Revista Colombiana de Reumatología

The model of care as the cornerstone of the health outcomes of chronic patients

COVID 19 — Some lessons and many more to learn

Hospital outcomes in patients evaluated by rheumatology in a Colombian historical cohort

ABSTRACT Introduction: Hospitalized patients with systemic autoimmune rheumatic diseases (SARDs) generate high impact in clinical terms. Objectives: To characterize the study population and estimate risk factors associated with the presence of adverse outcomes in hospitalized patients consulting rheumatology at Clínica Imbanaco between January 2013 and December 2019. Methods: We analyzed a historical cohort of hospitalized patients who were evaluated by rheumatology. The population was classified as follows: group 1, patients with new onset diagnosed SARDs; group 2, patients with known diagnosed SARDs; group 3, patients without diagnosed SARDs; and group 4, patients with unconfirmed suspicion of SARDs. A composite adverse outcome was defined if at least one of the following occurred: (1) hospital mortality, (2) admission to the intensive care unit, (3) hospital infection, or (4) readmission. Results: Information was collected from 327 hospitalization events (307 patients). The median age was 48 (34-63) years and 222 (72.3%) were women. The composite adverse outcome occurred in 136 (41.5%) hospitalization events. Group 2 had the highest number of adverse outcomes (61/128; 47.6%). The variables associated with the worst outcomes were cardiovascular diagnosis at admission (OR = 4.63; CI: 1.60-13.43; p = 0.005), longer hospital stay (OR = 1.04; CI: 1.01-1.07; p = 0.005), and a treating specialty other than internal medicine (OR = 2.79; CI: 1.26-6.17; p = 0.011). Male sex (OR = 0.29; CI: 0.12-0.66; p = 0.004), having special health coverage (OR = 0.39; CI: 0.15-.099; p = 0.047), and hemoglobin > 11.4 g/dL (OR = 0.82; CI: 0.69-0.99; p = 0.039) were the factors associated with lower odds of developing the composite outcome. Conclusions: In this historical cohort, the group of patients with known diagnosed SARDs presented a higher number in percentage terms of adverse outcomes. The most frequent adverse outcomes were admission to the ICU and hospital readmission.

RESUMEN Introducción: Los pacientes hospitalizados con enfermedades reumáticas o autoinmunes sistémicas (ERAS) generan gran impacto en términos clínicos. Objetivos: Caracterizar a la población y estimar factores de riesgo asociados con la presencia de desenlaces adversos en pacientes evaluados hospitalariamente por reumatología en la Clínica Imbanaco durante los arios 2013-2019. Metodología: Se analizó una cohorte histórica de pacientes hospitalizados que fueron evaluados por reumatología. La población se clasificó así: grupo 1, pacientes con ERAS diagnosticada de novo; grupo 2, pacientes con ERAS diagnosticada conocida; grupo 3, pacientes sin ERAS diagnosticada; y grupo 4, pacientes con sospecha no confirmada de ERAS. Se definió un desenlace adverso compuesto si se presentó al menos uno de los siguientes casos: 1) mortalidad hospitalaria; 2) ingreso a la unidad de cuidado intensivo; 3) infección intrahospitalaria; 4) reingreso. Resultados: En un total de 327 eventos de hospitalización (307 pacientes), la mediana de edad fue 48 (34-63) años y 222 (72,3%) fueron mujeres. El desenlace adverso compuesto se presentó en 136 (41,5%) eventos. El grupo 2 tuvo mayor número de desenlaces adversos (61/128; 47,6%). Las variables asociadas con peores resultados fueron: diagnóstico inicial cardiovascular (OR = 4,63; IC: 1,60-13,43; p = 0,005), mayor estancia hospitalaria (OR = 1,04; IC: 1,01-1,07; p = 0,005) y tener una especialidad tratante diferente a medicina interna (OR = 2,79; IC: 1,266,17; p = 0,011). El sexo masculino (OR = 0,29; IC: 0,12-0,66; p = 0,004), pertenecer a un régimen especial de salud (OR = 0,39; IC: 0,15-0,99; p = 0,047) y tener hemoglobina > 11,4 g/dL (OR = 0,82; IC: 0,69-0,99; p = 0,039) fueron factores asociados con menor oportunidad de desarrollar el desenlace compuesto. Conclusiones: En esta cohorte histórica se encontró que porcentualmente el grupo de pacientes con ERAS diagnosticadas conocidas presentó mayor número de desenlaces adversos, entre los que se destacan para el mismo grupo, el ingreso a UCI y el reingreso hospitalario.

