Acta Neurológica Colombiana

Acta Neurológica and the history of Neurology in Colombia

Episodic memory after temporal lobe epilepsy surgery

RESUMEN INTRODUCCIÓN: La cirugía resectiva del lóbulo temporal anterior con amigdalo-hipocampectomía es un tratamiento efectivo para la epilepsia farmacorresistente del lóbulo temporal con esclerosis hipocampal. Sin embargo, este procedimiento conlleva riesgo de deterioro de la memoria episódica verbal y no verbal postoperatoria, dependiendo de la dominancia hemisférica para la memoria y el lenguaje. OBJETIVO: Explorar el desenlace de la memoria episódica posterior a la cirugía resectiva mediante lobectomía temporal anterior con amigdalo-hipocampectomía. MÉTODOS: Se analizó retrospectivamente la memoria episódica verbal y no verbal mediante pruebas neurop-sicológicas de 51 pacientes consecutivos sometidos a lobectomía temporal anterior con amigdalo-hipocampectomía del lado izquierdo y derecho. Todos los pacientes fueron sometidos a resonancia magnética cerebral preoperatoria, video-electroencefalografía y evaluaciones neuropsicológicas. A 12 pacientes (24 %) no se les realizó el test de Wada. RESULTADOS: Hubo disminución en la memoria episódica verbal postoperatoria con diferencias respecto a la preoperatoria, en la subprueba de textos II recuerdo de la escala de memoria de Wechsler III (p = 0,035). El resultado en la memoria episódica visual se mantuvo igual, no hubo diferencias en el grupo de lobectomía temporal estándar. CONCLUSIÓN: La lobectomía temporal anterior más amigdalo-hipocampectomía izquierda afecta levemente el desempeño de la memoria episódica postoperatoria, que clínicamente no es significativo en pacientes con epilepsia del lóbulo temporal mesial farmacorresistente.

SUMMARY INTRODUCTION: Resective surgery of the anterior temporal lobe with amygdalohippocampectomy is an effective treatment for drug-resistant epilepsy of the temporal lobe with hippocampal sclerosis. However, this procedure carries a risk of post-operative episodic verbal and nonverbal memory impairment depending on the hemispheric dominance for memory and language. OBJECTIVE: To explore the outcome of episodic memory after resective surgery by means of anterior temporal lobectomy with amygdalohippocampectomy. METHODS: Verbal and non-verbal episodic memory was retrospectively analyzed by neuropsychological tests of 51 consecutive patients undergoing anterior temporal lobectomy with amygadalohyppocampectomy on the left and right sides. All patients underwent preoperative brain MRI, video electroencephalography, and neuropsychological evaluations. 12 patients (24%) did not undergo the Wada test. RESULTS: There was a decrease in postoperative verbal episodic memory with differences compared to preoperative, in the text II subtest recall of the Wechsler III memory scale (p = 0.035). The result in visual episodic memory remained the same, there were no differences in the standard temporal lobectomy group. CONCLUSION: Anterior temporal lobectomy plus left amygadalohyppocampectomy slightly affects the performance of postoperative episodic memory, which is clinically not significant in patients with drug-resistant mesial temporal lobe epilepsy.

Functional outcome in posterior circulation acute ischemic stroke patients

RESUMEN INTRODUCCIÓN: El ochenta por ciento de los ataques cerebrovasculares son isquémicos, y uno de cada cinco afecta la circulación posterior. Su diagnóstico es difícil y los datos disponibles sobre el pronóstico y la mortalidad son discordantes. OBJETIVO: Evaluar el desenlace funcional a 180 días de los pacientes con ataque cerebrovascular (ACV) isquémico de circulación posterior (CP). MATERIALES Y MÉTODOS: Seguimiento prospectivo a pacientes con ACV de CP que ingresaron al Instituto Neurológico de Colombia entre septiembre del 2017 y septiembre del 2018. El desenlace clínico fue determinado mediante la escala Rankin modificada (mRS) al mes, a los seis meses y al año. RESULTADOS: Fueron incluidos 68 pacientes. La edad promedio fue 61 ±17 años y 60,3 % fueron hombres. El 85% tenía un mRS previo al ACV ≤ 1 y el 63 % un NIHSS basal ≤ 4. Nueve pacientes (13,2 %) recibieron terapia de reperfusión aguda (rtPA, TEV o ambas) y siete (10,3 %) adicionales arteriografía diferida. Dieciséis pacientes (23,5 %) presentaron una mejoría del NIHSS basal ≥ 4 puntos. Cuarenta y seis pacientes (74,2 %) presentaron un desenlace excelente mRS 0-1 a los seis meses y 87,1 % fueron categorizados mRS favorable (mRS 0-2). En el análisis ajustado, el NIHSS ≥ 4 fue un predictor de desenlace desfavorable a seis meses (RR 6,4; IC95 % 2,9-14,2). Seis pacientes (9,0 %) fallecieron, cuatro relacionados con el episodio actual o su recurencia. CONCLUSIONES: La mayoría de los pacientes con ACV de CP tienen desdenlaces favorables y una baja mor%talidad. La escala de NIHSS basal es un factor pronóstico independiente.

