Revista Colombiana de Reumatología

Diffuse idiopathic skeletal hyperostosis: clinical features and pathogenic mechanisms

Clinical manifestations and maternal and perinatal outcomes in expectant mothers with obstetric antiphospholipid syndrome at a high complexity institution: Descriptive study

RESUMEN Objetivo: Describir las características clínicas, así como los desenlaces maternos y perinatales en gestantes con síndrome antifosfolípido en una institución de alta complejidad. Materiales y métodos: Estudio descriptivo retrospectivo que evaluó gestantes con síndrome antifosfolípido según criterios de Sidney o según criterio de reumatólogo entre 2010 y 2016. Se excluyeron aquellos casos con trombofilias hereditarias, incompetencia cervical o con antecedente de hepatitis B, hepatitis C y virus de inmunodeficiencia humana. La información se recolectó a partir de la revisión de historias clínicas. Resultados: Se incluyeron 16 gestantes; 7 (43,8%) pacientes tenían antecedente de aborto, 5 (71,4%) en más de una ocasión; estas pérdidas ocurrieron después de la semana 10. Nueve (56,3) tenían síndrome antifosfolípido asociado a lupus eritematoso sistémico; el principal marcador serológico fue el anticoagulante lúpico en 12 (75%) gestantes. Dos (12,5%) pacientes tenían triple positividad y 6 (37,5%) doble positividad de anticuerpos antifosfolípidos. Las complicaciones obstétricas más frecuentes fueron: rompimiento prematuro de membranas (28,6%), preeclampsia (13,3%) e insuficiencia placentaria (11,8%), las cuales se presentaron más en pacientes con lupus eritematoso sistémico, así como en aquellas con triple y doble positividad de anticuerpos antifosfolípidos. Conclusiones: En esta cohorte, el síndrome antifosfolípido obstétrico estuvo asociado a lupus eritematoso sistêmico en la mayoría de los casos; sin embargo, éste último estaba en remisión. Los peores desenlaces obstétricos se observaron en pacientes con síndrome antifosfolípido y lupus, o en los casos que tenían triple o doble positividad de anticuerpos antifosfolípidos.

ABSTRACT Objective: To describe the clinical characteristics, as well as the maternal and perinatal outcomes in pregnant women with the antiphospholipid syndrome in a reference institution. Materials and methods: A retrospective descriptive study was carried out in order to evaluate pregnant women with antiphospholipid syndrome according to Sydney criteria or rheumatologist criteria between 2010 and 2016. Cases with hereditary thrombophilia, cervical incompetence, history of hepatitis B, hepatitis C, and human immunodeficiency virus were excluded. The information on sociodemographic and clinical variables was collected from the review of medical records. Results: Sixteen pregnant women were included; seven (43.8%) patients had a history of abortion, five (71.4%) on more than one occasion; these losses occurred after week ten. Nine (56.3) had antiphospholipid syndrome associated with systemic lupus erythematosus. The main serological marker was lupus anticoagulant in 12 (75%) pregnant women. Two (12.5%) patients had triple positivity and six (37.5%) double positivity of antiphospholipid antibo-dies. The most frequent obstetric complications were premature rupture of membranes (28.6%), pre-eclampsia (13.3%), and placental insufficiency (11.8%), which were more com-mon in patients with systemic lupus erythematosus, as well as in those with triple and double antiphospholipid antibody positivity. Conclusions: Obstetric antiphospholipid syndrome was associated with systemic lupus erythematosus in the majority of cases; however, the latter was in remission. The worst obstetric outcomes were observed in patients with this association or in cases with triple or double antiphospholipid antibody positivity.

Clinical and radiological characteristics of diffuse idiopathic skeletal hyperostosis in two medical centers in Cali, Colombia: Report of 24 cases

