Scielo RSS <![CDATA[Acta Neurológica Colombiana]]> http://www.scielo.org.co/rss.php?pid=0120-874820160001&lang=es vol. 32 num. 1 lang. es <![CDATA[SciELO Logo]]> http://www.scielo.org.co/img/en/fbpelogp.gif http://www.scielo.org.co <![CDATA[<b>Tourette y tics. </b><b>El alumno y su mentor</b>]]> http://www.scielo.org.co/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0120-87482016000100001&lng=es&nrm=iso&tlng=es <![CDATA[<b>Tratamiento del estado epiléptico</b>: <b>uso de fármacos antiepilépticos y desenlaces en dos hospitales de cuarto nivel en Colombia</b>]]> http://www.scielo.org.co/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0120-87482016000100002&lng=es&nrm=iso&tlng=es Introducción: el estado epiléptico (EE) es una emergencia neurológica con alta morbi-mortalidad asociada, el tratamiento se debe fundamentar en las guías internacionales. Objetivo: describir la frecuencia de uso de los anticonvulsivantes empleados en el manejo del EE en dos hospitales de cuarto nivel en Colombia. Materiales y métodos: serie de pacientes mayores de 14,5 años, con diagnóstico de EE establecido por el servicio de Neurología, tratados entre agosto de 2013 y julio de 2014. Resultados: se incluyeron 84 casos, con una mediana de edad de 52,5 años rango intercuartílico (RIQ 27-71,5); el 64,3% de los pacientes (n=54) tenían antecedentes de epilepsia. El tipo de estado epiléptico más frecuente fue tónico-clónico en el 57,1% (n=48) y la causa principal epilepsia no controlada en el 53,6% (n=46). Para el manejo de primera línea, la mitad de los pacientes recibieron combinaciones de benzodiazepinas con otro anticonvulsivante, los más usados fueron fenitoina y ácido valproico. Todos los fármacos antiepilépticos de primera línea se administraron por vía endovenosa. En 32 pacientes (38,1%) se requirió el manejo en la unidad de cuidados intensivos. El resultado, muerte de 17 pacientes (20,2%) y secuelas neurológicas sin muerte en 6 pacientes (7,2%). Conclusión: los fármacos antiepilépticos clásicos, entre los que se encuentran la fenitoina y el ácido valproico, continúan siendo la elección en la primera línea para el tratamiento del EE. La combinación de ácido valproico y levetiracetam puede ser efectiva en el EE refractario. Las medidas alternativas durante el tratamiento del EE no fueron observadas.<hr/>Introduction: Status Epilepticus (SE) is a neurological emergency associated with high morbidity and mortality; treatment should be based on international guidelines. Objective: To describe the frequency of application of anticonvulsants used for the treatment of SE in hospitals of level 4 in Colombia. Materials and methods: A series of patients over 14.5 years old, with the diagnosis of SE registered by the neurologist, treated between August 2013 and July 2014. Results: A series of 84 cases, with a median patient age of 52,5 years (IQR 27-71,5); 64.3% of patients (n=54) have featured the previous history of epilepsy. The most frequent type of epileptic status was tonic and clonic among 57,1% (n=48), and the main cause has been uncontrolled epilepsy among 53,6% (n=46). The first-line treatment of the patients was combinations of benzodiazepine with other anticonvulsants, among which the most applied were phenytoin and valproic acid. All anticonvulsants were administered intravenously. 32 patients (38,1%) have required management in intensive care unit. The outcomes were death in 17 cases (20,2%) and 6 patients (7,2%) had neurological sequels without death. Conclusion: The classical antiepileptic drugs, among which are phenytoin and valproic acid, remain the election in the first-line treatment of SE. The combination of valproic acid and levetiracetam may be effective in refractory SE. Alternative therapies of SE were not observed in hospitals of the study. <![CDATA[<b>Características clínicas de los pacientes menores de 18 años con atrofia muscular espinal en Medellín, 2008 - 2013</b>]]> http://www.scielo.org.co/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0120-87482016000100003&lng=es&nrm=iso&tlng=es Introducción: La atrofia muscular espinal (AME) es una enfermedad degenerativa que afecta las neuronas motoras del asta anterior de la médula espinal, se manifiesta por debilidad muscular progresiva de predominio proximal, hipotonía y arreflexia osteotendinosa, la etiología es una mutación en el gen de supervivencia neuronal SMN. Objetivo: determinar las características clínicas de los pacientes menores de 18 años con atrofia muscular espinal en de Medellín, durante el período 2008-2013. Materiales