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Incidence of Delírium in a population of hospitalized adults over 65 years old in a reference center of Colombian northeast

Resumen Introducción: El delírium es un síndrome neuropsiquiátrico de etiología multifactorial que se presenta de forma frecuente en el adulto mayor hospitalizado. En Santander no hay estudios que describan su incidencia y factores epidemiológicos asociados. Objetivo: Evaluar la incidencia de delírium, características clínicas según el tipo, mortalidad a 30 días de hospitalización y complicaciones asociadas al delírium, en pacientes adultos mayores de 65 años hospitalizados en un departamento del nororiente colombiano. Materiales y métodos: Se incluyeron pacientes ≥ 65 años hospitalizados en sala general de la Clínica FOSCAL. Se excluyeron pacientes con delírium al ingreso, hospitalizados en unidad de cuidado crítico, intubación orotraqueal, Glasgow <8/15 y con limitación para evaluar el delírium de forma adecuada. Resultados: De 492 pacientes hospitalizados con edad promedio de 75 años, la incidencia acumulada fue de 9,3%; con mayor porcentaje en mujeres (63%) y en ≥ 85 años (31,5%). Se evidenció una asociación con mayor estancia hospitalaria (11.0 vs 7.1 días, p <0.05), un mayor deterioro funcional evaluado por escala Barthel y riesgo de mortalidad (HR:2.9 IC95%: 2.1-3.4). El sexo masculino, el estado cognitivo normal, índice de Barthel ≥ 60 y estado nutricional normal fueron factores protectores. Conclusiones: La incidencia de delirium en la población del oriente colombiano tuvo una incidencia similar que a nivel mundial. Se asoció con mayor estancia hospitalaria, declinación funcional y mortalidad. Aplicando escalas de tamizado cognitivo, funcional y nutricional se podrían identificar los pacientes con mayor vulnerabilidad para desarrollo de delirium. MÉD.UIS.2021;34(1):9-17.

Abstract Introduction: Delirium is a neuropsychiatric syndrome of multifactorial etiology that occurs frequently in hospitalized older adults. There are no studies describing the incidence of delirium in Santander and its associated epidemiological factors. Objective: To assess the incidence of delirium, clinical characteristics according to type, mortality after 30 days of hospitalization and complications associated with delirium, in adult patients over 65 years hospitalized in a department in Colombian northeast. Materials and Methods: We included all hospitalized patients ≥ 65 years. We excluded patients with delirium on admission, those hospitalized in intensive care unit, with orotracheal intubation, Glasgow < 8/15, or with factors limiting the ability to assess delirium. Results: 492 hospitalized patients with an average age of 75 years were analyzed. The cumulative incidence of delirium was 9.3%. Of these patients there was a higher percentage of women (63%) and adults ≥ 85 years (31.5%). The greatest association was related to longer hospital stay (11.0 vs 7.1 days, p <0.05), functional impairment evaluated by Barthel scale, and increased risk of mortality (HR:2.9 IC95%: 2.1-3.4). Male sex, normal cognitive status, Barthel index ≥ 60 and normal nutritional status were protective factors. Conclusions: The incidence of delirium in the population of eastern Colombia was similar to the incidence worldwide. Delirium was associated with longer hospital stay, functional decline, and mortality. Applying cognitive, functional, and nutritional screening scales, it would be possible to identify patients with greater vulnerability to delirium development. MÉD.UIS.2021;34(1):9-17.

Validation of two field tests to determine maximum oxygen consumption in university students at high altitude

