Revista Colombiana de Reumatología

Prólogo

Cribado, diagnóstico y monitoreo de la enfermedad pulmonar intersticial en la enfermedad autoinmune reumática: una revisión narrativa

ABSTRACT Interstitial lung disease (ILD) is a common and serious manifestation of autoimmune rheumatic diseases. While the prevalence of ILD differs among the individual autoimmune rheumatic diseases, ILD remains an important cause of morbidity and mortality in systemic sclerosis, systemic lupus erythematosus, mixed connective tissue disease, primary Sjögren's disease, rheumatoid arthritis, and idiopathic inflammatory myositis. The present review summarizes recent literature on autoimmune-associated ILD with a focus on screening and monitoring for ILD progression. Reflecting on the currently available evidence, the authors propose a guideline for monitoring for progression in patients with newly diagnosed autoimmune-associated ILD. This review also highlights clinical and biological predictors of progressive pulmonary fibrosis and describes opportunity for further study in the rapidly evolving area of rheumatology and pulmonology.

RESUMEN La enfermedad pulmonar intersticial (EPI) es una manifestación común y seria de las enfermedades autoinmunes. Aunque la prevalencia de EPI difiere de acuerdo a cada enfermedad, continúa siendo una causa importante de morbilidad y mortalidad en la esclerosis sistêmica, la artritis reumatoide, el síndrome de Sjögren, la enfermedad mixta del tejido conjuntivo y las miopatías inflamatorias. Este artículo de revisión resume la literatura reciente sobre la EPI asociada con autoinmunidad, con enfoque en la búsqueda y el monitoreo de la progresión de la EPI. Con base en la evidencia disponible, los autores proponen una guía para el monitoreo de la progresión en pacientes con la EPI asociada con autoinmunidad de reciente diagnóstico. Esta revisión también aborda los predictores clínicos y biológicos de la fibrosis pulmonar progresiva y resalta la oportunidad para estudios adicionales en áreas de rápida evolución como la reumatología y la neumología.

Enfermedad pulmonar intersticial asociada a esclerosis sistémica: abordajes y desafíos diagnósticos

ABSTRACT Interstitial lung disease (ILD) is a leading cause of both morbidity and mortality in systemic sclerosis (SSc). Radiographic lung abnormalities on high-resolution computed tomography (HRCT) imaging may be identified in 75-90% of those with SSc, while clinically significant ILD occurs in up to 40%. Early detection is important as early treatment in those with progressive ILD may improve outcomes. Appropriately risk-stratifying systemic sclerosis-associated ILD (SSc-ILD) is important in identifying those at highest risk of progression. This article summarises recent advances in SSc-ILD, particularly recommendations for screening, defining disease progression and monitoring.

RESUMEN La enfermedad pulmonar intersticial (EPI) es una de las principales causas de morbimortalidad en la esclerosis sistémica (SSc). Las anomalías pulmonares radiográficas en la tomografía computarizada de alta resolución pueden identificarse en el 75-90% de las personas con SSc, mientras que la EPI clínicamente significativa ocurre hasta en el 40%. La detección temprana es importante, ya que el tratamiento oportuno de los pacientes con EPI progresiva puede mejorarlos resultados. Es importante estratificar adecuadamente el riesgo de EPI asociada a la esclerosis sistémica (SSc-EPI) para identificar a las personas con mayor riesgo de progresión. Este artículo resume los avances recientes en SSc-EPI, en particular las recomendaciones para la detección, la definición de la progresión de la enfermedad y el seguimiento.

Una visión general del cribado, el tratamiento y los próximos pasos en la investigación de la enfermedad pulmonar intersticial por artritis reumatoide

ABSTRACT Rheumatoid arthritis associated interstitial lung disease (RA-ILD) has significant clinical impact on patients due to increased morbidity and mortality. Understanding the progression of ILD in patients with RA from when asymptomatic to clinical progression and the clinical, genetic, and novel markers associated with disease progression is an important step in altering the natural history of ILD in patients with RA. We review the natural history and epidemiology of RA-ILD, with a focus on Latin-American epidemiology in RA-ILD. Additionally, we discuss unique features of RA-ILD compared to other forms of ILD, early disease detection, and current concepts in treatment.

