Acta Neurológica Colombiana

The challenge of neuroscience in cerebrovascular diseases

Conocimiento de síntomas y factores de riesgo de enfermedad cerebro vascular en una población urbana colombiana

Introducción. En las últimas décadas se han logrado avances notables en el manejo del ACV, incluyendo la opción de trombolisis. Desafortunadamente pocos pacientes consultan a tiempo para ser candidatos a ésta por diversos motivos, entre ellos desconocimiento de los síntomas, factores de riesgo y conducta apropiada. Objetivos. Evaluar grado de conocimiento de síntomas, factores de riesgo y conducta que se adoptaría frente a un ACV o AIT. Materiales y Métodos. Estudio poblacional, descriptivo y transversal realizado en la ciudad de Manizales, en mayores de 50 años entrevistados en centros de salud y sitios públicos, los cuales debían ser hipertensos y/o diabéticos. Se dividieron en dos grupos, los que asistían a programas especiales de HTA o DM y los que no. Se diligenció un formulario con preguntas abiertas acerca del conocimiento espontáneo de síntomas y factores de riesgo (FR) para luego seleccionar los que se conocieran de una lista de respuestas correctas e incorrectas. Se preguntó por la conducta a adoptar frente al ACV y AIT o si conocían la existencia de un medicamento trombolítico. Resultados. Se entrevistaron 213 personas con edades entre 50 y 91 años (X 65,7 ± 12 años). Las mujeres representaron 67,6% de la muestra y 53% pertenecía a programas especiales. Un 65,3% no conocía ningún síntoma y 54% ningún FR, de manera espontánea. La HTA fue el FR más citado, mientras que la DM lo fue en un porcentaje bajo. En el grado de desconocimiento no hubo diferencias entre menores y mayores de 65 años, ni entre los que asistían o no a programas especiales. La tercera parte (65%) había obtenido información del ACV de fuentes no médicas, y en este aspecto tampoco hubo diferencia significativa entre los que estaban o no en programas. Sólo 11,7% de las personas acudirían a urgencias en caso de estar sufriendo un ACV y el resto adoptaría conductas erróneas. Ninguno de los encuestados conocía la existencia del medicamento fibrinolítico. Conclusión. Existe un desconocimiento alarmante de síntomas y FR de ACV en la población general, aún en segmentos de ella con mayor riesgo como los hipertensos y diabéticos. Ante esta realidad es urgente mejorar la información suministrada a los pacientes y al público en general, tanto por profesionales de la salud como campañas en medios de comunicación y otras estrategias que puedan implementarse en nuestro país.

Introduction. In recent decades, remarkable progress has been made in the management of stroke, including the option of thrombolysis. Unfortunately, few patients present in time to be candidates acute treatment for several reasons, including lack of knowledge about symptoms, risk factors and appropriate behavior. Objectives. Assess level of awareness of symptoms, risk factors and behavior to be adopted in the presence of stroke or TIA. Materials and Methods. We conducted a descriptive and population-based cross section study in the city of Manizales, in over 50 years older people interviewed in health centers and public places, which were to be hypertensive or diabetic. Then were divided in two groups, attending special programs of hypertension or DM and those without. They filled out a form with open questions about the symptoms and spontaneous knowledge of risk factors (RF) and then select from a list correct or incorrect answers about symptoms or RF, that they knew. It was asked the behavior they will adopt in front stroke and TIA, and if they knew existence of a thrombolytic therapy. Results. Were interviewed 213 people aged between 50 and 91 years (X 65.7 ± 12 years). Women accounted for 67.6% of the sample and 53% belonged to special programs. 65.3% didn't know symptoms and 54% no RF spontaneously. Hypertension was the most cited RF, while DM was in a low percentage. The level of ignorance was the same between younger and older than 65 years, or between those who attended to special programs. One third (65%) had obtained information from non- medical fonts, and there was not significant difference between those who were or were not in programs. Just 11.7% of people would go to emergency room if was suffering a stroke, the other adopted wrong behaviors. None of the respondents knew of the existence of fibrinolytic therapy. Conclusion. There is alarming ignorance of stroke symptoms and RF in general population, even in high risk segments such as hypertensive and diabetics patients. Given this reality, it is urgent to improve the information provided to patients and community, both by health professionals as campaigns in mass media and other strategies that can be implemented in our country.

