Revista Colombiana de Reumatología

Historia del Síndrome Antifosfolípido

La ultrasonografía con sondas de alta frecuencia en el estudio de la piel y la uña psoriática

Durante los últimos años, el campo de la ultrasonografía ha tenido importantes avances tecnológicos, llegando a desarrollar equipos que producen imágenes de alta calidad con poder de resolución inferior a 0.1 mm y provistos de módulos power Doppler que permiten un detallado estudio morfológico de los tejidos blandos, inclusive la piel. El objetivo de esta viñeta pictórica es demostrar los principales hallazgos ecográficos que se verifican en pacientes con psoriasis utilizando sondas de última generación y técnica power Doppler. En este estudio se tomaron imágenes de 20 pacientes con psoriasis comparándolas con la piel de 10 sujetos sanos. Los resultados muestran una evidencia pictórica de que la ultrasonografía permite un estudio detallado, sea de la uña y de la piel, en pacientes con psoriasis.

Over the last few years, continuous advances have been made in the field of ultrasonography, developing equipments providing high-quality greyscale imaging with an axial resolution power less than 0.1 mm and very sensitive power Doppler technique. This fact has opened the way to detailed imaging of the superficial tissues, including the skin. This pictorial essay shows the main sonographic findings obtainable with "last generation" high-frequency transducers and power Doppler technique in patients with psoriatic disease. Sonographic images shown were selected from an image database collected in 20 patients with definite diagnosis of psoriasis and in 10 healthy subjects. The present report provides pictorial evidence that high resolution greyscale ultrasound and power Doppler technique allow for a detailed morphostructural assessment and a sensitive blood flow evaluation at both skin and nail level in patients with psoriatic disease.

Enfermedad de Still del Adulto: Estudio de Cohorte

Objetivo: Describir las características clínicas, paraclínicas y manejo de la enfermedad de Still del adulto (E.S.A.). Métodos: Análisis retrospectivo de una cohorte de 24 pacientes. Resultados: Las características clínicas fueron: fiebre (100%), rash (79.1%) y artritis (66.66%). Leucocitosis (75%) fue la alteración paraclínica más frecuente, seguida por un incremento de la PCR, VSG y ferritina en 70.8%, 66.65% y 62.5%, respectivamente. El 50% de los pacientes presentaron un curso monocíclico; el 33%, policíclico sistémico y el 17%, policíclico articular. No se presentaron casos de monocíclico poliarticular. Se evidenciaron manifestaciones inusuales de enfermedad tales como: urticaria en 7 pacientes (29%); enfermedad pulmonar intersticial, en 6 pacientes (25%); meningitis aséptica, 4 pacientes (16.6%) y SDRA, en 4 pacientes (16.6%). Por su parte, todos los pacientes recibieron esteroides y 9 de ellos (37.5%) necesitaron tratamiento con pulsos de metilprednisolona. Dentro de las drogas modificadoras, el metotrexate fue el medicamento más usado en 15 casos (62.5%), seguido por cloroquina sola o combinada en 11 pacientes (45.8%). Además, 3 pacientes (12.5%), requirieron tratamiento con terapia anti TNF por pobre respuesta a la terapia convencional. Fallecieron 2 pacientes (8.4%) asociados a cuadros de SDRA. Conclusiones: La ESA tiene un amplio y difícil diagnóstico diferencial a pesar de manifestaciones clásicas. La presencia de expresiones clínicas poco usuales puede retardar el diagnóstico y tratamiento de ESA. La ESA no es una enfermedad benigna y puede cursar con alta mortalidad cuando se asocia a manifestaciones pulmonares severas.

Purpose: describe the clinical and laboratory finding, as well as the treatment, of adult still's disease (ASD). Methods: retrospective analysis of a 24 patients cohort. Results: clinical features were: fever (100%), rash (79.1%) and arthritis (66.6%). Most frequent laboratory alterations were: leukocytosis (75%), followed by increased PCR, VSG and ferritin, 70.8%, 66.65% and 62.5% respectively. 50% of the patients showed a monocyclic course, while 33% showed polycyclic systemic and 17% joint polycyclic. No joint monocyclic cases were found. Besides, some unusual manifestations such urticaria in 7 patients (29%); interstitial lung disease in 6 patients (25%); aseptic meningitis in 4 patients (16.6%) and SDRA in 4 patients (16.6%) were found. All the patients received steroid and 9 of them (37.5%) required therapy with IV methilprednisolone. Methotrexate was the most used medication between all; DMARD in 15 cases (62.5%), followed by chloroquine, alone or in combination, in 11 patients (45.8%). Besides, 3 patients (12.5%) required treatment with anti TNF due to poor response to conventional therapy. 2 patients died (8.4%) due to adult respiratory distress syndrome. Conclusions: ASD has a broad and difficult differential diagnosis despite classical features. The presence of unusual manifestations may delay the diagnosis and treatment of this disease. ASD in not a benign disease and may appear with high mortality when it is associated with severe lung involvement.

