivo de pacientes atendidos en una consulta ambulatoria de Nefrología en Manizales en el periodo 2010-2020, donde se contaba con estudios en sangre, orina de 24 horas y estudio fisicoquímico del cálculo, además de datos sociodemográficos y clínicos relacionados. Se fragmentaron en grupos, de acuerdo con los hallazgos encontrados en los cálculos disponibles, dividiéndose en oxalato de calcio en su totalidad, calcio mixto con otro compuesto y el último grupo de cálculo no calcio. Resultados: se identificaron 54 pacientes con nefrolitiasis, de los cuales 14 de ellos fueron excluidos. Finalmente, 40 pacientes cumplieron con los criterios de inclusión. La mediana de edad fue 52,5 años, predominio del sexo masculino (55 %), donde se encontró en 20,5 % hiperuricemia, hipercalcemia en 17,6 %, hiperfosfatemia en 5 % e hipercaliemia en 7,5 %. En orina se encontró: hipocitraturia en el 71,1 %, seguido de hipercalciuria (12,5 %), hiperuricosuria (10 %) e hiperoxaluria (5 %). En 17 de los pacientes (42,5 %) se logró el estudio de la composición fisicoquímica del cálculo, en ellos la variedad de calcio mixto fue la más frecuente (55,5 %). Conclusiones: este estudio describe las características de pacientes con cálculos renales, mostrando que la mayoría tiene alteraciones metabólicas asociadas a nefrolitiasis, siendo la hipocitraturia el hallazgo más frecuente y que la mayoría de los cálculos tiene calcio en su composición.<hr/>Abstract Background: Kidney stones are accumulations or mineral deposits that form in the calyces, renal pelvis, or urinary tract. Purpose: To describe the sociodemographic and clinical characteristics of a sample of patients with kidney stones over 18 years of age. Methodology: Descriptive observational study. Patients treated in an outpatient nephrology and urology consultation in Manizales during the years 2010 to 2020, in which there were studies in blood, 24-hour urine, and a physicochemical study of the stone, as well as related sociodemographic and clinical data. They were divided into groups, according to the findings found in the available stones, dividing into calcium oxalate in its entirety, calcium mixed with another compound and the last group of non-calcium stone. Results: 54 patients with nephrolithiasis were identified, 14 of them were excluded. Finally, 40 patients met the inclusion criteria. Median age was 52.5 years, male predominance (55%), hyperuricemia was found in 20.5%, hypercalcemia in 17.6%, hyperphosphatemia in 5% and hyperkalemia in 7.5%. In urine, hypocitraturia was found in 71.1%, followed by hypercalciuria (12.5%), hyperuricosuria (10%), and hyperoxaluria (5%). In 17 patients (42.5%) there was a result of the physicochemical composition of the stone, in them the mixed calcium variety was the most frequent (55.5%). Conclusions: This study describes the characteristics of patients with kidney stones, showing that the majority have metabolic alterations associated with nephrolithiasis, hypocitraturia being the most frequent finding, and that most stones have calcium in their composition. <![CDATA[Telemedicine follow-up in kidney transplant patients during the COVID-19 pandemic]]> http://www.scielo.org.co/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S2500-50062022000100202&lng=en&nrm=iso&tlng=en Resumen Contexto: la pandemia por COVID-19 generó la reestructuración de los servicios de salud en el mundo. La teleconsulta ofrece el acceso a la atención en salud a distancia como estrategia de mitigación a la propagación del virus y como una forma flexible de telemedicina. Objetivo: describir los resultados de atención en salud por modalidad de teleconsulta en pacientes trasplantados durante el inicio de la pandemia por COVID-19. Metodología: estudio descriptivo de corte transversal que describe la experiencia del uso de la teleconsulta en el inicio de la pandemia por COVID-19 en un centro de trasplante de órganos en Colombia. La información fue obtenida mediante la recolección directa de la atención en el mes de abril de 2020 y a través del envío de un cuestionario electrónico, estructurado para los pacientes atendidos por teleconsulta. Resultados: un total de 1139 pacientes con trasplante renal fueron valorados en la modalidad de teleconsulta. Alrededor del 50 % de los pacientes atendidos vivían fuera de áreas metropolitanas (n = 564) y un total de 292 (de 800 contactados) respondieron la encuesta enviada con una media de edad de 48 años. Los pacientes presentaron altos porcentajes de satisfacción con el modelo de teleconsulta (n = 278, lo que equivale al 94 %). Se presentaron dos casos sospechosos de COVID-19, los cuales fueron negativos al realizar la prueba de PCR-RT. Conclusiones: la teleconsulta es una herramienta útil en la mitigación de la emergencia sanitaria, con un alto potencial que genera mayor acceso y oportunidad de atención en salud, presentando altos índices de aceptación.<hr/>Abstract Introduction: The COVID-19 pandemic led to the restructuring of health services around the world. Teleconsultation offers access to remote health care and a mitigation strategy. Purpose: Describe the results of a teleconsultation program in a transplant center at the beginning of the COVID-19 pandemic. Methodology: Descriptive cross-sectional study describing the experience of the use of teleconsultation during the beginning of the COVID-19 pandemic at an organ transplant center in Colombia. The information was obtained by directly collecting the total number of patients treated during April 2020 and by sending a structured electronic questionnaire to the patients involved in the care. Results: A total of 1139 renal transplant patients were assessed by teleconsultation. The geographical distribution of patients in metropolitan areas and outside the metropolitan area were similar (n=575 and n=564, respectively). Of the total, 292 patients responded to the survey sent with an average age of 48 years. The patients had high satisfaction with the teleconsultation model (n=278, 94%). There were 2 suspected cases of COVID-19, which were negative when performing the PCR-RT test. Conclusions: Teleconsultation is a useful tool in the mitigation of the health emergency, with a high potential, which generates greater access and health care opportunity, presenting high acceptance rates. <![CDATA[Screening chronic kidney disease in long-standing diabetic patients at a primary care unit UMF 222]]> http://www.scielo.org.co/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S2500-50062022000100203&lng=en&nrm=iso&tlng=en Resumen Contexto: la nefropatía diabética es la primera causa de enfermedad renal crónica en el mundo, sin embargo, no existe información de la prevalencia de Enfermedad Renal Crónica (ERC) en estadios tempranos en México. Una tarea fundamental del primer nivel de atención es la detección oportuna de enfermedades y la ERC en pacientes diabéticos es subdiagnosticada en