Description of Parkinson disease population in a neurological medical center in Cali, Colombia

Introduccion. La enfermedad de Parkinson (EP), es la segunda enfermedad neurodegenerativa más prevalente después de la Enfermedad de Alzheimer, tiene un comportamiento epidemiológico similar alrededor del mundo, sin embargo, en Colombia no hay datos recientes que permitan confirmar esta similitud. Objetivo. Describir las características sociodemográficas y clínicas de un grupo de pacientes con Enfermedad de Parkinson en un centro neurológico de referencia en la ciudad de Cali, Colombia. Materiales y Métodos. Estudio retrospectivo descriptivo demográfico y de características clínicas de la enfermedad, que permitirán más adelante medir el impacto de la enfermedad en nuestro medio. Datos analizados en el programa SPSS mediante frecuencias, promedios y proporciones. Resultados. Muestra: 83 pacientes. 72.3% masculinos, edad promedio 71 años y tiempo promedio de enfermedad 5 años. El inicio de los síntomas en 59.6% fue en hemicuerpo derecho y el síntoma predominante inicial fue el temblor en 51.2%. Los síntomas no motores hallados fueron: ansiedad 34.2%, trastornos depresivos 17.1% y trastornos del sueño 14.2%. El 3.6% tenía antecedentes familiares. Las discinesias por levodopa se encontraron en 53.7%. Conclusión: Los presentes hallazgos demuestran que estos pacientes presentan características similares a las descritas en otros países en cuanto a síntomas motores, pero en los no motores, se encontraron por debajo de las estadísticas, probablemente debido a que rutinariamente no se tienen en cuenta. Se requieren estudios adicionales.

Introduction: After alzheimer dementia, Parkinson disease (PD) is the second most prevalent neurodegenerative disease worldwide. Although it is known that PD has a similar epidemiological and clinical behavior around the world we do not have local data that allow us to confirm this stament. Objective: To describe the main sociodemographic and clinical features of the population with PD in a neurological medical center in Cali, Colombia. Materials and methods: In the period of time from May 2009 to March 2010 we collected the clinical records of patients with PD. Sociodemographic, clinical and treatment related variables were analyzed. Results: 83 clinical records were analyzed. 72.3 % were males, the mean age was 71 years with a mean disease duration of five years at the moment of the information collection. The symptoms started at the right body side in the 59.6% being tremor the most frequent in the 51.2%. The non-motor clinical manifestations were anxiety 34.2%, depressive symptoms 17.1% and sleep disturbances in 14.2% of the studied sample. 3.6% of the patients had family history of PD. Levodopa associated diskinesias were detected in 53.7%. Conclusion: Regarding to motor symptoms our results are similar to those reported elsewhere, nevertheless when we compared our description of non motor manisfestations there exists lower prevalence of these complais. The former finding could be explained by a low suspicion index at the moment to asses this population. Further studies are necessaries.

Tuberculous meningitis in chilhood

La tuberculosis meníngea (TBM) es la manifestación extra-pulmonar más común de la infección por Mycobacterium tuberculosis y constituye un grave problema de salud pública en los países en desarrollo. El riesgo de progresión de tuberculosis primaria a TBM es mayor en los niños, principalmente en los menores de 5 años. Esta entidad representa el 20- 40% de todos los tipos de tuberculosis en los niños, comparada con 2.9 - 5.9% en adultos. A pesar de la terapia antituberculosa, la mortalidad y las secuelas neurológicas asociadas son muy altas. La literatura disponible acerca de los factores pronósticos, en países en desarrollo, es limitada. Los principales factores de riesgo descritos para pobre pronóstico, incluyendo mortalidad, son el estadio III de la enfermedad, el coma profundo y la edad menor de 2 años; otros factores reportados, aunque no de manera consistente en la mayoría de las series, son las proteínas en el líquido cefalorraquídeo mayores de 100 mg/dL, la hipertonía, el manejo tardío de la hidrocefalia, la presencia de infartos cerebrales, el déficit focal al ingreso, la parálisis de nervios craneales y las convulsiones. En las series publicadas de TBM en niños, la mortalidad oscila entre el 7.5 % y el 22 %. En Colombia se ha reportado una mortalidad del 17%.