Infection detection in patients with systemic lupus erythematosus using a hospital administrative database

ABSTRACT Objective: To estimate the frequency of infections and to describe the pattern of these infections among patients diagnosed with Systemic Lupus Erythematous (SLE) treated at the Central Military Hospital (HOMIL). Methods: A descriptive study was carried out using an administrative database of the military hospital, we used a validated algorithm that classifies patients as having SLE in administrative databases. Infection was defined as an event with main diagnosis using the International Statistical Classification of Diseases and Related Health Problems (ICD-10) coding algorithm or by searching the antibiotics prescription database, additionally, we abstracted some variables related to SLE status in the group of patients in whom infections were documented during the infection event. Results: 237 SLE patients were identified. The mean age was 41.9 years (CI 29.0-54.3), 80% were female, 97.7% used conventional disease-modifying anti-rheumatic drugs (DMARDs). Of these 237 patients, 22 (9.4%) met the operative definition of infection, in this group the mean age was 44.3 years (SD 16.4). All the 22 patients received conventional DMARDs and none of them had concomitant biologic therapy. In this group of patients, the most common type of infection was bacterial (72.7%), followed by viral (9.1%) including a patient with SARS-CoV-2 infection. Conclusion: Hospital administrative databases can be a useful source of information for monitoring outcomes that generate significant morbidity and mortality in patients with SLE, in the group of patients in whom infections were documented, bacterial infections were the most frequent. The most documented clinical findings were leukopenia, systemic steroid therapy, and concomitant disease activity.

RESUMEN Objetivo: Estimar la frecuencia de las infecciones y describir su patrón de presentación en pacientes con diagnóstico de lupus eritematoso sistémico (LES) atendidos en el Hospital Militar Central (Homil) en Bogotá, Colombia. Métodos: Se realizó un estudio descriptivo en el que se utilizó una base de datos administrativa del Hospital Military se empleó un algoritmo validado que clasificó a los pacientes con LES en las bases de datos administrativas. La infección se definió a partir de los códigos CIE-10 o por la búsqueda en la base de datos de la prescripción de antibióticos; adicionalmente, en las historias clínicas del grupo de pacientes en los que se documentaron infecciones, se revisaron algunas variables relacionadas con el estado de LES durante el evento de la infección. Resultados: Se identificaron 237 pacientes con LES, cuya edad media fue de 41,9 años (IC 29,0-54.3), el 80% eran mujeres y el 97,7% usaba medicamentos antirreumáticos modificadores de la enfermedad (DMARD) convencionales. De estos 237 pacientes, 22 (9,4%) cumplieron con la definición operativa de infección; en este grupo la edad media fue de 44,3 anos (DE = 16.4). Los 22 pacientes recibieron DMARD convencionales y ninguno recibió terapia biológica concomitante. En este grupo, el tipo de infección más común fue la bacteriana (72,7%), seguida de la viral (9,1%), incluido un paciente con infección por SARS-CoV-2. Conclusiones: Las bases de datos administrativas hospitalarias pueden ser una fuente útil de información para el seguimiento de los eventos que generan una morbimortalidad significativa en los pacientes con LES. En el grupo de pacientes en los que se documentaron infecciones, las infecciones bacterianas fueron las más frecuentes y los hallazgos clínicos más comúnmente documentados fueron la leucopenia, la terapia con esteroides sistémicos y la actividad de la enfermedad concomitante.