estadios tempranos al ser asintomática. Objetivo: determinar la frecuencia y la estadificación de ERC en pacientes con diabetes mellitus tipo 2 de larga evolución en una unidad de primer nivel de atención, en el estado de México. Metodología: estudio transversal descriptivo. Se incluyeron 263 pacientes calculados por fórmula de población finita y selección aleatoria simple. Se incluyeron pacientes con diabetes tipo 2, ≥ 5 años de evolución, sin encontrarse en terapia sustitutiva de la función renal que cumplieran los criterios de inclusión. Las variables de estudio: características sociodemográficas y la estimación de la tasa de filtración glomerular por la ecuación CKD-EPI fueron descritas en frecuencias y porcentajes para variables categóricas y las variables continuas se reportaron medias y de desviación estándar, la diferencia entre grupos fue establecida por medio de prueba de Chi cuadrado o prueba exacta de Fisher y distribución t de student, de acuerdo con el tipo de variable. Un valor de p ˂ 0,05 fue considerado estadísticamente significativo. Resultados: la clasificación Kdigo presenta seis estadios y los resultados con respecto al grado de filtrado glomerular fueron: estadio 1 con 39,5 % (IC 95 %, 34,2-45,6), estadio 2 con 38,8 % (IC 95 %, 32,7-44,5), estadio 3a con 8 % (IC 95 %, 4,9-11,4), estadio 3b con 5,7 % (IC 95 %, 3,4-8,7), estadio 4 con 6,8 % (IC 95 %, 3,8-9,9) y el estadio 5 con 1,1 % (IC 95 % 0,0-2,7). El promedio de edad fue 69,26 ±11,01 en el grupo con ERC, en la segmentación por género estuvo: masculino en el grupo con ERC con 59,6 % y femenino con 40,3 %. Con respecto a comorbilidades, hipertensión arterial y tratamiento al analizarlas en grupos con ausencia de ERC y presencia de ERC fueron estadísticamente significativas, lo mismo en los resultados de laboratorio. Conclusiones: la prevalencia de sospecha de ERC en nuestra población es de 21 %, al menos 1 de cada 5 pacientes diabéticos con ≥ 5 años de evolución padecen una disminución del FG, sin embargo, no podemos considerarla ERC hasta que se valore la presencia de daño renal y corroborarlo a los tres meses.<hr/>Abstract Background: Diabetic nephropathy is the main cause of chronic kidney disease (CKD), however, there are no data available about the prevalence of chronic kidney disease in the early stages in Mexico. A key role in first level attention consists in performing timely screenings for diseases such as CKD. In most cases CKD is underdiagnosed in early stages, because it is asymptomatic. Purpose: To determine the frequency of CKD in long-standing diabetes type 2 Methods: This was a cross-sectional descriptive study. We included 263 patients with diabetes type 2 with at least 5 years of evolution, not undergoing renal function replacement therapy. The variables of this study were: sociodemographic characteristics and estimation of the glomerular filtration rate through the CKD-EPI equation. Categorical variables were summarized as frequencies and percentages. For continuous variables, mean and standard deviation were reported. The significance of differences between groups was assessed by Student's t-test or square chi or Fisher's exact test, and p-value ≤ 0.05 was considered statistically significant. Results: the KDIGO classification has 5 stages. The results regarding the degree of glomerular filtration: stage 1 with 39.5% (95% CI, 34.2-45.6) , stage 2 with 38.8% ( 95% CI, 32.77-44.5),stage 3a with 8% ( 95% CI, 4.9-11.4), stage 3b with 5.7% (95% CI, 3.4-8.7), grade 4 with 6.8% (95% CI, 3.8-9.9) and stage 5 with 1.1% (95% CI 0.0-2.7). The average age was 69.26 ± 11.01 in the group with CKD. Male gender predominated in the group CKD with 34 (59.6%) and 23 (40.3%), for female. Regarding comorbidities, hypertension arterial and treatment when analyzed for either absence or presence of CKD were statistically significant. The same findings can be obtained in laboratory results. Conclusion: The prevalence of suspected CKD in our population is 21%, at least 1 in 5 diabetic patients with ≥5 years of evolution suffer a decrease in GFR; however, we cannot consider it to be CKD until the presence of kidney damage is assessed and confirmed at 3 months. <![CDATA[Tasa de filtración glomerular conservada en personas mayores. Un estudio de base poblacional en el Cono Sur de América Latina]]> http://www.scielo.org.co/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S2500-50062022000100204&lng=en&nrm=iso&tlng=en Abstract Introduction: Kidneys are affected by the aging process, usually suffering a progressive glomerular filtration rate (GFR) reduction of around 1 ml/year as of 30 years of age. Nevertheless, few older subjects show a stable GFR over time. This phenomenon has not been exhaustively studied, and even less in the Southern Cone. Aim: The aim was to estimate the prevalence of preserved GFR in a representative sample of older adults and explore the association between cardiovascular risk factors and preserved GFR in older individuals. Methods: We used data from a cross-sectional survey of a random sample of 1571 participants aged 65-74 years from 4 cities of the Southern Cone. We describe the prevalence of eGFR ≥80 ml/min/1.73 m2 and sociodemographic, biological, behavioral risk factors and medication use. Backward stepwise logistic regression analysis was used to study the effect of cardiovascular risk factors on eGFR ≥80 ml/min. Results: In this study, 962 had an eGFR &gt;80 ml/min/1.73 m2 and 154 were healthy adults (Prevalence= 17.01% (95%CI 14.5%; 19.9%)). The median eGFR in the full sample was 85.53 ml/min/1.73 m² (IQR: 73.12-91.26). The prevalence of eGFR &gt;80 ml/min/1.73 m2 was higher among men. Overall, older adults with no cardiovascular risk factors and eGFR &gt;80 ml/min/1.73 m2 were predominantly men and showed a lower prevalence of dyslipidemia. Conclusion: The present study documented that 17% of healthy older individuals have preserved glomerular filtration rate (eGFR&gt;80 ml/min/1.73 m2) despite their advanced age.