Revista Colombiana de Reumatología

Guías de atención integral en Reumatología. El nuevo desafío de la Asociación Colombiana de Reumatología

Epidemiology of primary vasculitis in Colombia and its relation with reported for latin america

Propuesta: las vasculitis primarias se expresan de forma variable entre pacientes y entre regiones, con frecuencias variables a través del mundo. Su incidencia promedio está calculada en 0,3 a 20 casos por millón de habitantes. Nosotros describimos la frecuencia de las vasculitis primarias en Colombia y la comparamos con lo informado en otros países de Latinoamérica (LA). Métodos: se revisó lo publicado en la literatura de vasculitis primaria en Colombia y en LA desde 1945 hasta 2007 en OLD Medline, Pub Med, BIREME, SciELO Colombia, LILACS. FEPAFEN, incluyendo publicaciones en inglés, español y portugués. La literatura incluye la información publicada del Hospital San Juan de Dios, Bogotá, Colombia y casos sin publicación enviados directamente por los autores. Nosotros calculamos el porcentaje para todos los casos que fueron informados para Colombia. Resultados: se identificaron 857 casos de vasculitis primaria en Colombia. La arteritis de Takayasu fue la vasculitis más frecuente en un 13,3% (114 casos) seguida de la enfermedad de Buerger en 11,2% (96 casos), las vasculitis cutáneas primarias y la poliarteritis nodosa en un 10% (86 casos) cada una. En niños, la vasculitis más frecuente fue la púrpura de Henoch Schönlein en un 24% (206 casos). En Latinoamérica se publicaron 177 artículos con 1605 casos informados. Se evidenció mayor presencia de arteritis de Takayasu en México y Brasil, y de poliangeítis microscópica en Chile y Perú. Conclusión: la mayoría de publicaciones sobre vasculitis primarias provienen de Europa, Norteamérica, Japón, Kuwait y Nueva Zelanda. Existen una serie de publicaciones y experiencia con estas patologías en LA. Un número considerable de publicaciones y casos con vasculitis primarias se han informado en Colombia en los recientes años, incluyendo la reciente descripción de la variante nodular de la vasculitis cutánea. La arteritis de Takayasu fue la variante más reportada del promedio de vasculitis, al igual que en Brasil y México. En contraposición a los hallazgos realizados en Brasil, Colombia y Mexico, las vasculitis asociadas a ANCA fueron la forma más informada en países como Chile y Perú. La mayoría de casos informados en LA provienen de México, siendo Colombia el segundo país en frecuencia. Es posible que exista más información pero no la conocemos, por no estar publicada. No existen estudios de incidencia y prevalencia. A escala mundial solo existen estudios de incidencia de las vasculitis primarias, y solo se han realizado estudios de incidencia y prevalencia en la granulomatosis de Wegener.

Purpose: primary vasculitis occurs with variable expression in individual patients and regions, and variable frequency throughout the world. Their overall incidence has been calculated to be 40 cases per million populations. We sought to describe the frequency of vasculitis in Colombia and compare it with vasculitis reported from other countries of Latin America (LA). Methods: review of available published literature on vasculitis in LA from 1945 to 2007 in OLD Medline, Pub Med, BIREME, SciELO Colombia, LILACS, FEPAFEN, including publications in English, Spanish and Portuguese. The literature included published information from San Juan de Dios hospital, Bogota, Colombia, and unpublished cases submitted directly to the authors. We calculated the percentage of all cases which are reported from Colombia. Results: we identified 857 cases of primary vasculitis in Colombia. Takayasu arteritis was the most common vasculitis in 13.3% (114 cases) followed by Buerger's disease in 11.2% (96 cases), primary cutaneous vasculitis and polyarteritis nodosa in a 10% (86 cases) each. In children, the vasculitis was more frequent in Henoch Schonlein purpura in 24% (206 cases). In Latin America, 177 articles were published in 1605 reported cases. It showed increased presence of Takayasu's arteritis in Mexico and Brazil, and microscopic poliangeiitis in Peru and Chile. Conclusion: while the majority of publications on primary vasculitis are from Europe and North America, there is a substantial literature and experience with these disorders in LA. A considerable number of publications and cases have emerged from Colombia in recent years, including case descriptions of a recently described variant of nodular cutaneous vasculitis. Takayasu arteritis was the most frequently reported form of primary vasculitis overall, and also from Brazil and Mexico. However, ANCA related vasculitis were the most commonly reported forms in Chile and Peru instead. The greatest numbers of cases were reported from Mexico, the LA's most populous country, with Colombia a close second.