Abstract Introduction: Various research has used field tests to establish cardiorespiratory fitness from VO.max obtained; however, under high altitude conditions there may be variations that influence the behavior of this variable untrained and untrained healthy subjects. Objective: The objective of this study was to compare the VO.max obtained by means of two field tests: Cooper Run Test and Shuttle Run Test 20 meters (CRT and SRT-20m) and the values obtained by ergospirometry in trained university students above 2600 masl. Method: Descriptive cross-sectional study;30 trained subjects (8 women 22 men) participated, with ± an average age of 19.0 to 2.2 years for women and 20.1 ± to 2.1 years for men. A one-way variance analysis was applied; a post hoc analysis was subsequently performed with the Games-Howell procedure which is most powerful in small samples (p<0.01). Results: No significant differences were founding the VO.max mean for SRT-20m and the direct method, however, with respect to the CRT, differences were presented (p <0.01), reflecting the higher accuracy of the SRT-20m test to estimate the VO.max in the sample evaluated. Conclusions: Our results suggested that SRT-20m predicted VO.max closely to data reported in ergospirometry in both men and women living at high altitude. Additional research with larger sample sizes is warranted. MÉD.UIS.2021;34(1): 19-26.

Resumen Introducción: Diversas investigaciones han empleado las pruebas de campo con la finalidad de establecer el fitness cardiorrespiratorio a partir del VO.máx obtenido; no obstante, en condiciones de gran altitud pueden existir variaciones que influencien el comportamiento de esta variable en sujetos sanos entrenados y no entrenados. Objetivo: El objetivo de este estudio fue comparar el VO.max obtenido mediante dos pruebas de campo: Cooper Run Test y Shuttle Run Test 20 metros (CRT y SRT-20m) y los valores obtenidos mediante ergoespirometría. Método: Estudio descriptivo de corte transversal; participaron 30 sujetos entrenados (8 mujeres 22 hombres), con una edad promedio de 19,0 ± 2,2 años para las mujeres y 20,1 ± 2,1 años para los hombres. Se aplicó un análisis de varianza de una vía; posteriormente se realizó un análisis post hoc con el procedimiento de Games-Howell, que es más poderoso en muestras pequeñas (p<0.01). Resultados: No se encontraron diferencias significativas en la media del VO.max para SRT-20m y el método directo, sin embargo, con respecto al CRT, se presentaron diferencias (p <0.01), reflejando la mayor precisión de la prueba SRT-20m para estimar el VO.max. en la muestra evaluada. Conclusiones: Nuestros resultados sugirieron que SRT-20m predijo los valores de VO.máx de manera cercana a los datos reportados en ergoespirometría tanto en hombres como en mujeres que habitan a gran altitud. Se justifica la investigación adicional con tamaños de muestra más grandes. MÉD.UIS.2021;34(1): 19-26

Clinical, demographic and epidemiological characteristics of a cohort of patients with Takotsubo’s syndrome from 2011 to 2016 in Medellin, Colombia

Resumen Introducción: El síndrome de Takotsubo es una disfunción ventricular aguda de carácter temporal, usualmente reversible, secundaria a eventos estresantes que comprometen el eje cerebro-corazón. Objetivo: describir las características clínicas, epidemiológicas y desenlaces de una cohorte de pacientes con síndrome de Takotsubo en Medellín-Colombia. Materiales y métodos: Estudio observacional, descriptivo, ambispectivo, realizado en una cohorte de pacientes. Se revisaron las historias clínicas de pacientes que ingresaron al servicio de urgencias de una institución de tercer nivel de complejidad de la ciudad de Medellín entre enero de 2011 y diciembre de 2016 con diagnóstico de síndrome de Takotsubo. Se diseñó un cuestionario para recolectar variables demográficas, clínicas, de laboratorio e imagenológicas. Se obtuvieron medidas de frecuencia y análisis estadístico con el programa SPSS versión 21. Resultados: El 66,7% de los pacientes fueron mujeres, la mortalidad fue del 11,1% y la recurrencia del 5,6%. La mayoría de los casos tuvieron un desencadenante conocido (94,5%), siendo la infección el más frecuente (44,4%). El 77,8% de los pacientes presentó disnea al ingreso y el 27,8% requirió uso de algún vasopresor. El promedio de la fracción de eyección del ventrículo izquierdo inicial fue del 34.17+7.8 con evidencia de mejoría en el control, promedio luego del control= 54,81+10.2. Discusión y conclusiones: El síndrome de Takotsubo es una condición infrecuente, las mujeres son la población más afectada y la mayoría de los casos obedece a un factor desencadenante. La mortalidad reportada está dentro de lo esperado y se evidenció un buen pronóstico a mediano plazo. MÉD.UIS. 2020;34(1):27-33.

