Revista Colombiana de Nefrología

Cross-sectional study of quality of life in relation with vascular access in hemodialysis patients. Study in a hospital and a satellite center

Abstract Introduction: Vascular access for hemodialysis (HD) is essential for the patient. Even though Arteriovenous fistula (AVF) is the preferred access, in certain age groups, the central venous catheter (CVC) may provide advantages. This study aims to investigate the quality of life related to vascular access. Methods: Cross-sectional study including patients from a hospital, a home HD unit and a satellite hemodialysis center. Clinical data was collected from the patients, who went through a quality-of-life questionnaire SF12 and a Vascular Access Questionnaire (VAQ). Results: 91 patients participated, mostly male (70 %), with a mean age of 68.9 ± 16.2 years. AVF was the current vascular access in 60.4 %, the rest used a CVC. Home HD was performed in 12.1 % of patients and 76 % started it via CVC. Regarding patients who have had both AVF and CVC, 58 % prefer AVF and only 26.5 % of current CVC carriers would have a new AVF, mostly due to fear of pain (52 %). Most people (72.5 %) reported having received sufficient information, with no differences between both accesses. The SF12 results showed no differences between patients with AVF or CVC. Regarding the VAQ, patients with AVF were more satisfied with the social aspect (p = 0.036) and complications (p = 0.006). Conclusion: Patients with AVF had better outcomes than those using CVC regarding complications and social aspects. These differences are not attributable to a worse overall quality of life status of CVC patients. Most patients with CVCs refuse to go through a new AVF for fear of puncture pain.

Resumen Introducción: el acceso vascular para la hemodiálisis (HD) es esencial para el paciente. Aunque la fístula arteriovenosa (FAV) es el acceso preferido, en ciertos grupos de edad el catéter venoso central (CVC) puede aportar ventajas. Este estudio pretende investigar la calidad de vida relacionada con el acceso vascular. Métodos: el estudio transversal incluye pacientes del hospital, de una unidad de HD domiciliaria y de un centro de hemodiálisis periférico. Se recogieron datos clínicos de los pacientes que contestaron el cuestionario de calidad de vida SF12 y Cuestionario de Acceso Vascular (VAQ). Resultados: 91 pacientes, en su mayoría varones (70 %), con una edad media de 68,9 ± 16,2 años. La FAV era el acceso vascular actual en el 60,4 %. La HD domiciliaria se realizó en el 12,1 % de los pacientes y el 76 % la inició mediante CVC. En cuanto a los pacientes que han tenido tanto FAV como CVC, el 58 % prefiere la FAV y sólo el 26,5 % de los actuales portadores de CVC se sometería a una nueva FAV, sobre todo por miedo al dolor (52 %). La mayoría de las personas (72,5 %) declararon haber recibido suficiente información, sin diferencias entre ambos accesos. Los resultados del SF12 no mostraron diferencias según el acceso. En cuanto al VAQ, los pacientes con AVF estaban más satisfechos con el aspecto social y las complicaciones. Conclusión: los pacientes con FAV tuvieron mejores resultados en comparación con los que utilizaron CVC en cuanto a complicaciones y aspectos sociales, sin deberse a un peor estado general de la calidad de vida. La mayoría de los pacientes con CVC se niegan a someterse a una nueva FAV por miedo al dolor de la punción.

Progression of Chronic Kidney Disease in over 65-year-old Nephroprotection Program Patients in Colombia