RESUMEN La enfermedad pulmonar intersticial asociada a la artritis reumatoide (EPI-AR) representa un impacto clínico significativo para los pacientes debido al aumento de la morbilidad y la mortalidad. Comprender la progresión de la EPI en pacientes con AR de progresión asintomática a clínica y los marcadores clínicos, genéticos y novedosos asociados con la progresión de la enfermedad es un paso importante para alterar la historia natural de la EPI en pacientes con AR. Revisamos la historia natural y la epidemiología de la EPI-AR, con un enfoque en la epidemiología latinoamericana en la EPI-AR. Además, discutimos las características únicas de la EPI-AR en comparación con otras formas de EPI, la detección temprana de la enfermedad y los conceptos actuales en el tratamiento.

El tratamiento de la enfermedad pulmonar intersticial en el escenario de las enfermedades autoinmunes: artritis reumatoide y miopatías inflamatorias

ABSTRACT This article will mention the essential aspects of managing ILD associated with systemic autoimmune diseases such as rheumatoid arthritis (RA) and inflammatory myopathies (IIM). The prognosis of rheumatoid arthritis-associated interstitial lung disease (RA-ILD) has recently improved because of tighter control of RA disease activity. This article presents recent evidence of the effect of methotrexate on RA-ILD, which is associated with a better prognosis. The available alternatives include the use of anti-fibrotic drugs. In managing interstitial lung disease related to anti-synthetase syndrome (ASSD-ILD) and anti-MDA5-associated ILD, immunosuppression and anti-fibrotic drug regimens are relevant aspects mentioned.

RESUMEN Este artículo señala los aspectos esenciales del manejo de la enfermedad pulmonar intersticial (EPI) asociada con algunas enfermedades autoinmunes sistêmicas, como la EPI asociada con la artritis reumatoide (AR) y las miopatías inflamatorias (MI). El pronóstico de la enfermedad pulmonar intersticial asociada con la artritis reumatoide (EPI-AR) ha mejorado recientemente, debido a un control más estricto de la actividad de la AR. El artículo presenta evidencia reciente del efecto del metotrexato en la EPI-AR, que se asocia con un mejor pronóstico. Las alternativas disponibles incluyen el uso de fármacos antifibrosantes. En el manejo de la enfermedad pulmonar intersticial asociada con el síndrome anti sintetasa (EPI-SAS), así como en la EPI asociada con el anticuerpo anti MDA5, se menciona el uso de fármacos inmunosupresores y antifibrosantes.

Neumonía intersticial con características autoinmunes: definir, afinar y tratar

ABSTRACT Interstitial pneumonia with autoimmune features (IPAF) was defined for research purposes as interstitial lung disease (ILD) associated with features of autoimmunity without diagnosed rheumatic disease (RD). Since publication of the IPAF criteria in 2015, there have been multiple studies of IPAF. However, much remains unknown regarding pathogenesis, prognosis, and treatment in IPAF. This narrative review details the history and classification of IPAF, lists challenges associated with classifying patients as IPAF, and explores the prevalence, epidemiology, and presentation of IPAF. We also examine prognosis and important features determining IPAF clinical course, outline pathogenesis, and review treatment strategies.

RESUMEN La neumonía intersticial con características autoinmunes (interstitial pneumonia with autoimmune features [IPAF]) se definió, para fines de investigación, como enfermedad pulmonar intersticial (EPI) con hallazgos de autoinmunidad, sin evidencia de enfermedad reumática (ER) diagnosticada. Desde la publicación de los criterios de clasificación de IPAF en el año 2015, se han venido realizando múltiples estudios acerca de esta enfermedad. Sin embargo, aún queda mucho por conocer sobre la patogénesis, el pronóstico y el tratamiento de la IPAF. Esta revisión narrativa detalla la historia y la clasificación de la IPAF, enumera los desafíos asociados con la clasificación de los pacientes como IPAF y explora la prevalencia, la epidemiología y las manifestaciones clínicas de la enfermedad. Asimismo, explicamos la patogenia, el pronóstico junto con las características importantes que determinan el curso clínico de IPAF, y revisamos las estrategias de tratamiento.