Abstract Introduction: Takotsubo syndrome is an acute, usually reversible, temporal ventricular dysfunction secondary to stressful events that compromise the brain-heart axis. The study’s objective is to describe the clinical, epidemiological characteristics and outcomes of a cohort of patients with Takotsubo syndrome in Medellin-Colombia. Methods: Observational, descriptive, ambispective study performed in a cohort of patients. We reviewed the medical records of patients who entered the emergency department of a third-level complex institution of Medellin between January 2011 and December 2016 with Takotsubo syndrome diagnosis. A questionnaire was designed to collect demographic, clinical, laboratory, and imaging variables. Frequency measures and statistical analyses were obtained with the SPSS version 21 program. Results: 66.7% of the patients were women, mortality was 11.1%, and recurrence was 5.6%. The majority of the cases had a known trigger (94.5%), being the infection the most frequent (44.4%), 77.8% of the patients presented dyspnea on admission, and 27.8% required the use of vasopressor. The mean baseline left ventricular ejection fraction was 34.17 + 7.8 with evidence of improvement in control, average after control = 54.81 + 10.2. Discussion and conclusions: Takotsubo syndrome is an uncommon condition. Women are the most affected population and most cases are due to a secondary cause. The reported mortality is within expectations, and a good medium-term cardiac prognosis was evidenced. MÉD.UIS. 2020;34(1):27-33.

Genomic imbalances at 9p24.1 locus in Argentine patients with classical Hodgkin lymphoma

Resumen Introducción: El linfoma de Hodgkin clásico presenta escasas células de Reed Sternberg/Hodgkin inmersas en un abundante microambiente tumoral. Los desbalances genómicos del locus 9p24.1 han sido asociados con alteraciones en la expresión de los genes del ligando de muerte celular 1 y 2, ambos reguladores de la respuesta inmune. Objetivo: Evaluar desbalances genómicos del locus 9p24.1 en células de Reed Sternberg/Hodgkin y del microambiente tumoral en biopsias de pacientes con linfoma de Hodgkin clásico y correlacionarlo con la expresión del ligando de muerte celular 1 y la presentación de la enfermedad. Materiales y Métodos: Se efectuó hibridación in situ en biopsias de 22 pacientes con linfoma de Hodgkin clásico dirigida a los genes del ligando de muerte celular 1 y 2. Las alteraciones se clasificaron en: amplificación, ganancia y polisomía. La expresión se evaluó mediante inmunohistoquímica. Resultados: Todos los pacientes mostraron alteraciones del número de copias. Se diferenciaron dos grupos: con amplificación (32%) y sin amplificación (68%); este último subdividido en: rico en ganancia (53%) y rico en polisomías (47%). El grupo rico en polisomías mostró mayor edad (p=0,027). El 40% de los pacientes con amplificación y rico en ganancias no presentó masa bulky. La expresión proteica mostró score +3 sólo en estos últimos. El title% de los casos ricos en polisomías presentaron monosomía del cromosoma 9 en los linfocitos circundantes respecto al 36,4% de los otros dos grupos. Conclusiones: Nuestros datos constituyen un aporte a la caracterización biológica del LHC, de interés en el marco de las nuevas modalidades terapéuticas. MÉD.UIS.2020;34(1):35-44.