Comorbidity of sleep apnoea syndrome in patients with fibromyalgia in a sleep clinic

ABSTRACT Introduction: Fibromyalgia syndrome (FMS) is characterized by chronic musculoskeletal pain, fatigue, and the sense of waking unrefreshed. Obstructive sleep apnoea syndrome (OSAS) and FMS have symptoms in common and the association of OSAS in these patients could confuse the diagnosis and worsen the severity and prognosis of FMS. The objective of this study was to establish the presence of OSAS in patients with FMS and sleep complaints in a sleep clinic. Methods: A cross-sectional study was conducted in patients aged 18 and above with FMS who were referred by rheumatology to a sleep clinic to confirm OSAS with polysomnography from 2015 to 2018. Descriptive statistics tools were applied. Results: Polysomnographic investigations were performed in 51 patients with FMS. OSAS was detected in 82% of patients. The mean age was 65 years. Of the patients studied, 82% were women and 78% of them had OSAS. All the male patients with FM had OSAS. Of the patients, 27.5% were normal weight and 45% were overweight. Of the patients, 23% had severe OSAS, 31% moderate and 45% mild. Conclusion: We found a high frequency of OSAS in this group of FMS patients. Since the 2 diseases share symptoms, it is interesting to delve deeper into the investigation of common pathophysiological mechanisms. The coexistence of the 2 pathologies poses diagnostic and therapeutic challenges that implies the need for further study at local level.

RESUMEN Introducción: La fibromialgia (FM) se caracteriza por dolor crónico, cansancio y sueno no reparador. El síndrome de apnea hipopnea obstructiva del sueño (SAHOS) tiene síntomas en común con la FM y su presencia puede confundir el diagnóstico y empeorar la gravedad y el pronóstico de la FM. El objetivo de este estudio fue establecer la presencia de SAHOS en pacientes con FM y alteraciones del sueño en una clínica de sueño. Métodos: Estudio observacional, de corte transversal, en pacientes mayores de 18 arios con FM remitidos por Reumatología a una clínica de sueño para confirmar SAHOS por medio de polisomnografía, entre el 2015 y el 2018. Se aplicaron herramientas de estadística descriptiva. Resultados: Se realizó polisomnografía completa a 51 pacientes con FM y se confirmó SAHOS en el 82%. La edad media fue de 65 años. El 82% de los pacientes estudiados fueron mujeres y, de estas, el 78% tuvo SAHOS. Al 100% de los hombres con FM se les diagnosticó SAHOS. El 27,5% tuvo un peso normal y el 45% sobrepeso. El 23% de los pacientes tuvo SAHOS grave, el 31% moderado y el 45% leve. Conclusiones: Encontramos una alta frecuencia de SAHOS en este grupo de pacientes con FM. Las 2 enfermedades comparten síntomas, por lo que es interesante profundizar más en la investigación de mecanismos fisiopatológicos comunes. La coexistencia de las 2 patologías plantea retos diagnósticos y terapéuticos que vislumbran la necesidad de estudios más profundos a escala local.

Epidemiological characterization of patients with sarcoidosis in a high complexity hospital in southwestern Colombia

ABSTRACT Introduction: Epidemiological studies on sarcoidosis in Colombia are scarce, and although recent reports from the north of the country have been published, clinical-epidemiological associations are not clear. Our aim was to characterize patients with sarcoidosis diagnosed at Fundación Valle del Lili in Cali, Colombia. Methods: A retrospective study of a series of sarcoidosis cases was conducted between 2011 and 2019. Demographic, clinical, laboratory, imaging, histopathological, and treatment variables were analyzed. Results: A total of 34 patients with a diagnosis of sarcoidosis were found. The majority were women (n = 25; 73%), and the mean age was 50 years. The main symptoms of onset were erythema nodosum (n = 11; 33%), arthritis (n = 10; 30%), and cough (n = 9; 27%). In 64% of the cases, there was pulmonary involvement, with pulmonary nodules, mediastinal adenopathy, and interstitial lung disease found in 54%, 50%, and 36% of cases, respectively. In 85% of cases, there were extrapulmonary manifestations, mainly cutaneous (50%). Angiotensin-converting enzyme (ACE) was elevated in 62% of the cases in which it was measured (n = 16; 47%). During the diagnostic process, 23 biopsies were performed, of which 95% showed granulomas with noncaseating necrosis. Most of the patients (76%) were controlled with prednisolone, at an average dose of 20 mg (7.5-50 mg) per day. Conclusions: Sarcoidosis was more frequent in women and mestizos, and it presented earlier in men. Elevated ACE was not associated with extrapulmonary involvement. Calcium-phosphorus profile and antinuclear antibodies were not useful to establish the diagnosis.