Factors Associated with Activity of Systemic Lupus Erythematosus in End-Stage Renal Disease

Objetivo: la actividad del lupus eritematoso sistémico (LES) tiende a disminuir en pacientes que desarrollan enfermedad renal crónica terminal (ERCT). Sin embargo, la actividad extrarrenal no es infrecuente, especialmente en los primeros años de la diálisis. Nosotros estudiamos el curso clínico y evaluamos la actividad del LES en pacientes con ERCT en diálisis por más de seis meses. El objetivo de este estudio fue identificar los factores asociados con actividad lúpica durante la diálisis. Métodos: se evaluaron retrospectivamente 15 pacientes con diagnóstico de LES quienes recibieron diálisis de mantenimiento en nuestro centro desde 2000 a 2009. Revisamos sus características clínicas, marcadores serológicos de actividad lúpica y actividad de la enfermedad según el SLEDAI. Se compararon los pacientes que presentaron exacerbaciones con quienes no presentaron exacerbaciones del lupus durante la diálisis de mantenimiento. Resultados: el tiempo transcurrido entre el diagnóstico del LES y el inicio de la diálisis fue de 40.3 meses (6.3-84.3) y la duración de la diálisis fue de 21.8 meses (12.0-40.0). Ocho pacientes presentaron nueve episodios de exacerbación del LES durante la diálisis. Cuatro (44.4%) se presentaron durante el primer año de la diálisis. En comparación con las otras siete pacientes que no tuvieron exacerbaciones durante la diálisis, las pacientes con exacerbaciones fueron más jóvenes al inicio de la diálisis [22.4 años (17.9 - 24.9) vs 30.6 años (26.2 - 40.1); p = 0.021] y tuvieron niveles séricos de C3 significativamente menores al inicio de la diálisis [63.5 mg/dl (57.5 - 67.5) vs 90 mg/dl (87.5 - 105), p = 0.006]. Conclusión: la actividad lúpica no siempre se "apaga" en pacientes que progresan a ERCT. Pacientes con una edad más joven y niveles más bajos de C3 al inicio de la diálisis pueden tener un mayor riesgo de presentar exacerbaciones del lupus durante la diálisis. Se recomienda un seguimiento cuidadoso de los pacientes lúpicos que reciben terapia dialítica mediante un monitoreo clínico y serológico, particularmente para aquellos considerados como potenciales receptores de trasplante renal.

Objective: the activity of systemic lupus erythematosus (SLE) tends to decline in patients who develop end-stage renal disease (ESRD). However, extrarenal activity is not uncommon, particularly during the first few years of dialysis. We studied the clinical course and assessed the SLE activity in patients with ESRD on dialysis for more than six months. The objective of this study was to identify factors associated with postdialysis activity. Methods: fifteen patients with SLE who were given maintenance dialysis in our center from 2000 to 2007 were examined retrospectively. Their clinical characteristics, serological markers of disease activity and disease activity as per systemic lupus erythematosus disease activity (SLEDAI) were reviewed. Patients with and without postdialysis lupus flares were compared. Results: the time between SLE diagnosis and the onset of dialysis was 40.3 months (6.3-84.3) and the duration of dialysis was 21.8 months (12.0-40.0). Eight patients experienced 9 lupus postdialysis flares. Four flares (44.4%) occurred within the first year of dialysis. Compared with the other 7 patients who had no flares during dialysis, patients with flares were younger at the onset of dialysis [22.4 years (17.9 - 24.9) vs 30.6 years (26.2 - 40.1); p = 0.021] and had serum levels of C3 significantly lower at the onset of dialysis [63.5 mg/dl (57.5 - 67.5) vs 90 mg/dl (87.5 - 105), p = 0.006]. Conclusion: lupus activity does not always "burn out" in patients who progress to ESRD. Younger patients at the onset of dialysis and lower levels of C3 at the start of dialysis may have higher risk of postdialysis lupus flare. SLE patients on dialysis should be carefully followed up by clinical and serological monitoring, particularly in potential renal transplant recipients.