<hr/>Resumen Introducción: Los riñones se ven afectados por el proceso de envejecimiento, sufriendo habitualmente una reducción progresiva de la tasa de filtración glomerular (TFG) de alrededor de 1 ml/año a partir de los 30 años de edad. Sin embargo, son pocos los sujetos de edad avanzada que muestran una TFG estable a lo largo del tiempo. Este fenómeno no ha sido estudiado exhaustivamente, y menos aún en el Cono Sur. Objetivo: El objetivo fue estimar la prevalencia de la TFG conservada en una muestra representativa de adultos mayores y explorar la asociación entre los factores de riesgo cardiovascular y la TFG conservada en individuos de edad avanzada. Métodos: Utilizamos datos de una encuesta transversal de una muestra aleatoria de 1571 participantes de 65-74 años de edad de 4 ciudades del Cono Sur. Describimos la prevalencia de FGe ≥80 ml/min/1,73 m2 y los factores de riesgo sociodemográficos, biológicos y conductuales y el uso de medicamentos. Se utilizó un análisis de regresión logística por pasos hacia atrás para estudiar el efecto de los factores de riesgo cardiovascular sobre la TFGe ≥80 ml/min. Resultados: En este estudio, 962 tenían una TFGe &gt;80 ml/min/1,73 m2 y 154 eran adultos sanos (Prevalencia= 17,01% (IC 95% 14,5%; 19,9%)). La mediana de la TFGe en la muestra completa fue de 85,53 ml/min/1,73 m² (IQR: 73,12-91,26). La prevalencia de la TFGe &gt;80 ml/min/1,73 m2 fue mayor entre los hombres. En general, los adultos mayores sin factores de riesgo cardiovascular y con una TFGe &gt;80 ml/min/1,73 m2 eran predominantemente hombres y mostraban una menor prevalencia de dislipidemia. Conclusiones: El presente estudio documentó que el 17% de los individuos mayores sanos tienen una tasa de filtración glomerular preservada (TFGe&gt;80 ml/min/1,73 m2) a pesar de su avanzada edad. <![CDATA[Kidney failure in cirrhosis: review of the literature]]> http://www.scielo.org.co/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S2500-50062022000100205&lng=en&nrm=iso&tlng=en Resumen Contexto: en el curso de la enfermedad del paciente cirrótico, la insuficiencia renal es un evento de mal pronóstico. Objetivo: identificar en estos pacientes los factores de riesgo de IRA, tales como: presencia de procesos infecciosos, hipovolemia inducida por hemorragia, pérdidas gastrointestinales o renales y agentes nefrotóxicos, ya que conocer de su aparición es primordial para dar comienzo a las medidas terapéuticas y las acciones profilácticas. Metodología: se realizó una búsqueda bibliográfica en las bases de datos PubMed, EMBASE, Scopus y Google académico, usando los términos MeSH como insuficiencia renal aguda, creatinina, cirrosis hepática, síndrome hepatorenal. Se obtuvieron resultados entre artículos originales, metaanálisis, reportes de casos, series de casos y revisiones de la literatura, y se escogieron 16 documentos para la elaboración de esta revisión. Resultados: los nuevos criterios definidos por el Club Internacional de Ascitis (AKI-IAC), los cuales eliminan el gasto urinario, se determinan por un aumento de la creatinina sérica ≥ 0,3 mg/dL en menos de 48 horas y, mejoran el pronóstico, permitiendo realizar intervenciones oportunas. Conclusiones: la creatinina sigue siendo el biomarcador más utilizado en insuficiencia renal aguda (IRA), incluso en pacientes cirróticos, a pesar de sus múltiples limitaciones. Un criterio dinámico modificado a partir de los criterios de AKIN, se convierte en el patrón de oro para el diagnóstico de IRA en cirrosis.<hr/>Abstract Introduction: During the cirrhotic patient's disease, renal failure is a poor prognostic event. Purpose: Knowing the risk factors for AKI in these patients given by the presence of infectious processes, loss of fluids due to hemorrhage, gastrointestinal or kidney, and nephrotoxic agents are essential for initiating therapeutic measures and prophylactic actions. Methodology: A bibliographic search was carried out in the PubMed, EMBASE, Scopus and academic Google databases, using the terms MeSH acute renal failure, creatinine, liver cirrhosis, hepatorenal syndrome. Original articles, meta-analyzes, case reports, case series and literature reviews were obtained, choosing 16 documents for the preparation of this review. Results: The new criteria defined by the International Ascites Club (AKI-IAC), which eliminate urinary output, are determined by an increase in serum creatinine ≥ 0.3 mg / dL in less than 48 hours and improve the prognosis, allowing timely interventions. Conclusions: Creatinine continues to be the most widely used biomarker in AKI, even in cirrhotic patients, despite its multiple limitations. A dynamic criterion modified from the AKIN criteria becomes the gold standard for the diagnosis of AKI in cirrhosis. <![CDATA[Glomerular filtration rate estimation: concordance of the 2020 European Kidney Function Consortium equation with CKD-EPI and FAS in Young adults]]> http://www.scielo.org.co/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S2500-50062022000100206&lng=en&nrm=iso&tlng=en Resumen Contexto: la TFG es un indicador de la función renal y se estima por ecuaciones TFGe, la mayoría son aplicables en un rango etario, aunque se producen discrepancias en los valores al cambiar de fórmula por cruzar un límite de edad. Así, la ecuación CKD-EPI sobreestima la TFG en adultos jóvenes, mientras que la ecuación FAS la sobreestima para creatininemias bajas. Para minimizar sus limitaciones, el European Kidney Function Consortium propuso la ecuación EKFC combinando características de diseño de FAS y CKD-EPI. Objetivo: evaluar el comportamiento de las ecuaciones EKFC vs. CKD-EPI y FAS en jóvenes, las diferencias en TFGe y la concordancia en asignación a categorías de TFG. Metodología: estudio analítico aprobado por el Comité Asesor de Ética y Seguridad de la Investigación de la Facultad de Bioquímica y Ciencias Biológicas de la UNL, con una muestra de 157 estudiantes voluntarios, de entre 18 y 37 años. Para la medición de la creatininemia se utilizó el método Jaffé cinético trazable a Isotopic Dilution Mass Spectroscopy, con el programa estadístico MedCalc. Resultados: EKFC: TFGe menores que CKD-EPI y FAS, total y por sexo. Media de las diferencias (mL/min/1,73 m2): (CKD-EPI - EKFC) totales = 10,42; 18-20 años = 11,91; 21-30 años = 11,10; 31-37 años = 8,96 / (FAS-EKFC) totales = 2,79; FAS ≤ 110 mL/min/1,73 m2 y mayor: 1,1 y 9,0 respectivamente. Asignación a categorías G: kappa menores EKFC vs. CKD-EPI que vs. FAS. Recategorización: 13,4 % en G1 por CKD-EPI categorizados G2 por EKFC; 0,6 % respecto a FAS en igual sentido. Asignación a categorías ≥ 75mL/min/1,73 m2 o menor: buena concordancia. Conclusiones: en la muestra, EKFC cumple los objetivos de su diseño. La sobreestimación de TFGe por CKD-EPI en adultos jóvenes disminuyó, más fuertemente hacia los 18 años, y corrigió la de FAS para creatininemias bajas. Es importante desarrollar estimadores de TFG basados en creatininemia que cubran todo el rango de edades y estados de función renal.