Revista Colombiana de Reumatología

Enthesitis, a clinical manifestation with many unknowns

Radiographic progression in axial spondylarthritis: Is it the expression of a helpful measure of structural involvement outcome?

Literature analysis of economic aspects of rheumatoid arthritis

RESUMEN Introducción: La artritis reumatoide es una enfermedad inflamatoria con una prevalencia de hasta el 5% y con un impacto significativo sobre la calidad de vida. La artritis reumatoide representa una condición médica de alto costo; para el año 2010 se estimó un gasto anual de 4,8 millones de dólares, según un estudio realizado en Estados Unidos. Objetivos: Realizar el análisis descriptivo de la literatura biomédica indexada en Medline entre 1996 y 2016 sobre temas relacionados con aspectos económicos de la artritis reumatoide. Materiales y métodos: El diseño es un análisis bibliométrico retrospectivo, de tipo descriptivo. Se realizó una búsqueda bibliográfica en Medline utilizando GoPubMed y Fabumed, y la siguiente estrategia de búsqueda: («Arthritis, Rheumatoid» [Majr]) AND («Costs and Cost Analysis» [Majr]) AND (1996:2016 [dp]). Resultados: Se obtuvieron un total de 350 referencias indexadas en 80 revistas diferentes. Rheumatology con 6 (1,71%) referencias fue la revista con mayor número de publicaciones, seguida por Clinical and Experimental Rheumatology con 5 (1,42%). Estados Unidos fue el país más productivo con 30 (8,57%) publicaciones. En Latinoamérica, Brasil aporta 3 publicaciones (0,85%), al igual que Colombia con 3 publicaciones (0,85%). A lo largo del periodo estudiado se observó una tasa de crecimiento de 41,4%. Conclusiones: Colombia ha aportado menos del 1% de la producción científica a escala mundial; teniendo en cuenta que los análisis económicos no son extrapolables, consideramos necesario el desarrollo de nuevas propuestas y contribuciones en esta área de investigación en nuestro país.

ABSTRACT Introduction: Rheumatoid arthritis is an inflammatory disorder with a prevalence of up to 5%, and with a significant impact on the quality of life quality. Rheumatoid arthritis is a high cost medical condition. According to a study carried out in the United States by 2010 an annual expenditure of 4.8 million dollars was estimated. Objective: To perform a descriptive analysis of the Medline-indexed biomedical literature on economic aspects of rheumatoid arthritis published between 1996 and 2016. Materials and methods: The design is retrospective descriptive literature analysis, with a search performed in Medline using GoPubMed and Fabumed, with the following search strategy: (“Arthritis, Rheumatoid” [Majr]) AND (“Costs and Cost Analysis” [Majr]) AND (1996:2016 [dp]). Results: A total of 350 references were obtained on economic aspects of rheumatoid arthritis indexed in 80 different journals. Rheumatology, with 6 (1.71%) references was the top journal, followed by Clinical and Experimental Rheumatology with 5 (1.42%). The United States was the most productive country with 30 (8.57%) publications. In Latin America, Brazil and Colombia each contributed with 3 (0.85%) references. During the period studied, there was a growth rate of 41.4% Conclusions: Colombia has contributed with less than 1% of scientific production worldwide, and taking into account that the economic analysis cannot be decontextualized, the development of new proposals and contributions in this research area in our country is considered necessary.

Tofacitinib, an oral Janus kinase inhibitor, in patients from Colombia with rheumatoid arthritis: Pooled efficacy and safety analyses of data from phase III studies