SUMMARY BACKGROUND: Ischemic strokes account for 80 % of all strokes, and one of every five compromises the posterior circulation. The diagnosis is difficult, and the data available about the outcome and mortality are discordant in the literature. OBJECTIVE: To investigate the clinicai outcome of patients at 180 days after posterior circulation ischemic stroke METHODS: Patients with diagnosis of posterior circulation stroke admitted to Instituto Neurológico de Colombia between September 2017 to 2018 were prospective included. The functional outcome by modified Rankin scale score (mRS) was determined at 1-month, 6-month, and 12-month after disease onset. RESULTS: 68 patients were included. The median age was 61 years ± 17 and 60.3 % were male. 85 % had a baseline mRS ≤ 1, and 63 % had a baseline National Institute Stroke Scale (NIHSS) ≤ 4. Nine patients were taken to acute recanalization therapies (rtPA, endovascular therapy or both) and seven more delayed arteriography. Sixteen patients (23.5 %) demonstrated an improvement of four or more points over the baseline NIHSS. Forty-six patients (74.2 %) had an excellent outcome 0-1 at six months and 87,1 % were categorized favorable mRS (mRS 0-2). In the adjusted analysis an NIHSS > 4 was a predictor of an unfavorable outcome at 6-month (RR 6.4; IC95 % 2.9-14.2). Six patients died (9 %); four of them in relation to the current event or an ischemic stroke recurrence. CONCLUSION: Most of the patients with posterior ischemic stroke have favorable outcomes and a low mortality. The baseline NIHSS is an independent prognostic risk factor.

Neurophysiologic characterization of small fiber function in heterozigous women with Fabry disease

RESUMEN INTRODUCCIÓN: La enfermedad de Fabry (EF) es una enfermedad genética, causada por el déficit de la enzima alfa galactosidasa A (α-Gal A), lo que provoca la acumulación de glicoesfingolípidos en los tejidos. Sus manifestaciones clínicas son variables. Estudios en mujeres heterocigotas reportan la existencia de dolor neuropático como manifestación de neuropatía de fibra pequeña. OBJETIVO: Determinar la presencia de neuropatía de fibra pequeña en mujeres heterocigotas para la EF, mediante la prueba cuantitativa sensorial. MATERIALES Y MÉTODOS: Se evaluaron 33 mujeres heterocigotas para EF y 33 mujeres sanas, con características demográficas similares. A todas se les aplicó la prueba cuantitativa sensorial (Quantitative Sensory Testing por medio de la detección de umbrales de frío (Colà Detection Threshold), calor (Warm Detection Threshold), dolor inducido por calor (Heat-pain Detection Thresholds) y vibración (Vibratory Detection Threshold) en los miembros superior e inferior, utilizando un sistema asistido por computador versión IV (CASE IV, WR Medical Electronics Co., Stillwater, MN). Adicionalmente, al grupo de mujeres heterocigotas para EF, se le evaluó la percepción subjetiva de dolor neuropàtico mediante el cuestionario de síntomas sensitivos neuropáticos positivos (Positive Neuropathic Sensory Symptom). Los resultados de la prueba cuantitativa sensorial se compararon entre los grupos. También se estableció la correlación entre la prueba cuantitativa sensorial y los resultados del cuestionario de síntomas sensitivos neuropáticos positivos. RESULTADOS: Se encontró una diferencia estadísticamente significativa en las pruebas de vibración (p = 0,008), calor (p = 0,017) y dolor inducido por calor (p = 0,04) en el miembro inferior en las mujeres heterocigotas para EF, comparado con el grupo control. Se encontró una correlación inversa estadísticamente significativa entre la intensidad del dolor quemante y el dolor inducido por calor en el miembro inferior (p = 0,018, r = -0,48) y entre la intensidad del dolor al ser rozado o tocado y el dolor inducido por calor en el miembro inferior (p = 0,006, r = -0,49). CONCLUSIÓN: En las mujeres heterocigotas para EF, las pruebas objetivas para establecer la presencia de neuropatía de fibra pequeña son anormales en miembros inferiores y se correlacionan con los síntomas sensitivos.