y métodos: se realizó un estudio descriptivo retrospectivo de los pacientes con AME que consultaron en el Hospital Universitario San Vicente Fundación y un consultorio privado de neuropediatría en Medellín durante el período 2008-2013, en total se recopilaron datos de 29 pacientes, se revisaron las características clínicas, las ayudas diagnósticas practicadas y los tratamientos realizados. Resultados: la AME tipo II resultó la forma clínica más frecuente (62%) seguida por la AME tipo I (24.13%), las principales manifestaciones fueron la hipotonía (100%) debilidad muscular (93.1%) y la arreflexia osteotendinosa (82.8%). Las fasciculaciones en la lengua se presentaron en el 48.3% de los pacientes. La prueba molecular fue realizada en 6 pacientes y en todos se encontró deleción del exón 7 del gen SMN1. Conclusión: la atrofia muscular espinal es una enfermedad degenerativa y de progresión variable de acuerdo a su clasificación. Clínicamente, se debe sospechar cuando exista síndrome motoneuronal y fasciculaciones linguales. El diagnóstico molecular es el método más acertado para confirmar la enfermedad.<hr/>Introduction: Spinal muscular atrophy (SMA) is a degenerative disease that affects motor neurons in the anterior horn of the spinal cord, it is manifested by progressive muscle weakness predominantly proximal, hypotonia andosteotendinous arreflexia, the cause is a mutation in neuronal survival gene SMN1 Objective: Establish the clinical, electromyographics and genetics characteristics of patients younger than 18 years with spinal muscular atrophy in the Medellín city, during the period 2008-2013. Materials and methods: A retrospective study of patients with SMA seen in the Hospital Universitario San Vicente Foundation and private center of Neuro- pediatric of Medellín during the period 2008-2013 was performed. Data from 29 patientes were available, were reviewed clinical feature, diagnostic aids and treatments practiced. Results: SMA type II resulted the most frequent clinical presentation (62%) followed by SMA type I (24.13%), the main manifestations were hypotonia (100 %), muscle weakness (93.1%) and osteotendinous arreflexia (82.8%), tongue fasciculations occurred in 48.3% of patients. The molecular test was performed in 6 patients and in all the deletion of exon 7 of the SMN1 gene was found. Conclusion: spinal muscular atrophy is a degenerative and progressive disease according to their clinical classification. It should be suspected when there are motoneuronal syndrome and lingual twitches. Molecular diagnosis is the most accurate to confirm the disease. <![CDATA[<b>Caracterización clínica y electroencefalográfica de pacientes con epilepsia generalizada genética, evaluados en el Centro Especializado CEC- LAB IPS Universitaria de Antioquia 2010 - 2012</b>: <b>estudio descriptivo retrospectivo</b>]]> http://www.scielo.org.co/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0120-87482016000100004&lng=es&nrm=iso&tlng=es Introducción: Las características clínicas y electroencefalográficas de la Epilepsia Generalizada Genética permiten clasificarla en varios subsindromes, sin embargo, existen variaciones en las anormalidades del electroencefalograma y la presentación clínicas entre los síndromes. Objetivo: los datos epidemiológicos relacionados con las epilepsias generalizadas genéticas en Colombia son escasos. En el presente estudio se analizaron los síndromes de las Epilepsias Generalizadas Genéticas (EGG) de acuerdo a las características demográficas, clínicas y electroencefalográficas para determinar el endofenotipo local y poder establecer un punto de referencia que constituya el fundamento de las investigaciones genéticas. Materiales y métodos: estudio retrospectivo realizado en el Centro Especializado CEC-LAB de la Clínica IPS Universitaria León XIII, se reunieron los registros de pacientes entre el 2010 y 2012. Se describieron aquellos con diagnóstico de EGG a través de variables demográficas, clínicas y electroencefalográficas por síndrome. Para el análisis estadístico se utilizaron frecuencias, proporciones, promedios, medianas y medidas de dispersión. Resultados: se estudiaron 5.357 pacientes, de ellos 53(1%) presentó diagnóstico de EGG. La edad promedio fue de 19 años (+/- 15 años). La epilepsia de fenotipo variable obtuvo la mayor prevalencia (21%), la menor y mayor edad de inicio de crisis la presentaron la epilepsia de ausencia mioclónica y mioclónica juvenil respectivamente. Se evidenciaron todos los tipos de crisis usuales en cada síndrome, y una gran variedad de anormalidades electroencefalográficas. Conclusión: los síndromes electroclínicos no pueden ser aplicados a toda la población, su valoración debe ser individualizada, se debe intentar integrarlos a la clasificación actual, siendo cauteloso con los casos que se desvían de una descripción específica desde el punto de vista clínico y electroencefalográfico, por lo cual se debe usar un enfoque neurobiológico que permita comprender y orientar a estos pacientes.