Revista Colombiana de Reumatología

Alfa fodrina y diagnóstico de síndrome de Sjögren primario, experiencia de un centro de reumatología en Bogotá, Colombia

Alfa fodrina y diagnóstico de síndrome de Sjógren primario, experiencia de un centro de reumatología de Bogotá, Colombia

ABSTRACT Background and objectives: Primary Sjögren's syndrome is an autoimmune disease where the salivary and exocrine glands do not function correctly. This is caused by lymphocytic infiltrates and neuroendocrine components. The diagnostic criteria in this syndrome have subjective and non-specific elements, but in the last few years the performing of IgA and IgG anti-alpha-fodrin antibodies has been considered as a diagnostic option. The main objective of this article is to evaluate the diagnostic performance of the anti-alpha-fodrin test in patients diagnosed with primary Sjögren's syndrome. Materials and methods: The study included patients with a diagnosis of primary Sjögren's syndrome according to the criteria of the American-European consensus or the consensus of the American College of Rheumatology. These were compared with healthy patients with other non-autoimmune diseases. Results: The IgA type antibody was found to have a sensitivity of 0.18 and specificity of 0.92. The IgG type had a sensitivity of 0.05 and specificity of 0.96. The ROC curve for the IgG test was the closest to the point of greatest theoretical sensitivity and specificity. Discussion: The sensitivity of the test was found to be lower than that reported in other studies. This could be explained by factors such as: diagnostic criteria used, different immunoassay techniques, immunoglobulin evaluated, use of drugs, time of diagnosis, and different populations studied. Conclusion: It is considered that the results regarding the specificity of the test in the population of the present study give it validity as a diagnostic test for primary Sjögren's syndrome, however, anti-alpha-fodrin antibodies have shown low sensitivity in our population, and it is considered that more studies are needed to define the role of these antibodies in this disease.

RESUMEN Antecedentes y objetivos: El síndrome de Sjögren primario es una patología autoinmune en la que se presenta disfunción causada por infiltrados linfocíticos y componentes neuroendocrinos en las glándulas salivales y exocrinas. En esta patología los criterios diagnósticos tienen elementos subjetivos y no específicos, por lo que en los últimos arios se ha considerado la realización de anticuerpos anti alfa fodrina IgA e IgG como una opción diagnóstica. El objetivo principal es evaluar el rendimiento diagnóstico de la prueba anti alfa fodrina en pacientes diagnosticados con síndrome de Sjögren primario. Materiales y métodos: Se buscaron pacientes con diagnóstico de síndrome de Sjögren primario de acuerdo con los criterios del consenso americano-europeo o el consenso del Colegio Americano de Reumatología, los cuales se clasificaron como enfermos, estos se compararon con pacientes sanos, los cuales eran pacientes con otras enfermedades no autoinmunes. Resultados: Se encontró que el anticuerpo de tipo IgA tuvo una sensibilidad de 0,18 y especificidad de 0,92. El de tipo IgG una sensibilidad de 0,05 y especificidad de 0,96. La curva ROC para el test IgG fue la más cercana al punto de mayor sensibilidad y especificidad teóricas. Discusión: Se encontró una menor sensibilidad de la prueba que la reportada en otros estudios, la cual puede ser explicada por factores como: criterios diagnósticos empleados, diferentes técnicas de inmunoensayo, inmunoglobulina evaluada, uso de medicamentos, tiempo de diagnóstico y diferentes poblaciones estudiadas. Conclusión: Se considera que los resultados en cuanto a especificidad de la prueba en la población del presente estudio le otorgan validez como prueba diagnóstica para síndrome de Sjögren primario, sin embargo, los anticuerpos anti alfa fodrina presentan baja sensibilidad en nuestra población por lo que se necesitan más estudios para definir su papel en esta enfermedad.

Asociación Colombiana de Reumatología. Consenso sobre recomendaciones para disminución y descontinuación de la terapia biológica en pacientes con artritis reumatoide, espondilitis anquilosante y artritis psoriásica

A B S T R A C T Objective: The objective of this study was to establish recommendations for the reduction and discontinuation of biological disease-modifying antirheumatic drugs, with the aim of becoming a guide document for health professionals involved in the management of patients with rheumatoid arthritis, ankylosing spondylitis, and psoriatic arthritis. Materials and methods: The recommendations were established through consensus by a panel of experts in rheumatology, and based on the analysis of available scientific evidence obtained from systematic reviews and the clinical experience of the panellists. Results: A total of 33 rheumatoid arthritis related studies were included, with 6 psoriatic arthritis related, and 9 ankylosing Spondylitis related. The recommendations for the reduction of biological therapies were made by establishing a plan to determine when and how to reduce the biological disease-modifying antirheumatic drugs in patients with these 3 diseases, and in some cases lead to the discontinuation of these treatments. Conclusion: The recommendations established in this document will serve as a guide to improve the efficiency of biological therapy in these diseases, reduce the variability in clinical practice, and establish an adequate risk/benefit ratio.

