Revista Colombiana de Reumatología

Anemia y lupus Anemia and lupus

Pathogenic role of érythropoïétine in Egyptian systemic lupus erthymatosus anemic patients: Prevalence of different types of anemia in SLE

Abstract Background & aim: Systemic lupus erythematosus is an autoimmune disease, its pathogenesis encompasses numerous organs. About 50% of cases of SLE are anemic; multiple pathways are attributed to the occurrence of anemia. Anemia of chronic disease is generally due to reduced erythropoietin function, reduced production and low response to erythropoietin action on red blood cells, which play a role in the development of anemia of chronic disease seen in several conditions with autoimmune etiology. There were three main contributions in our research: First: To evaluate the types of anemia associated with SLE. Second: To evaluate the role of erythropoietin in pathogenesis of SLE associated anemia. Third: To evaluate the correlation between level of anemia and erythropoietin level. Subjects & methodology: 150 patients with SLE were registered in our study. SLE activity was measured by SLE disease activity index. Results: Our study encompassed (150) SLE patients, 20 men and 130 women and (50) controls, 9 men and 41 women. Among them, anemia of chronic disease was the most prevalent (41.3%), then anemia due to iron deficiency (33.3%), and lastly anemia of autoimmune etiology (25.3%). Our study also showed that there was statistically significant dissimilarity (P value = 0.023) between all groups of anemia in erythropoietin value but there was no significant correlation between erythropoietin and hemoglobin levels in any of the three groups. Conclusion: Erythropoietin level variation was detected among the dissimilar groups of anemia but no correlation between hemoglobin level and erythropoietin was found (blunted erythropoietin response).

Resumen Antecedentes y objetivo: El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad autoinmune, su patogénesis abarca numerosos órganos. Alrededor del 50% del lupus sistêmico es anémico; las múltiples vías se atribuyen a la aparición de anemia. La anemia por enfermedad crónica generalmente se debe a la función reducida de la eritropoyetina, la producción reducida y la baja respuesta a la acción de la eritropoyetina en los glóbulos rojos que desempeñan un papel en el desarrollo de la anemia de la enfermedad crónica observada en varias enfermedades con etiología autoinmune. Hubo 3 contribuciones principales en nuestra investigación: Primero: evaluar los tipos de anemia asociados con el lupus sistémico. Segundo: evaluar el papel de la eritropoyetina en la patogénesis de la anemia asociada al lupus sistêmico. Tercero: evaluar la correlación entre el nivel de anemia y el nivel de eritropoyetina. Sujetos y metodología: Ciento cincuenta pacientes con lupus sistémico se registraron en nuestro estudio. La actividad sistémica del lupus se calculó mediante el índice de actividad de la enfermedad del LES. Resultados: Nuestro estudio abarcó 150 pacientes con lupus sistêmico, 20 varones y 130 mujeres y 50 controles, 9 varones y 41 mujeres. Entre ellos, la anemia de la enfermedad crónica fue la más prevalente (41,3%), seguida de la anemia por deficiencia de hierro (33,3%) y, finalmente, la anemia con etiología autoinmune (25,3%). Nuestro estudio también mostró que hubo diferencias estadísticamente significativas (valor de p = 0,023) entre todos los grupos de anemia en el valor de eritropoyetina, pero no hubo una correlación significativa entre los niveles de eritropoyetina y hemoglobina en ninguno de los 3 grupos. Conclusión: Se detectó una variación en el nivel de eritropoyetina entre los diferentes grupos de anemia, pero no se encontró correlación entre el nivel de hemoglobina y la eritropoyetina (respuesta de eritropoyetina atenuada).

Prevalence of neurolupus in a Colombian cohort

ABSTRACT Background: Systemic lupus erythematosus (SLE) can affect the nervous system and present a variety of neurological and psychiatric syndromes but the prevalence of neuropsychiatric manifestations in Colombia is unknown. Methods: Cross-sectional study. Patients were assessed by the department of rheumatology between 2010 and 2013 and included randomly chosen subjects over 18 years of age. Prevalence of neurological manifestations was calculated using a confidence interval of 95%. SLE disease activity index was used as baseline to compare statistically with activity, neurological manifestations and fatality. Mann-Whitney U test was used for quantitative variables, while chi-square test was used for qualitative variables. Results: 306 subjects initially entered into the study, 274 were analyzed, 89.1% were women with a median age of 43 years (interquartile range: 23). Prevalence of neuropsychiatric manifestations was 26.2% (95% CI: 21.2-31%). The most common symptoms were headache (13.1%; 95% CI: 9.1-17.2%), cerebrovascular disease (8%; 95% CI: 5.1-11.3%), acute confusional state (6.6%; 95% CI: 4-9.1%), seizure disorders (4.7%; 95% CI: 2.6-7.3%), and aseptic meningitis (2.2%; 95% CI: 0.7-4%); autonomic neuropathy, polyneuropathy, and myelopathy each occurred at 0.7% (95% CI: 0-1.8%). Patients with neuropsychiatric manifestations had severe disease activity (45.8%) and (31.9%) had moderate disease activity. Conclusions: In hospitalized patients diagnosed with SLE, NPS manifestations can occur in up to 26% of cases, the most frequent being headache, cerebrovascular disease, acute confusional state, seizures, and aseptic meningitis and the most frequent treatment being systemic steroids. Prospective studies are required to determine their prognostic implications in this group of patients.