<hr/>Introduction: The clinical and electroencephalographic features in the Generalized Genetic Epilepsy define several subsyndromes, however, variations of the Electroencephalogram abnormalities and clinical presentation between the syndromes exist. Objective: Epidemiological data regarding genetic generalized epilepsies in Colombia are scarce. In the present study the Generalized Genetic Epilepsy (GGE) syndromes were analyzed based on the demographic, clinical and electroencephalographic to determine local endophenotype and to establish a benchmark that forms the basis of genetic research. Materials and methods: This retrospective study was carried out in the CEC-LAB Specialized Center University Clinic IPS Leo XIII, patient records between 2010 and 2012. It describes those patient diagnosed with EGG and their electroencephalographic, demographic and clinical features by the syndromic classification. For statistical analysis frequencies, proportions, means, medians and dispersion measures were used. Results: 5,357 patients were collected, of them 53 (1%) presented diagnosis of EGG. The average age was 19 years (+/- 15 years). The Variable epilepsy phenotype had the highest prevalence (21%), the younger and older start of seizures were presented in myoclonic absence epilepsy and juvenile myoclonic respectively. Each syndrome presented the classical type of seizures and a variety of EEG abnormalities. Conclusion: electroclinical syndromes cannot be applied to the entire population, their evaluation should be individualized and try to integrate them into the current syndromic classification, being cautious with cases that deviate from a specific electroencephalographic and clinical description whereupon the clinician must be prepared to use a neurobiological approach to understand and guide these patients. <![CDATA[<b>Relación entre deterioro cognoscitivo y actividades instrumentales de la vida diaria</b>: <b>Estudio SABE-Bogotá, Colombia</b>]]> http://www.scielo.org.co/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0120-87482016000100005&lng=es&nrm=iso&tlng=es Introducción: En la vejez, el declinar en las Actividades Instrumentales de la Vida Diaria (AIVD), se relaciona con deterioro cognoscitivo; sin embargo, no todas ellas se ven alteradas, en especial al inicio de la enfermedad. Por lo tanto la identificación de estas actividades podría ayudar a obtener diagnósticos más tempranos y precisos. Objetivo: identificar las actividades instrumentales de la vida diaria (AIVD) que más se asocian con deterioro cognoscitivo en los adultos mayores. Materiales y métodos: se analizaron datos del estudio SABE Bogotá (2012), donde se entrevistó a 2.000 adultos mayores (≥60 años) en un estudio transversal, se recolectó una muestra probabilística por conglomerados, con una cobertura del 81.9%. En la recolección de los datos se utilizaron: el instrumento minimental modificado (MMSE-M) y t actividades instrumentales de la vida diaria. Se realizaron análisis bivariados y multivariados con modelos de regresión logística para hallar asociaciones estadísticamente significativas (p<0.05). Resultados: Las AIVD con mayor asociación fueron: no poder: "usar el teléfono" OR 5.007 (IC 95% 3.01-8.32), "manejar su propio dinero" OR 2.58 (IC 95% 1.57-4.23), "preparar su propia comida solo" OR 1.83 (IC 95% 1.11-3.02), "tomar sus propios medicamentos" OR 1.83 (IC 95% 1.06-3.02), y "hacer trabajo pesado en casa como lavar el piso o las paredes" OR 1.696 (IC 1.075-2.75). Conclusión: las actividades instrumentales de la vida diaria más asociadas con el deterioro cognoscitivo fueron las que requerían mayor capacidad de abstracción y planeación. Esta información puede ser de utilidad al clínico durante el interrogatorio hecho a los pacientes para optimizar el tiempo en la consulta, sospechar el deterioro cognoscitivo e indicar estudios diagnósticos para un tratamiento oportuno.