Revista Colombiana de Reumatología

Mario Peña Cortés: Vida y obra de un maestro de la reumatología

The history of antiphospholipid syndrome

Late-onset systemic lupus erythemathosus

El lupus de inicio tardío ha sido definido en diversos estudios como aquel que se presenta después de los 50 años y se manifiesta entre un 6% y un 18% de los pacientes lúpicos. De acuerdo con la literatura las manifestaciones clínicas más frecuentes son la enfermedad pulmonar intersticial, la serositis y el síndrome de Sjögren. Su diagnóstico puede retrasarse debido a su inicio insidioso, baja prevalencia, manifestaciones atípicas al comienzo de la enfermedad y su similitud con otras entidades. Aunque la actividad de la enfermedad es menor en estos pacientes, esta población acumula más daño y tiene una mayor mortalidad que los pacientes con lupus de inicio temprano. Por lo tanto, el LES de inicio tardío no debe considerarse como una enfermedad de comportamiento benigno.

Late-onset lupus has been defined in different studies as onset of lupus after age 50 and constitutes 6-18% of the lupus population. According to literature the most common clinical features are interstitial lung disease, serositis and Sjögren´s syndrome. An insidious onset, low prevalence, non-specific manifestations at the beginning of the disease and similarity to other common disorders may delay its diagnosis. Although disease activity tends o be lower in these patients, they tend to accrue more damage and experience higher mortality than patients with early-onset lupus. Thus, late-onset SLE should not be considered as a benign disease.

El papel de la capilaroscopia del lecho ungueal en reumatología

La capilaroscopia del lecho ungueal (CLU) es un método simple, inocuo y económico para el estudio detallado de la microcirculación en una amplia gama de enfermedades o síndromes de interés reumatológico. En el fenómeno de Raynaud (FR) no solo permite un preciso estudio de la circulación capilar sino que facilita la distinción entre FR primario y secundario. Posee un excepcional valor predictivo en la individuación de anormalidades morfoestructurales en fases tempranas de la esclerosis sistémica (ES), lo cual representa una de las principales ventajas de este método de imagen. El daño microvascular es una típica característica de la esclerosis sistémica que viene representada por desorganización arquitectónica, presencia de tortuosidades, aumento del diámetro de los capilares, neoangiogénesis, hemorragias/trombosis y reducción de la densidad de los capilares. Tales cambios capilaroscópicos delinean el patrón esclerodérmico que a su vez es la máxima expresión de la microangiopatía esclerodérmica propiamente dicha. Anormalidades capilaroscópicas están también presentes en otras enfermedades reumáticas sistémicas como: dermatomiositis, síndrome de Sjögren, lupus eritematoso sistémico, enfermedad indiferenciada del tejido conectivo y síndrome antifosfolípido. Esta revisión tiene como objetivo remarcar las aplicaciones y los límites de la CLU y sus respectivas aplicaciones en la práctica cotidiana reumatológica.

Nailfold capillaroscopy is a simple, non-invasive, inexpensive and useful method for the analysis of microvascular abnormalities that can be found in rheumatic disorders. The well-known Raynauds phenomenon represents a clinical condition that should promptly lead to a microvascular analysis, in order to distinguish its primary form from the secondary. Capillaroscopy has an exceptional predictive value for the diagnosis of early systemic sclerosis and this may be the best advantage this technique can offer. Microvascular damage is a typical feature of systemic sclerosis and a great number of this patients present architectural disorganization, tortuositis, giant capillaries, neovascularization haemorrhages, loss of capIllaries and avascular areas. These capillaroscopic changes characterize the scleroderma pattern and reflect the scleroderma microangiopathy. Microvascular abnormalities have also been found in other systemic rheumatic diseases such as dermatomyositis, Sjögrens syndrome, systemic lupus erythematosus, undifferentiated connective tissue disease and antiphospholipid syndrome. The aim of this review is to describe the applications and limits of naifold capillaroscopy in the rheumatological clinical practice.

Stills Disease: up to date and historical perspective

Resumen La enfermedad de Still es una enfermedad sistémica rara, de etiología desconocida, que se caracteriza por picos febriles, rash evanescente color salmón, artritis, que se puede asociar con odinofagia, hepatoesplenomegalia y linfadenopatías. Se encuentra menos frecuente el compromiso ocular, pulmonar, cardiaco, renal y del sistema nervioso central. Dentro de los paraclínicos encontramos manifestaciones inespecíficas como leucocitosis marcada, elevación de transaminasas y de reactantes de fase aguda como la PCR, VSG y ferritina. Si bien es un diagnóstico de exclusión y hace parte del diagnóstico diferencial de muchas patologías, han surgido más de seis grupos de criterios que nos permiten acercarnos a un diagnóstico más preciso. El siguiente artículo se basó en una revisión de la información encontrada en PubMed, MEDLINE, LILACS, de artículos en idioma español e inglés desde el año 1950, sobre epidemiología, patogenia, manifestaciones clínicas y paraclínicas, criterios diagnósticos y tratamiento de la enfermedad de Still.

Still´s disease is a rare systemic disorder of unknown etiology, characterized by high spiking fever, evanescent salmon-colored rash, arthritis, which can be associated with odynophagia, hepatosplenomegaly and lymphadenophaties. It is less frequent the involvement of eyes, lungs, heart, renal, and central nervous system. The laboratory show unspecific finding such us marked leukocytosis, elevated transaminases, and acute phase reactants such as CRP, ESR and ferritin. Although it is considered as a diagnostic of exclusion and must be included in the differential diagnosis of several pathologies, there are more than six sets criteria that allow us to approach a more accurate diagnosis. This paper was based on a review of the information found in PubMed, MEDLINE, LILACS articles in English and Spanish since 1950 on the epidemiology, pathogenesis, clinical and paraclinical manifestations, diagnostic criteria, and treatment of still disease.

Traqueomegalia and rheumatoid arthritis

La traqueo-broncomegalia es una rara condición de etiología desconocida que ha sido descrita en asociación con enfermedades del tejido conectivo ocasionalmente. Presentamos un caso de traqueomegalia en una paciente con artritis reumatoide de larga evolución. Este es el segundo caso reportado en la literatura médica hasta ahora. La asociación entre estas patologías es incierta y no se puede establecer una clara relación fisiopatológica debido a la rareza de su ocurrencia y el inicio tardío de los síntomas.

Tracheobronchomegaly is a rare condition of unknown etiology that has been described in association with connective tissue diseases. We present a case of tracheomegaly in a patient with a long evolution rheumatoid arthritis. This is the second case reported in the medical literature until now. Association between these pathologies is uncertain and we can not establish a clear pathophysiological link due to the rarity of its occurrence and the late onset of symptoms.

Pathophysiologic role of antiphospholipid antibodies in the generation of normal pressure hydrocephalus