Esclerosis sistémica y enfermedad pulmonar intersticial: de la patogenia al cribado, el diagnóstico y la clasificación

ABSTRACT Interstitial lung disease (ILD) is a common and potentially devastating complication of systemic sclerosis (SSc), a chronic autoimmune disorder characterized by fibrosis and vascular abnormalities. The association between SSc and ILD underscores the intricate interplay between immune dysregulation, vasculopathy, and tissue fibrosis. This review provides a comprehensive overview of the immunological, clinical, and radiological fea tures of ILD in the context of SSc. It highlights the diverse spectrum of ILD patterns observed in SSc patients, ranging from non-specific interstitial pneumonia to usual intersti tial pneumonia. The intricate pathogenic mechanisms linking SSc and ILD involve aberrant immune responses, endothelial dysfunction, profibrotic cytokine signaling, and genetic factors. Immunological alterations, diagnostic challenges, and prognostic implications are discussed, underscoring the need for multidisciplinary management strategies. By eluci dating the complex relationship between SSc and ILD, this review aims to contribute to a deeper understanding of the underlying mechanisms and facilitate the development of interdisciplinary interventions for improved patient outcomes.

RESUMEN La enfermedad pulmonar intersticial (EPI) es una complicación frecuente y potencialmente devastadora de la esclerosis sistémica (SSc), un trastorno autoinmune crónico caracteri zado por fibrosis y anomalías vasculares. La asociación entre la SSc y la EPI subraya la difícil interacción entre la desregulación inmunitaria, la vasculopatía y la fibrosis tisular. Esta revisión proporciona una visión global de las características inmunológicas, clínicas y radiológicas de la EPI en el contexto de la SSc; de igual manera, se destaca el diverso espectro de patrones de EPI observados en pacientes con SSc, que van desde la neumonía intersticial inespecífica a la habitual. Los intrincados mecanismos patogénicos que relacionan la SSc y la EPI implican respuestas inmunitarias aberrantes, disfunción endotelial, señalización profibrótica de citoquinas y factores genéticos. Se discuten las alteraciones inmunológicas, los retos diagnósticos y las repercusiones pronósticas, subrayando la necesidad de estrate gias de gestión multidisciplinares. Al elucidar la compleja relación entre la SSc y la EPI, esta revisión pretende contribuir a una comprensión más profunda de los mecanismos subyacentes y facilitar el desarrollo de intervenciones interdisciplinarias para mejorar los resultados de los pacientes.

Measurement of health-related quality of life in patients with interstitial lung disease and autoimmune diseases

ABSTRACT Autoimmune diseases comprise a wide and diverse group of diseases, each with its own specific complications, and with common complications such as pulmonary involvement. Lung involvement is extensive and one of its complications is interstitial lung disease, which varies widely within each of the autoimmune diseases. Health-related quality of life is defined as all those aspects that reflect the impact of the disease and the perception of disability and daily functionality of the patient. Even though this concept is subjective, health researchers have sought to define it to serve as a tool in the evaluation of interventions in subjects with different types of pathologies, so much so that it has become a main outcome in program evaluation and clinical research. To date, we are not aware of tools designed with the objective of measuring quality of life specifically in lung involvement due to interstitial lung disease related to autoimmune diseases. The objective of this review will be to further explore the available information on the measurement of quality of life in these patients.