<hr/>Introduction: In the elderly, the decline in Instrumental Activities of Daily Living (IADL), is related to cognitive impairment; however, not all of them are affected, particularly during the early in the disease. Therefore, identifying these associated IADL could help achieve earlier and more accurate diagnoses. Objective: Identifying which IADL are more associated with cognitive impairment in older adults. Materials and methods: Data from SABE Bogota Study (2012) was used, where 2000 older adults (≥60 years) were interviewed in a cross sectional study, collecting a probabilistic cluster sample, with a coverage of 81.9%. To collect the data were used: the modified instrument Minimental (MMSE-M) and 13 instrumental activities of daily living. Bivariate analyzes were performed and multivariate logistic regression models to find statistically significant associations (p <0.05). Results: The AIVD with the highest association were: not able to "use the phone" OR 5.007 (95% CI 3.01-8.32), "manage their own money" OR 2.58 (95% CI 1.57-4.23), "prepare your own food alone" OR 1.83 (95% CI 1.11-3.02), "taking their own medicine" OR 1.83 (95% CI 1.06-3.02), and doing "heavy labor at home such as washing the floor or walls" OR 1.696 (CI 1.075-2.75 ). Conclusion:Instrumental activities of daily life living associated with cognitive decline were those that required greater capacity for abstraction and planning. This information can be useful to the clinician during interrogation in order to maximize their time in the medical consult, detecting cognitive impairment and indicating an appropriate diagnostic and early treatment. <![CDATA[<b>Acuerdo intra-interobservador en las pruebas Minimental State Examination (MMSE) y Montreal Cognitive Assessment (MoCA test) aplicados por personal en entrenamiento</b>]]> http://www.scielo.org.co/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0120-87482016000100006&lng=es&nrm=iso&tlng=es Introducción: en el proceso del diagnóstico neuropsicológico, los instrumentos de tamizaje cognitivo, son una herramienta útil en la identificación de cambios mentales del sujeto, en momentos puntuales o a través del tiempo. Su uso se fundamenta en el análisis psicométrico. Objetivo: determinar el acuerdo inter e intra-observador en el MoCA test y el MMSE, aplicado por profesores y estudiantes en procesos de entrenamiento de tamización cognitiva. Materiales y métodos: a los estudiantes y profesores en entrenamiento en la puntuación del MoCA test y el MMSE, se les presentó un video en dos sesiones, con un intervalo de 5 meses, mostrando el desempeño de dos adultos mayores, respondiendo el MoCA test y el MMSE, previo consentimiento informado. Se compararon los puntajes dados en las dos sesiones por los sujetos en entrenamiento, con los de ellos mismos (intra-observador), usando el coeficiente de concordancia y correlación de Lin(rho) y con los del grupo restante (inter-observador) usando el coeficiente de correlación intra-clase (ICC). Resultados: participaron 46 evaluadores. Se encontró alta confiabilidad inter-observador para el MoCA (ICC=0.86), pero baja para el MMSE (ICC=0.24) y baja confiabilidad intra-observador tanto para el MoCA (rho paciente 1=0.012 y rho paciente 2=0.152) como para el MMSE (rho paciente 1=0.008 y rho paciente 2=0.012). Aunque los puntajes difirieron, las clasificaciones diagnósticas realizadas por los evaluadores fueron similares a las del patrón de oro. Conclusión: la correcta aplicación del test, requiere varios entrenamientos, y aunque hubo pocas diferencias entre los puntajes, los errores cuando se está cerca del punto de corte propuesto, aumentan el riesgo de sesgo.<hr/>Introduction: The instruments for screening cognitive functions, applied to subjects in clinical settings and research, are useful for determining if this person has any trouble in cognition or show changes in the time. The usefulness of these instruments is defined with the evaluation of their psychometrics properties. Objective: This study allows to determine the intra and inter-observer agreement, when the MoCA test and MMSE were applied by a group in training process Materials and methods: The study group who attended two training sessions, with an interval of 5 months, scored the MoCA test and MMSE, from two patients which were filmed responding the tests, previous informed consent signature. We compared how close were the scores of participants among themselves by concordance correlation coefficient of Lin (rho) and with those given from the others by intra-class correlation coefficients (ICC). Results: In total, 46 participants were included. Intra-rater reliability was high for MoCA test (ICC = 0.86), but it was poor for MMSE (ICC=0.24). Inter-rater