RESUMEN Introducción: En Colombia son escasos los estudios epidemiológicos sobre la sarcoidosis; aunque recientemente se han publicado reportes del norte del país, son grupos muestrales pequeños, por lo que no quedan claras las asociaciones clínico-epidemiológicas. Nuestro objetivo fue caracterizar pacientes con sarcoidosis en la Fundación Valle del Lili, en Cali, Colombia. Métodos: Se realizó un estudio retrospectivo de una serie de casos de sarcoidosis entre el 2011 y el 2019. Se analizaron variables demográficas, clínicas, de laboratorio, imagenológicas, histopatológicas y de tratamiento. Resultados: Se encontraron 34 pacientes con diagnóstico de sarcoidosis, la mayoría fueron mujeres (n = 25; 73%), y la edad promedio fue 50 anos. Los principales síntomas de inicio fueron eritema nudoso (n = 11; 33%), artritis (n = 10; 30%) y tos (n = 9; 27%). En el 64% de los casos hubo compromiso pulmonar, y se encontraron nódulos pulmonares, adenopatías mediastinales y enfermedad pulmonar intersticial en un 54, 50 y 36% de los casos, respectivamente. En el 85% de los casos hubo manifestaciones extrapulmonares, principalmente cutáneas (50%). Los niveles de enzima conversora de angiotensina estuvieron elevados en el 62% de los casos en los que fue medida (n = 16; 47%). Durante el proceso diagnóstico se realizaron 23 biopsias, de las cuales el 95% evidenció granulomas con necrosis no caseificante. La mayoría de los pacientes (76%) fueron controlados con prednisolona, a una dosis promedio de 20 mg (7,5-50 mg) por día. Conclusiones: La sarcoidosis fue más frecuente en mujeres y mestizos. La presentación fue más temprana en hombres. La enzima conversora de angiotensina no se relacionó con compromiso extrapulmonar. Ni el perfil fósforo-calcio ni los anticuerpos antinucleares fueron útiles para establecer el diagnóstico.

Clinical and serological characteristics of Cuban patients with Systemic Lupus Erythematosus

ABSTRACT Introduction: Systemic lupus erythematosus (SLE) is the prototype of systemic autoimmune disease with clinical characteristics that show geographic variations. However, these differences between regions have not been fully described; therefore, the objective of this study is to describe the clinical and sociodemographic characteristics of Cuban patients with SLE. Patients and methods: 149 patients with SLE and 151 with other systemic autoimmune diseases were studied. Sociodemographic and clinical characteristics according on the criteria of the American College of Rheumatology of 1997 were identified. To evaluate the associations between clinical manifestations and SLE, a logistic regression analysis was performed; the odds ratio (OR) was calculated with its corresponding 95% confidence interval and the method of multiple correspondence analysis was also used. By an analysis of the configurations of frequency the typical combinations of criteria related to the patients with SLE were identified. Results: The most frequent criteria in SLE were immunological disorders (85.2%). ANA positive (85.2%) arthritis (78.5%), photosensitivity (77.2%), and malar rash (61%). The renal involvement and immunological disorders criteria were the best (highest OR) at discriminating SLE patients. The combination of only three criteria (malar rash, positive ANA, and immunological disorder) could be enough to classify a homogeneous population. Conclusions: This study enabled us to determine the main clinical characteristics of patients with SLE in Cuba. This information could be useful to improve the efficiency of SLE diagnosis and facilitate more specific treatments.