RESUMEN Objetivo: El objetivo de este estudio fue establecer recomendaciones para la disminución y descontinuación de la terapia biológica con el fin de que se convierta en un documento guía para los profesionales de la salud involucrados en el manejo de pacientes con artritis reumatoide, espondilitis anquilosante y artritis psoriásica. Materiales y métodos: Las recomendaciones fueron establecidas mediante consenso desarrollado a través de un panel de expertos en reumatología, basado en el análisis de la evidencia científica disponible obtenida de revisiones sistemáticas y sobre la experiencia clínica de los panelistas. Resultados: Se incluyeron 33 estudios relacionados con artritis reumatoide, 6 de artritis psoriásica y 9 de espondilitis anquilosante. Las recomendaciones para la disminución de las terapias biológicas se realizaron estableciendo un plan para determinar cuándo y cómo reducir los fármacos biológicos modificadores de enfermedades reumáticas en pacientes con estas 3 enfermedades y en algunos casos conducir a la descontinuación de estos tratamientos. Conclusión: Las recomendaciones establecidas en este documento servirán de guía para mejorar la eficiencia de la terapia biológica en estas enfermedades, reducir la variabilidad en la práctica clínica y establecer de manera adecuada una relación riesgo/beneficio.

¿Es la seropositividad en pacientes con artritis reumatoide tratados con adalimumab un factor para desarrollar anticuerpos anti-adalimumab?

ABSTRACT Objective: To determine whether seropositivity in rheumatoid arthritis patients treated with adalimumab (ADL) is associated with the presence of anti-adalimumab (anti-ADL) antibodies. Materials and methods: A descriptive observational study that included patients diagnosed with rheumatoid arthritis according to ACR 1987 criteria, and who were on treatment with ADL as the first biological, for at least six months. All patients were evaluated for rheumatoid factor, anti-citrulline antibodies, erythrocyte sedimentation rate, C-reactive protein, clinimetric indices, and level of anti-ADL antibodies. Results: A total of 80 patients with a mean age of 56 years were evaluated, of whom 86% were women. The mean duration of the disease was 15 years, and the ADL exposure time was 52 months (median value). The seropositivity for rheumatoid factor tended to be higher in patients who developed anti-ADL antibodies compared to those who did not (90.5% vs. 66.1%). The magnitude of the association between rheumatoid factor and the presence of anti-ADL antibodies was shown to be strong and statistically significant (OR = 4.87, 95% CI; 1.03-23.03). Adjusted multivariate regression analyses showed a strong association (OR = 9.77, 95% CI; 1.74-54.79) between seropositivity and the presence of anti-ADL antibodies, which, given the low number of patients, lacks precision (95% CI very wide). Conclusions: Seropositive patients tend to have more anti-ADL antibodies. However, a larger sample size is required to obtain the necessary precision and greater certainty in these findings.

RESUMEN Objetivo: Determinar si la seropositividad en pacientes con artritis reumatoide tratados con adalimumab (ADL), se asocia a la presencia de anticuerpos anti-adalimumab (anti-ADL). Materiales y métodos: Es un estudio observacional descriptivo que incluyó pacientes con diagnóstico de artritis reumatoide según criterios ACR1987, que estaban en tratamiento con ADL como primer biológico, por al menos 6 meses. Todos los pacientes se evaluaron para factor reumatoide, anticuerpos anticitrulina, velocidad de sedimentación globular, proteína C reactiva, índices clinimétricos y nivel de anticuerpos anti-ADL. Resultados: Se evaluaron 80 pacientes con edad promedio de 56 arios, el 86% fueron mujeres, la duración promedio de la enfermedad fue de 15 años y el tiempo de exposición a ADL de 52 meses (valor mediano). La seropositividad para factor reumatoide tendió a ser mayor en los pacientes que desarrollaron anticuerpos anti-ADL en comparación con los que no (90,5% vs. 66,1%). La magnitud de la asociación entre factor reumatoide y la presencia de anticuerpos anti-ADL tendió a ser fuerte y estadísticamente significativa (OR = 4,87; IC 95%: 1,03-23,03). Los análisis ajustados de regresión multivariable mostraron una asociación fuerte (OR = 9,77; IC 95%: 1,74-54,79) entre la seropositividad y la presencia de anticuerpos anti-ADL, que dado el bajo número de pacientes carece de precisión (IC 95% muy amplios). Conclusiones: Los pacientes seropositivos tienden a presentar más anticuerpos anti-ADL; sin embargo, se requiere tener un mayor tamaño muestral para obtener la precisión necesaria y tener mayor certeza en estos hallazgos.