<hr/>Abstract Introduction: GFR is a kidney function indicator. The estimation of the GFR (eGFR) is carried out by equations. Most of them are applicable with in an age range. Discrepancies between the values are found when crossing a limit of age. CKD-EPI overestimates GFR in young adults; FAS overestimates it for low creatininemias. To minimize these limitations, the European Kidney Function Consortium proposed the EKFC equation that combines design features of FAS and CKD-EPI. Objective: The performance of EKFC vs. CKD-EPI and FAS in young people was evaluated: differences in eGFR and agreement in the allocation to GFR categories were found. Methods: Analytical study approved by the Ethics Committee. Sample: 157 volunteer students, 18-37 years old. Creatininemia: kinetic Jaffé method traceable to Isotopic Dilution Mass Spectroscopy. Program: MedCalc. Results: EKFC: eGFR lower than CKD-EPI and FAS, total and by sex. Means of the differences (mL/min/1.73m2): total (CKD-EPI - EKFC) = 10.42; 18-20 years = 11.91; 21-30 years = 11.10; 31-37 years = 8.96 // (FAS-EKFC) total = 2.79; FAS≤ 110 mL/min/1.73m2 and higher: 1.1 and 9.0 respectively. Allocation to G categories: lower kappa EKFC vs. CKD-EPI than vs. FAS. Recategorization: 13.4% in G1 by CKD-EPI categorized G2 by EKFC; 0.6% compared to FAS, in the same sense. Allocation to categories ≥75mL/min/1.73 m2 or less: good agreement. Conclusions: In the sample, EKFC meets the objectives of its design. The overestimation of eGFR by CKD-EPI in young adults decreased, even more around 18 years of age, and corrected that of FAS for low creatininemias. It is important to develop GFR estimators based on creatininemia that cover the entire range of ages and renal function status. <![CDATA[Hepatorenal syndrome: Literature review]]> http://www.scielo.org.co/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S2500-50062022000100301&lng=en&nrm=iso&tlng=en Resumen Contexto: el síndrome hepatorrenal es una disfunción renal que ocurre en pacientes con enfermedad hepática crónica como cirrosis hepática o enfermedad hepática aguda, caracterizada por la activación de mecanismos reguladores que conducen a la disminución de la tasa de filtrado glomerular. Clínicamente, el síndrome hepatorrenal se divide en dos tipos: el tipo 1 se caracteriza por una pérdida rápida y progresiva de la función renal, mientras que el tipo 2 se caracteriza por ser de progresión lenta y de mejor pronóstico. Objetivo: analizar la historia natural de la enfermedad que presentan los pacientes que desarrollan síndrome hepatorrenal. Metodología: se realizó una revisión de la literatura científica de manuscritos publicados sobre síndrome hepatorrenal, para evaluar la historia natural de esta patología. Resultados: no existen hallazgos clínicos específicos, sin embargo, sus manifestaciones clínicas reflejan la enfermedad hepática avanzada subyacente, la insuficiencia renal y las anomalías circulatorias presentes. Conclusiones: la opción terapéutica más adecuada es el trasplante hepático, pero no todos los pacientes pueden recibirlo, mientras se accede a dicho manejo una opción es el tratamiento medicamentoso con vasoconstrictores y albúmina.<hr/>Abstract Background: Hepatorenal syndrome is a renal dysfunction that occurs in patients with chronic liver disease such as liver cirrhosis or acute liver disease, characterized by the activation of regulatory mechanisms that lead to a decrease in the glomerular filtration rate. Clinically, hepatorenal syndrome is divided into two types, type 1 and type 2. Type 1 is characterized by a rapid and progressive loss of kidney function while type 2 is characterized by slow progression and a better prognosis. Purpose: To analyze the natural history of the disease presented by patients who develop hepatorenal syndrome. Methodology: A review of the scientific literature of published manuscripts on hepatorenal syndrome was carried out to evaluate the natural history of this pathology. Results: There are no specific clinical findings, however, its clinical manifestations reflect the underlying advanced liver disease, kidney failure, and circulatory abnormalities present. Conclusions: The most appropriate therapeutic option is liver transplantation, but not all patients can receive it, while accessing said management an option is drug treatment with vasoconstrictors and albumin. <![CDATA[C3 Glomerulonephritis in a patient with Alport Syndrome: a rare case]]> http://www.scielo.org.co/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S2500-50062022000100401&lng=en&nrm=iso&tlng=en Resumen El síndrome de Alport es una entidad hereditaria que se produce principalmente por una mutación en los genes que codifican el colágeno tipo IV. Por otro lado, la glomerulonefritis C3 es una entidad rara que presenta un patrón de glomerulonefritis membranoproliferativa y su etiología se basa en un control anormal de la activación de la vía alternativa del complemento. A continuación se describe un caso de un paciente, de sexo masculino, que cursa con un síndrome nefrótico corticorresistente en el que se documenta un patrón de glomerulonefritis membranoproliferativa en la biopsia renal con depósitos de C3 en la inmunofluorescencia, asociada a una deleción heterocigota en el gen CFHR1 en el estudio genético de las proteínas reguladoras del complemento. Además, en el panel genético realizado por corticorresistencia se encuentra una variante COL4A5 asociada al síndrome de Alport ligado al X. Estas entidades pueden presentarse con un curso clínico diverso, pero al estar asociadas pueden acelerar la progresión a enfermedad renal crónica, por lo que se hace necesario hacer un seguimiento clínico más estricto.<hr/>Abstract Alport Syndrome is a hereditary entity that occurs mainly due to a mutation in the genes that encode type IV collagen. C3 glomerulonephritis is a rare entity with a pattern of membranoproliferative glomerulonephritis and its etiology is based on abnormal control of the activation of the alternative complement pathway. We describe a case of a male patient who presents with a corticosteroid nephrotic syndrome in which a pattern of membranoproliferative glomerulonephritis is documented in the renal biopsy with C3 deposits in the immunofluorescence, associated with a heterozygous deletion in the gene CFHR1 in the genetic study of complement regulatory proteins. Furthermore, a variant COL4A5 associated with X-linked Alport syndrome is found in the genetic panel for corticosteroid resistance. These entities can present with a diverse clinical course, but when associated they can accelerate progression to chronic kidney disease, which is why makes it necessary to do a more strict clinical follow-up. <![CDATA[Sclerodermic renal crisis]]> http://www.scielo.org.co/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S2500-50062022000100402&lng=en&nrm=iso&tlng=en Resumen La esclerosis sistémica (ES) es una enfermedad inmunomediada, caracterizada por la presencia de fibrosis e inflamación tisular, que conlleva a cambios degenerativos vasculares de la piel y órganos internos tales como pulmón, corazón, tracto gastrointestinal y riñón. Tiene formas de presentación localizadas y sistémicas. La crisis renal esclerodérmica (CRE) es la manifestación grave en el riñón que se caracteriza por: a) hipertensión maligna, de inicio súbito asociado a aumento de actividad de renina plasmática. Hay una variante clínica que cursa con normotensión, la cual es de peor pronóstico; b) insuficiencia renal aguda (IRA); c) microangiopatía trombótica. A continuación, se relata la presentación de un caso de CRE en un paciente de sexo femenino de 60 años, que ingresó a la Institución con un cuadro caracterizado por crisis hipertensiva tipo emergencia, caída de filtrado glomerular severa, microhematuria y proteinuria; la cual recibió tratamiento médico, pero por persistencia de signos y síntomas, se decidió realizar una punción biopsia renal, la cual confirmo el diagnóstico.