Abstract Background: Studies evaluating chronic kidney disease in older adults are scarce despite the high prevalence of the disease in this age group. In this study we have tried to determine the factors associated with the progression of chronic kidney disease in a group of patients over 65 years old. Methods: An analytical observational study of a prospective non-concurrent cohort was performed. We included patients older than 65 years belonging to a nephroprotection program and then, we followed them for 12 months. The variables of interest were age, sex, history of diabetes mellitus, serum creatinine at baseline and at 12-month follow-up, blood pressure and use of antihypertensive drugs, high density lipoprotein and low density lipoprotein, cholesterol levels, proteinuria, and use of antiplatelet agents. The estimated glomerular filtration rate (eGFR) was calculated at baseline and at 12-month follow-up, lastly the progression of chronic kidney disease was established. Results: 200 patients were included with an average age of 78.9 + 7.6 years, 51 % (102) females, 33 % (66) with a history of diabetes mellitus, with a mean initial eGFR 38.8 + 12.1 mL/min/1.73 m2. The mean of the final eGFR was 36.4 + 11.0 mL/min/ 1.73 m2 ; 17.5 % (35) presented a decrease > 25 % of the initial eGFR (progression) and 37.5 % (75) showed a decrease > 5mL/min/1.73m2/ year (rapid progression). Progression and rapid progression were significantly associated with age (p = 0.03 and p = 0.001, respectively), male sex (p < 0.001 and p < 0.001, respectively) and proteinuria (p < 0.001 and p < 0.001, respectively). There were no significant associations with other variables of interest. Conclusion: In our study, the progression of chronic kidney disease in patients older than 65 years in a nephroprotection program was significantly associated with the increased age, male sex, and presence of proteinuria.

Resumen Antecedentes: los estudios que evalúan la enfermedad renal crónica en adultos mayores son escasos, a pesar de la alta prevalencia de esta enfermedad en este grupo de edad. En este estudio hemos intentado determinar los factores asociados a la progresión de la enfermedad renal crónica en un grupo de pacientes mayores de 65 años. Métodos: se realizó un estudio observacional analítico de una cohorte prospectiva no concurrente. Se incluyeron pacientes mayores de 65 años pertenecientes a un programa de nefroprotección y se les siguió durante 12 meses. Las variables de interés fueron edad, sexo, antecedentes de diabetes mellitus, creatinina sérica al inicio y a los 12 meses de seguimiento, presión arterial y uso de fármacos antihipertensivos, niveles de colesterol, lipoproteínas de alta densidad y lipoproteínas de baja densidad, proteinuria y uso de antiagregantes plaquetarios. La tasa de filtración glomerular estimada (TFGe) se calculó tanto al inicio como a los 12 meses de seguimiento y se estableció la progresión de la enfermedad renal crónica. Resultados: se incluyeron 200 pacientes con una edad promedio de 78,9 + 7,6 años, 51 % (102) mujeres, 33 % (66) con antecedentes de diabetes mellitus, con TFGe inicial promedio 38,8 + 12,1 mL/min/1,73 m2. La media del TFGe final fue de 36,4 + 11,0 mL/min/ 1,73 m2; El 17,5 % (35) presentó una disminución > 25 % del TFGe inicial (progresión) y el 37,5 % (75) presentó una disminución > 5mL/min/1,73m2/año (progresión rápida). La progresión y la progresión rápida se asociaron significativamente con la edad (p = 0,03 y p = 0,001, respectivamente), el sexo masculino (p < 0,001 y p < 0,001, respectivamente) y la proteinuria (p < 0,001 y p < 0,001, respectivamente). No hubo asociaciones significativas con otras variables de interés. Conclusión: en nuestro estudio, la progresión de la enfermedad renal crónica en pacientes mayores de 65 años en programa de nefroprotección se asoció significativamente con el aumento de la edad, el sexo masculino y la presencia de proteinuria.