RESUMEN Las enfermedades autoinmunes comprenden un amplio y diverso grupo de enfermedades, cada una de ellas con complicaciones propias de cada entidad y con otras comunes, como el compromiso pulmonar. El compromiso pulmonar es amplio, y una de sus complicaciones es la enfermedad pulmonar intersticial, con presentación variable dentro de cada una de las enfermedades autoinmunes. La calidad de vida relacionada con la salud se define como todos aquellos aspectos que reflejan el impacto de la enfermedad y la percepción en discapacidad y funcionalidad diaria del paciente. A pesar de que este concepto es subjetivo, los investigadores de salud han buscado su objetivación para que sirva como una herramienta en la evaluación de las intervenciones en sujetos con diferentes tipos de patologías; tanto es así, que se ha convertido en un desenlace principal en la evaluación de programas yen investigación clínica. Hasta la fecha no conocemos herramientas diseñadas con el objetivo de medir la calidad de vida específicamente en el compromiso pulmonar por enfermedad pulmonar intersticial relacionada con enfermedades autoinmunes. El objetivo de esta revisión es el de profundizar en la información disponible sobre la medición de la calidad de vida en estos pacientes.

Fibrosis pulmonar progresiva asociada a enfermedad autoinmune: revisión sistemática de la literatura

ABSTRACT Introduction: Connective tissue disease-related interstitial lung disease (CTD-ILD) accounts for 30% of all cases of ILD. Some patients progress and develop progressive pulmonary fibrosis, which has a prognosis comparable to interstitial pulmonary fibrosis. In this study, relevant evidence about epidemiology, risk factors, biomarkers, and treatment are reviewed. Materials and methods: A systematic review of the literature was carried out. Original observational and descriptive articles were included. Articles not providing information about the CTD diagnosis were excluded. PUBMED, EMBASE, SCOPUS, and LILACS were all searched. The total number of articles obtained was 528; data were extracted from 61 original articles. Results: On average, ILD in these patients progressed by 33.7% over time. Patients with progressive pulmonary fibrosis had a similar 3.7-year median survival as those with idiopathic pulmonary fibrosis. Mortality was markedly increased (hazards ratio 3.29; 95% CI 2.76-3.82). A progressive course was seen in 34% of scleroderma (SSc) related ILD cases. Six interferon-induced proteins and a proteomic profile of 12 biomarkers were used to predict progression and response to treatment. The INBUILD and SENSCIS studies that assessed the effectiveness of nintedanib effectiveness revealed a reduced decrease in forced vital capacity. Progression in rheumatoid arthritis (RA) related ILD ranges from 38% to 50%. Control of RA disease activity and use of antifibrotics benefit the lungs. Conclusion: A significant proportion of patients with CTD-ILD have progressive lung disease, with the corresponding adverse mortality effects. The majority of the data regarding CTD-ILD are from cohorts of patients with RA-ILD and SSc-ILD, in which antifibrotics and concurrent immunosuppressive treatments have been effective. There is not enough information available on other autoimmune disorders to draw any firm conclusions regarding progression rates or treatment effects.

RESUMEN Introducción: La enfermedad pulmonar intersticial (EPI) relacionada con la enfermedad del tejido conectivo (ETC-EPI) representa el 30% de todos los casos de EPI. Algunos pacientes progresan y desarrollan fibrosis pulmonar progresiva, que tiene un pronóstico comparable al de la fibrosis pulmonar intersticial. En este estudio se revisa la evidencia relevante sobre la epidemiología, los factores de riesgo, los biomarcadores y el tratamiento. Materiales y métodos: Se realizó una revisión sistemática de la literatura. Se incluyeron artículos originales observacionales y descriptivos. Se excluyeron los artículos que no proporcionaban información sobre el diagnóstico de ETC. Se realizaron búsquedas en Pubmed, Embase, Scopus y LILACS. El número total de artículos obtenidos fue de 528; los datos se extrajeron de 61 artículos originales. Resultados: En promedio, la EPI en estos pacientes progresó un 33,7% con el tiempo. Los pacientes con fibrosis pulmonar progresiva tuvieron una mediana de supervivencia de 3,7 anos, similar a la de aquellos con fibrosis pulmonar idiopática. La mortalidad aumentó notablemente (índice de riesgos: 3,29; IC 95%: 2,76-3,82). Se observó un curso progresivo en el 34% de los casos de EPI relacionados con la esclerodermia (ES). Se utilizaron 6 proteínas inducidas por interferón y un perfil proteómico de 12 biomarcadores para predecir progresión y respuesta al tratamiento. Los estudios INBUILD y SENSCIS que evaluaron la eficacia de nintedanib revelaron una disminución reducida de la capacidad vital forzada. La progresión de la EPI relacionada con la artritis reumatoide (AR) oscila entre el 38 y el 50%. El control de la actividad de la enfermedad y el uso de antifibróticos benefician a los pulmones. Conclusión: Una proporción significativa de pacientes con ETC-EPI tienen enfermedad pulmonar progresiva, con los correspondientes efectos adversos de mortalidad. La mayoría de los datos sobre ETC-EPI provienen de cohortes de pacientes con AR-EPI y SSc-EPI, en los cuales los antifibróticos y los tratamientos inmunosupresores concurrentes han sido efectivos. No hay suficiente información disponible sobre otros trastornos autoinmunes para llegar a conclusiones firmes sobre las tasas de progresión o los efectos del tratamiento.