Abstract Background: Classical Hodgkin lymphoma shows scarce tumor Reed-Sternberg/Hodgkin cells surrounded by a dense immune microenvironment. Genetic alterations at the 9p24.1 locus result in genomic imbalances in the copy number of PD-L1/PD-L2 genes, both of them being immune response regulators. Aim: To characterize genomic imbalances at the 9p24.1 locus in Reed-Sternberg/Hodgkin cells and immune microenvironment in biopsies of patients with Classical Hodgkin lymphoma and correlate it with PD-L1 protein expression and disease presentation. Material and Methods: Paraffin embedded biopsies of 22 patients with CHL were retrospectively evaluated by fluorescence in situ hybridization using SPEC CD274/PDCD1LG2/CEN9 DNA probe. The frequency of 9p24.1 alterations, amplification, copy gain and polysomy, were determined taking into account the number of gene copies with respect to the centromere. PD-L1 protein expression was evaluated by immunohistochemistry. Results: All cases presented alterations in the number of copies of PD-L1 / PD-L2, which are differentiated in two groups: with amplification (32%) and without amplification (68%). The latter was subdivided into rich in gains (RG) (53%) and rich in polysomies (RP) (47%). Groups with amplification and RG were younger than the RP group (p = 0.027). The latter was not associated with bulky disease, a fact observed in 40% of patients with amplification and RG. Protein expression showed score +3 only in the latter. All RP cases presented chromosome 9 monosomy in the surrounding lymphocytes, compared to 36.4% of the other two groups. Conclusions: Our data contributes to the biologic characterization of CHL, of interest in the context of new therapeutic modalities. MÉD.UIS.2020;34(1):35-44

Paget’s disease of the breast: review of the literature

Resumen La enfermedad de Paget mamaria es una neoplasia infrecuente de la mama, muchas veces de difícil diagnóstico y mal pronóstico. El objetivo es revisar los aspectos fundamentales clínicos, diagnósticos, así como los avances más recientes en su tratamiento. Se realizó una búsqueda bibliográfica a través de PUBMED, GOOGLE SCHOLAR y UPTODATE, de los últimos 20 años. Fueron seleccionados e incluidos en la revisión 38 artículos. La enfermedad de Paget mamaria es una neoplasia maligna infrecuente del complejo areola pezón de características inflamatorias al examen físico, asociado en un 85% de los casos a un cáncer de mama subyacente, en el 50% de los casos no identificable al examen físico, de difícil diagnóstico, cuya sospecha clínica se confirma con imágenes, biopsia e inmunohistoquímica. El tratamiento es mastectomía versus cirugía conservadora y radioterapia. Un mal enfoque clínico, retrasa el diagnóstico y empeora la sobrevida. MÉD.UIS.2021;34(1): 45-53.

Abstract Paget’s disease of the breast is an uncommon neoplasm of the breast, many times difficult to diagnose and of poor prognosis. The objective is to review the fundamental clinical and diagnostic aspects, as well as the most recent advances in its treatment. A bibliographic search of the last 20 years was carried out through PUBMED, GOOGLE SCHOLAR and UPTODATE. 38 articles were selected and included in the review. Mammary paget disease is a rare malignant neoplasm of the nipple areola complex with inflammatory features on physical examination, associated in 85% of cases with underlying breast cancer, in 50% of cases not recognizable on physical exam, difficult to diagnose, whose clinical suspicion is confirmed by imaging, biopsy and immunohistochemistry. Treatment is mastectomy versus conservative surgery and radiotherapy. A poor clinical approach delays the diagnosis and worsens survival rate. MÉD.UIS.2021;34(1): 45-53.

Role of interleukin-17 in inflammatory processes and pulmonary pathologies

Resumen Introducción: Cuatro de las diez principales causas de muerte en el mundo corresponden a patologías pulmonares donde las infecciones respiratorias se ubican en tercer lugar y a su vez son uno de los principales motivos de consulta médica. Por otro lado, la interleuquina IL-17 parece tener un papel importante en la inmunopatogénesis de un gran número de enfermedades, pues se ha descrito que niveles elevados en sangre periférica u otros fluidos corporales se relacionan con metástasis e infecciones. Diferente a patologías cutáneas e intestinales, donde el papel de la IL-17 se conoce con mayor detalle, en procesos pulmonares su rol es aún controversial. Objetivo: Describir conocimientos actuales sobre la función de la IL-17 en procesos inflamatorios y patologías locales pulmonares. Metodología de búsqueda: Se realizó una búsqueda bibliográfica de artículos originales y revisiones de tema en los motores de búsqueda MEDLINE y Science Direct, de los cuales 50 cumplieron con los criterios de inclusión. Conclusiones: Se encontró que la respuesta de IL-17 parece estar relacionada con buen pronóstico en el caso de algunas neumonías bacterianas. Igualmente, el bloqueo de la vía de señalización de la IL-17 en neoplasias pulmonares podría ser beneficioso y se considera como un potencial blanco terapéutico en estas condiciones, por lo que los estudios en este tema continúan siendo fundamentales para conocer mejor el verdadero rol de esta proteína en diversas condiciones patológicas del pulmón. MÉD.UIS.2021;34(1): 55-62.