SUMMARY INTRODUCTION: Fabry disease is a genetic condition caused by alpha-galactosidase A deficiency triggering glycosphingolipid accumulation in tissues. Clinical manifestations are variable. Studies in heterozigous females report the existence of neuropathic pain as manifestation of small fiber neuropathy. OBJECTIVE: To determine presence of small fiber neuropathy in heterozigous females with Fabry disease through Quantitative Sensory Testing (QST). MATERIALS AND METHODS: 33 heterozigous females with fabry disease and 33 healthy females with similar demographic characteristics were evaluated. QST was performed to every female evaluating Cold detection Threshold (CDT), Warm Detection Threshold (WDT), Heat-pain Detection Threshold (HPDT) and Vibratory Detection Threshold (VDT) in upper and lower limbs through Computer Assisted Sensory Examination software (CASE IV, WR Medical Electronics Co., Stillwater, MN). Subjective perception of neuropathic pain was measured through Positive Neuropathic Sensory Symptom questionnaire (P-NSS) in heterozigous females with Fabry disease. QST results were compared between groups. Correlations between QST and P-NSS were established. RESULTS: Statistically significant differences were observed in VDT (p= 0,008), WDT (p= 0,017) and HPDT (p= 0,04) in lower limbs of heterozigous females with Fabry disease compared with control group. Negative correlation was found among burning pain intensity and HPDT at lower limbs (p= 0,018, r= -0,48) and among pain intensity to light touch and HPDT in lower limbs (p= 0,006, r=-0,49). CONCLUSIONS: Objective tests to establish presence of small fiber neuropathy in heterozigous females with Fabry disease are abnormal at lower limbs and correlate with sensory symptoms.

Genetic Parkinson disease: a case report and literature review

RESUMEN El parkinsonismo constituye un conjunto de signos y síntomas clínicos caracterizados por bradicinesia y temblor en reposo o rigidez, cuya causa más frecuente es la enfermedad de Parkinson (EP). La gran mayoría de los casos de EP son esporádicos, sin embargo, existe una minoría en la cual la etiología se debe a una mutación heredada, ya sea autosómica dominante (AD), autosómica recesiva (AR) o herencia ligada al X. La identificación de estas causas heredables es importante para una adecuada consejería genética y tratamiento. Se presenta el caso de un paciente con EP de inicio temprano en el que se identificó una mutación AD en el gen GIGYF2 o PARK11, asociado a una breve revisión de la literatura

SUMMARY Parkinsonism constitutes a set of clinical signs and symptoms characterized by bradykinesia and tremor at rest and / or rigidity. The main etiology is Parkinson's disease (PD), but there are other causes such as atypical parkinsonism. The vast majority of PD cases are sporadic, however, there is a minority where the etiology is due to an inherited mutation, either autosomal dominant (AD), autosomal recessive (RA), or X-linked inheritance. Identifying these heritable causes is important for proper genetic counseling and treatment. We present the case of a patient with early-onset PD where an AD mutation in the GIGYF2 gene (PARK11) was identified. We subsequently present a brief review of the literature.

Transient ischemic attack due to iatrogenic air embolism secondary to intracavernous injections during an urologic procedure

RESUMEN Se presenta un caso de ataque isquémico transitorio con sintomatología compatible con lesión de la circulación cerebral posterior, secundario a embolia aérea iatrogénica. Se describe la evolución clínica y las consideraciones más relevantes de la atención y el diagnóstico del ataque cerebrovascular de la circulación posterior. En cuanto a la embolia gaseosa, se describen los métodos diagnósticos, las intervenciones clínicas y las opciones de tratamiento disponibles.

SUMMARY Here ia a case of transient ischemic attack with symptoms compatible with injury to the posterior cerebral circulation, secondary to iatrogenic air embolism. Clinical evolution and the most relevant aspects for the care and diagnosis of cerebrovascular stroke of the posterior circulation are described. Regarding air embolism, the diagnostic methods, clinical interventions, and available treatment options are described.