ABSTRACT Introduction: Tofacitinib is an oral Janus kinase inhibitor for the treatment of rheumatoid arthritis (RA). Objective: To conduct a post hoc analysis of tofacitinib efficacy and safety in Colombian patients enrolled in global phase III studies. Methods: Data were pooled from Colombian patients with RA across four phase III tofacitinib studies: ORAL Sync, ORAL Scan, ORAL Solo, and ORAL Start. Patients received tofacitinib 5 or 10 mg twice daily, methotrexate (ORAL Start only), or placebo as single therapy (ORAL Start and ORAL Solo), or in combination with csDMARDs (ORAL Sync and ORAL Scan). Data were pooled from three studies with similar patient populations (Sync, Scan, Solo) for efficacy analyses, and from all studies for safety analyses, up to Month 24. The efficacy analysis excluded ORAL Start due to the methotrexate-naive patient population, and placebo and methotrexate groups, due to low patient numbers. Results: Data pooled included 77 patients for efficacy, and 125 for safety analyses. Tofacitinib-treated patients showed improved American College of Rheumatology 20/50/70 response rates, a mean Disease Activity Score 28-4 (erythrocyte sedimentation rate), and a mean change from baseline in Health Assessment Questionnaire-Disability Index. Improvements were sustained in Months 12-24, although patient numbers were low post-Month 12. The most frequently reported adverse events were anemia, headache, influenza, and increased blood creatine phosphokinase. No tuberculosis cases, serious adverse events, or deaths were reported, and few cases of herpes zoster or malignancies occurred. Conclusions: Tofacitinib reduced RA signs and symptoms, and improved physical function. The efficacy and safety of tofacitinib in this Colombian sub-population were consistent with data from global phase III studies.

RESUMEN Introducción: Tofacitinib es un inhibidor oral de la janus kinasa para el tratamiento de la artritis reumatoide (AR). Objetivo: Análisis post hoc para evaluar la eficacia y seguridad de tofacitinib en los pacientes colombianos que participaron en los estudios globales de fase III. Métodos: La información se obtuvo de los pacientes colombianos con AR que participaron en 4 de los estudios de tofacitinib de fase III: ORAL Sync, ORAL Scan, ORAL Solo y ORAL Start. Los pacientes recibieron tofacitinib 5 o 10 mg 2 veces al día, ya sea en monoterapia (ORAL Start y ORAL Solo) o en combinación con csDMARDs (ORAL Scan y ORAL Sync), metotrexate (ORAL Start) o placebo. Para el análisis de eficacia se utilizaron 3 estudios que incluyeron poblaciones similares (Sync, Scan y Solo) y para el análisis de seguridad se utilizaron todos los estudios, hasta el mes 24. El análisis de eficacia excluyó tanto el estudio ORAL Start debido a población metotrexate naive como a los grupos placebo o metotrexate debido al bajo número de pacientes. Resultados: Se incluyeron 77 pacientes para el análisis de eficacia y 125 para seguridad. Los pacientes tratados con tofacitinib mostraron mejorías en las tasas de respuestas del American College of Rheumatology (ACR) 20/50/70, en el promedio del Disease Activity Score (DAS) 28-4 (velocidad de sedimentación globular) y en el cambio promedio desde la basal en el Health Assessment Questionnaire-Disability Index (HAQ-DI). Las mejorías fueron sostenidas desde el mes 12 al mes 24, aunque el número de pacientes luego del mes 12 fue bajo. Los eventos adversos más frecuentemente reportados fueron anemia, cefalea, influenza e incremento de la creatin-fosfoquinasa sérica. No se reportaron casos de tuberculosis, eventos adversos serios o muertes. Ocurrieron casos poco frecuentes de herpes zoster y malignidades. Conclusiones: Tofacitinib redujo los signos y síntomas de la AR y mejoró la función física. La eficacia y seguridad en esta subpoblación colombiana fue consistente con los resultados de los pacientes que participaron en los estudios globales de fase III.

Prevalence of rheumatic disease in Colombia according to the Colombian Rheumatology Association (COPCORD) strategy. Prevalence study of rheumatic disease in Colombian population older than 18 years

RESUMEN Introducción: Las enfermedades reumáticas son causa frecuente de discapacidad, deterioran la calidad de vida y causan alto gasto en salud. El modelo COPCORD se ha implementado universalmente para estimar su prevalencia. El objetivo es estimar la prevalencia de las enfermedades reumáticas en la población colombiana mayor de 18 arios. Métodos: Se realizó un estudio de prevalencia utilizando un método probabilístico de muestreo aleatorio estratificado en 3 etapas: selección de los sectores cartográficos en cada ciudad, selección de los bloques de cada sector y del hogar de cada bloque. El cuestionario COPCORD, adaptado para Colombia, fue aplicado por entrevistadores estandarizados. La confirmación del diagnóstico fue hecha por un reumatólogo con acceso a toda la información. Resultados: De un total de 6.693 personas encuestadas el 64% fueron mujeres. El dolor no asociado con trauma fue reportado por el 48% de los participantes. Los sitios más frecuentes fueron rodillas (35%), manos (26%), columna lumbar (20%) y hombros (16%). El malestar musculoesquelético no específico, la osteoartritis, el síndrome de dolor regional apendicular y la lumbalgia no inflamatoria fueron las enfermedades más prevalentes. La artritis reumatoide y la lumbalgia crónica inflamatoria fueron las condiciones inflamatorias más comunes. La fiebre chikungunya afectó al 6,68% de la población. Conclusión: La prevalencia de la artritis reumatoide en Colombia es mayor a lo comúnmente reportado, menor para fibromialgia y gota, y similar para osteoartritis, lupus eritematoso sistémico y espondiloartritis. En Colombia, estas enfermedades representan un problema de salud pública sin que exista conciencia de su impacto en la población general.