Abstract Introduction: Four out of ten major causes of death in the world are due to pulmonary pathologies where respiratory infections are in third place and in turn, are one of the main reasons for medical consultation. Interleukin (IL)-17 seems to have an important role in the immunopathogenesis of many diseases. Elevated levels of IL-17 in peripheral blood or other body fluids have been reported to be associated with metastases and infections. Likewise, the role that IL-17 has in the skin and intestinal pathology is clearly known, however; its role within pulmonary pathologies is controversial yet. Objective: To describe the current knowledge on the role of IL-17 in inflammatory processes and pulmonary pathologies. Search Methodology: A bibliographic search of original and review papers was carried out in the MEDLINE and Science Direct database, in which 50 articles matched the inclusion criteria. Conclusions: The response involving IL-17 in the lung seems to be related to a good prognosis in the case of some bacterial pneumonia. Blocking the IL-17 signaling pathway in lung cancer could be beneficial and is considered as a potential therapeutic target under these conditions, so studies on this subject must be continued to better understand the true role of this protein in every pathologic lung condition. MÉD.UIS.2021;34(1): 55-62.

Intervention strategies in the neonatal ICU: a physiotherapeutic approach

Resumen El fisioterapeuta a lo largo de su profesión ha ampliado el espectro de intervenciones y escenarios de desempeño, siendo uno de los más recientes el abordaje en la unidad de cuidado intensivo neonatal. Recientemente se han reportado en la literatura diferentes estrategias de intervención con el objetivo de lograr un desarrollo adecuado del neonato, tales como masaje, estimulación kinestésica, educación en el programa madre canguro, y maniobras de tórax. El objetivo del artículo fue revisar la información actual proveniente de la evidencia científica disponible sobre estas diferentes estrategias de intervención aplicadas en la unidad de cuidado intensivo neonatal, por lo que se realizó una revisión bibliográfica de los artículos encontrados entre febrero y agosto del 2019 en las bases de datos PUBMED y SCOPUS. Se obtuvieron 40 artículos que cumplieron los criterios de selección y que se incluyeron en la revisión. Finalmente, se concluye que estas estrategias de intervención fisioterapéutica contribuyen al logro de un desarrollo integral adecuado en el neonato. MÉD.UIS.2021;34(1): 63-72

Abstract The physiotherapist throughout his profession has broadened the spectrum of interventions and performance scenarios, one of the most recent being the approach in the neonatal intensive care unit. Recently, different intervention strategies have been reported in the literature with the aim of achieving adequate development of the newborn, such as massage, kinesthetic stimulation, education in the kangaroo mother program, and chest maneuvers. This article aimed to review the current information from the scientific evidence available on these different intervention strategies in the neonatal intensive care unit, so a bibliographic review of the articles found between February and August 2019 in PUBMED and SCOPUS databases was carried out. 40 articles which met the eligibility criteria were obtained and included in the review. Finally, it is concluded that these physiotherapeutic intervention strategies contribute to the achievement of an adequate integral development in the neonate. MÉD.UIS.2021;34(1): 63-72

Efficacy of non-pharmacological interventions in the prevention of postpartum depression: a systematic review of the results in pregnant women with and without risk factors