Efficacy and safety of rituximab in the treatment of multiple sclerosis: a rational position in the Colombian context

RESUMEN INTRODUCCIÓN: La esclerosis múltiple es una enfermedad neuroinflamatoria, crónica, degenerativa e incurable, asociada a pérdida neuronal, grados crecientes de discapacidad y deterioro cognoscitivo. Su manejo conlleva grandes costos para los sistemas de salud y la sociedad en general. OBJETIVO: Evaluar la eficacia y la seguridad del uso del rituximab en el manejo de la esclerosis múltiple. MATERIALES Y MÉTODOS: Revisión de la literatura y evaluación de la tecnología en salud tipo mini-HTA en red colaborativa con el Comité de Esclerosis Múltiple de la Asociación Colombiana de Neurología y el Instituto Global de Excelencia Clínica. RESULTADOS: Se identificaron 27 referencias de texto completo para el análisis de la seguridad y la eficacia del rituximab en el manejo de la esclerosis múltiple. Se utilizaron análisis de costos, indicadores epidemiológicos y estudios pivótales de rituximab. CONCLUSIÓN: La evidencia analizada confirma que la terapia con rituximab es efectiva y segura en el manejo de las formas de esclerosis múltiple remitente-recurrente (EMRR) y esclerosis múltiple primaria-progresiva (EMPP), con menor tasa de eventos adversos y tasas de interrupción o abandono del tratamiento más bajas que otras terapias modificadoras de la enfermedad (TME).

SUMMARY INTRODUCTION: Multiple sclerosis is a neuroinflammatory, chronic, degenerative, and incurable disease, associated with neuronal loss, increasing degrees of disability, and cognitive control. Its treatment causes great costs for health systems and society in general. OBJECTIVE: To evaluate the efficacy and safety of the use of rituximab in the management of multiple sclerosis. MATERIALS AND METHODS: Literature review and evaluation of mini-HTA type health technology in a collaborative network with the Multiple Sclerosis Committee of the Colombian Association of Neurology and the Global Institute of Clinical Excellence. RESULTS: 27 full-text references were identified for the safety and efficacy analysis of rituximab in the management of multiple sclerosis. Cost analysis, epidemiological indicators, and pivotal studies of rituximab were incorporated into the analysis. CONCLUSION: The evidence analyzed confirms that rituximab therapy is effective and safe in the management of the forms of Recurrent-Remittent Multiple Sclerosis (RRMS) and Primary-Progressive Multiple Sclerosis (PPMS), with a lower rate of adverse events and discontinuation or withdrawal rates of treatment lower than other disease-modifying therapies.

Jean Martin Charcot, father of modern neurology

RESUMEN Jean Martin Charcot (1825-1893) es considerado el mayor exponente del nacimiento de la neurología en el mundo. Fundó y dirigió el servicio de neurología más grande de Europa en el hospital de la Salpétriére en París y, en 1882, dirigió la primera cátedra universitaria en el mundo sobre enfermedades del sistema nervioso. Existen por los menos 14 epónimos en medicina que recuerdan sus aportes en diferentes disciplinas. Fue un gran pintor, un afamado profesor universitario y demostró grandes habilidades en gestión hospitalaria. Fue uno de los fundadores de la revista Archives de Neurologie, junto con su discípulo Pierre Marie en 1872, y director de la publicación Iconographie de la Salpétriére, inmensa obra que contiene material visual, dibujos y fotos de gran valor para la enseñanza de la neurología. Por este y otros múltiples aportes a esta disciplina, es considerado el padre de la neurología.

SUMMARY Jean Martin Charcot (1825-1893) is considered the greatest exponent of the origin of Neurology in the world. He founded and directed the largest neurology service in Europe at the Salpétriére hospital in Paris, and in 1882 he directed the first ever university chair on diseases of the nervous system. There are at least 14 eponyms in medicine that recall his contributions in different disciplines. He was a great painter, a famous university professor, and demonstrated great skills in hospital management. He was one of the founders of the magazine Archives de Neurologie together with his disciple Pierre Marie in 1872, and director of the publication Iconographie de la Salpétriére, immense work containing visual material, drawings, and photos of great value for the teaching of Neurology. For this and many other contributions to this discipline, he is considered the father of modern Neurology.

Apoliprotein E tied to increased susceptibility to SARS-CoV-2