Diagnóstico de Artritis Psoriática

La artritis psoriática es una enfermedad de relativamente reciente descripción en el campo de la reumatología, pues previamente se consideraba que este tipo de pacientes cursaban con dos entidades nosológicas distintas que convergían en el tiempo: psoriasis y artritis reumatoide. Han sido múltiples los intentos por clasificar adecuadamente a estos pacientes y esto ha llevado a la aparición de 7 criterios de clasificación en los últimos 36 años. En el presente artículo haremos un recuento de las principales características clínicas, de laboratorio e imagenológicas de la artritis psoriática. Además, cada uno de los criterios de clasificación se describirá en orden cronológico de aparición.

Psoriatic arthritis is a relatively recent description disease in the rheumatology field. Previously physicians considered that the patient with psoriasis and any type of arthropathy had two diseases that coincided at the time: psoriasis and rheumatoid arthritis. There have been many attempts to classify these patients adequately. In the last 36 years seven criteria for the classification of this entity have appeared. In this article we made a summary of the clinical characteristics, laboratories and imaging in psoriatic arthritis. Furthermore, we intend to describe the classification criteria in chronological order.

Lupus Eritematoso Sistémico Ampolloso: dramática respuesta a la terapia con dapsona

El lupus ampolloso es una manifestación poco frecuente del lupus eritematoso sistémico (LES). Otras enfermedades ampollosas tales como el penfigoide ampolloso, epidermólisis ampollosa adquirida, dermatosis ampollosa Ig A lineal y dermatitis herpetiforme también han sido informadas en LES. Describimos un paciente que desarrolló lesiones ampollosas 14 días luego de iniciar terapia con altas dosis de glucocorticoides y ciclofosfamida para manifestaciones severas del LES (nefritis y hemorragia alveolar). Se confirmó el diagnóstico de lupus ampolloso. La respuesta al tratamiento con dapsona fue notable a las 48 horas. En este artículo revisamos la epidemiología, hallazgos clínicos, histopatológicos e inmunopatológicos; el diagnóstico diferencial y el tratamiento del LES ampolloso.

Bullous systemic lupus erythematosus (BSLE) is an unusual finding in systemic lupus erythematosus (SLE). Other bullous disorders such as bullous pemphigoid, epirdermolysis bullosa acquisita, linear IgA bullous dermatosis and dermatitis herpetiformis has also been reported in association with SLE. We described a patient who developed severe bullous lesions 14 days after high-dose systemic glucocorticoids and cyclophosphide therapies were initiated for severe SLE manifestations (nephritis and alveolar hemorrhage). A diagnosis of bullous SLE was made. Therapy with dapsone resulted in a marked clinical improvement of the bullous eruption within 48 hours. This article also discusses the epidemiology, clinical, histopathologic and immunopathologic features, differential diagnosis and the treatment of BSLE.

Fibrosis retroperitoneal idiopática: un enigma médico

La fibrosis retroperitoneal es una enfermedad rara de causa desconocida. Fue descrita por primera vez en la literatura inglesa en 1948 por Ormond. Sin embargo, la primera descripción conocida de esta enfermedad fue realizada por el urólogo francés Albarran en 1905. Se caracteriza por una inflamación crónica e inespecífica del retroperitoneo, la cual puede atrapar y obstruir las estructuras que allí se encuentran, particularmente a los uréteres. Es frecuente que la enfermedad se detecte en etapas avanzadas, cuando se manifiesta por falla renal crónica. Los avances en las técnicas imaginológicas y el mayor conocimiento de la entidad han permitido que el diagnóstico se realice con mayor frecuencia en etapas más tempranas, cuando los pacientes aún no se encuentran obstruidos. Como resultado de las observaciones que muestran que los aneurismas inflamatorios de la aorta abdominal difieren de la enfermedad de Ormond sólo en el diámetro de la aorta inflamada, se ha sugerido que ambos síndromes representan variaciones de la misma patología, la cual se ha llamado "periaortitis crónica".

Retroperitoneal fibrosis is an uncommon disease of unclear cause. It was described for the first time in English literature by Ormond, in 1948. However, the first known description of this disease was done by the French urologist Albarran, around 1905. It is characterized by chronic nonspecific inflammation of the retroperitoneum that can entrap and obstruct retroperitoneal structures, notably the urethers. This disease frequently is detected only after severe renal failure is present. However, advances in imaging techniques and increased awareness of the disease have resulted in an earlier diagnosis in unobstructed patients. As a result of the observations that showed that the only difference between an inflammatory aneurysm of the abdominal aorta and Ormond's disease is the diameter of the vessel, it had been suggested that both syndromes represent variations of the same pathology, which has been named "chronic periaortitis".

Autotransplante exitoso de Células Madres Hematopoyéticas en una mujer con Esclerosis Sistémica Severa Refractaria al manejo inmunosupresor

Describimos el caso de una paciente femenina de 49 años con esclerosis sistémica difusa con compromiso cutáneo y pulmonar severo, rápidamente progresivo, sin respuesta al manejo inmunosupresor convencional; quien fue sometida a transplante de células madres hematopoyéticas (TCMH) con mejoría sostenida del compromiso cutáneo y pulmonar a los 6 meses post-TCMH.

The following case presents a 49 year-old patient with diffuse SSc and poor evolution given by rapidly progressive of severe skin and lung involvement, who had undergone autologous stem cell transplantation in December 2008. Sustained improvement of skin thickening and of major organ involvement was achieved at six months.