was poor for MoCA test (rho patient 1= 0.012, rho patient 2= 0.152) and MMSE (rho patient 1 = 0.008, rho patient 2 = 0.012). Although the scores between participants and gold standard were different, the diagnoses were similar. Conclusion:The correct scoring of the test, requires several trainings to clinical and research groups, and although they can be found few differences between scores applied by non-expert personnel, if the scores mistakenly given, are close to the cut-of point proposed for each test, the bias increases. <![CDATA[<b>Encefalitis por virus de inmunodeficiencia humana, reporte de un caso y revisión de tema</b>]]> http://www.scielo.org.co/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0120-87482016000100007&lng=es&nrm=iso&tlng=es En este artículo se presenta el caso de un paciente con diagnóstico histológico de encefalitis por virus de inmunodeficiencia humana - (VIH), con múltiples coinfecciones incluyendo oportunistas. Es un caso llamativo, pues claramente la incidencia de dicha enfermedad ha decrecido ostensiblemente en la era post terapia antiretroviral de gran efectividad (TARGA). Es un paciente masculino heterosexual de 63 años con conductas sexuales de riesgo, que ingresó a un hospital de cuarto nivel con síntomas respiratorios y durante su hospitalización se le diagnosticó VIH / SIDA estadio C3, múltiples infecciones tales como: hepatitis B, neurosífilis, criptococosis sistémica, toxoplasmosis cerebral, histoplasmosis cutánea, candidiasis y herpes oral; recibió tratamiento y falleció 27 días después por criptococosis diseminada. Se le practicó autopsia y se observó en sustancia blanca del sistema nervioso central numerosos nódulos microgliales, linfocitos perivascular y células gigantes multinucleadas sin formación de granulomas, característicos de la encefalitis por VIH. Este paciente es un ejemplo de la historia natural por VIH en estadío avanzado con compromiso del sistema nervioso central.<hr/>In this paper we describe the case of a patient with histological diagnosis of human immunodeficiency virus (HIV) encephalitis, which also had multiple co-infections. It is a striking case, because of the incidence of this disease has markedly decreased in the post Highly Active Antiretroviral Therapy HAART era. The patient was a heterosexual male of 63 years old engaged in risky sexual behavior, who was admitted to a reference hospital with respiratory symptoms. During hospitalization He was diagnosed with stage C3 HIV/AIDS, multiple infections such as Hepatitis B, Neurosyphilis, systemic cryptococcosis, cerebral toxoplasmosis, cutaneous histoplasmosis, oral herpes and candida infections; He received appropriate treatments for all of the above, however He died 27 days later by disseminated cryptococcosis. He underwent autopsy and in central nervous system in the white matter were observed numerous microglial nodules, perivascular lymphocytes and multinucleated giant cells without granuloma formation. These giant cells are characteristics of HIV encephalitis. This patient is an example of the natural history of HIV infection that progressed to an advanced stage of AIDS. <![CDATA[<b>SPECT cerebral con <sup>99</sup>Tc- MIBI para discriminar entre infiltración tumoral y absceso cerebral en casos de tomografía computarizada y resonancia magnética no concluyentes. </b><b>Presentación de un caso</b>]]> http://www.scielo.org.co/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0120-87482016000100008&lng=es&nrm=iso&tlng=es La diferenciación entre abscesos y metástasis cerebrales en pacientes con algún grado de inmunosupresión y con neoplasias hematológicas resulta en ocasiones difícil. Los estudios funcionales como la tomografía de emisión de fotón único (SPECT) y la tomografía por emisión de positrones (PET) son herramientas diagnósticas eficaces para este propósito. Presentamos el caso de una paciente con diagnóstico de leucemia mieloide crónica en crisis blástica a quien se le informó múltiples abscesos cerebrales; diagnóstico basado en que no existió captación de 99mTc - MIBI en SPECT cerebral y en la buena respuesta al tratamiento antimicrobiano en ocasión en que los estudios de tomografía computarizada (TC) cerebral y resonancia magnética (RM) cerebral no fueron concluyentes. Teniendo en cuenta los resultados de la SPECT se decidió postergar el esquema de quimioterapia, ya que esta podría desencadenar complicaciones probablemente fatales en la paciente.