Resumen Antecedentes: El lupus eritematoso sistémico (LES) puede afectar el sistema nervioso con una amplia variedad de síndromes psiquiátricos y neurológicos. La prevalencia de manifestaciones neuropsiquiátricas en Colombia es desconocida. Métodos: Estudio de cohorte transversal. A partir de la revisión del sistema de información del hospital se obtuvieron datos de los pacientes con diagnóstico de LES, mayores de 18 años, que fueron valorados por reumatología entre 2010 y 2013. Se utilizó un muestreo aleatorio del listado de sujetos con diagnóstico de lupus en el hospital, se calculó la prevalencia de manifestaciones neurológicas con IC 95%, se realizaron cruces exploratorios entre la actividad de la enfermedad por SLEDAI y las manifestaciones neurológicas, y desenlace de fallecimiento. Resultados: De 306 sujetos ingresados al estudio se llevaron al análisis final 274 individuos, de los cuales el 89,1% fueron mujeres; la mediana de edad fue de 43 años (RIQ: 23); la prevalencia de manifestaciones neuropsiquiátricas fue del 26,2% (IC 95%: 21,2-31). Los síntomas neurológicos en orden descendente incluyen cefalea (13,1%; IC 95%: 9,1-17,2), enfermedad cerebrovascular (8%; IC 95%: 5,1-11,3), estado confusional agudo (6,6%; IC 95%: 4-9,1), trastornos convulsivos (4,7%; IC 95%: 2,6-7,3), meningitis aséptica (2,2%; IC 95%: 0,7-4), neuropatía autonómica, polineuropatía y mielopatía (presentes en el 0,7%; IC 95%: 0-1,8). Dentro de la población con manifestaciones neuropsiquiátricas se encontró que el 45,8% tenía actividad severa de la enfermedad y el 31,9% actividad moderada. Conclusiones: En pacientes hospitalizados con diagnóstico de LES las manifestaciones neuropsiquiátricas pueden ocurrir hasta en el 26% de los casos; las más frecuentes son cefalea, enfermedad cerebrovascular, estado confusional agudo, convulsiones y meningitis aséptica, y el tratamiento más frecuente son los esteroides sistémicos. Se requieren estudios prospectivos para determinar sus implicaciones pronósticas en este grupo de pacientes.

Ultrasound findings in hand and foot joints of asymptomatic volunteers

Resumen Introducción: Anormalidades ultrasonográficas se describen con cierta frecuencia en articulaciones de sujetos asintomáticos, las cuales generan incertidumbre en el contexto de evaluación y tratamiento de la enfermedad articular inflamatoria; a pesar de ello, en Colombia no existen estudios al respecto y la evidencia disponible es escasa, hecha en un bajo número de participantes y con transductores menores a 18 MHz en su gran mayoría. Objetivos: Describir los hallazgos ultrasonográficos articulares en manos y pies de un grupo de voluntarios asintomáticos, su asociación con las características sociodemográficas y la concordancia intra e interobservador de sus mediciones. Materiales y métodos: Estudio descriptivo y analítico en el que se incluyeron 182 voluntarios asintomáticos. Dos médicos con experiencia en ecografía musculoesquelética evaluaron el aspecto dorsal de 5.460 recesos articulares mediante la escala semicuantitativa de Szkudlarek y la utilización de un transductor lineal de 18 MHz. Resultados: La mediana de edad de los participantes fue de 42 arios, 60,4% de ellos mujeres. En 87% de los voluntarios se identificaron en total 232 hallazgos, el 68,1% correspondió a derrame articular, 29,3% a hipertrofia sinovial, 2,1% a erosiones y 0,4% a Doppler de poder. Los pies mostraron mayores hallazgos que las manos (70,7% vs. 29,3%). Las articulaciones en las que más se identificaron anormalidades fue la primera articulación metatarsofalángica (52%), la tercera metatarsofalángica (15%) y la radiocarpiana (9,5%). Se halló relación positiva entre el derrame articular y la hipertrofia sinovial con la edad, ocupación manual exclusiva y tiempo laboral mayor de 10 años. La concordancia intraobservador fue moderada (Kappa = 0,4591) y la interobservador fue leve (Kappa = 0,2155). Conclusiones: La ausencia de señal Doppler de poder, el no compromiso radioulnar distal, la ausencia de sinovitis acompañada de erosión y una mayor predominancia de alteraciones leves al nivel de las manos, sumado a la ausencia de hallazgos al nivel de la quinta articulación metatarsiana, constituyen hallazgos potencialmente específicos de sujetos asintomáticos que merecen ser confirmados como tal en futuros estudios.