RESUMEN Introducción: El lupus eritematoso sistémico (LES) es el prototipo de enfermedad autoinmune sistémica, con características clínicas que muestran variaciones geográficas. Sin embargo, estas diferencias entre regiones no están completamente descritas, por lo cual, el objetivo de este trabajo es describir las características clínicas y sociodemográficas de pacientes cubanos con LES. Pacientes y métodos: Se hizo un estudio con 149 pacientes con LES y 151 con otras enfermedades autoinmunes sistêmicas. Se identificaron sus características sociodemográficas y clínicas, basadas principalmente en los criterios del Colegio Americano de Reumatología de 1997. Para evaluar las asociaciones entre las manifestaciones clínicas y el LES se llevó a cabo un análisis de regresión logística, se calculó la odds ratio, con su correspondiente intervalo de confianza al 95%, y se empleó la técnica de análisis de correspondencia múltiple. Mediante un análisis frecuencial de las configuraciones, se identificaron las combinaciones típicas de criterios relacionadas con los pacientes con LES. Resultados: Los criterios más frecuentes en el LES fueron: alteraciones inmunológicas (85,2%), ANA positivo (85,2%), artritis (78,5%), fotosensibilidad (77,2%) y rash malar (61%). Los criterios afección renal y alteraciones inmunológicas son los que mejor (mayor valor de la odds ratio) discriminan a los pacientes con LES. La combinación de solamente tres criterios (rash malar, ANA positivo y alteraciones inmunológicas) podría ser suficiente para clasificar a una población homogénea. Conclusiones: El estudio permitió conocer las principales características clínicas de pacientes con LES en Cuba. Esta información puede ser útil para mejorar la eficacia del diagnóstico del LES y favorecer la aplicación de tratamientos más específicos.

Rheumatoid arthritis: extra articular manifestations and comorbidities

ABSTRACT Introduction: Rheumatoid arthritis (RA) can present extra-articular manifestations (ExM) and comorbidities such as infections, cardiovascular events, and malignancies, which have been associated with increased morbidity and mortality. Methodology: analytical, observational, retrospective, 2012-2019. Extra-articular manifestations and comorbidities were studied in patients with established RA, attended in the EAS service of Maciel Hospital, in Montevideo, Uruguay. Results: 83 cases, mean age 59.1±11, 87% female sex. RA overlapping 30%, 84% of cases with positive RF, 73% with positive anti-CCP, seronegative RA 10.8%. Extra-articular manifestations: 38%, ILD was the most frequent. A higher proportion of those who developed extra-articular manifestations had RF and positive anti-CCP. Infections: observed in 55.4%, 41.3% serious, 95.7% were non-opportunistic infections. The most frequent were urinary and respiratory. The most common causal microorganism was Escherichia Coli. Six patients with opportunistic infections were observed (pulmonary tuberculosis and Herpes Zoster). The use of corticosteroids was a risk factor for infections (p = 0.008), OR: 3,974 (CI: 1.39-11.36). SFZ was a protective factor (p = 0.033), OR: 0.313 (CI: 0.104-0.943). Cardiovascular events: evidenced in 6 patients, 50% had high activity. No increased risk was found with the drugs received. Neoplasms: 5 cases were found, there was no significant association between the risk of malignancy and the drugs used. Conclusions: Extra-articular manifestations and comorbidities are frequent in RA patients, adding great morbidity. The risk of infections is multifactorial, influencing glucocorticoids and disease activity. Suspicion is important to carry out a search and timely treatment.

RESUMEN Introducción: La artritis reumatoide (AR) se asocia con manifestaciones extraarticulares (MEx) y comorbilidades tales como infecciones, eventos cardiovasculares y neoplasias, las cuales se han relacionado con una mayor morbimortalidad. Metodología: Estudio analítico, observacional, retrospectivo, 2012-2019. Se estudiaron las MEx y las comorbilidades en pacientes con AR establecida, asistidos en servicio de enfermedades autoinmunes sistémicas (EAS) del Hospital Maciel, Montevideo, Uruguay. Resultados: Ochenta y tres casos, media de edad 59,1 ± 11 anos, 87% sexo femenino; 30% de AR solapadas; 84% de los casos con FR positivo; 73% con anti-CCP positivo; 10,8% de AR seronegativas. Manifestaciones extraarticulares: 38%; la EPI fue la más frecuente. Una mayor proporción de los que desarrollaron MEx presentaron FR y anti-CCP positivo. Infecciones: se observaron en el 55,4%: 41,3% graves; 95,7% infecciones no oportunistas. Las más frecuentes fueron las urinarias y las respiratorias. El microorganismo causal más habitual fue Escherichia coli. Se observaron 6 pacientes con infecciones oportunistas (tuberculosis pulmonar y herpes zoster). El uso de corticoides fue factor de riesgo para las infecciones (OR: 3,974; IC95%: 1,39-11,36; p = 0,008). La SFZ actuó como factor protector (OR: 0,313; IC95%: 0,104-0,943; p = 0,033). Eventos cardiovasculares: se evidenciaron en seis pacientes, el 50% presentaban una alta actividad. No se halló aumento del riesgo con los fármacos recibidos. Neoplasias: se hallaron 5 casos, no hubo asociación significativa entre el riesgo de neoplasia y los fármacos utilizados. Conclusiones: Las MEx y las comorbilidades son frecuentes en pacientes con AR, lo cual conlleva una gran morbilidad. El riesgo de infecciones es multifactorial, y en ello influyen los glucocorticoides y la actividad de la enfermedad. Es importante su sospecha para realizar una búsqueda y un tratamiento oportunos.