The tuberculous meningitis (TBM) is the most common manifestation of extra-pulmonary disease by Mycobacte-rium tuberculosis and it is a serious public health problem in developing countries. The risk of progression from primary tuberculosis through tuberculous meningitis is higher in children than adults, mainly in children under 5 years old. This disease represents 20 - 40% of all types of tuberculosis in children, compared with 2.9 - 5.9% in adults. Mortality and neurological sequelae associated with TBM are very frecuent although antituberculous therapy. The available literature on prognostic factors in developing countries is limited.The main risk factors described for poor prognosis, including mortality, are stage III disease, deep coma and age less than 2 years, other factors reported, although not consistently in most of the series, are proteins in cerebrospinal fluid greater than 100 mg / dL, hypertonia, the late management of hydrocephalus, the presence of stroke, or focal deficit on admission, cranial nerve palsy and seizures. In the published series of TBM in children, mortality ranges between 7.5% and 22%. Colombia has reported a mortality of 17%.

Gait disturbance after hepatic trasplantation

Los síndromes linfoproliferativos postrasplante (PTLD, por sus siglas en inglés) constituyen una complicación relativamente frecuente entre los receptores de trasplante de órgano sólido o de médula ósea. Representan un amplio espectro de lesiones, que oscilan desde los cambios histológicos tempranos producidos por la infección del virus de Epstein-Barr hasta las neoplasias de alto grado con respuestas variables a las intervenciones terapéuticas. El compromiso del sistema nervioso central (SNC) se ha descrito hasta en 22% de los casos, 12% de ellos en forma primaria, asociados a un peor pronóstico; en general el abordaje diagnóstico y terapéutico no está estandarizado, en parte, debido a la limitación fisiológica que implica la barrera hematoencefálica. El tratamiento tiene opciones limitadas; se acepta el uso de metotrexate a altas dosis o de rituximab intravenoso o intratecal. A continuación, se presenta el caso de un hombre de 76 años, receptor de un trasplante hepático por hemocromatosis, quien a los 6 años postrasplante consulta por alteración de la marcha. Tras documentar una lesión intra-axial, la biopsia por estereotaxia documenta un PTLD tardío, primario con lesión única en SNC. Después de la reducción inicial de la inmunosupresión, el tratamiento con rituximab y metotrexate intravenosos a altas dosis durante cinco ciclos, se logró respuesta parcial en este paciente, con toxicidad renal leve..

Posttransplant lymphoproliferative disorder (PTLD) represents a relatively frequent complication in solid organ or stem cell transplantation recipients. This entity encompasses a wide spectrum of lesions, those that exhibit early benign histological changes and those characterized by malignant behavior, showing diverse response to current therapeutic options. Even though these lesions can grow in multiple sites, central nervous system (CNS) localization has been described in up to 22% of cases and as primary lesions in 12%; usually PLTD in CNS is correlated with poor prognosis. Standard diagnostic and therapeutic strategies have not been clearly defined, mainly because of blood-brain barrier function. As a consequence, high dose methotrexate has been used in a similar way as in primary central nervous system lymphoma cases; additionally, new strategies such as intravenous rituximab have been reported. We describe the case of a 76 year-old liver transplant recipient who presents with gait disturbance due to a brain tumor lesion. Stereotactic biopsy was performed and CNS PTLD was diagnosed. After initial immunosuppression reduction and five cycles of high dose of rituximab plus methotrexate therapy, a very good partial response was achieved.