Abordaje diagnóstico de la enfermedad pulmonar intersticial: una perspectiva autoinmune

ABSTRACT Interstitial lung disease occurs with high frequency as an initial or late manifestation of multiple rheumatic diseases, including systemic sclerosis, idiopathic inflammatory myopathies, rheumatoid arthritis, systemic lupus erythematosus, primary Sjogren's syndrome and antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis. Thus, the rheumatologist must be clear about certain concepts of pneumology, including the evaluation of lung function tests, the approach to radiological patterns observed on high-resolution computed tomography of the chest, and concepts such as interstitial pneumonia with autoimmune features. In this article, we present our approach to patients with interstitial lung disease, in whom an autoimmune etiology is suspected. We propose a sequential diagnostic strategy, recognizing the importance of the multidisciplinary team and including the autoimmune perspective with emphasis on clinical and serological domains. Other diagnostic tools such as capillaroscopy and minor salivary gland biopsy are also considered. We also take a critical look at the latest guidelines for progressive pulmonary fibrosis, since it is essential that the rheumatologist understands these concepts that are vital in a multidisciplinary team.

RESUMEN La enfermedad pulmonar intersticial se presenta con alta frecuencia como manifestación inicial o tardía de múltiples enfermedades reumáticas, incluyendo esclerosis sistémica, miopatías inflamatorias idiopáticas, artritis reumatoide, lupus eritematoso sistémico, síndrome de Sjogren primario y vasculitis asociada a anticuerpos anticitoplasma del neutrófilo. El reumatólogo debe tener claros algunos conceptos de neumología, incluyendo la evaluación de las pruebas de función pulmonar y la aproximación a los patrones radiológicos observados en la tomografía computarizada de tórax de alta resolución, además de conceptos como la neumonía intersticial con características autoinmunes. En este artículo presentamos nuestra propuesta sobre el abordaje de pacientes con enfermedad pulmonar intersticial en los que se sospecha una etiología autoinmune. Proponemos una estrategia diagnóstica secuencial, la cual contempla la importancia del equipo multidisciplinario e incluye la perspectiva autoinmune con énfasis en los dominios clínicos y serológicos, con otras herramientas diagnósticas como la capilaroscopia y la biopsia de glándula salival menor. Adicionalmente, analizamos críticamente las últimas guías de fibrosis pulmonar progresiva, para una adecuada comprensión por parte del reumatólogo, a efectos de entender mejor estos conceptos, los cuales son vitales en el equipo multidisciplinario.

Anticuerpos relacionados con la presencia y, putativamente, el desarrollo de la enfermedad pulmonar intersticial en pacientes con síndrome antisintetasa: revisión sistemática de la literatura y metaanálisis