ABSTRACT Introduction: Rheumatic diseases are the leading cause of permanent disability. The COP-CORD model is an effective tool in the determination of the prevalence of diseases. The objective of this study is to estimate the prevalence of rheumatic disease in a Colombian population over 18 years of age. Methods: A prevalence study was carried out using a probabilistic method of stratified random sampling in three stages: cartographic sectors in each city, selection of the blocks of each sector, and the households of each block. The COPCORD questionnaire adapted for Colombia was applied by standardised interviewers. Confirmation of the diagnosis was made by a rheumatologist with access to all the information. Results: Out of a total of 6,693 patients that completed the questionnaire, 64% were women. Pain not associated with trauma was reported by 48% of the participants. The most frequent locations were: knees 35%, hands 26%, lumbar spine 20%, and shoulders 16%. Nonspecific skeletal muscle discomfort, osteoarthritis, regional appendicular syndrome, and non-inflammatory low back pain, were the most prevalent diseases. Rheumatoid arthritis and chronic inflammatory low back pain were the most common inflammatory conditions. The prevalence of Chikungunya fever was estimated at 6.68%. Conclusion: The prevalence of rheumatoid arthritis in Colombia is higher than commonly reported, lower than for fibromyalgia and gout, and similar for osteoarthritis, systemic lupus erythematosus and spondylarthritis. In Colombia these diseases are a public health problem without awareness of their impact on the general population.

Sublingual microcirculatory alterations in patients with stable systemic sclerosis

ABSTRACT Introduction: Systemic sclerosis (SSc) is a systemic autoimmune disease characterized by fibrosis, inflammation, and microcirculatory alterations. Objective: To evaluate abnormalities in the sublingual microcirculation of SSc patients and to establish any differences compared to healthy controls. Methods: The sublingual microcirculation was determined using a Sidestream dark-field (SDF) imaging device (MicroScan; MicroVision Medical, Amsterdam, the Netherlands) in patients with SSc and controls. Results: Twelve patients with SSc (75% with diffuse cutaneous SSc) were evaluated (mean age: 52.08 ± 2.08 years). A group of 20 volunteers was used as the control. Significantly lower total capillary density (TCD) (9.2 [8.5-9.7] vs. 10.9 [9.8-12.5]) and functional capillary density (FCD) (7.0 [6.8-7.5] vs. 8.6 [7.5-9.8]) were observed in SSc patients than in healthy controls. Conclusions: SSc is related to significantly lower capillary density in the sublingual microcirculation, and the SDF imaging technique could be an alternative to nailfold video-capillaroscopy for diagnosing and following-up patients with SSc.

RESUMEN Introducción: La esclerosis sistémica (SSc) es una enfermedad autoimmune sistémica caracterizada por fibrosis, inflamación y alteraciones en la microcirculación. Objetivo: Evaluar anormalidades en la microcirculación sublingual de pacientes con diagnóstico de esclerosis sistémica y establecer diferencias en comparación con controles sanos. Métodos: Exploramos la microcirculación sublingual utilizando un dispositivo de imágenes de campo oscuro Sidestream (SDF) (Micro Scan, MicroVision Medical, Amsterdam, Holanda) en pacientes con SSc y controles. Resultados: Se evaluaron 12 pacientes con SSc estable (75% con cutánea difusa) (edad media: 52.08 ± 2.08). Un grupo de 20 voluntarios se utilizó como control. Se observó una disminución significativa en la densidad vascular total (TCD) (9.2 [8.5-9.7] vs. 10.9 [9.8-12.5]) y densidad capilar funcional (FCD) (7.0 [6.8-7.5] vs. 8.6 [7.5-9.8]) observado en pacientes con esclerosis sistémica en comparación con controles sanos. Conclusiones: La SSc se relaciona con la disminución significativa de la densidad capilar en la microcirculación sublingual, esta técnica podría ser una alternativa en pacientes críticos con esclerosis sistémica o utilizarse para seguimiento durante la hospitalización.