<hr/>The differentiation between brain abscess and brain metastasis in patients with some grade of immune suppression and hematological neoplasm is difficult in some situations. Functional studies like Single-Photon Emission Tomography (SPECT) and Positron Emission Tomography (PET) are useful for this purpose. We present the case of a patient with diagnosis of chronic myelogenous leukemia in blast crisis that a diagnosis of brain abscess was made. The diagnosis had a base in 99mTc - MIBI brain SPECT did not show MIBI uptake and the good treatment response to antibiotics when brain CT scan and MRI were not conclusive. Attending to the SPECT result, chemotherapy was postponed because of probably fatal complications in this patient with brain abscess. <![CDATA[<b>Demencia frontotemporal</b>: <b>variante temporal derecha, reporte de dos casos</b>]]> http://www.scielo.org.co/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0120-87482016000100009&lng=es&nrm=iso&tlng=es La demencia frontotemporal derecha es una variante anatómica de la demencia frontotemporal. Se asocia con síntomas cognitivos y comportamentales característicos, entre los que se destacan: agnosia topográfica, desorientación espacial, prosopagnosia, conductas obsesivas, agresividad, impulsividad, desinhibición y pérdida de la empatía. Se reportan dos casos, que desde el punto de vista clínico e imaginológico, resultan ilustrativos de la variante derecha en la demencia frontotemporal.<hr/>Right temporal frontotemporal dementia is an anatomic variant of frontotemporal dementia. It is associated with some characteristic behavioral and cognitive symptoms: topographic agnosia, spatial disorientation, prosopagnosia, obsessive behaviors, aggressiveness, impulsiveness, disinhibition and lack of empathy. Here we report two clinical cases, that, from a clinical and radiologic point of view, illustrate the right variant of frontotemporal dementia. <![CDATA[<b>Parálisis del nervio <i>abducens </i>secundario a meningioma del canal de Dorello</b>: <b>Consideraciones anatómicas por resonancia magnética</b>]]> http://www.scielo.org.co/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0120-87482016000100010&lng=es&nrm=iso&tlng=es La parálisis de los músculos oculomotores comprende una patología muy variada, producida por lesiones en varios niveles (desde la corteza cerebral hasta la placa neuromuscular) que debe ser estudiada de manera exhaustiva para poder encontrar la causa etiológica exacta y definir un manejo adecuado. La inervación motora del ojo humano es producida por los pares craneales III, IV y VI, que coordinan movimientos específicos del globo ocular hacia el objeto de atención del campo visual, permitiendo que las imágenes percibidas en la retina y transmitidas a través del nervio óptico se fusionen en una sola en la corteza visual cerebral. En este artículo, nos enfocaremos en la parálisis del nervio abducens, apoyándonos en un caso de una paciente de 50 años de edad, quien consultó por diplopía izquierda como único síntoma, y a quien se le diagnosticó un meningioma del canal de Dorello. Además haremos una correlación anatómica del VI par craneal, desde su origen hasta alcanzar el músculo recto lateral, su fisiología y el tipo de lesiones que lo pueden afectar, en especial los meningiomas, su comportamiento y las características en imágenes diagnósticas.<hr/>Palsy of the extra ocular muscles can result from several diseases affecting cranial nerves at various levels from the cerebral cortex to the neuromuscular junction. These levels must be studied exhaustively to define the exact etiology to determine appropriate management. The motor function of the human eye is produced by cranial nerves III, IV and VI, which coordinate bilateral globe movements to focus attention in an object within the visual field, allowing for images perceived in the retina and transmitted by the optic nerves to be integrated in the cerebral visual cortex. In this article, we will focus on Abducens nerve palsy exemplified by the case of a 50 year old woman with left diplopia as the only presenting symptom, found to have a meningioma in Dorello’s canal. We will emphasize the anatomic correlation of the sixth cranial nerve, from its origins up to the lateral rectus muscle, its physiology and the type of injuries affecting it, especially meningiomas and their features in diagnostic imaging. <![CDATA[<b>Distrofia muscular oculofaríngea. Presentación de un caso particular e importancia de los hallazgos electromiográficos</b>]]> http://www.scielo.org.co/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0120-87482016000100011&lng=es&nrm=iso&tlng=es