<hr/>Abstract Systemic sclerosis (SS) is characterized by the presence of thickening and hardening of the skin (from the Greek "sclero"), it has forms of limited and diffuse manifestation. It is chronic in pattern and manifests with vascular dysfunction and severe systemic connective fibrosis. Sclerodermic renal crisis (CRE) is the severe manifestation in the kidney, and is characterized by: a) Malignant hypertension, of sudden onset associated with increased plasma renin activity. There is a clinical variant, which presents with normotension, which has a worse prognosis. (UTAH); b) Acute Renal Failure (ARF); c) Proteinuria in the non-nephrotic range. Microscopic hematuria and casts are uncommon. Next, we are going to report the presentation of a case of sclerodermic renal crisis (CRE), in a 60-year-old female patient, who was admitted to our institution with a condition characterized by severe arterial hypertension, severe glomerular filtration drop, microhematuria and proteinuria; which received medical treatment, but due to the persistence of signs and symptoms, it was decided to perform a renal biopsy puncture, which confirmed the diagnosis. <![CDATA[Rabdomiolisis causada por ejercicio]]> http://www.scielo.org.co/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S2500-50062022000100403&lng=en&nrm=iso&tlng=en Abstract Introduction: rhabdomyolysis is a clinical and paraclinical syndrome characterized by the presence of skeletal muscle necrosis that leads to the consequent release of intracellular muscle components with a variable clinical presentation and complications that put life at risk such as acute kidney injury. Methods: we present a case report of a patient with rhabdomyolysis with severe elevation of muscle enzymes and secondary acute kidney injury who was subsequently documented (initial Total CK 189,000 u/L) after extreme physical activity (CrossFit), who developed multiple complications and the need for support in the Intensive Care Unit (ICU) with satisfactory outcome. Results: Patient with kidney failure, receiving renal therapy with a favorable evolution and survival at discharge from the intensive care unit of a third-level hospital in the city of Pereira, Risaralda, Colombia. Conclusions: Rhabdomyolysis is a clinical and paraclinical syndrome characterized by the presence of skeletal muscle necrosis. The main cause is severe direct traumatic injury or crushes injuries; however, other conditions such as infections, intoxication, muscle ischemia, neuroleptic malignant syndrome, malignant hyperthermia, metabolic disorders, and genetic pathologies can also cause it, and particularly, extended rest, immobilization or strenuous exercise. The clinical presentation and complications are variable.<hr/>Resumen Introducción: la rabdomiólisis es un síndrome clínico y paraclínico caracterizado por la presencia de necrosis del músculo esquelético que lleva a la liberación de componentes musculares intracelulares, con una presentación clínica variable y complicaciones que ponen en riesgo la vida,como la insuficiencia renal aguda. Métodos: presentamos un caso clínico de un paciente con rabdomiólisis con elevación severa de enzimas musculares y lesión renal aguda secundaria que posteriormente se documentó (CK Totalinicial189.000u/L) luego de actividad física extrema (CrossFit), quien desarrolló múltiples complicaciones y la necesidad de apoyo en la Unidad de Cuidados Intensivos (UCI) con evolución satisfactoria. Resultados: Paciente con insuficiencia renal, que recibe terapia renal con una evolución favorable y supervivencia al egreso de la unidad de cuidados intensivos de un hospital de tercer nivel de la ciudad de Pereira, Risaralda, Colombia. Conclusiones: La rabdomiólisis es un síndrome clínico y paraclínico caracterizado por la presencia de necrosis del músculo esquelético. La causa principal son las lesiones traumáticas directas severas o las lesiones por aplastamiento; sin embargo, otras condiciones como las infecciones, la intoxicación, la isquemia muscular, el síndrome neuroléptico maligno, la hipertermia maligna, los trastornos metabólicos y las patologías genéticas también pueden causarla, y en particular, el reposo prolongado, la inmovilización o el ejercicio extenuante. La presentación clínica y las complicaciones son variables. <![CDATA[C3 glomerulopathy: diagnostic algorithm in pregnancy]]> http://www.scielo.org.co/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S2500-50062022000100404&lng=en&nrm=iso&tlng=en Resumen: La enfermedad glomerular comprende un grupo heterogéneo de entidades que se caracterizan por la pérdida de la arquitectura o función del glomérulo secundario a proceso inflamatorio del mismo de etiología autoinmune, infecciosa, paraneoplásica, que puede ser identificada con estudios de histopatología. Su reconocimiento durante la gestación representa un reto diagnóstico por la sobreposición de cambios fisiológicos, el debut de enfermedades autoinmunitarias o de enfermedades genéticas, entre otros. La presentación clínica suele encajar en grupos sindromáticos específicos, sin embargo, es frecuente que sean clínicamente indistinguibles o sobrepuestos. El debut de la enfermedad renal con curso clínico de rápida instauración y de evolución desfavorable con respecto a la función renal, hace mandatorio un estudio completo desde el abordaje clínico hasta la interpretación de los hallazgos histopatológicos, encaminado en la distinción de causas primarias y secundarias. Si bien las glomerulonefritis primarias no son las más frecuentes en la gestación, la identificación certera del diagnóstico y su adecuada clasificación permite el manejo dirigido y óptimo de las mismas. Se presentan los casos clínicos de dos gestantes con enfermedad glomerular primaria, con discrepancia en su diagnóstico, enfatizando en sus manifestaciones durante el curso de la gestación, el algoritmo diagnóstico utilizado, el tratamiento inicial y de mantenimiento utilizado. Se resalta la utilidad de la biopsia renal, específicamente la inmunofluorencia para aclarar el mismo.