RESUMEN Introducción: La hiperostosis esquelética idiopática difusa (DISH, por sus siglas en inglés) es una afección caracterizada por la calcificación y la osificación progresiva de los ligamentos y las entesis. La mayoría de los pacientes permanecen asintomáticos hasta etapas avanzadas de la enfermedad, donde la limitación y el dolor son característicos. Objetivo: Describir las características demográficas, clínicas y radiológicas de los pacientes con DISH evaluados en el Centro Médico Imbanaco de Cali y en la Clínica de Artritis Temprana, en Cali, Colombia. Materiales y métodos: Es un estudio descriptivo, de corte transversal. Se revisaron los registros de pacientes diagnosticados con DISH, seguidos entre enero de 2000 y octubre de 2018. El diagnóstico se confirmó según los criterios de Resnick-Niwayama. Se encontraron 24 pacientes, todos se incluyeron para el análisis final. Resultados y discusión: En esta serie se encontraron 20 varones y 4 mujeres. La mediana de edad al diagnóstico fue de 70,5 arios (RIQ: 61,3-73,8 arios), siendo menor en las mujeres (71,5 versus 60 años; p = 0,04). La mediana de tiempo de evolución de los síntomas fue de 5 años (RIQ: 3-10 años), la duración fue menor en el grupo de las mujeres (5 versus 4 años; p = 0,20). El 54,2% tenían sobrepeso y el 20,8% eran diabéticos. El síntoma principal fue la limitación cervical. Los segmentos vertebrales (C: cervical; T: torácico; L: lumbar) más afectados por la osificación del ligamento longitudinal anterior (LLA) fueron C5-C6, T8-T10 y L1-L3. La afección periférica predominó en las crestas ilíacas. Todos los pacientes realizaron terapia física y 3 fueron sometidos a cirugía cervical. El grado de limitación funcional fue valorado en 19 pacientes a través de los cuestionarios modified Health Assessment Questionnaire (mHAQ) y Bath Ankylosing Spondylitis Functional Index (BASFI). La mediana del puntaje de ambos cuestionarios fue 2 veces más alta en las mujeres. Conclusión: La DISH fue más frecuente en varones mayores de 65 años y se asoció con enfermedades metabólicas como la obesidad y la diabetes. Aunque las diferencias no fueron significativas, los resultados sugieren que las mujeres presentan un fenotipo grave de la enfermedad explicado por el inicio temprano y curso progresivo de los síntomas, así como mayor limitación funcional medida por mHAQ y BASFI.

ABSTRACT Introduction: Diffuse idiopathic skeletal hyperostosis (DISH) is a condition characterised by calcification and progressive ossification of ligaments and entheses. Most patients remain asymptomatic until advanced stages of the disease, where limitation and pain are characteristic. Objective: To describe the demographic, clinical, and radiological characteristics of patients with DISH evaluated in the Centro Médico Imbanaco and Clínica de Artritis Temprana, in Cali, Colombia. Materials and methods: A descriptive, cross-sectional study was conducted by reviewing the records of patients diagnosed with DISH between January 2000 and October 2018. The diagnosis was confirmed according to the Resnick-Niwayama criteria. A total of 24 patients were found, and all were included for the final analysis. Results and discussion: The series included 20 men and 4 women, with a median age at diagnosis of 70.5 years (IQR 61.3-73.8 years), beinglower in women (71.5 versus 60 years; P=.04). The median time of onset of the symptoms was 5 years (IQR 3-10 years), and the duration was shorter in women (5 versus 4 years; P=.20). It was observed that 54% were overweight and 20% were diabetic. The main symptom was cervical limitation. The most affected vertebral segments due to the ossification of the anterior longitudinal ligament (ALL) were C5-C6, T8-T10 and L1-L3 (cervical C; thoracic T; lumbar L). The peripheral involvement was mainly in the iliac crests. All patients received physiotherapy, and three of them underwent cervical surgery. The degree of functional limitation was assessed in 19 patients using the mHAQ (Modified Health Assessment Questionnaire) and BASFI (Functional Ankylosing Spondylitis Functional (BASFI) questionnaires. The median score of both questionnaires was 2 times higher in women Conclusion: Diffuse idiopathic skeletal hyperostosis was more frequent in men over 65 years of age, and was associated with metabolic conditions such as obesity and diabetes. Although the differences were not significant, the results suggest that women have a more severe phenotype of the disease, explained by the early onset and progressive course of symptoms, as well as greater functional limitation measured by mHAQ and BASFI.