Hypercalcemia associated with primary hyperparathyroidism: approach and management based on a case report

Resumen Introducción: el calcio es el electrolito más abundante del cuerpo humano y la hipercalcemia es el trastorno común causado normalmente por el hiperparatiroidismo primario o malignidad, su manejo depende de la presentación y causa subyacente. Además, una proporción de casos se presentan como una emergencia, lo que conlleva a una mortalidad significativa. Objetivo: mostrar un caso inusual de presentación clínica de hipercalcemia asociada a hiperparatiroidismo primario y, asimismo, dar una breve revisión acerca del enfoque y el manejo de esta patología. Presentación del caso: paciente femenina de 32 años, antecedente de adenoma paratiroideo no resecado y pancreatitis, asiste por tres días de dolor abdominal de tipo cólico y de moderada intensidad, acompañado de episodios eméticos de contenido alimentario, paraclínicos iniciales con hipercalcemia severa, electrocardiograma con bloqueo auriculoventricular grado I, gases arteriales con alcalosis respiratoria aguda e hiperlactatemia. También se le practicó un TAC de abdomen donde este apareció con tumores pardos. Se ingresó a la UCI para la administración de líquidos endovenosos, diuréticos de asa y cinacalcet, pero no presentó mejoría, por lo que se indicó terapia de hemodiálisis. Discusión y conclusión: la hipercalcemia es un hallazgo frecuente. El hiperparatiroidismo primario y la neoplasia maligna son las dos causas más frecuentes de aumento de los niveles de calcio sérico y, en conjunto, representan alrededor del 90 % de todos los casos, donde los valores en suero varían entre el calcio total (8,5 y 10,5 mg/dl) y el iónico (1,16-1,31). La concentración sérica de Ca 2+ está estrechamente relacionada por las acciones de la hormona paratiroidea y el calcitriol, donde el hiperparatiroidismo primario ocurre como resultado de adenomas, hiperplasias y carcinoma. Las manifestaciones clínicas y la severidad van a estar correlacionadas con el tiempo de duración de la enfermedad, los niveles de calcio y de PTH. Dentro del tratamiento, este será guiado por su causa, sin embargo, es posible clasificarlo en tratamiento urgente y no urgente. Además, el enfoque de la hipercalcemia aguda severa es un reto diagnóstico dadas las múltiples causas que pueden llevar a este trastorno hidroelectrolítico y la rápida instauración de tratamiento que se requiere cuando es detectada.

Abstract Background: Calcium is the most abundant electrolyte in the human body, hypercalcemia is a common disorder usually caused by primary hyperparathyroidism or malignancy. A proportion of cases presenting as an emergency, leading to significant mortality. The management of hypercalcemia depends on the presentation and underlying cause. Purpose: to present an unusual case of clinical presentation of hypercalcemia associated with primary hyperparathyroidism, as well as to give a brief review about the approach and management of this pathology. Case presentation: A 32-year-old female patient, with a history of unresected parathyroid adenoma and pancreatitis, attended for 3 days of abdominal pain, moderate intensity, accompanied by emetic episodes of food content, initial paraclinical findings showed severe hypercalcemia, electrocardiogram with block grade I atrioventricular, arterial gases with acute respiratory alkalosis and hyperlactatemia. CT of the abdomen with brown tumors. She was admitted to the ICU for administration of intravenous fluids, loop diuretics, and cinacalcet without showing any improvement, so hemodialysis therapy was indicated. Discussion and conclusion: hypercalcemia is a frequent finding. Primary hyperparathyroidism and malignancy are the two most common causes of elevated serum calcium levels, together accounting for about 90 % of all cases. Serum values vary between total calcium 8.5 and 10.5 mg/dl and ionic 1.16- 1.31. Serum Ca 2+ concentration is closely related by the actions of parathyroid hormone and calcitriol. Primary hyperparathyroidism occurs as a result of adenomas, hyperplasias, or carcinoma. The clinical manifestations and severity will be correlated with the duration of the disease, calcium and PTH levels. Within the treatment, this will be guided by its cause, however, it is possible to classify it into urgent and non-urgent treatment. The approach to severe acute hypercalcemia is a diagnostic challenge given the multiple causes that can lead to this hydroelectrolyte disorder and the rapid establishment of treatment that is required when it is detected.