Methods for measuring adherence to oral disease-modifying drugs in rheumatoid arthritis and factors associated with low adherence to pharmacological treatment

RESUMEN Objetivos: Revisar definiciones, factores asociados a adherencia, métodos para medición y determinación de adherencia a medicamentos modificadores de la enfermedad orales en artritis reumatoide. Métodos: Se realizó una búsqueda de la literatura en las bases de datos de Pubmed hasta diciembre de 2017 mediante términos MeSH (((«Arthritis, Rheumatoid» [Mesh] AND «Medication Adherence» [Mesh]) OR «Patient Compliance» [Mesh]) AND «Antirheumatic Agents» [Mesh]) de artículos que estuvieran en idioma espafñol o inglés e incluyeran solo población adulta. Resultados: De un total de 387 artículos encontrados, 43 se incluyeron para la revisión general, con información sobre definiciones de adherencia, cumplimiento, concordancia y persistencia, componentes, clasificación y dimensiones, factores de riesgo relacionados con la no adherencia al tratamiento, descripción de los métodos de medición. Solo 9 artículos midieron adherencia e incluyeron información sobre factores relacionados con adherencia a medicamentos orales en artritis reumatoide. Conclusiones: La adherencia al tratamiento farmacológico en artritis reumatoide es subóptima y se relaciona con menor efectividad en el control de la actividad inflamatoria. Los principales factores relacionados con baja adherencia incluyen problemas de acceso y disponibilidad del medicamento, mayor actividad y duración de la enfermedad, polifarmacia, uso de medicamentos por periodos prolongados, bajo estrato socioeconómico, etnia, reacciones adversas por medicamentos, percepción de inefectividad de la medicación y enfermedades concomitantes. Es necesario incorporar de forma sistemática la medición de adherencia farmacológica dentro de la práctica clínica rutinaria y la identificación de los factores de riesgo más frecuentes asociados a una baja adherencia con el fin de diseñar estrategias encaminadas a mejorar la adherencia de los pacientes y lograr mejores desenlaces clínicos.

ABSTRACT Objectives: To review the definitions, associated factors, as well as the methods for the measurement and determination of adherence to oral disease modifying drugs in rheumatoid arthritis. Methods: A search of the literature was carried out in the PUBMED databases up to December 2017 using MeSH terms: ((("Arthritis, Rheumatoid" [Mesh] AND "Medication Adherence" [Mesh]) OR "Patient Compliance" [Mesh]) AND "Antirheumatic Agents" [Mesh]). Only articles that included an adult population and were in Spanish or English were reviewed. Results: From the 387 articles found, 43 were included for general review (definitions of adherence, compliance, concordance and persistence, components, classification and dimensions of adherence, risk factors related to non-adherence, description of direct and indirect methods for measuring adherence). Only 9 articles measured adherence and included information about risk factors related to non-adherence to oral treatment in rheumatoid arthritis. Conclusions: The adherence to pharmacological treatment in rheumatoid arthritis is sub-optimal and is associated with less effectiveness in the control of inflammatory activity. The main factors related to low adherence include problems of drug access and availability, increased activity and duration of the disease, polypharmacy, use of medications for prolonged periods, socioeconomic stratum, ethnicity, adverse drug reactions, perception of ineffectiveness of the medication, and concomitant diseases. It is necessary to incorporate the systematic measurement of pharmacological adherence within clinical practice. It is also important to identify the most frequent risk factors associated with low adherence, in order to design strategies aimed at improving patient adherence and achieve better clinical outcomes.