<hr/>Abstract: Glomerular disease involves a heterogeneous group of entities that are characterized by loss of the architecture and function of the glomerulus and this can be caused by immunity, infectious and paraneoplastic etiologies. The aforementioned can be identified in histopathological studies. The recognition of this entity during pregnancy represents a diagnostic challenge due to the superposition of physiological changes, the development of autoimmune diseases and / or genetic disease, among others. Clinical manifestations can be into specific syndromic groups; however we can find indistinguishable manifestations and overlapping of this. When the disease is present its common to find rapidly establishment and unfavorable evolution about renal function. With this it’s necessary to complete studies involving the initial clinical approach until histopathological findings with the goal to find primary and secondary causes. As it’s known primary glomerulonephritis is not the most frequent in pregnancy, the accuracy in the diagnosis and the proper classification allows the direct and soon management. In this case report we describe 2 pregnant women with primary glomerular disease with discrepancy in their diagnosis. We talk about manifestations during pregnancy, the algorithm used in the diagnosis and finally the initial treatment and the maintenance used in these patients. <![CDATA[Acute kidney injury secondary to snake bite of the bothrops genus: a case report]]> http://www.scielo.org.co/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S2500-50062022000100405&lng=en&nrm=iso&tlng=en Resumen Introducción: el accidente ofídico es una intoxicación ocasionada por la inoculación de veneno a través de la mordedura de una serpiente, la cual genera alteraciones locales y sistémicas. Dicho evento representa un importante problema de salud pública en los países en vía de desarrollo debido a su alta frecuencia y gravedad. Las serpientes del género Bothrops son responsables de la mayoría de los accidentes y esto se debe, en parte, a su amplia distribución geográfica y comportamiento agresivo cuando se sienten amenazadas. La lesión renal aguda es una causa importante de mortalidad en pacientes con mordedura de serpientes de este género. Objetivo: describir el caso de un paciente femenino con lesión renal aguda inducida por mordedura de serpiente del género Bothrops. Simultáneamente se detallan los datos epidemiológicos más relevantes de dicha entidad, sus factores de riesgo, los posibles mecanismos fisiopatológicos que explican la génesis de la misma, su diagnóstico y manejo clínico. Se resalta la importancia de su identificación precoz y tratamiento oportuno. Presentación del caso: se presenta el caso de una paciente de 40 años que ingresa a una institución de cuarto nivel de complejidad por presentar lesión renal aguda y coagulopatía por consumo secundario a mordedura de serpiente del género Bothrops, con presencia de sangrado vaginal y hematuria que progresa a anuria y hematemesis, requiriendo transfusión de hemoderivados y terapia de reemplazo renal, medidas con las cuales presentó una evolución clínica favorable. Discusión y conclusión: la lesión renal aguda asociada a la mordedura de serpientes del género Bothrops es una complicación clínica común y potencialmente mortal que no debe ser olvidada. Los eventos fisiopatológicos responsables de esta complicación incluyen mecanismos inmunológicos, trastornos de la coagulación, pigmenturia, nefrotoxicidad directa y la respuesta inflamatoria con efectos hemodinámicos sistémicos y renales. Se hace imprescindible el conocimiento de dicha entidad en aras de reconocerla de forma precoz e instaurar su tratamiento oportuno con el fin de reducir sus complicaciones potencialmente fatales.<hr/>Abstract Introduction: The ophidian accident is an intoxication caused by the inoculation of venom through the bite of a snake, which generates local and systemic alterations. This event represents an important public health problem in developing countries due to its high frequency and severity. Snakes of the genus Bothrops are responsible for the majority of accidents, and this is partly due to their wide geographic distribution and aggressive behavior when threatened. Acute kidney injury is an important cause of mortality in patients with snake bites of this genus. Purpose: To describe the case of a female patient with bothrops snakebite-induced acute kidney injury. Simultaneously, the most relevant epidemiological data of said entity, its risk factors, the possible pathophysiological mechanisms that explain its genesis, its diagnosis and clinical management are detailed. The importance of its early identification and timely treatment is highlighted. Case presentation: We present the case of a 40-year-old female patient who was admitted to a fourth level of complexity institution due to acute kidney injury and consumption coagulopathy secondary to bothrops snakebite, with the presence of vaginal bleeding and hematuria that progressed to anuria. and hematemesis; requiring transfusion of blood products and renal replacement therapy, measures with which she presented a favorable clinical evolution. Conclusion and discussion: Acute kidney injury associated with the bite of bothrops snakes is a common and life-threatening clinical complication that should not be overlooked. The pathophysiological events responsible for this complication include immunological mechanisms, coagulation disorders, pigmenturia, direct nephrotoxicity, and the inflammatory response with systemic and renal hemodynamic effects. Knowledge of this entity is essential in order to recognize it early and establish its timely treatment in order to reduce its potentially fatal complications. <![CDATA[Colombian consensus of experts on evidence-based recommendations for diagnosis, treatment and follow-up of fabry's disease with renal involvement]]> http://www.scielo.org.co/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S2500-50062022000100901&lng=en&nrm=iso&tlng=en Resumen Contexto: la enfermedad de Fabry se comporta como una enfermedad crónica con compromiso multisistémico y alto costo en salud. Objetivo: generar recomendaciones basadas en la evidencia para el diagnóstico, el tratamiento y el seguimiento de la enfermedad de Fabry con compromiso renal mediante un consenso de expertos. Metodología: a partir de la búsqueda de evidencia en Pubmed, Embase y Google Scholar entre 2010 y agosto 2020, se formulan recomendaciones sobre la definición, el diagnóstico y el tratamiento de la enfermedad de Fabry en población adulta, las cuales se consultan a un panel de expertos a través de la metodología de consenso Delphi modificado. La calidad de los documentos se evaluó por equipo metodológico aplicando herramientas en función del tipo de documento incluido. Resultados: se formularon 53 recomendaciones sobre la definición, el diagnóstico y el tratamiento. Un panel de cinco expertos clínicos nacionales e internacionales externos al grupo desarrollador participaron en la consulta preconsenso y 50 recomendaciones fueron acordadas para su inclusión, para tres de ellas se requirió una sesión formal de consenso que se dio en una ronda, incorporando tres nuevas recomendaciones. Conclusiones: las recomendaciones basadas en evidencia y experticia clínica permitirán orientar de manera estandarizada a nivel nacional y regional, el diagnóstico y el tratamiento de pacientes con sospecha o enfermedad de Fabry con compromiso renal.