Neuropsychiatric comorbidity in patients with fibromyalgia

RESUMEN Introducción: La fibromialgia es una causa común de dolor crónico en el mundo, con una prevalencia en la población general del 0,2% al 6,4%. Estos pacientes tienen una mayor probabilidad de presentar trastornos neuropsiquiátricos. El objetivo fue describir el perfil sociodemográfico y clínico de pacientes con fibromialgia y comorbilidad neuropsiquiátrica. Métodos: Estudio transversal, descriptivo. Se recolectó información de las historias clínicas de pacientes con fibromialgia y comorbilidad neuropsiquiátrica, de una institución especializada en Antioquia, durante los años 2010 al 2016. Se aplicaron herramientas de estadística descriptiva. Resultados: De 1.106 registros médicos con diagnóstico confirmado de fibromialgia, 497 presentaban comorbilidad neuropsiquiátrica. La mediana de edad fue de 54 años (RIC 15), la mayoría eran mujeres, residían en zona urbana y estaban casados o convivían con su pareja. Estatus socioeconómico bajo-medio y nivel educativo básico-medio, fueron los más reportados. Los síntomas más frecuentes fueron alteraciones del sueño (70,6%), mialgias (66,4%) y fatiga crónica (55,9%). Los trastornos neuropsiquiátricos más frecuentes fueron depresión (85,7%), migraña (35%) y ansiedad (14,7%). Los fármacos más utilizados fueron los inhibidores de la recaptación de serotonina y duales, acetaminofén y gabaérgicos. Manejo con terapias complementarias e intervención psicológica se observaron en baja proporción. Conclusiones: La fibromialgia y las enfermedades neuropsiquiátricas son patologías que coexisten con frecuencia; la presentación sociodemográfica y clínica es similar a lo descrito en la literatura, sin embargo, la presencia de depresión en esta población fue mayor. Un enfoque terapéutico transdisciplinario, favorecería la calidad de vida de los pacientes y el curso de la enfermedad.

ABSTRACT Introduction: Fibromyalgia is a common cause of chronic pain in the world, with a prevalence of 0.2% to 6.4% in the general population. These patients are more likely to have neuropsychiatric disorders. The objective of this study was to describe the sociodemographic and clinical profile of patients with fibromyalgia and neuropsychiatric comorbidity. Methods: A cross-sectional, descriptive study was conducted in which Information was collected from the medical records of patients with fibromyalgia and neuropsychiatric comorbidity, from specialist institution in Antioquia, during the years 2010 to 2016. Descriptive statistics tools were applied. Results: Of the 1,106 medical records with a confirmed diagnosis of fibromyalgia, 497 had neuropsychiatric comorbidity. The median age was 54 years (IQR 15), and the majority were women, residing in an urban area, and were married or living with their partner. Low-medium socioeconomic status and basic-medium educational level were the most reported. The most frequent symptoms were sleep disturbances (70.6%), myalgia (66.4%), and chronic fatigue (55.9%). The most frequent neuropsychiatric disorders were depression (85.7%), migraine (35%), and anxiety (14.7%). The most commonly used drugs were serotonin and dual reuptake inhibitors, acetaminophen, and GABAergic drugs. A low percentage was managed with complementary therapies and psychological intervention. Conclusions: Fibromyalgia and neuropsychiatric diseases are diseases that frequently coexist. Although the sociodemographic and clinical presentation is as described in the literature, the presence of depression was greater in this population. A multidisciplinary therapeutic approach would favour the quality of life of the patients and the course of the disease.

Characterisation of patients with lupus and fever: Activity, infection or both

RESUMEN Objetivo: Describir las características clínicas y de laboratorio en pacientes mayores de 15 arios con diagnóstico de lupus eritematoso sistémico (LES) hospitalizados por fiebre, cuyo diagnóstico final fue infección, actividad lúpica o ambas (actividad e infección). Métodos: Se realizó un estudio descriptivo retrospectivo en el que se incluyeron pacientes con diagnóstico de LES admitidos por fiebre en el servicio de urgencias del Hospital Universitario Clínica San Rafael; se estudiaron variables clínicas y paraclínicas, dividiéndose en 3 grupos de interés: pacientes con actividad de la enfermedad, de la infección o de ambas, de acuerdo con el diagnóstico definitivo una vez se daba el alta hospitalaria. Se estudiaron variables clínicas y de laboratorio, realizándose una descripción de la población en los 3 estados. Resultados: Se evaluaron en total 115 pacientes, incluyéndose en el análisis final 108 pacientes. La mediana de edad fue de 36 años y el 86% fueron mujeres. La mediana del puntaje del Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index (SLEDAI) en toda la población fue de 6 (R 1-15), en los pacientes con infección y actividad el puntaje mostró una mediana de 9,5 (R 6-15). No hubo diferencias significativas entre los síntomas clínicos y los hallazgos de laboratorio en los diferentes grupos. El uso de prednisolona en los últimos 3 meses fue mayor en el grupo de infección (p = 0,001), pero sin diferencias significativas entre las otras terapias de inmunosupresión. Conclusión: El uso de esteroides en los últimos 3 meses, el puntaje de la escala SLEDAI y el tiempo transcurrido desde el diagnóstico de LES podrían ser variables que pueden ayudar a discriminar entre infección y actividad en pacientes con historia de LES y fiebre. Los hallazgos clínicos y paraclínicos no discriminan entre estas condiciones de enfermedad.