Pompe disease: clinical presentation in a Colombian family

La enfermedad de Pompe (EP) es debida a la deficiencia de la enzima lisosomal maltasa ácida o alfa glucosidasa ácida (AGA) y se manifiesta clínicamente como una miopatía. La cantidad y calidad de la enzima determinan la variedad de presentación. A continuación se presentan las formas de debut, características clínicas, hallazgos de laboratorio y evolución de dos casos evaluados con EP.

Pompe disease (PD) is due to lisosomal enzyme acid Maltase or acid alpha-glucosidase deficit and clinically lies expressed such as a myopathy. The amount and quality of enzyme establish the variety of presentation. In the following report We show the way of debut, clinical characteristics, lab findings and the follow up of two cases evaluated with PD and We made a review of the literature.

Opsoclonus myoclonus ataxia syndrome secondary to a parainfectious process by cytomegalovirus

A continuación, se presenta un paciente de 66 años con alteración en los movimientos oculares, asociado a mio-clonías, disartria y ataxia cerebelosa, secundario a un proceso parainfeccioso por citomegalovirus. Posteriormente, se revisa la fisiopatología del síndrome de opsoclonus - mioclonus- ataxia, las etiologías del mismo y las opciones terapéuticas disponibles. Esta es una etiología poco frecuente del síndrome, pues sólo se encontró un caso reportado de opsoclonus mioclonus ataxia asociado a citomegalovirus.

This paper reported a 66 years old patient, with eye movements alteration associated to myoclonus, cerebellar ataxia and dysarthria, secondary to a parainfectious process by cytomegalovirus. The physiopathology of the opsoclonus myoclonus ataxia syndrome, its etiologies and the available therapeutic options were checked, and turned out that it is not very common since only one previous published case associated to cytomegalovirus was found.

The neurologies paraneoplasics syndromes to understand the immune response and paraneoplastic antibodies

Los síndromes paraneoplásicos neurológicos (SPN) comprometen el sistema nervioso (central periférico o neu-romuscular) de forma focal o difusa y se deben a una respuesta inmune de tipo humoral o celular sin que haya metástasis o extensión directa del tumor, su incidencia es baja. El SPN hace que el sistema inmune medie su respuesta a través de las células T principalmente cuando los antígenos son de localización intracelular, pero cuando los antígenos se localizan en la membrana celular se ha observado una mediación por anticuerpos. Los SPN pueden preceder la aparición de un tumor. Los anticuerpos onconeuronales permiten limitar su espectro diferencial y facilitan el diagnóstico y tratamiento tempranos. Los síndromes neurológicos no paraneoplásicos y sin un tumor subyacente son entidades importantes para el diagnóstico diferencial, en ellos hay una mediación por anticuerpos contra las proteínas sinápticas y de la superficie celular y comparten características clínicas con los SPN; afectan niños y adultos jóvenes y pueden responder a inmunoterapia. El objetivo de este artículo es explorar las características de los SPN y los mecanismos inmunológicos que los identifican, definir los anticuerpos mejor estudiados y presentar un plan de diagnóstico y tratamiento.

Paraneoplastic disorders of the central nervous system (CNS) define the compromise of central nervous system diffuse or focally and it is due to an immune response of humoral type or cellular type without either metastasis or direct extension of the tumor. Its incidence is low. The pathogenesis of paraneoplastic syndromes of the CNS result from immune responses to intracellular antigens mediated mainly by T cells and responses mainly by antibodies to antigens expressed by tumors on cell membranes. The non paraneoplastic neurologic syndromes and syndromes without a subjacent CNS tumor are two important entities for differential diagnosis, in which there is mediation by antibodies against synaptic proteins and surface cellular proteins. These share similar clinical characteristics with paraneoplastic disorders of CNS. They affect children and young adult and are susceptible to immunotherapy depending on the immunologic mechanism involved. Paraneoplastic disorders of the central nervous system may precede the tumor presentation. The onconeural antibodies facilitate limit a differential spectrum and lead to an early diagnosis and treatment. The objective of this review article is sought to the Paraneoplastic disorders of the central nervous system characteristics and the immunologic mechanisms that identify them, to define the antibodies best studied and present a diagnostic and a treatment plans.