Periodontal microorganisms in synovial fluid of patients with rheumatoid arthritis. Systematic review of the literature - 2017

RESUMEN Introducción: La enfermedad periodontal (EP) y la artritis reumatoide (AR) son enfermedades inflamatorias crónicas multifactoriales que tienen en común algunos factores etiopatogénicos y la destrucción de los tejidos dentoalveolares y de las articulaciones sinoviales, de tal forma que se han identificado anticuerpos contra microorganismos periodontales en el fluido crevicular, líquido sinovial y en la membrana sinovial. Objetivo: Identificar, recuperar, analizar críticamente y sintetizar la literatura disponible acerca de la prevalencia de microorganismos periodontales en el líquido sinovial de pacientes con AR. Materiales y métodos: Se realizó búsqueda sistemática en Medline, ScienceDirect, SciELO y Google Scholar a través de los descriptores en salud Rheumatoid arthritis, periodontal microorganisms y synovial fluid. Se incluyeron artículos que describieron la presencia de microorganismos periodontales aislados en líquido sinovial de pacientes diagnosticados con AR. La búsqueda se cerró en febrero de 2017 y fue realizada con metodología PRISMA. Se emplearon las fichas de lectura crítica OSTEBA para valorar la validez externa y el nivel de evidencia de cada artículo en función del rigor metodológico. Resultados: Catorce publicaciones describieron la presencia de microorganismos periodontales en líquido sinovial de pacientes con EP y AR. Seis publicaciones realizaron detección de microorganismos periodontales en muestras de líquido sinovial, identificando en todas a P. gingivalis. Conclusiones: Los estudios incluidos evidenciaron la presencia de microrganismos periodontales en el líquido sinovial en sujetos con EP y AR, asociando la prevalencia de P. gingivalis con el aumento de los niveles de anticuerpos anti-CCP, lo que podría exacerbar los procesos inflamatorios y producir reacciones autoinmunes en AR.

ABSTRACT Introduction: Periodontal disease (PD) and rheumatoid arthritis (RA) are multifactorial chronic inflammatory diseases that share similar aetiopathogenic mechanisms that lead to the destruction of both dental-alveolar tissues and synovial joints, in such way that antibodies against periodontal pathogens have been identified in the crevicular fluid and in the synovial fluid and membranes. Objective: To identify, recover, critically analyze and synthesize the available literature on the prevalence of periodontal microorganisms in synovial fluid of patients with RA. Materials and methods: A systematic search was performed in MEDLINE, ScienceDirect, SciELO and Google Scholar using the medical subject headings "Rheumatoid arthritis", "periodontal microorganisms" and "synovial fluid". Articles were included that described the presence of isolated periodontal pathogens in synovial fluid of patients diagnosed with RA. The search was closed in February 2017 and was performed using PRISMA methodology. The OSTEBA critical reading sheets were used to assess the external validity and level of evidence of each article in terms of methodological rigor. Results: A total of 14 publications were included that described the presence of periodontal pathogens in synovial fluid of patients with PD and RA. Seven publications detected periodontal pathogens in synovial fluid, with P. gingivalis being positive in all of them. Conclusions: The included studies provided evidence of the presence of periodontal microorganisms in the synovial fluid in subjects with PD and RA, associating the prevalence of P. gingivalis with increased levels of anti-cyclic citrullinated peptide (anti-CCP) antibodies, which could exacerbate inflammatory processes and produce autoimmune reactions in RA.

Late onset rheumatoid arthritis associated with interstitial lung disease

RESUMEN La artritis reumatoide de inicio tardío es considerada en la población mayor de 65 arios, presentando diferencias a las manifestaciones clínicas y de laboratorio respecto a la artritis reumatoide en población joven, con mayor riesgo de presentar formas agresivas de la enfermedad y de comenzar con un compromiso sistémico. Se establece en este caso clínico la presencia de una probable relación entre la enfermedad pulmonar intersticial asociada con artritis reumatoide de inicio tardío. En la mayoría de casos la afectación pulmonar se presenta posterior al compromiso articular, aunque puede aparecer simultáneamente e incluso ser la primera manifestación. Los hallazgos patológicos de las manifestaciones pulmonares asociadas con enfermedades autoinmunes son similares a las neumonías intersticiales idiopáticas. Se describe el caso de una paciente que presenta compromiso pulmonar por neumonía intersticial idiopática y posteriormente presenta dolor articular, por lo que se documentó artritis reumatoide.

ABSTRACT Rheumatoid arthritis of late onset occurs in the population over 65 years of age, presenting differences in clinical and laboratory manifestations compared to rheumatoid arthritis in younger people, with a higher risk of presenting with aggressive forms of the disease, and with systemic compromise. The presence of a probable relationship between the interstitial lung disease associated with late-onset rheumatoid arthritis is established in this case. In most cases pulmonary involvement occurs after the joint problems, although they may appear simultaneously, and may even be the first manifestation. Pathological findings in interstitial pneumonias associated with collagen diseases are similar to idiopathic interstitial pneumonias. A case is presented of a woman who had pulmonary involvement due to idiopathic interstitial pneumonia, and subsequently presented with joint pain with rheumatoid arthritis being documented.