La distrofia muscular oculofaríngea es un raro trastorno genético caracterizado clínicamente por ptosis palpebral y dificultades deglutorias. Con este trabajo se pretende hacer una descripción detallada de un caso particular, poniendo de manifiesto la relevancia de los hallazgos electromiográficos, además se propone realizar una exhaustiva revisión bibliográfica sobre el tema. Fue un estudio clínico, neurofisiológico y molecular de una paciente de 82 años remitida a la Unidad de Neurofisiología Clínica por ptosis palpebral bilateral y disfagia progresiva. El estudio electromiográfico objetivó la existencia de una miopatía de predominio facial y el estudio molecular confirmó la existencia de una expansión patológica de 12 repeticiones en el tracto poli-alanina del gen PABPN1. La distrofia muscular oculofaríngea es una enfermedad infradiagnosticada que puede pasar desapercibida, simulando otros procesos patológicos. Un riguroso estudio neurofisiológico es fundamental para llevar a cabo un diagnóstico de sospecha así como para orientar el posterior diagnóstico molecular.<hr/>Oculopharyngeal Muscular Dystrophy is a rare genetic disorder characterized clinically by ptosis and deglutition difficulties. This work aims to give a detailed description of a particular case highlighting the relevance of the electromyographic findings in addition to a comprehensive literature review on the topic. Clinical, neurophysiological and molecular study of 82 years old patient referred to Clinical Neurophysiology Unit for progressive bilateral ptosis and dysphagia. The electromyographic study aimed the existence of a facial myopathy prevalence and molecular study confirmed the existence of a pathological expansion of 12 repetitions in the poly-alanine tract PABPN1 gene. Conclusions: Oculopharyngeal Muscular Dystrophy is an underdiagnosed disease that may go unnoticed by simulating other pathological processes. A rigorous neurophysiological study is essential to conduct a suspected diagnosis and to guide further molecular diagnostics. <![CDATA[<b>Tratamiento de la neuropatía sensitiva dolorosa asociada al VIH</b>]]> http://www.scielo.org.co/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0120-87482016000100012&lng=es&nrm=iso&tlng=es Se presenta una revisión de los estudios aleatorizados a doble ciego y controlados con placebo, publicados en la literatura científica sobre el tratamiento farmacológico y con terapias complementarias de la neuropatía periférica dolorosa, asociada al virus de la inmunodeficiencia humana adquirida (VIH), publicados entre enero de 1996 y octubre de 2015. Se localizaron 219 artículos y se seleccionaron para análisis 20 estudios. Los 20 estudios seleccionados incluyeron 2.246 pacientes con neuropatía sensitiva distal asociada a HIV (HIV-SN) característicamente dolorosa, en la forma de polineuropatía sensitiva distal (DSP) o neuropatía por antiretrovirales (ATN) y correspondieron a estudios controlados. Los resultados de esta revisión muestran la eficacia de la capsaicina al 8%, el cannabis fumado y el factor de crecimiento neural recombinante humano (rhNGF) en el manejo del dolor de la DSP. La lamotrigina y la acetilcarnitina son medicaciones prometedoras en la ATN de los pacientes con HIV. Sin embargo, es necesaria la búsqueda de nuevas estrategias terapéuticas en el manejo de la DSP y la ATN.<hr/>We present a systematic of the randomized, double-blind, placebo-controlled studies published in the scientific literature concerning the pharmacological treatment and complementary therapies of the painful peripheral neuropathy associated with the human acquired immunodeficiency virus (HIV), between January, 1996 and octubre, 2015. The analysis comprises 20 studies selected from a total of 219 articles located. The 20 controlled studies selected included 2246 patients with HIV-associated distal sensory neuropathy (HIV-SN), characteristically painful, in the form of distal sensory polyneuropathy (DSP) or antiretroviral neuropathy (ATN). The results of this revision show the efficacy of 8% capsaicin, smoked cannabis and recombinant human neural growth factor (rhNGF) in pain management of DSP. Lamotrigine and Acetyl-L carnitine are promising medications in the ATN of HIV patients. Notwithstanding, a search for new therapeutic strategies for the management of DSP and ATN is still necessary. <![CDATA[<b>Gilles de la Tourette y su síndrome</b>]]> http://www.scielo.org.co/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0120-87482016000100013&lng=es&nrm=iso&tlng=es Georges