ABSTRACT Objective: To describe clinical characteristics and laboratory findings of patients older than 15 years of age diagnosed with Systemic Lupus Erythematosus (SLE) that were admitted to hospital with fever and with a final diagnosis of infection, disease flare-up, or both. Methods: A retrospective chart review of medical charts was performed to identify patients with a diagnosis of SLE with a fever, admitted to the Emergency Department of Hospital Universitario Clinica San Rafael. The data collected included demographics, SLEDAI (Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index) scores, clinical symptoms, laboratory findings, and steroid use. Results analysis was based on three groups (according to final diagnosis at discharge): patients diagnosed with SLE and infection, SLE and disease flare-up, and SLE with both infection and disease flare-up. Results: This study included 108 patients with a mean age of 36, of whom 86% were female. The mean SLEDAI score of all patients analysed was 6 (R 1-15), and for patients with SLE with both infection and disease flare-up was 9.5 (R 6-15). No significant differences were found with clinical symptoms and laboratory findings for any group analysed. SLE patients diagnosed with infections took significantly more prednisolone in the last three months before admission (P = .001). No differences were found with other immunosuppressants. Conclusion: The use of steroids in the last three months, the SLEDAI score, and time since a SLE diagnosis may be variables used to distinguish between infection and disease flare-up in SLE patients presenting with fever. Clinical symptoms and laboratory results are not useful markers to make this distinction.

Sporadic Paget's disease of the bone. Case series and literature review

RESUMEN La enfermedad de Paget ósea es una enfermedad metabólica del hueso de etiología no esclarecida, que se caracteriza por una fase de resorción aumentada seguida por una fase de osteoformación aberrante. Es frecuente en Europa, Norteamérica, Nueva Zelanda y Australia, pero infrecuente en Asia, Medio Oriente y África. En población colombiana hay reportes de casos. Generalmente cursa asintomática y se diagnostica incidentalmente por hallazgos radiográficos o fosfatasa alcalina elevada. El uso de bifosfonatos favorece el control del recambio óseo y permite prevenir complicaciones como las fracturas. Se presenta una serie de casos en Colombia y una revisión de la literatura.

A B S T R A C T Paget's disease of the bone is a metabolic bone disease of unknown origin, and is characterised by an increased phase of resorption, followed by an aberrant osteoformation phase. It is common in Europe, North America, New Zealand, and Australia, but infrequent in Asia, the Middle East, Africa, and in the Colombian population there are case reports. It is usually asymptomatic and is diagnosed incidentally by radiographic findings or an elevated alkaline phosphatase. The use of bisphosphonates favours the control of bone turnover and prevents complications such as fractures. A series of cases in Colombia is presented, along with a review of the literature.

Compressive myelopathy due to pannus in the atlanto-axoid joint as the first manifestation of rheumatoid arthritis. Case report

RESUMEN La artritis reumatoide es la enfermedad autoinmune sistémica más prevalente del mundo. Suele manifestarse como una inflamación poliarticular crónica simétrica que afecta las articulaciones de pequeño y mediano tamaño, siendo las metacarpofalángicas, interfalángicas proximales y el carpo, las más afectadas. Usualmente afecta la articulación atlanto-axoidea de forma tardía en el trascurso de la enfermedad. Presentamos el caso de un paciente de 80 años que comienza con mielopatía compresiva cervical por la presencia de pannus en la articulación atlanto-axoidea.

A B S T R A C T Rheumatoid arthritis is the most prevalent systemic autoimmune disease in the world. It usually manifests as a symmetrical chronic polyarticular inflammation that affects the small and medium size, with the metacarpophalangeal joint, proximal interphalangeal, and the carpus being the most affected. There is atlanto-axoid joint involvement late in the course of the disease. The case is presented of an 80 year-old patient that debuted with cervical compression myelopathy due to the presence of pannus in the atlanto-axoid joint.