Blue finger syndrome: Case reports

RESUMEN El síndrome de dedo azul (SDA) se caracteriza por la coloración violácea o azul de uno o más dedos, puede serla primera manifestación de múltiples enfermedades, tanto las que presentan alteraciones directamente en los dedos o ser la expresión de enfermedades sistémicas; los mecanismos fisiopatológicos más comunes son trombosis, embolia, vasoconstricción grave o afección del lecho vascular que puede ser inflamatoria o no inflamatoria. Describimos 5 casos de SDA, donde resaltamos la importancia del diagnóstico temprano y enfatizamos en el concepto de evaluación y abordaje como una urgencia médica, sin importar la causa, ya que su manejo y tratamiento inicial, más el intento de lograr un tratamiento dirigido a una etiología podría disminuir complicaciones irreversibles como la necrosis o amputación.

ABSTRACT Blue finger syndrome (BFS), usually noted by the violet or blue coloration of one or more fingers, may be the first manifestation of several diseases. These may present with alterations directly on the fingers or be the expression of systemic diseases. The most common pathophysiological causes are thrombosis, embolism, severe vasoconstriction, or vasculature involvement that may be inflammatory or non-inflammatory. A description is presented of 5 cases of BFS, where the emphasis is placed on the importance of early diagnosis. The concept of evaluation and approach as a medical emergency is also stressed, because depending on this, it could reduce irreversible complications, such as necrosis and/or amputation.

Cogan's syndrome: A case report with partial response to tocilizumab and a literature review

RESUMEN El síndrome de Cogan (SC) es una enfermedad inflamatoria crónica, caracterizada por queratitis intersticial y síntomas vestíbulo-auditivos similares al síndrome de Meniere, acompañado o no de vasculitis sistémica. Es una enfermedad poco frecuente y su diagnóstico es difícil y a menudo tardío, lo que aumenta el riesgo de secuelas como pérdida visual o cofosis. Además, su tratamiento no está bien establecido y se basa en reportes de casos donde se ha observado la eficacia de fármacos como la ciclofosfamida, anti-TNF o tocilizumab. Presentamos un caso de SC sin respuesta a metotrexato, ciclofosfamida ni anti-TNF, y respuesta parcial a tocilizumab.

ABSTRACT Cogan’s syndrome is a chronic inflammatory disease typified by interstitial keratitis and Meniere-like auditory involvement, and it can be accompanied by systemic vasculitis. It’s a rare disease and its diagnosis is difficult and often late, which increases the risk of sequelae, such as visual loss or deafness. In addition, its treatment is not well-established and is based on case reports that have observed efficacy of drugs such as cyclophosphamide, anti-TNF or tocilizumab. A case of Cogan's syndrome is presented that did not respond to methotrexate, cyclophosphamide, or anti-TNF, but with a partial response to tocilizumab.

Childhood primary vasculitis of the central nervous system: Case report and literature review

RESUMEN La vasculitis primaria del sistema nervioso central es una enfermedad infrecuente que puede afectar a adultos y población pediátrica. Puede comprometer los vasos sanguíneos cerebrales tanto de mediano o gran calibre como los de pequeño calibre y estar asociada a procesos inflamatorios, infecciosos, tumorales o ser de origen idiopático. Describimos el caso de un adolescente con deterioro neurológico focal dado por hemiplejía derecha en quien se descartaron otras causas más frecuentes de isquemia cerebral, con diagnóstico final de vasculitis primaria del sistema nervioso central asociada a infección por virus de Epstein Barr.

ABSTRACT Primary angiitis of the central nervous system is an uncommon disease that may affect adults and the paediatric population. It can involve both the medium-large and small sized cerebral blood vessels, and can be associated with inflammatory, infectious, tumour processes, or of idiopathic origin. The case is presented of an adolescent with focal neurological impairment due to right hemiplegia, in whom other more frequent causes of cerebral ischaemia were ruled out. The final diagnosis was Epstein Barr virus associated with primary angiitis of the central nervous system.