Albert Brutus Edouard Gilles de la Tourette nació y se crio dentro de una época esplendorosa de Francia. Se destacó por sus méritos como estudiante y fue educado para que tuviera una brillante carrera como médico. Su paso por el hospital Pitie-Salpêtrière fue algo fundamental en su vida, ya que allí conoció al profesor Jean-Martin Charcot quien le brindó la oportunidad y las herramientas para estudiar su pasión, la Neurología, de una manera amplia la y dedicarse a otros casos interesantes dedicados a la mente humana. Gracias a esto pudo describir la patología que hoy nos compete como el síndrome de La Tourette. Su estudio y su incansable curiosidad permitieron además involucrarse no sólo con este síndrome sino que ayudó a hacer múltiples descripciones de otras patologías e incursionó en el nuevo campo del hipnotismo. Sin embargo, su muerte prematura, debido a una enfermedad hoy en día curable, hizo que se truncara la maravillosa mente de este neurólogo que, muy seguramente, hubiese aportado más conocimiento de la época a nuestro saber actual.<hr/>Georges Albert Edouard Brutus Gilles de la Tourette was born and raised in an era of French splendor; he was an outstanding student, educated to have a brilliant career as a doctor. Passing through the Pitie-Salpetriere hospital was critical in his life, there were the place where he had the opportunity to meet Professor Jean-Martin Charcot, who would be his colleague and friend throughout his life. Charcot gave him the opportunity and the tools to study his passion, neurology, in a comprehensive manner, and to pursue interesting cases dedicated to the study of the human mind. It was thanks to this that he could so aptly describe the disease that concerns us today as Tourette’s syndrome. His study and tireless curiosity also allowed him to get involved not only with this syndrome but helped him make multiple descriptions of other diseases and to enter the new field of hypnotism. But his premature death, due to an illness which would have been curable today, cut short this brilliant career; otherwise, he would, most certainly, have contributed a lot more to our current knowledge of neurology. <![CDATA[<b>Complementando la evaluación lingüística para la pesquisa de la afasia</b>]]> http://www.scielo.org.co/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0120-87482016000100014&lng=es&nrm=iso&tlng=es Georges Albert Brutus Edouard Gilles de la Tourette nació y se crio dentro de una época esplendorosa de Francia. Se destacó por sus méritos como estudiante y fue educado para que tuviera una brillante carrera como médico. Su paso por el hospital Pitie-Salpêtrière fue algo fundamental en su vida, ya que allí conoció al profesor Jean-Martin Charcot quien le brindó la oportunidad y las herramientas para estudiar su pasión, la Neurología, de una manera amplia la y dedicarse a otros casos interesantes dedicados a la mente humana. Gracias a esto pudo describir la patología que hoy nos compete como el síndrome de La Tourette. Su estudio y su incansable curiosidad permitieron además involucrarse no sólo con este síndrome sino que ayudó a hacer múltiples descripciones de otras patologías e incursionó en el nuevo campo del hipnotismo. Sin embargo, su muerte prematura, debido a una enfermedad hoy en día curable, hizo que se truncara la maravillosa mente de este neurólogo que, muy seguramente, hubiese aportado más conocimiento de la época a nuestro saber actual.<hr/>Georges Albert Edouard Brutus Gilles de la Tourette was born and raised in an era of French splendor; he was an outstanding student, educated to have a brilliant career as a doctor. Passing through the Pitie-Salpetriere hospital was critical in his life, there were the place where he had the opportunity to meet Professor Jean-Martin Charcot, who would be his colleague and friend throughout his life. Charcot gave him the opportunity and the tools to study his passion, neurology, in a comprehensive manner, and to pursue interesting cases dedicated to the study of the human mind. It was thanks to this that he could so aptly describe the disease that concerns us today as Tourette’s syndrome. His study and tireless curiosity also allowed him to get involved not only with this syndrome but helped him make multiple descriptions of other diseases and to enter the new field of hypnotism. But his premature death, due to an illness which would have been curable today, cut short this brilliant career; otherwise, he would, most certainly, have contributed a lot more to our current knowledge of neurology.