Cervical lymph nodes in rheumatology: A diagnostic dilemma

ABSTRACT The case is presented on a 52-year-old male patient, who was seen in the Rheumatology department. He had painless lymph nodes in the cervical, axillary, supraclavicular, and neck region. He also had a fever, and parotid and submaxillary gland enlargement. Complementary studies were performed, showing normocytic-normochromic anemia, thrombocytopenia and eosinophilia, impaired renal function with hypoalbuminaemia and hematuria, ANA 1/5120, Sm+, ACL+. Biopsies were also performed on the compromised tissues, reaching the diagnosis of Rosai-Dorfman Disease and IgG4-related Disease. Differential diagnoses of cervical, axillary and inguinal lymph nodes, with fever, renal and hematological compromise are discussed.

RESUMEN Se describe el caso de un paciente varón de 52 años que consulta al servicio de reumatología por presentar adenopatías indoloras en las regiones cervical, axilar, supraclaviculares y en la nuca, así como fiebre, aumento de tamaño de parótidas y submaxilares. Se realizan estudios complementarios que arrojan como resultado anemia normocítica-normocrómica, trombocitopenia y eosinofilia, alteración de la función renal con hipoalbuminemia y hematuria, FAN 1/5.120, Sm+, ACL+ y biopsia de los tejidos comprometidos, por lo que se arriba al diagnóstico de enfermedad de Rosai-Dorfman y enfermedad relacionada con IgG4. Se discuten diagnósticos diferenciales de adenopatías cervicales, axilares e inguinales, fiebre, compromiso renal y hematológico.

Autoimmune myelofibrosis and systemic lupus erythematosus: a case report

ABSTRACT Bone marrow fibrosis is a rare disorder that can be associated with autoimmune diseases such as systemic lupus erythematosus (SLE), and can be confused with the manifestations of that disease. The case is presented on a patient with autoimmune myelofibrosis in the context of SLE.

RESUMEN La fibrosis de la médula ósea es una enfermedad rara que se puede ver asociada con enfermedades autoinmunes como el lupus eritematoso sistémico (LES) y que puede llegar a ser confundida con las manifestaciones propias de la enfermedad. Se presenta el caso de una paciente con mielofibrosis autoinmune en el contexto de LES.

Small vessel vasculitis, different renal outcomes in pediatric patients. Case reports

ABSTRACT Vasculitis mainly affects the walls of the blood vessels, and is an uncommon disease in the pediatric population. In general, they are classified according to the EULAR / PreS consensus in children and in adults according to the Chapel-Hill consensus conference. ANCA-associated vasculitis (AAV) is part of small-vessel disease and is represented by granulomatosis with polyangiitis (GPA), eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (EGPA), microscopic polyangiitis (MPA), and others. The representative renal histopathological findings are focal necrotizing glomerulonephritis with crescents, variable interstitial inflammation, absence of immune complexes, or small deposits of immunoglobulins. Clinically, AAV can manifest with hematuria, proteinuria, high blood pressure, and/or rapidly progressive glomerulonephritis. GPA can severely affect the kidney in 75% of cases. In MPA, renal involvement (75-90%) can be rapid and severe with the possibility of requiring renal replacement therapy in more than half of the patients. Furthermore, up to 25% of patients may have high blood pressure, and the mortality at one year can be up to 85%. In EGPA the renal involvement is usually mild. Three pediatric cases of AAV with different renal outcomes are presented, including the need for renal replacement therapy with the recovery of renal function, kidney transplantation, and death, followed in a fourth level of care institution in Colombia.