Remitting seronegative symmetrical synovitis with pitting oedema as a paraneoplastic manifestation of mesothelioma: A case report and review of the literature

RESUMEN El síndrome RS3PE (sinovitis simétrica seronegativa remitente con edema) fue descrito por McCarty (1985) como una forma benigna de artritis reumatoide de inicio en hombres mayores de 70 arios, con compromiso simétrico y asociada a edema de manos y pies. El enfoque de la poliartritis aguda en el adulto mayor debe incluir el síndrome RS3PE, en el que la pobre respuesta a esteroides y el compromiso multisistémico orientan hacia una naturaleza paraneoplásica, principalmente tumores sólidos (adenocarcinoma gástrico y pancreático), linfomas y leucemias. Se presenta el caso de un paciente con RS3PE como manifestación paraneoplásica de mesotelioma, una manifestación rara en este tipo de tumor.

A B S T R A C T Remitting seronegative symmetrical synovitis with pitting oedema (RS3PO) was described by McCarty (1985), as a benign form of rheumatoid arthritis that onset in men older than 70 years (80% of cases), with symmetrical and associated involvement of oedema of hands and feet. The approach of acute polyarthritis in the elderly should include the RS3PO syndrome, where poor steroid response and multisystem involvement oriented towards paraneoplastic nature, mainly with solid tumours (gastric and pancreatic adenocarcinoma), lymphomas and leukaemia. The case is presented of a patient with RS3PO as a paraneoplastic manifestation of mesothelioma, which is rare in this type of tumour.

Limbus vertebra as a rare cause of lumbar pain in young people

RESUMEN La vértebra limbus es una rara condición poco descrita en la literatura médica. Se caracteriza por una herniación marginal intracorporal del núcleo pulposo que resulta en la separación de un fragmento óseo de forma triangular. Usualmente se presenta en niños o adolescentes, principalmente en la columna lumbar, y ocasiona dolor que, en la mayoría de los casos, mejora con el tratamiento con antiinflamatorios.

A B S T R A C T The limbus vertebra is a rare condition poorly described in the medical literature. Marginal intrabody herniation of the nucleus pulposus resulting in the separation of a triangular bone fragment. It usually occurs in children or adolescents mainly in the lumbar spine and causes pain that in most cases improves with treatment with anti-inflammatories.

Ocular proptosis as a manifestation of Wegener's granulomatosis: A case report

RESUMEN La granulomatosis con poliangeítis (Wegener) es considerada como una enfermedad granulomatosa sistémica, no infecciosa, caracterizada histológicamente por una vasculitis necrosante de pequeño vaso. El tracto respiratorio superior e inferior son los más frecuentemente afectados, en asociación a manifestaciones renales. Sin embargo, también se describe el compromiso aislado de un solo órgano, como es el caso del globo ocular y la órbita. Presentamos el caso de una mujer cuya principal manifestación consistió en un proceso inflamatorio de tejido periorbitario y proptosis del globo ocular izquierdo. La paciente fue valorada en manejo conjunto con el servicio de plástica ocular, otorrinolaringología y finalmente se derivó a reumatología para inicio de terapia inmunosupresora. Se realizó una revisión de la literatura, en búsqueda de reportes de caso y series de caso que permitieran comparar las presentaciones clínicas y desenlaces más frecuentes.

A B S T R A C T Granulomatosis with polyangiitis (Wegener) is considered as a systemic, non-infectious granulomatous disease, histologically noted for its small vessel necrotising vasculitis. The upper and lower respiratory tracts are the most frequently affected, in association with renal manifestations. However, the isolated involvement of a single organ, such as the eyeball and the orbit is also described. The case is presented of a woman whose main manifestation was an inflammatory process of periorbital tissue and proptosis of the left eyeball. The patient was evaluated jointly with eye plastic surgery, and the ear, nose and throat, and rheumatology departments. A literature review was carried out, looking for case reports and case series that allowed comparisons to made between the clinical manifestations and the most frequent outcomes.

Stiff person syndrome, presentation of a clinical case and an update on the treatment

RESUMEN El síndrome de persona rígida afecta el sistema nervioso central. Los signos clínicos relevantes son la rigidez, los espasmos musculares y sensibilidad incrementada a los estímulos externos, que inducen las contracciones musculares. Las mujeres son afectadas de 2 a 3 veces más con relación a los hombres. Hay marcadores de tipo clínico y electrofisiológico característicos. La etiología se asocia con la mediación por anticuerpos y puede ser la expresión de un síndrome paraneoplásico. El tratamiento farmacológico se realiza con medicamentos relajantes musculares y medicamentos con mecanismo inmunomodulador o inmunosupresor. Adicionalmente, se requiere un plan complementario de rehabilitación. El propósito del grupo es hacer una descripción del caso clínico, que consideramos es relevante por su baja frecuencia de presentación y realizar una actualización sobre el tema.