ABSTRACT Introduction: Anti-synthetase syndrome is a recently characterized entity whose morbidity and mortality are mainly determined by interstitial lung involvement. For this reason, it is considered important to identify the association between the presence of anti-synthetase antibodies and the presence and putatively, the development of a specific radiological pattern of interstitial lung disease. Objective: To determine the association between the antibodies present at the time of diag nosis of anti-synthetase syndrome and the presence of interstitial lung disease. Materials and methods: Systematic review of the literature and meta-analysis. The search strategy was carried out in: EMBASE, LILACS, PUBMED, CENTRAL (Cochrane), and Grey Lit erature. The primary outcomes were the detection of the different radiological patterns of interstitial lung disease, and the reported specific anti-synthetase antibody. Results: One hundred seventy-six patients were identified; Jo-1 in combination with NSIP was the most frequent pattern. Quantitative analysis suggests that PL-7 expression is asso ciated with the presence of UIP and NSIP. For obstructive pneumonitis, a relationship was observed with the presence of anti EJ, while the expression of PL-7 was negatively associ ated. Also, EJ had a negative association with the presence of NSIP. The observed associations were corroborated with the subgroup analysis carried out using the two retrospective obser vational studies identified. Conclusion: Despite the limitations, PL-7 and EJ showed significant associations with the presence of specific patterns of interstitial lung disease. Jo-1 did not have a significant specific association. Studies of higher methodological quality are required to generate rec ommendations that affect clinical practice.

RESUMEN Introducción: El síndrome antisintetasa es una entidad recientemente caracterizada, cuya morbimortalidad está determinada principalmente por el compromiso pulmonar intersti cial; por esta razón, se considera importante identificar la agrupación entre la presencia de los anticuerpos antisintetasa y el desarrollo de un patrón radiológico específico de la enfermedad pulmonar intersticial. Objetivo: Determinar la asociación entre los anticuerpos presentes al momento del diag nóstico de síndrome antisintetasa y el desarrollo de la enfermedad pulmonar intersticial. Métodos: Revisión sistemática de la literatura y metaanálisis; se empleó la estrategia de búsqueda en Embase, Lilacs, PubMed, Central (Cochrane) y Grey Literature. Los desenlaces primarios fueron la detección de los diferentes patrones radiológicos de enfermedad pul monar intersticial, así como el anticuerpo antisintetasa específico reportado. Resultados: Fueron identificados 176 pacientes, siendo antihistidil-ARNt (Jo-1) y el patrón de neumonía intersticial no específica (NINE), los de mayor frecuencia. El análisis cuantitativo sugiere que la expresión de treonil-ARNt sintetasa (PL-7) se asocia con el desarrollo de neu monía intersticial usual (NIU) y NINE. En el patrón de NO, se observó una relación con la presencia de anti-glicil-ARNt sintetasa (anti-EJ), mientras que la expresión de PL-7 presentó una asociación negativa. También, EJ tuvo una unión negativa con el desarrollo de NINE. Las asociaciones observadas fueron corroboradas con el análisis por subgrupos realizados con los dos estudios observacionales retrospectivos identificados. Conclusión: Se pudo observar una relación entre Jo-1 y PL-7 con el desarrollo de patrones específicos radiológicos de enfermedad pulmonar intersticial. Se requieren estudios de mayor calidad metodológica para generar recomendaciones que impacten la práctica clínica sobre esta enfermedad.

Enfermedad pulmonar intersticial en el síndrome de Sjogren primario

ABSTRACT Interstitial lung disease is a common complication of Sjögren's syndrome that can occur at diagnosis or during follow-up. To detect it, complete pulmonary function studies should be performed, including spirometry, measurement of lung volumes, and DLCO, with the latter being the most sensitive parameter for detecting the presence of the disease. High-resolution computed tomography is essential for the study. Sixty percent of patients present a single tomographic pattern, with non-specific interstitial pneumonia being the most frequent pattern, followed by usual interstitial pneumonia pattern. Mortality is high, being higher in those with lower forced vital capacity, lower DLCO, and higher fibrosis score on chest computed tomography. Currently, there are two international guidelines for the treatment of pulmonary manifestations of Sjögren, but recommendations are based on low-quality scientific evidence. A stepwise approach is suggested, initially with glucocorticoids, then immunosuppressants, and in refractory or severe cases, considering other agents such as rituximab. The use of antifibrotic medication is recommended in patients who develop progressive pulmonary fibrosis as defined by current criteria. It is important to bear in mind that although non-specific interstitial pneumonia is considered a pattern where inflammation predominates, there may be progression to progressive pulmonary fibrosis in some cases. Lung transplantation and oxygen therapy maybe options for selected patients. The relevance of an interdisciplinary team approach to achieve adequate diagnosis and treatment of patients is highlighted.