Antineutrophil cytoplasmic antibody vasculitis associated with the onset of late-onset systemic lupus erythematosus

Resumen Introducción: la poliangeítis microscópica (PAM) hace parte del grupo de vasculitis asociadas a anticuerpos anticitoplasmáticos de neutrófilos (ANCA), cuya presencia de anticuerpos contra mieloperoxidasa (MPO) se observa en la mayoría de los casos (70-95 %), asimismo, el compromiso renal presagia mayores tasas de morbilidad y mortalidad, sin embargo, la coexistencia con lupus eritematoso sistémico (LES) es poco frecuente y con mayor énfasis en la variante de LES del adulto mayor o de inicio tardío. Objetivo: dar a conocer un caso poco común de dos enfermedades autoinmunes, lo cual ha sido reportado como síndrome de superposición y brindar información útil que permita ampliar los diagnósticos diferenciales. Presentación del caso: se presenta el caso de un paciente masculino de 76 años con historia de poliartralgias progresivas en deterioro del estado general, con debut en síndrome confusional agudo, caída de filtrado glomerular, microhematuria y proteinuria casi nefrótica. A la evaluación inicial se encontró anemia y trombocitopenia severa, en perfil inmune ANA 1/320 y complemento consumido, cumpliendo criterios para LES, ANCA reactivo específicamente MPO ANCA (1/320) y sospecha de glomerulonefritis con patrón rápidamente progresivo (GNRP). Dado el contexto clínico, se decidió comenzar con pulsos de metilprednisolona consecutivos, seguidos de prednisolona oral y, como terapia de mantenimiento, se instauró ciclofosfamida. Finalmente, con una biopsia renal se confirmó el diagnóstico de vasculitis sistémica pauciinmune con formación de crescencia celular. La evolución clínica del paciente fue satisfactoria, logrando la estabilización de órganos y la normalización de la función renal, hematopoyética y el estado neurológico. Discusión y conclusión: dado que la presentación clínica de LES es heterogénea, se ha reportado su asociación con vasculitis, las cuales comparten un compromiso común de órganos como articulaciones, piel y riñones. Los hallazgos paraclínicos, como por biopsia, fueron consistentes tanto con PAM como con LES, por lo tanto, se diagnosticó como un caso de superposición. Este caso demuestra el enigma del diagnóstico y la complejidad en el manejo de entidades poco frecuentes, de etiologías inmunológicas superpuestas que ponen en peligro la vida de quien la(s) padece, de no tener un diagnóstico oportuno y un tratamiento temprano.

Abstract Introduction: Microscopic polyangiitis (MPA) is part of the group of vasculitis associated with antineutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA), whose presence of antibodies against myeloperoxidase (MPO) is observed in most cases (70-95 %), likewise, the renal compromise portends higher rates of morbidity and mortality. However, coexistence with Systemic Lupus Erythematosus (SLE) is infrequent, and with greater emphasis on the older adult or late-onset variant of SLE (1). Purpose: Present a rare case of two autoimmune diseases, which has been reported as overlapping syndrome and provide useful information that allows expanding differential diagnoses. Case report: We present the case of a 76-year-old male patient with a history of progressive polyarthralgias in deteriorating general condition, with debut in acute confusional syndrome, drop in glomerular filtration rate, microhematuria and almost nephrotic proteinuria. At the initial evaluation anemia and severe thrombocytopenia were found, in the immune profile ANA 1/320, complement consumed; fulfilling criteria for SLE, ANCAs reactive specifically MPO ANCA (1/320) and suspected Rapidly Progressive Renal Insufficiency (PRRI). Given the clinical context, it was decided to start consecutive pulses of methylprednisolone followed by oral prednisolone, and cyclophosphamide was established as maintenance therapy. Finally, a renal biopsy confirmed the diagnosis of pauci-immune systemic vasculitis with cell crescent formation. These findings were consistent with both SLE and PAM, thus it was diagnosed as a case of overlap. The clinical evolution of the patient was satisfactory, achieving organ stabilization and normalization of renal function, hematopoietic function, and neurological status. Discussion and conclusion: RPGN associated with ANCA present non-nephrotic proteinuria, glomerular filtration rate drop. The most common is anti-glomerular basement membrane (AMBG) antibodies. Serological detection of antineutrophil cytoplasmic antibodies, PR3 and MPO should be available. Microscopic polyangiitis could be determined by renal biopsy, with the presence of cell growth, absence of immune deposits and MPO ANCA positivity. This case is a diagnostic enigma, and the complexity in the management of rare entities, of immunological etiology, superimposed that endanger the life of those who suffer from it, if they do not have a timely diagnosis and early treatment.