The history of organ-specific diseases. The endocrine connection

Pulmonary Complications of idiopathic inflammatory myopathies: a case with myopathy of the diaphragm

Las miopatías inflamatorias idiopáticas son el mayor grupo de miopatías adquiridas. Con base en los hallazgos clínicos, histopatológicos, inmunológicos y demográficos pueden ser diferenciadas en tres diferentes subgrupos: dermatomiositis, polimiositis y miositis por cuerpos de inclusión. El compromiso pulmonar es cada vez más reconocido como una complicación grave y una causa frecuente de morbilidad y mortalidad en estas enfermedades. Existen tres categorías de complicaciones pulmonares en miositis inflamatoria: neumonía por aspiración, hipoventilación y enfermedad pulmonar intersticial. La falla respiratoria causada por hipoventilación es una complicación poco común de las miopatías inflamatorias, la cual se presenta en pacientes con debilidad muscular generalizada e inflamación de los músculos respiratorios de inspiración y espiración. La debilidad del diafragma es probablemente una manifestación frecuente e ignorada en las miopatías inflamatorias. Reportamos el caso de una mujer con miopatía inflamatoria en quien los hallazgos de la electromiografía de músculos diafragmas demostraron compromiso inflamatorio de este músculo.

The idiopathic inflammatory myopathies are the largest group of acquired myopathies. On the basis of clinical, histopathological, immunological and demographic features, they can be differentiated into three distinct subsets: dermatomyositis, polymyositis and inclusion-body myositis. Pulmonary involvement is increasingly recognized to be a serious complication and a common cause of morbidity and mortality in these diseases. There are three categories of pulmonary complications in inflammatory myositis: aspiration pneumonia, hypoventilation, and interstitial lung disease. Respiratory failure caused by hypoventilation is considered to be an uncommon complication of inflammatory myositis which occurs in patients with severe generalized muscle weakness and inflammation of inspiratory and expiratory respiratory muscles. Diaphragm weakness is frequent and probably overlooked in inflammatory myopathies. We report the case of a woman with inflammatory myopathy in whom the findings of the diaphragm muscles electromyography demonstrated inflammatory involvement of this muscle.

Histoplasma capsulatum in patient with dermatopolymiosytis

Se presenta el caso de una paciente de 67 años, natural y procedente de Santa Ana (Boyacá), con dermatopolimiositis, en la ciudad de Tunja (Boyacá, Colombia), con inmunosupresores, Prednisolona, Metotrexate. A los tres meses del diagnóstico presenta un cuadro infeccioso pulmonar catalogado como neumonía necrotizante de lóbulo superior derecho, la cual progresivamente lleva a la paciente a falla ventilatoria hipercápnica y sepsis de origen pulmonar. Se realiza lavado bronco-alveolar demostrando la presencia de Histoplasma capsulatum; de manera posterior la paciente desarrolla shock cardiogénico y fallece.

We present a case of a 67 years old woman with dermatopolymiosytis that after initiated the inmunosupresor treatment develops a necrotizing pneumonia. Histoplasma capsulatum was identified. She received antimycotic treatment but then after develops cardiogenic shock and die.

Femoral solitary enchondroma

El encondroma solitario es un tumor cartilaginoso de naturaleza benigna, habitualmente asintomático, que se presenta entre la tercera y cuarta década de la vida. Se reporta a continuación un caso de una mujer de 60 años con encondroma solitario en fémur izquierdo, confirmando su diagnóstico mediante una resonancia nuclear magnética.

Solitary enchondroma is a benign cartilaginous tumor, usually asymptomatic, presents between the 3 and 4 decade. We report a 60 years old woman with solitary enchondroma in left femur, confirming the diagnosis with magnetic resonance imaging.