A B S T R A C T Stiff person syndrome affects the central nervous system. Relevant clinical signs are stiffness, muscle spasms, increased sensitivity with external stimuli that increase muscle contractions. Women are affected twice to three times more, in comparation with the men. There are characteristic clinical and electrophysiological type markers. The etiology is associated with mediation by antibodies and may be the expression of a paraneoplastic syndrome. Pharmacological treatment is focused on muscle relaxant-type medications, drugs with immunomodulatory or immunosuppressive mechanism. In adition, complementary rehabilitation treatment is required. The purpose of the group is to make the description of the clinical case that is relevant due to the low frequency of presentation and to carry out an update of the topic.

Psychosis and alterations in sensory perception as atypical manifestations of microscopic polyangiitis

RESUMEN La poliangitis microscópica es una vasculitis sistémica, asociada a la positividad de anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos, caracterizada por el compromiso necrosante de los vasos de pequeño calibre. Las manifestaciones clínicas de la poliangitis microscópica son variadas y las formas más severas se manifiestan con glomerulonefritis rápidamente progresiva y capilaritis pulmonar. El compromiso nervioso afecta principalmente el sistema periférico. La afectación a nivel central no es común, y hallazgos clínicos de psicosis y alteración del comportamiento son bastante infrecuentes en el contexto de estas enfermedades autoinmunes.

A B S T R A C T Microscopic polyangiitis is a systemic anti-neutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis, and is associated with the necrotising small calibre vessels. Its clinical manifestations are varied, and the most severe forms manifest with rapidly progressive glomerulonephritis and pulmonary capillaritis. In the nervous system, it mainly involves the peripheral system. Involvement of the central nervous system is not common, and clinical findings of psychosis and behaviour alterations are infrequent.

Bladder involvement in a paediatric patient with polyarteritis nodosa: First description

RESUMEN La poliarteritis nudosa (PAN) es una vasculitis necrosante, rara en la infancia, caracterizada por el compromiso de vasos pequeños/medianos y de múltiples órganos. Presentamos a una paciente que inició a los 4 arios con síndrome febril prolongado, dolor abdominal crónico, mialgias incapacitantes y compromiso en la piel, quien luego de 2 años de cuadro clínico completa criterios clínicos para PAN. Recibió tratamiento con corticoide sistêmico por vía oral e intravenosa, 6 meses de ciclofosfamida por vía intravenosa y manejo de mantenimiento con inmunosupresores convencionales sin respuesta adecuada, logrando control de la enfermedad únicamente con ciclofosfamida por vía oral y corticoide a largo plazo. Luego de 5 años y de recibir una dosis alta acumulada de ciclofosfamida, inicia con cuadros de hematuria macroscópica. Se evaluaron, entre otras causas, la toxicidad por ciclofosfamida y la actividad de la enfermedad. El estudio incluyó biopsia vesical, con hallazgo de vas-culitis necrosante de paredes vesicales. La vasculitis vesical es raramente reportada en la literatura (3-5 casos en adultos) y en lo consultado no hay reportes en niños. Se describe, en nuestro conocimiento, el primer caso de compromiso vesical asociado a vasculitis sistêmica reportado en la edad pediátrica.

A B S T R A C T Polyarteritis nodosa (PAN) is a necrotising vasculitis, rare in childhood, and characterized by the inflammation of small and medium vessels and multiple organ involvement. The case is presented of a 4 year old girl with prolonged febrile syndrome, chronic abdominal pain, disabling myalgia, and skin involvement. After 2years of symptoms, she met clinical criteria for PAN. She received treatment with oral and intravenous systemic corticosteroids, 6 months of intravenous cyclophosphamide and maintenance with conventional immuno-suppressants without an adequate response. However, she showed clinical improvement with oral cyclophosphamide and long-term corticosteroids. She had several relapses during follow-up visits due to irregular treatment requiring a high cumulative dose of cyclophosphamide. Five years later she presented with macroscopic haematuria, and was assessed for, among other causes, cyclophosphamide toxicity and disease activity. The workup included cystoscopy and bladder biopsy with findingof necrotising vasculitis of bladder wall. Bladder vasculitis is rarely reported in the literature (3-5 cases in adults) and in that consulted there are no reports in children. To our knowledge, this is the first case of bladder involvement associated with systemic vasculitis reported in the paediatric age.