<hr/>Abstract Background: Fabry disease behaves like a chronic condition, with multisystem involvement and high health care costs. Objective: To generate evidence-based recommendations for the diagnosis, treatment and follow-up of the Anderson-Fabry disease with renal commitment, through an expert consensus. Methodology: Based on the search of evidence in PubMed, Embase and Google Scholar between 2010 and August, 2020, recommendations on the definition, diagnosis and treatment of Fabry Disease in adult population were formulated after consulting with an expert panel through the modified Delphi consensus methodology. The quality of the documents was assessed by methodological team applying tools according to the type of document included. Results: 53 recommendations for the definition, diagnosis and treatment were formulated. A panel of five national and international clinical experts external to the developer group participated in the pre-consensus consultation and 50 recommendations were agreed upon for their inclusion. For 3 recommendations, a formal consensus session which took place in one round was required, and 3 new recommendations were incorporated. Conclusions: The recommendations based on evidence and clinical expertise will allow us to guide the diagnosis and treatment of patients with Fabry disease with renal involvement or suspicion thereof in a standardized manner at national and regional levels. <![CDATA[HU-CI Project: A necessity in times of COVID-19]]> http://www.scielo.org.co/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S2500-50062022000101001&lng=en&nrm=iso&tlng=en Resumen Contexto: la enfermedad de Fabry se comporta como una enfermedad crónica con compromiso multisistémico y alto costo en salud. Objetivo: generar recomendaciones basadas en la evidencia para el diagnóstico, el tratamiento y el seguimiento de la enfermedad de Fabry con compromiso renal mediante un consenso de expertos. Metodología: a partir de la búsqueda de evidencia en Pubmed, Embase y Google Scholar entre 2010 y agosto 2020, se formulan recomendaciones sobre la definición, el diagnóstico y el tratamiento de la enfermedad de Fabry en población adulta, las cuales se consultan a un panel de expertos a través de la metodología de consenso Delphi modificado. La calidad de los documentos se evaluó por equipo metodológico aplicando herramientas en función del tipo de documento incluido. Resultados: se formularon 53 recomendaciones sobre la definición, el diagnóstico y el tratamiento. Un panel de cinco expertos clínicos nacionales e internacionales externos al grupo desarrollador participaron en la consulta preconsenso y 50 recomendaciones fueron acordadas para su inclusión, para tres de ellas se requirió una sesión formal de consenso que se dio en una ronda, incorporando tres nuevas recomendaciones. Conclusiones: las recomendaciones basadas en evidencia y experticia clínica permitirán orientar de manera estandarizada a nivel nacional y regional, el diagnóstico y el tratamiento de pacientes con sospecha o enfermedad de Fabry con compromiso renal.<hr/>Abstract Background: Fabry disease behaves like a chronic condition, with multisystem involvement and high health care costs. Objective: To generate evidence-based recommendations for the diagnosis, treatment and follow-up of the Anderson-Fabry disease with renal commitment, through an expert consensus. Methodology: Based on the search of evidence in PubMed, Embase and Google Scholar between 2010 and August, 2020, recommendations on the definition, diagnosis and treatment of Fabry Disease in adult population were formulated after consulting with an expert panel through the modified Delphi consensus methodology. The quality of the documents was assessed by methodological team applying tools according to the type of document included. Results: 53 recommendations for the definition, diagnosis and treatment were formulated. A panel of five national and international clinical experts external to the developer group participated in the pre-consensus consultation and 50 recommendations were agreed upon for their inclusion. For 3 recommendations, a formal consensus session which took place in one round was required, and 3 new recommendations were incorporated. Conclusions: The recommendations based on evidence and clinical expertise will allow us to guide the diagnosis and treatment of patients with Fabry disease with renal involvement or suspicion thereof in a standardized manner at national and regional levels. <![CDATA[Treatment of acute kidney failure in multiple myeloma]]> http://www.scielo.org.co/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S2500-50062022000101002&lng=en&nrm=iso&tlng=en Resumen Contexto: la enfermedad de Fabry se comporta como una enfermedad crónica con compromiso multisistémico y alto costo en salud. Objetivo: generar recomendaciones basadas en la evidencia para el diagnóstico, el tratamiento y el seguimiento de la enfermedad de Fabry con compromiso renal mediante un consenso de expertos. Metodología: a partir de la búsqueda de evidencia en Pubmed, Embase y Google Scholar entre 2010 y agosto 2020, se formulan recomendaciones sobre la definición, el diagnóstico y el tratamiento de la enfermedad de Fabry en población adulta, las cuales se consultan a un panel de expertos a través de la metodología de consenso Delphi modificado. La calidad de los documentos se evaluó por equipo metodológico aplicando herramientas en función del tipo de documento incluido. Resultados: se formularon 53 recomendaciones sobre la definición, el diagnóstico y el tratamiento. Un panel de cinco expertos clínicos nacionales e internacionales externos al grupo desarrollador participaron en la consulta preconsenso y 50 recomendaciones fueron acordadas para su inclusión, para tres de ellas se requirió una sesión formal de consenso que se dio en una ronda, incorporando tres nuevas recomendaciones. Conclusiones: las recomendaciones basadas en evidencia y experticia clínica permitirán orientar de manera estandarizada a nivel nacional y regional, el diagnóstico y el tratamiento de pacientes con sospecha o enfermedad de Fabry con compromiso renal.<hr/>Abstract Background: Fabry disease behaves like a chronic condition, with multisystem involvement and high health care costs. Objective: To generate evidence-based recommendations for the diagnosis, treatment and follow-up of the Anderson-Fabry disease with renal commitment, through an expert consensus. Methodology: Based on the search of evidence in PubMed, Embase and Google Scholar between 2010 and August, 2020, recommendations on the definition, diagnosis and treatment of Fabry Disease in adult population were formulated after consulting with an expert panel through the modified Delphi consensus methodology. The quality of the documents was assessed by methodological team applying tools according to the type of document included. Results: 53 recommendations for the definition, diagnosis and treatment were formulated. A panel of five national and international clinical experts external to the developer group participated in the pre-consensus consultation and 50 recommendations were agreed upon for their inclusion. For 3 recommendations, a formal consensus session which took place in one round was required, and 3 new recommendations were incorporated. Conclusions: The recommendations based on evidence and clinical expertise will allow us to guide the diagnosis and treatment of patients with Fabry disease with renal involvement or suspicion thereof in a standardized manner at national and regional levels. <![CDATA[Is the use of polymyxin B hemoperfusion justified in the septic patient?]]