Frecuencia de autoanticuerpos y síntomas sugestivos de enfermedad gastrointestinal en un grupo de pacientes con psoriasis

ABSTRACT Introduction: Psoriasis is a chronic disease associated with multiple comorbidities including inflammatory intestinal disease. There are no previous studies in Colombia regarding the relationship of gastrointestinal symptoms in patients with psoriasis. Objective: To determine the frequency of symptoms and autoantibodies suggestive of gastrointestinal disease in patients with psoriasis, and to compare the results with healthy controls, as well as their relationship with disease activity. Materials and methods: Cross-sectional study with an analytical component, including a questionnaire on symptoms and serum analysis of antibodies suggestive of gastrointestinal disease in cases and controls. Results: The analysis included 84 individuals, separated into groups of 44 cases and 40 controls. Mild psoriasis was observed in 64% of cases, and the remaining 36% had moderate to severe psoriasis. Topical treatments were given to 71% of cases, with another 16% using oral treatments, and 14% received biological treatment. The main symptoms of gastrointestinal disease were, abdominal distention (45%), constipation (39%), and fatigue (34%). A comparison showed a higher prevalence of gastrointestinal symptoms in cases vs. controls, and fatigue was statistically significant (p = 0.04). Only the antinuclear autoantibodies in the serum analysis were statistically significant (0 vs. 43%; p = 0.01). Conclusions: The prevalence of symptoms and autoantibodies suggestive of gastrointestinal disease in patients with psoriasis is considered important, even although there are no significant differences when compared with healthy controls. Some patients with gastrointestinal symptoms had positive autoantibodies. This suggests that an adequate clinical follow-up should be carried out. Dermatologists have a decisive role in the integral management of patients.

RESUMEN Introducción: La psoriasis es una enfermedad crónica asociada con múltiples comorbilidades, incluida la enfermedad inflamatoria intestinal. Sin embargo, no existen estudios previos en Colombia sobre la relación de los síntomas gastrointestinales en pacientes con psoriasis. Objetivos: Se determinó la frecuencia de síntomas sugestivos de enfermedad gastrointestinal y autoanticuerpos asociados en pacientes con psoriasis, y su relación con la actividad de la misma. Además, se comparó con controles sanos. Materiales y métodos: Estudio transversal con componente analítico que incluyó una encuesta de síntomas y el análisis sérico de autoanticuerpos sugestivos de enfermedad gastrointestinal en casos y controles. Resultados: Ochenta y cuatro individuos analizados, distribuidos en 44 casos y 40 controles. El 64% de los casos tenían psoriasis leve y el 36% presentó psoriasis moderada a severa. El 71, el 16 y el 14% fueron tratados con tratamientos tópicos, orales y biológicos, respectivamente. Los principales síntomas gastrointestinales fueron distensión abdominal (45%), estreñimiento (39%) y fatiga (34%). La comparación arrojó una mayor prevalencia de síntomas gastrointestinales en los casos, y la variable fatiga fue estadísticamente significativa (p: 0,04). Solo el perfil de autoanticuerpos antinucleares fue estadísticamente significativo (0 vs. 43%; p: 0,001). No se encontró asociación con actividad de la enfermedad. Conclusiones: La prevalencia de síntomas y autoanticuerpos sugestivos de enfermedad gastrointestinal en pacientes se considera importante, a pesar de no mostrar diferencias significativas con los controles. Algunos pacientes con síntomas gastrointestinales mostraron autoanticuerpos positivos. Esto sugiere la necesidad de un seguimiento clínico adecuado. El dermatólogo tiene un papel decisivo en el manejo integral de los pacientes.