RESUMEN Las vasculitis, patologías cuyo hallazgo principal es la afectación de las paredes de los vasos sanguíneos, se presentan de forma infrecuente en la población pediátrica. En general, en niños se clasifican de acuerdo con el consenso de la EULAR/PReS, y en adultos, según la Conferencia de Consenso de Chapel-Hill. Las vasculitis asociadas con ANCA (VAA) hacen parte de las vasculitis de pequeños vasos y están representadas por la granulomatosis con poliangeítis (GPA), la granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (EGPA) y la poliangeítis microscópica (PAM), entre otras. A nivel renal, los hallazgos histopatológicos representativos son la glomerulonefritis focal necrotizante con media luna, inflamación intersticial variable, ausencia de complejos inmunes o pequeños depósitos de inmunoglobulinas. Clínicamente, las VAA pueden manifestarse con hematuria, proteinuria, hipertensión arterial o glomerulonefritis rápidamente progresiva. La GPA puede afectar de forma severa el riñón en el 75% de los casos, mientras que, en la PAM, el compromiso renal (75-90%) puede ser rápido y severo con posibilidad de requerir terapia de reemplazo renal en más de la mitad de los pacientes. Además, hasta el 25% de los casos puede tener hipertensión arterial, con una mortalidad a un ario de 85%. En la EGPA, el compromiso renal suele ser leve. Se presentan 3 casos pediátricos de VAA con diferentes desenlaces renales, que incluyen necesidad de terapia de reemplazo renal con recuperación de función renal, trasplante renal y muerte, seguidas en una institución de IV nivel del suroccidente colombiano.

Granulomatosis with polyangiitis: A case report of early systemic fulminant presentation

ABSTRACT Granulomatosis with polyangiitis is a systemic vasculitis that affects medium and small vessels, with high expression of anti-neutrophil cytoplasmic autoantibody. A case is pre sented on a patient with an initial compromise of the lower airway, who did not respond to management, required intensive care unit management, and died due to severe diffuse alveolar hemorrhage. His definitive diagnosis was established with a clinical autopsy. Gran-ulomatosis with polyangiitis is a disease with different ways of presentation, and can have fatal outcomes if it is not diagnosed early.

RESUMEN La granulomatosis con poliangeítis es un tipo de vasculitis que afecta a vasos de mediano y pequeño calibre de manera sistémica, con una alta expresión de anticuerpos contra el citoplasma del neutrófilo. Se presenta el caso de un paciente con un compromiso inicial de la vía área inferior, que no respondió al tratamiento y requirió manejo en unidad de cuidados intensivos. Finalmente, falleció por una hemorragia alveolar difusa severa. Su diagnóstico definitivo se estableció con una autopsia clínica. La granulomatosis con poliangeítis tiene diferentes formas de presentación y puede tener desenlaces fatales si no se diagnostica a tiempo.

Chilblain lupus with nail involvement: a case report

ABSTRACT Chilblain lupus is a rarely manifested variant of chronic lupus. Its appearance can be sporadic or hereditary associated with an autosomal dominant mutation. The diagnosis is clinical and histopathological. The case is presented of a patient with systemic lupus erythematosus presenting with chilblain lupus and nail involvement, despite the use of antimalarials and immunomodulators.

RESUMEN La perniosis lúpica es una variante del lupus crónico que se manifiesta con poca frecuencia, su aparición puede ser esporádica o hereditaria, asociada con una mutación autosómica dominante, en tanto que su diagnóstico es clínico e histopatológico. Se reporta el caso de una mujer con lupus eritematoso sistémico con manifestación de perniosis lúpica y compromiso ungueal, a pesar del uso de antimaláricos e inmunomoduladores.