Resumen Introducción: la depresión posparto es la complicación psiquiátrica más frecuente del periparto, constituye un problema de salud pública debido a consecuencias de corto y largo plazo para madre e hijo. Se considera que el enfoque preventivo tiene gran potencial para reducir su incidencia, así como evaluar la eficacia de las intervenciones según el grupo poblacional al que van dirigidas, contribuye a determinar terapias específicas y disminuir costos en salud. Objetivo: comparar la eficacia de intervenciones no farmacológicas para la prevención de depresión posparto en gestantes con factores de riesgo, respecto a gestantes de la población general. Metodología: se llevó a cabo una búsqueda sistemática en las bases de datos MEDLINE, SCOPUS, CINAHL, EMBASE y LILACS, mediante la cual se identificaron 484 artículos en los idiomas inglés y español, para incluir finalmente, según criterios de elegibilidad y calidad metodológica, un total de 13 ensayos clínicos controlados, que abarcaron una muestra de 5.905 pacientes. Resultados: seis de los siete estudios en gestantes con factores de riesgo impactaron de manera favorable tanto en la disminución de los síntomas como en la disminución del puntaje en las escalas de medición a través del tiempo. En contraste, solo dos de los seis estudios en gestantes de la población general tuvieron impacto significativo. La limitación más importante fue la heterogeneidad de las intervenciones propuestas. Conclusiones: los hallazgos sugieren que las intervenciones preventivas no farmacológicas tienen mayor eficacia cuando son abordadas en gestantes con factores de riesgo y en el periodo posparto. MÉD.UIS.2021;34(1): 73-90.

Abstract Introduction: postpartum depression is the most frequent peripartum psychiatric complication, it constitutes a public health problem due to short and long-term consequences for mother and child. It is considered that the preventive approach has great potential to reduce its incidence, as well as the evaluation of efficacy in interventions, according to the targeted population group, contributes to determining specific therapies and reducing health costs. Objective: evaluate and compare the efficacy of non-pharmacological interventions for the prevention of postpartum depression in pregnant women with risk factors compared to pregnant women in the general maternal population. Methods: a systematic research was carried out in the MEDLINE, SCOPUS, CINAHL, EMBASE and LILACS databases, through which 484 articles limited to English and Spanish languages were identified, to finally include, according to eligibility criteria and methodological quality, a total of 13 controlled clinical trials, covering a sample of 5,905 patients. Results: six of the seven studies of women with risk factors had a favorable impact on both the decrease in symptoms and the score on the measurement scales over time. In contrast, only two of the six studies in the general population had a significant impact. The most important limitation was the heterogeneity of the proposed interventions. Conclusions: findings suggest that non-pharmacological preventive interventions are more effective in preventing depression when approached in women with risk factors and in the postpartum period. MÉD.UIS.2021;34(1): 73-90.

Varicella Zoster aseptic meningitis without previous vesicular rash in VIH positive patient. Case report

Resumen Un cuadro de meningitis aséptica, en el contexto de un paciente inmunosuprimido con diagnóstico de infección por Virus de Inmunodeficiencia Humana (VIH), debe llevar a pensar en múltiples diagnósticos diferenciales. Entre estos, se incluye el virus varicela zóster (VVZ) como uno de los principales agentes causales de meningitis a líquido cefalorraquídeo claro. Su reactivación da lugar a múltiples manifestaciones neurológicas potencialmente mortales en las que se consideraba al rash vesicular, o exantema pápulo/vesículo/ costroso como un signo fundamental para su diagnóstico. No obstante, las lesiones cutáneas están ausentes en más de un tercio de los pacientes con compromiso del sistema nervioso central. A continuación, se presenta el caso de un paciente con infección por VIH que presenta cefalea más fiebre, con hallazgos en líquido cefalorraquídeo de pleocitosis neutrofílica y una prueba molecular confirmatoria para virus varicela zóster, en ausencia de rash vesicular previo que guiara hacia este diagnóstico. MÉD.UIS.2021;34(1): 91-9.

Abstract The clinical presentation of aseptic meningitis in the context of an immunosuppressed patient with a diagnosis of Human Immunodeficiency Virus (HIV) infection, should lead us to consider multiple differential diagnoses. Among these, the Varicella Zoster Virus (VZV) has been found as one of the main causative agents of clear cerebrospinal fluid meningitis. Its reactivation gives rise to multiple life-threatening neurological manifestations in which vesicular rash, or papule / vesicular / crusted rash was considered a fundamental sign for its diagnosis. However, skin lesions are absent in more than a third of patients with central nervous system involvement. Herein, we report a case of an HIV-infected patient with headache, fever and neutrophilic pleocytosis with FilmArray that confirms Varicella Zoster virus infection in an immunocompromised patient in the absence of vesicular rash. MÉD.UIS.2021;34(1): 91-9.