Impacto terapéutico de las estatinas en el perfil lipidico y riesgo cardiovascular en pacientes con artritis reumatoide: Revisión sistemática de la literatura y metaanálisis

ABSTRACT Context: Patients with rheumatoid arthritis have a higher cardiovascular risk due to the prevalence of cardiovascular risk factors and metabolic alterations derived from the inflammatory activity and the treatment of their disease. A systematic evaluation of the effect of statins on lipid fractions and cardiovascular outcomes has not been carried out specifically in patients with rheumatoid arthritis. Methods: A literature search was conducted in Medline (PubMed), Embase, Lilacs, SciELO, and Cochrane. Randomized and non-randomized clinical trials were selected that evaluated the impact of statins on mortality, cardiovascular events, lipid fractions and disease activity in patients with rheumatoid arthritis. A paired evaluation of risk of bias was carried out, along with a meta-analysis using RevMan 5.3®. Results: A total of 5 studies and 383 patients were included in the analysis. The use of statins among patients with rheumatoid arthritis significantly reduced total cholesterol levels: -46.16mg/dL (95% CI: [-53.89, -38.46]; I 2: 86%), LDLc: -18.13mg/dL (95% CI: [-21.8, -14.4], I 2: 97%) and TG of -34.95 mg/dL (95% CI: [-44.3, -25.6], I 2: 0%), without significant changes in HDLc. It also reduced the activity of the disease (DAS28) by 0.73 (95% CI: [-0.94, -0.53], I 2: 96%). No study was found that reported mortality or cardiovascular outcomes. Conclusion: The lipid-lowering effect of statins in patients with rheumatoid arthritis is consistent with that found in other populations. There is a slight impact in reducing the activity of the disease, but reducing the risk of cardiovascular events in this specific population has not been studied.

RESUMEN Contexto: Los pacientes con artritis reumatoide tienen un riesgo cardiovascular elevado por la alta prevalencia de factores de riesgo cardiovascular y de alteraciones metabólicas derivadas de la actividad inflamatoria y del tratamiento de su enfermedad. No se ha realizado una evaluación sistemática del efecto de las estatinas en las fracciones lipídicas y desenlaces cardiovasculares específicamente en pacientes con artritis reumatoide. Métodos: Se realizó una búsqueda de la literatura en Medline (PubMed), Embase, Lilacs, SciELO y Cochrane. Se seleccionaron experimentos clínicos aleatorizados y no aleatorizados (estudios de cohortes) que evaluaran el impacto de las estatinas en mortalidad, eventos cardiovasculares, fracciones lipídicas y actividad de la enfermedad en pacientes con artritis reumatoide. Se realizó la selección, evaluación del riesgo de sesgos de forma pareada y un metaanálisis con RevMan 5.3®. Resultados: Un total de 5 estudios y 383 pacientes fueron incluidos en el análisis. El uso de estatinas en pacientes con artritis reumatoide reduce significativamente los niveles de colesterol total: -46,16 mg/dL (IC 95%: [-53,89; -38,46]; I 2: 86%), LDLc: -18,13 mg/dL (IC 95%: [-21,8; -14,4]; I 2: 97%) y triglicéridos de -34,95 mg/dL (IC 95%: [-44,3; -25,6]; I 2: 0%), sin cambios significativos del HDLc. Además, reduce la actividad de la enfermedad (DAS28) en 0,73 (IC 95%: [-0,94; -0,53]; I 2: 96%). No se encontró ningún estudio que reportara mortalidad ni desenlaces cardiovasculares. Conclusión: El efecto hipolipidemiante de las estatinas en pacientes con artritis reumatoide es consistente con lo encontrado en otras poblaciones. Existe un discreto impacto en la reducción de actividad de la enfermedad; sin embargo, la reducción del riesgo de eventos cardiovasculares en esta población específica no ha sido estudiada.