Proteinuria in childhood: A case report of Dent disease

Resumen Introducción: la proteinuria en la edad pediátrica es una entidad relativamente frecuente, la cual puede ser fisiológica o patológica. La segunda, por una alteración a nivel glomerular con pérdida de proteínas de gran tamaño o a nivel tubular, caracterizada por pérdida de proteínas de bajo peso molecular y alteraciones en la excreción de iones. Entre las enfermedades hereditarias que cursan con proteinuria tubular, se ha descrito la enfermedad de Dent, una patología ligada al cromosoma X. Esta enfermedad se manifiesta principalmente en varones, pero las mujeres pueden ser portadoras y tener manifestaciones clínicas leves de la enfermedad. La primera descripción de esta enfermedad fue hecha por Dent y Friedman en 1964. La mayoría de los casos recientemente reportados han sido en China y Alemania. Objetivo: realizar una revisión general de la enfermedad de Dent y del enfoque diagnóstico de la proteinuria en la infancia con base en nuestro caso, para así, sospechar de esta enfermedad. Descripción del caso: se presenta el caso de un paciente masculino sin antecedentes prenatales ni personales de importancia, quien presenta proteinuria persistente desde los primeros meses de vida y a quien, a los 7 años de edad, se le documenta la presencia de una variante ya conocida en el gen CLCN5, causante de la enfermedad de Dent tipo 1. Discusión: la proteinuria persistente patológica en la infancia debe ser estudiada debido a su posible relación con patologías que pueden afectar la función renal. Además de la diferenciación de la proteinuria persistente, de origen glomerular y tubular, la evaluación de alteraciones en la excreción de electrolitos, puede guiarnos hacia la realización de estudios genéticos y, por ende, al diagnóstico de patologías infrecuentes como la enfermedad de Dent. Conclusión: el enfoque diagnóstico de causas poco frecuentes de proteinuria tubular en la infancia, como la enfermedad de Dent, requiere de la valoración conjunta entre nefrología pediátrica y genética clínica.

Abstract Background: In pediatric patients, proteinuria is a relatively frequent entity that can be physiological or pathological. The second one, due to an alteration at the glomerular level with the loss of large proteins or at the tubular level, characterized mainly by the loss of low molecular weight proteins and changes in the excretion of ions. Among the hereditary diseases that present with tubular proteinuria, Dent disease is a disease linked to the X chromosome. Therefore, it manifests essentially in males, but women can be carriers and have minor clinical manifestations of the disease. Dent and Friedman made the first description of this disease in 1964. Recently, most of the cases have been reported in China and Germany. Objective: To perform a revision of Dent disease, as well as the diagnostic approach of childhood proteinuria based in our case in order to suspect this disease. Case description: This is the case of a masculine patient, without relevant prenatal and personal antecedents, the son of a father with polycystic renal disease, who presents persistent proteinuria from the first months of life, and who, at seven years old, the presence of a variant in the CLCN5 gene -causing of type 1 Dent disease- was documented. Discussion: The persistent pathological proteinuria in childhood must be studied due to its possible relation with pathologies that could affect renal function. Moreover, the differentiation among glomerular and tubular proteinuria can guide us to perform additional studies, including genetic tests to diagnose infrequent pathologies like Dent disease. Conclusion: The diagnostic approach to rare causes of tubular proteinuria in childhood, such as Dent’s disease, requires joint assessment between pediatric nephrology and clinical genetics.