> http://www.scielo.org.co/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S2500-50062022000101003&lng=en&nrm=iso&tlng=en Resumen Contexto: la enfermedad de Fabry se comporta como una enfermedad crónica con compromiso multisistémico y alto costo en salud. Objetivo: generar recomendaciones basadas en la evidencia para el diagnóstico, el tratamiento y el seguimiento de la enfermedad de Fabry con compromiso renal mediante un consenso de expertos. Metodología: a partir de la búsqueda de evidencia en Pubmed, Embase y Google Scholar entre 2010 y agosto 2020, se formulan recomendaciones sobre la definición, el diagnóstico y el tratamiento de la enfermedad de Fabry en población adulta, las cuales se consultan a un panel de expertos a través de la metodología de consenso Delphi modificado. La calidad de los documentos se evaluó por equipo metodológico aplicando herramientas en función del tipo de documento incluido. Resultados: se formularon 53 recomendaciones sobre la definición, el diagnóstico y el tratamiento. Un panel de cinco expertos clínicos nacionales e internacionales externos al grupo desarrollador participaron en la consulta preconsenso y 50 recomendaciones fueron acordadas para su inclusión, para tres de ellas se requirió una sesión formal de consenso que se dio en una ronda, incorporando tres nuevas recomendaciones. Conclusiones: las recomendaciones basadas en evidencia y experticia clínica permitirán orientar de manera estandarizada a nivel nacional y regional, el diagnóstico y el tratamiento de pacientes con sospecha o enfermedad de Fabry con compromiso renal.<hr/>Abstract Background: Fabry disease behaves like a chronic condition, with multisystem involvement and high health care costs. Objective: To generate evidence-based recommendations for the diagnosis, treatment and follow-up of the Anderson-Fabry disease with renal commitment, through an expert consensus. Methodology: Based on the search of evidence in PubMed, Embase and Google Scholar between 2010 and August, 2020, recommendations on the definition, diagnosis and treatment of Fabry Disease in adult population were formulated after consulting with an expert panel through the modified Delphi consensus methodology. The quality of the documents was assessed by methodological team applying tools according to the type of document included. Results: 53 recommendations for the definition, diagnosis and treatment were formulated. A panel of five national and international clinical experts external to the developer group participated in the pre-consensus consultation and 50 recommendations were agreed upon for their inclusion. For 3 recommendations, a formal consensus session which took place in one round was required, and 3 new recommendations were incorporated. Conclusions: The recommendations based on evidence and clinical expertise will allow us to guide the diagnosis and treatment of patients with Fabry disease with renal involvement or suspicion thereof in a standardized manner at national and regional levels. <![CDATA[The risk professions could be considered a relative contraindication for living donor of kidney transplantation in Spain]]> http://www.scielo.org.co/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S2500-50062022000101004&lng=en&nrm=iso&tlng=en Resumen Contexto: la enfermedad de Fabry se comporta como una enfermedad crónica con compromiso multisistémico y alto costo en salud. Objetivo: generar recomendaciones basadas en la evidencia para el diagnóstico, el tratamiento y el seguimiento de la enfermedad de Fabry con compromiso renal mediante un consenso de expertos. Metodología: a partir de la búsqueda de evidencia en Pubmed, Embase y Google Scholar entre 2010 y agosto 2020, se formulan recomendaciones sobre la definición, el diagnóstico y el tratamiento de la enfermedad de Fabry en población adulta, las cuales se consultan a un panel de expertos a través de la metodología de consenso Delphi modificado. La calidad de los documentos se evaluó por equipo metodológico aplicando herramientas en función del tipo de documento incluido. Resultados: se formularon 53 recomendaciones sobre la definición, el diagnóstico y el tratamiento. Un panel de cinco expertos clínicos nacionales e internacionales externos al grupo desarrollador participaron en la consulta preconsenso y 50 recomendaciones fueron acordadas para su inclusión, para tres de ellas se requirió una sesión formal de consenso que se dio en una ronda, incorporando tres nuevas recomendaciones. Conclusiones: las recomendaciones basadas en evidencia y experticia clínica permitirán orientar de manera estandarizada a nivel nacional y regional, el diagnóstico y el tratamiento de pacientes con sospecha o enfermedad de Fabry con compromiso renal.<hr/>Abstract Background: Fabry disease behaves like a chronic condition, with multisystem involvement and high health care costs. Objective: To generate evidence-based recommendations for the diagnosis, treatment and follow-up of the Anderson-Fabry disease with renal commitment, through an expert consensus. Methodology: Based on the search of evidence in PubMed, Embase and Google Scholar between 2010 and August, 2020, recommendations on the definition, diagnosis and treatment of Fabry Disease in adult population were formulated after consulting with an expert panel through the modified Delphi consensus methodology. The quality of the documents was assessed by methodological team applying tools according to the type of document included. Results: 53 recommendations for the definition, diagnosis and treatment were formulated. A panel of five national and international clinical experts external to the developer group participated in the pre-consensus consultation and 50 recommendations were agreed upon for their inclusion. For 3 recommendations, a formal consensus session which took place in one round was required, and 3 new recommendations were incorporated. Conclusions: The recommendations based on evidence and clinical expertise will allow us to guide the diagnosis and treatment of patients with Fabry disease with renal involvement or suspicion thereof in a standardized manner at national and regional levels.