Dickkopf 1 protein and its association with joint deterioration in rheumatoid arthritis. Systematic review

ABSTRACT Background: Rheumatoid arthritis (RA) is an autoimmune disease that is mainly characterized by joint deterioration and decreased bone mineral density. The Dickkopf 1 protein (DKK1) exerts a negative regulatory function of the Wnt pathway involved in the differentiation of osteoblasts, and has been observed to be overexpressed in patients with RA. Objective: To provide updated information on current knowledge about the relationship between DKK1 serum levels and the presence of bone and joint damage in RA patients. Method: A qualitative systematic review was carried out in the PubMed, Embase, Cochrane and Scielo databases using the terms Dickkopf 1, DKK1, Dickkopf related protein 1, Rheumatoid Arthritis, and Bone biomarker. Results: A total of 12 studies were chosen that met the requirements of the search. These included 7 prospective cohorts, 4 cross-sectional studies, and 1 clinical trial. Of the 12 studies reviewed, 10 analyzed the relationship between serum DKK1 levels and the presence of bone damage as the primary outcome. One of them analyzed this relationship as a secondary outcome and another one the RSP01/DKK1 ratio. The results to date seem to indicate that DKK1 could have an active role in advanced stages of RA, but not in the initial phase. Conclusions: The DKK1 protein plays an essential pathophysiological role in the decrease of bone mass and joint remodelling, depending on the stage of the disease in patients with RA. Its role as a biomarker or therapeutic strategy would be an interesting alternative still under study.

RESUMEN Antecedentes: La artritis reumatoide (AR) es una enfermedad autoinmune caracterizada prin cipalmente por deterioro articular y disminución de la densidad mineral ósea. La proteína Dickkopf 1 (DKK1) ejerce una función reguladora negativa de la vía Wnt comprometida con la diferenciación de osteoblastos y se ha observado que puede estar sobreexpresada en pacientes con AR. Objetivo: Proveer información actualizada sobre el conocimiento de la asociación entre los niveles séricos de DKK1 y la presencia de dafño óseo y articular en pacientes con AR. Método: Se realizó una revisión sistemática cualitativa en las bases de datos Pubmed, Embase, Cochrane y Scielo utilizando los términos Dickkopf 1, DKK1, Dickkopf related pro tein 1, rheumatoid artrhitis, biomarcador, resorción ósea. Resultados: Se escogieron 12 estudios que llenaban los requisitos de la búsqueda; 7 fueron cohortes prospectivas, 4 estudios de corte transversal y uno ensayo clínico. De los 12 estudios revisados, 10 analizaron la asociación entre niveles séricos de DKK1 y presencia de dann o óseo como desenlace primario. Uno de ellos analizó esta asociación como desenlace secundario y otro la relación RSP01/DKK1. Los resultados hasta la fecha parecen indicar que la DKK1 tendría un papel activo en estadios avanzados de AR y no en la fase inicial. Conclusiones: La proteína DKK1 desempeña un papel fisiopatológico esencial en la disminu ción de la masa ósea y la remodelación articular, dependiendo de la fase de la enfermedad, en pacientes con AR. Su papel como biomarcador o estrategia terapéutica sería una interesante alternativa aún en estudio.

Enfermedad de Pompe del adulto: reporte de un caso como diagnóstico diferencial de una miopatía inflamatoria

ABSTRACT Pompe disease, or glycogen storage disease type II, is an autosomal recessive disorder due to the deficiency of lysosomal acid α-glucosidase, the enzyme responsible for degrading glycogen to glucose. The adult-onset form is rare and is characterized, primarily by accumulation of glycogen in striated, cardiac, and smooth muscle tissue. It causes muscle weakness of proximal predominance, so it can be confused with an inflammatory myopathy. The case is presented of a 60 year-old adult with a previous diagnosis of polymyositis in whom Pompe disease was confirmed with a demonstration of the enzymatic deficit in a biological substrate and a genetic identification was obtained.

RESUMEN La enfermedad de Pompe o glucogenosis tipo n es un trastorno autosómico recesivo, debido a la deficiencia de la enzima lisosomal α-glucosidasa ácida encargada de degradar glucógeno a glucosa. La forma de inicio en el adulto es rara y se caracteriza fundamentalmente por acumulación de glucógeno en tejido muscular estriado, cardiaco y liso. Causa debilidad muscular de predominio proximal, por lo que se puede confundir con una miopatía inflamatoria. Se presenta el caso de un adulto de 60 arios con diagnóstico previo de polimiositis, en quien se confirmó una enfermedad de Pompe con demostración del déficit enzimático en sustrato biológico y se logró realizar una identificación genética.