RESUMEN La enfermedad pulmonar intersticial es una complicación común del síndrome de Sjögren, la cual puede aparecer al diagnóstico o durante el seguimiento de dicho síndrome. Para detectarla es necesario llevar a cabo estudios de función pulmonar completos, que incluyan espirometría, medición de volúmenes pulmonares y prueba de difusión de monóxido de carbono (DLCO, por su abreviatura en inglés), siendo este último el parámetro más sensible para detectar la presencia de la enfermedad. La tomografía computarizada de alta resolución es esencial para el estudio. El 60% de los pacientes presentan un único patrón tomográfico; el patrón de neumonía intersticial no específica es el más frecuente, seguido por el patrón de neumonía intersticial usual. La mortalidad es elevada, siendo mayor en aquellos con menor capacidad vital forzada, menor DLCO y mayor score de fibrosis en la tomografía computarizada de tórax. En la actualidad, hay 2 guías internacionales para el tratamiento de las manifestaciones pulmonares del Sjögren, pero las recomendaciones se basan en evidencia científica de baja calidad. Se sugiere un abordaje escalonado, inicial-mente con corticoides, luego inmunosupresores y en casos refractarios o severos es preciso considerar otros agentes como el rituximab. El uso de medicación antifibrótica se recomienda en los pacientes que tengan una evolución con criterios de fibrosis pulmonar progresiva. Es importante considerar que, aun cuando la neumonía intersticial no específica se considera un patrón donde predomina la inflamación, en algunos casos puede haber progresión a fibrosis pulmonar progresiva. El trasplante de pulmón y la oxigenoterapia pueden ser opciones para pacientes seleccionados. Se destaca la relevancia de contar con un enfoque de equipo interdisciplinario para lograr un diagnóstico y un tratamiento adecuados para los pacientes.

Genética de las enfermedades pulmonares intersticiales autoinmunes asociadas: un enfoque sobre la artritis reumatoide

ABSTRACT Recent advances in deciphering the genetic architecture of RA-ILD support the hypothesis of RA-ILD as a complex disease with a heterogeneous phenotype encompassing at least the usual interstitial pneumonia (UIP) and non-UIP high-resolution CT patterns. The results of genetic studies support the hypothesis of a common genetic background between idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) and RA-ILD, and more specifically RA-UIP, a subset of the disease associated with a poor prognosis. Overall, these findings suggest the existence of shared pathogenic pathways between IPF and RA-ILD providing new opportunities for future intervention in RA-ILD, particularly with drugs that have been shown to be active in IPF.

RESUMEN Los recientes avances en el desciframiento de la arquitectura genética de la artritis reumatoide asociada a enfermedad pulmonar intersticial (EPI-AR) apoyan la hipótesis de que la EPI-AR es una enfermedad compleja, con un fenotipo heterogéneo, que abarca al menos los patrones de neumonía intersticial habitual (NIU) y de TC de alta resolución no NIU. Los resultados de los estudios genéticos apoyan la hipótesis de un trasfondo genético común entre la fibrosis pulmonar idiopática (FPI) y la EPI-AR, y más concretamente la NIU-AR, un subconjunto de la enfermedad asociado a un mal pronóstico. En conjunto, estos hallazgos sugieren la existencia de vías patogénicas compartidas entre la FPI y la EPI-AR que proporcionan nuevas oportunidades para futuras intervenciones en la EPI-AR, particularmente con fármacos que han demostrado ser activos en la FPI.

Enfermedad pulmonar intersticial en las enfermedades autoinmunes

ABSTRACT Approximately forty percent of patients with autoimmune diseases suffer from interstitial lung disease (ILD). There are currently no specific screening guidelines for these patients. ILD causes substantial morbidity and mortality; early recognition and diagnosis are essential to avoid treatment delays. The gold standard for management incorporates a multidisciplinary approach (MMD) with input from various specialties, such as pulmonary, rheumatology, radiology, and pathology, to reach a consensus regarding diagnosis and treatment. In this article, we will discuss the most common forms of ILD that affect patients with autoimmune diseases, as well as how to promptly and effectively diagnose and treat these conditions.