Atypical presentation of familial benign pemphigus in patient without familiar background

Resumen La enfermedad de Hailey-Hailey, también llamada pénfigo familiar benigno, corresponde a una genodermatosis debilitante que se transmite mediante un patrón autosómico dominante, con una prevalencia de alrededor de 1 en 50.000 casos. El reporte de antecedentes familiares está presente hasta en 60 % de los pacientes. Se caracteriza por la presencia de vesículas crónicas y recurrentes, erosiones y exulceraciones en zonas de flexura. El tratamiento puede representar un reto, porque a pesar del manejo con terapias tópicas, corticosteroides sistémicos, inmunomoduladores sistémicos y el empleo de láser, ninguna terapia ha logrado una remisión a largo plazo. Se presenta el caso de un paciente masculino, adulto medio, sin antecedente familiar alguno, con historia de placas de superficie descamativa y hematocostras recurrentes crónicas y presentación clínica atípica, dada la localización de lesiones predominantes en miembros superiores, con sospecha inicial de psoriasis vulgar, con posterior toma de biopsia y reporte de patología que evidencia histológia típica de PBF. Por lo cual se indica manejo con corticosteroides sistémicos, sin evidencia de reacciones adversas y con remisión a largo plazo. MÉD.UIS.2020;34(1):101-6

Abstract Hailey-Hailey disease, also called benign familial pemphigus, corresponds to a debilitating genodermatosis that is transmitted through an autosomal dominant pattern, with a prevalence of around 1 in 50,000 cases. The family history report is present in up to 60% of patients. It is characterized by the presence of chronic and recurrent vesicles, erosions and exulcerations in flexural areas. Treatment can be challenging, because despite management with topical therapies, systemic corticosteroids, systemic immunomodulators, and the use of lasers, no therapy has achieved long-term remission.We present the case of a male patient, middle adult, without any family history, with a history of scaly surface plaques and chronic recurrent hematocostras and atypical clinical presentation given the location of predominant lesions in the upper limbs, with initial suspicion of vulgar psoriasis, with subsequent biopsy and pathology report showing typical PBF histology. Therefore, management with systemic corticosteroids without evidence of adverse reactions and with long-term remission is indicated. MÉD.UIS.2020;34(1):101-6

Case review: uterine rupture during labor, in uterus without previous scar

Resumen La ruptura uterina es una complicación obstétrica poco frecuente con una alta morbilidad y mortalidad materna e infantil. El diagnóstico precoz y el tratamiento inmediato son factores pronósticos importantes tanto para la madre como para el feto. Se presenta el caso de una paciente multigestante, con alto riesgo por diabetes gestacional compensada y déficit de proteína S sin manejo, con embarazo a término y adecuado control prenatal, que ingresa hemodinámicamente estable, con cambios cervicales iniciales, feto en presentación longitudinal, cefálico con monitoreo fetal categoría ACOG 1 para conducción del trabajo de parto, y presenta ruptura uterina espontánea, dando lugar a un hemoperitoneo materno y sufrimiento fetal agudo con posterior tratamiento quirúrgico de urgencia mediante una cesárea e histerectomía, por atonía uterina sin control del sangrado con maniobras farmacológicas. Este caso es muy significativo por la falta de factores de riesgo y su presentación clínica atípica, tanto en síntomas y signos como en la ubicación de la ruptura. MÉD. UIS.2021;34(1): 107-12.