Miopatia multifocal en paciente con poliarteritis nodosa: utilidad de la resonancia nuclear magnética como prueba diagnóstica

ABSTRACT Polyarteritis nodosa is part of the primary systemic vasculitis that specifically compromises vessels of medium caliber, and can affect virtually any organ. The diagnosis of this disease is based on clinical criteria, such as pain and weakness in the lower limbs, as well as laboratory results and the histology report that shows necrotizing, segmental and focal inflammation of the vessels involved. The case is presented of a 42 year-old woman with a previous diagnosis of polyarteritis nodosa, who, 12 years later, presented with an episode of activation of the disease associated with venous thrombosis and multifocal myopathy in the lower limbs. This is a rare presentation that should be suspected in this type of patients.

RESUMEN La poliarteritis nodosa hace parte de las vasculitis sistémicas primarias, específicamente compromete vasos de mediano calibre pudiendo afectar virtualmente a cualquier órgano. El diagnóstico de esta enfermedad se basa en criterios clínicos, como el dolor y la debilidad en los miembros inferiores, además de reportes paraclínicos y el compromiso histológico, que evidencia inflamación necrosante, segmentaria y focal de los vasos involucrados. A continuación, presentamos el caso clínico de una mujer de 42 arios, con diagnóstico previo de poliarteritis nodosa, que presenta, 12 años después, un episodio de activación de la enfermedad asociado a trombosis venosa y miopatía multifocal en miembros inferiores, una presentación poco frecuente pero que debe sospecharse en este tipo de pacientes.

Uso de denosumab en osteogénesis imperfecta: informe de un caso

ABSTRACT Osteogenesis imperfecta (01) is an inherited disorder of phenotypically heterogeneous affec tions of the connective tissue. Until now, no definitive treatment for OI has been found. Certain drugs used in osteoporosis are used in these patients such as intravenous bisphosphonates in order to improve bone density. However, in recent years the use of denosumab, an anti-resorptive monoclonal antibody has shown positive results in bone mineral loss. There are no studies that directly compare the use of bisphosphonates and denosumab in OI. The following article presents a case of a 9-year-old patient with diagnosis of OI and a past medical history of epilepsy and cerebral palsy that was treated with bisphosphonates and denosumab.

RESUMEN La osteogénesis imperfecta (OI) es un trastorno hereditario del tejido conectivo fenotípicamente heterogéneo. Hasta ahora no se ha encontrado ningún tratamiento definitivo para la OI. Se aplican ciertos fármacos utilizados en la osteoporosis en estos pacientes como los bisfosfonatos intravenosos para mejorar la densidad ósea. Sin embargo, en los últimos arios el uso de denosumab, un anticuerpo monoclonal anti-resorción ha demostrado resultados positivos en la pérdida mineral ósea. No hay estudios que comparen directamente el uso de bisfosfonatos y denosumab en la OI. El artículo presenta un caso de OI infantil en una paciente de 9 años con antecedentes de epilepsia y parálisis cerebral, que fue tratada con bisfosfonatos y denosumab.

Diagnóstico y manejo de síndrome de encefalopatía posterior reversible asociado a lupus eritematoso sistémico. Reporte de caso clínico

ABSTRACT Posterior reversible encephalopathy syndrome (PRES) is a clinical-radiological disorder that may include encephalopathy, seizures, headache, and visual disturbances. It is associated with conditions that induce endothelial damage, causing vasogenic cerebral edema that can be observed in magnetic resonance scans. It occurs in <1% of patients with systemic lupus erythematosus (SLE). It is usually resolved with timely treatment, but delays may lead to neurological sequelae or death. A case of PRES is presented in a patient with SLE with severe activity, a hypertensive emergency, and lupus glomerulonephritis debuting with epileptic status. The outcome was satisfactory with anticonvulsants, as well as treatment for her cerebral edema and hypertension, along with control of other causal factors.

RESUMEN El síndrome de encefalopatía posterior reversible (PRES) es un trastorno clínico-radiológico caracterizado por encefalopatía, convulsiones, cefalea y alteraciones visuales. Se asocia a entidades que ocasionan daño endotelial, causando edema cerebral vasogénico evidente en resonancia magnética. En pacientes con lupus eritematoso sistémico (LES) se presenta en < 1%. Con tratamiento oportuno usualmente resuelve; caso contrario puede producir secuelas neurológicas o muerte. Se reporta el caso de PRES en una paciente con LES con actividad severa, emergencia hipertensiva y glomerulonefritis lúpica que comienza con estatus epiléptico. Evolucionó satisfactoriamente con tratamiento anticonvulsivante, antiedema cerebral, antihipertensivo y control de los demás factores causales.