RESUMEN Aproximadamente el 40% de los pacientes con enfermedades autoinmunes padecerán enfermedad pulmonar intersticial (EPI) en algún momento del curso de su enfermedad. Desafortunadamente, no hay guías claras de cuándo evaluarlos para descartar EPI. Esta última es la primera causa de mortalidad, por lo cual diagnosticarla temprano es imperativo para evitar un retraso en el tratamiento. El estándar de oro implica un enfoque multidisciplinario con aportes de varias especialidades como neumología, reumatología, radiología y patología, para llegar a un consenso diagnóstico y de tratamiento. En este artículo discutiremos las formas más comunes de EPI que afectan a los pacientes con enfermedades autoinmunes, así como diagnosticarlas y tratarlas de manera rápida y efectiva.

Enfermedad pulmonar intersticial asociada a miositis

ABSTRACT Introduction/Objective: To review the epidemiology, general clinical aspects and diagnosis, impact on morbidity and mortality, and general treatment approaches for myositis-associated ILD. Materials and methods: The relevant literature was reviewed. Results: The clinical, radiographic, and histopathological features of interstitial lung disease (ILD) in idiopathic inflammatory myopathies (IIM) are similar to idiopathic ILD. Patients with a known diagnosis of myositis require prompt clinical evaluation including the determination of myositis-associated autoantibodies. Patients possessing autoantibodies associated with ILD or those with any pulmonary symptoms should undergo a pulmonary function test and high-resolution CT (HRCT) scanning of their lungs. Conclusion: Despite the lack of placebo-controlled trials, systemic glucocorticoids are considered the mainstay of initial treatment of myositis-associated ILD. Glucocorticoid-sparing agents are often concomitantly administered, particularly in patients with severe disease. The first-line conventional immunosuppressive drugs include either mycophenolate mofetil or azathioprine. If these agents fail or if the pulmonary features are severe or rapidly progressive, then more aggressive immunosuppressive or immunomodulatory therapy including cyclophosphamide, tacrolimus or cyclosporine, rituximab, IVIg, or tofacitinib can be considered. Further investigations are required to assess the role of novel therapies in the treatment of myositis-associated ILD.

RESUMEN Introducción/objetivo: Revisarla epidemiología, los aspectos clínicos generales, el diagnóstico, el impacto en la morbilidad y la mortalidad y los enfoques generales de tratamiento para la enfermedad pulmonar intersticial (EPI) asociada a miositis. Materiales y métodos: Se revisó la literatura relevante. Resultados: Las características clínicas, radiográficas e histopatológicas de la EPI en las miopatías inflamatorias idiopáticas (MII) son similares a las de la EPI idiopática. Los pacientes con un diagnóstico conocido de miositis requieren una evaluación clínica inmediata que incluya la determinación de autoanticuerpos asociados a la miositis. Los pacientes que poseen autoanticuerpos asociados con EPI o aquellos con cualquier síntoma pulmonar deben someterse a una prueba de función pulmonar y una tomografía computarizada de alta resolución (TCAR) de sus pulmones. Conclusión: A pesar de la falta de ensayos controlados con placebo, los glucocorticoides sistémicos se consideran el pilar del tratamiento inicial de la EPI asociada a miositis. Los agentes ahorradores de glucocorticoides a menudo se administran de forma concomitante, particularmente en pacientes con enfermedad grave. Los fármacos inmunosupresores convencionales de primera línea incluyen micofenolato mofetilo o azatioprina. Si estos agentes fallan o si las características pulmonares son graves o rápidamente progresivas, se puede considerar una terapia inmunosupresora o inmunomoduladora más agresiva que incluya ciclofosfamida, tacrolimus o ciclosporina, rituximab, IgIV o tofacitinib. Se requieren más investigaciones para evaluar el papel de las nuevas terapias en el tratamiento de la EPI asociada a la miositis.