Abstract Uterine rupture is a rare obstetric complication with high maternal and infant morbidity and mortality. Early diagnosis and immediate treatment are important prognostic factors for both mother and fetus. The study presents the case of a multigravida patient, with high risk for compensated gestational diabetes, and uncontrolled protein S deficiency. The patient, who was full-term and had adequate prenatal control, was admitted hemodynamically stable, with initial cervical changes, fetus in longitudinal presentation, andcephalic with monitoring category ACOG 1. The patient spontaneous uterine rupture, which leads to maternal hemoperitoneum and acute fetal distress. Cesarean section and hysterectomy were performed as emergency surgical treatments due to uterine atony without bleeding control with pharmacological maneuvers. This case is great significance due to the lack of risk factors and the atypical clinical presentation, evidenced in the signs and symptoms and the rupture’s location. MÉD.UIS.2021;34(1): 107-12.

Splenic torsion with unusual location, case report

Resumen El bazo errante es una entidad clínica muy poco frecuente en niños, representando menos del 0.25% de todas las esplenectomías. Puede ocurrir por la ausencia congénita de ligamentos suspensorios del bazo, o debido a una laxitud adquirida de los mismos. El espectro clínico va desde condición asintomática con hallazgo incidental, hasta presentación de abdomen agudo. El conocimiento de esta condición y de sus hallazgos radiológicos, juegan un papel esencial para lograr un diagnóstico correcto y tratamiento quirúrgico oportuno. La preservación del bazo más esplenopexia es el procedimiento de elección. Se presenta un paciente de 4 años con antecedente de cirugía antirreflujo, en quien se encontró bazo ectópico errante con torsión esplénica, que fue manejado exitosamente con conservación del bazo y esplenopexia. MÉD.UIS.2021;34(1): 113-18

Abstract Wandering spleen is an uncommon clinical entity in children, representing less than 0,25% of all splenectomies. It is caused by laxity or absence of the supporting splenic ligaments. Its clinical spectrum varies from asymptomatic disease with incidental finding to acute abdominal pain due to torsion. The knowledge of this condition and its radiological findings plays a crucial role in reaching the correct diagnosis and timely surgical treatment. Spleen preservation with splenopexy is recognized as the procedure of choice. We report a case of a four year old patient with a history of anti-reflux surgery, with a wandering spleen and splenic torsion, successfully managed with spleen conservation and splenopexy. MÉD.UIS.2021;34(1): 113-18

Atypical presentation of Camurati-Engelmann syndrome in a colombian female patient. Case report

Resumen El síndrome de Camurati-Engelmann, también conocido como displasia diafisaria progresiva, es una enfermedad rara, autosómica dominante y con una prevalencia de uno por cada millón de habitantes. Genera mutaciones del factor de crecimiento transformante beta, que participa en la proliferación ósea. Son frecuentes las manifestaciones osteomusculares y neurológicas, con escasas expresiones de laboratorio. El diagnóstico se basa en la clínica, los hallazgos radiológicos y la confirmación genética; el tratamiento se dirige al control sintomático y el pronóstico es incierto. La presente publicación tiene como objetivo compartir con la comunidad médica el tercer caso de síndrome de Camurati-Engelmann conocido en Colombia. Se trata de una paciente femenina de 33 años con cuadro clínico de distonías intensas y signos y síntomas característicos de este síndrome, cuyo diagnóstico fue confirmado por prueba molecular, encontrando la presencia de la variante patogénica p.Arg156Cys en el gen TGF-β1, con presentación de novo. MÉD.UIS.2021;34(1): 119-27.

Abstract Camurati-Engelmann syndrome, also known as progressive diaphyseal dysplasia, is a rare, autosomal dominant disease with a prevalence of one per million inhabitants. It generates mutations of the transforming growth factor beta, which participates in bone proliferation. Osteomuscular and neurological manifestations are frequent, with few laboratory expressions. The diagnosis is based on the clinic, radiological findings, and genetic confirmation, treatment is aimed at symptom control and prognosis is uncertain. The objective of this publication is to share with the medical community the third case of Camurati-Engelmann syndrome known in Colombia. This is a 33-year- old female patient with a clinical picture of intense dystonia and characteristic signs and symptoms of this syndrome, whose diagnosis was confirmed by molecular testing, finding the presence of the pathogenic variant p.Arg156Cys in the TGF-β1 gene, with de novo presentation. MÉD.UIS.2021;34(1): 119-27.