Abstract Introduction: Ultrasound (US) abnormalities have often been described in the joints of asymptomatic subjects, which may lead to uncertainty in the evaluation and treatment of inflammatory joint disease. Despite this, the available evidence is scarce, with few participants, and in the vast majority with transducers less than 18Mhz. In Colombia there are currently no published studies about this topic. Objectives: To describe the ultrasound findings in hand and foot joints in asymptomatic volunteers, their association with sociodemographic characteristics, and intra- and inter-observer concordance of the measurements. Materials and methods: Descriptive and analytical study within 182 asymptomatic volunteers. Two physicians with musculoskeletal ultrasound experience evaluated the dorsal aspect of 5460 articular recesses using the semi-quantitative scale of Szkudlarek using a 18 MHz linear transducer. Results: The median age of the participants was 42 years, including 60.4% women. A total of 232 abnormal findings were identified in 87% of the volunteers, with 68.1% corresponding to joint effusion, 29.3% synovial hypertrophy, 2.1% erosions, and 0.4% positive power Doppler. The feet evaluation showed more findings than the hands (70.7 vs. 29.3%). The joints in which most abnormalities were identified were the first metatarsophalangeal joint (52%), third metatarsophalangeal joint (15%), and radiocarpal joint (9.5%). A positive association was found between joint effusion and synovial hypertrophy with age, exclusive manual activity, and occupation for more than ten years. The intra-observer concordance was moderate (Kappa = .4591) and the inter-observer was low (Kappa = .2155). Conclusions: The absence of power Doppler signal, the absence of abnormalities in distal radioulnar, the absence of synovitis accompanied by erosion, and a greater predominance of mild alterations in the hand joints, added to the absence of findings in the fifth metatarsal joint, can be potential specific findings of asymptomatic subjects and might be confirmed in future studies.

Effect of the «Caring for caregivers^®» program in family caregivers of people with rheumatoid arthritis

Resumen Objetivo: Determinar el efecto del programa «Cuidando a los cuidadores® » sobre la habilidad de cuidado de los cuidadores familiares de personas con artritis reumatoide en una institución prestadora de servicios de salud de la ciudad de Barranquilla. Metodología: Estudio cuantitativo pre-experimental, con diseño pretest-postest con un grupo. La muestra se constituyó con 40 cuidadores familiares. Se usó una ficha de caracterización de la diada cuidador-persona con enfermedad crónica para la caracterización sociodemográfica del cuidador y el Inventario de habilidad de cuidado (Care Skill Inventory [CAI]) antes de iniciar el programa y luego de finalizar. Se realizó un análisis a partir de estadística descriptiva y medidas de tendencia central, con el fin de conocer el perfil de los cuidadores, en las dimensiones: conocimiento, valor y paciencia, y en la habilidad de cuidado. Se usaron pruebas inferenciales. Resultados: Los cuidadores familiares de personas con artritis reumatoide en su mayoría son mujeres, casadas o en unión libre, ocupación hogar, de estratos socioeconómicos bajos. La realización del programa «Cuidando a los cuidadores®» tuvo un efecto sobre la habilidad de cuidado de los cuidadores familiares, como se ha reportado en diferentes estudios. Se identificó que el conocimiento y el valor aumentaron de manera significativa, mientras que el componente paciencia presentó un ligero cambio. Conclusiones: El programa «Cuidando a los cuidadores®» tuvo un efecto sobre la habilidad de cuidado; se debe considerar la intervención como una iniciativa en el desarrollo de la habilidad de cuidado en cuidadores de personas con artritis reumatoide.

Abstract Objective: To determine the effect of the "Caring for caregivers®" program on the care ability of family caregivers of people with rheumatoid arthritis in a health service provider institution in the city of Barranquilla. Methodology: Pre-experimental quantitative study, with pre-test-post-test design with a group. The sample consisted of 40 family caregivers. A characterisation card of the pair caregiver-person with chronic illness was used for the sociodemographic profile of the caregiver, as well as the Care Skill Inventory (CAI) before starting the program and after finishing. An analysis was made from descriptive statistics and measures of central tendency, in order to determine the profile of the caregivers in the dimensions: knowledge, value, and patience, and in the care ability. Inferential tests were used. Results: The family caregivers of people with rheumatoid arthritis are mostly women, married or in free union, home occupation, and of low socioeconomic strata. The implementation of the "Caring for caregivers" program had an effect on the care ability of family caregivers, as reported in different studies. It was identified that knowledge and value increased significantly, while the patience component showed a slight change. Conclusions: The "Caring for caregivers" program had an effect on the ability to care. Intervention should be considered as an initiative in the development of care ability in caregivers of people with rheumatoid arthritis.

Assessment of limitations in rheumatology. Tools most used in practice

Resumen Introducción: Las enfermedades reumáticas son patologías de alta prevalencia, impacto y repercusión, caracterizadas por dolor y limitación funcional. Para valorar la limitación, la historia clínica es el punto de partida, junto con las pruebas específicas necesarias, según el tipo de padecimiento. De forma complementaria, se recomienda el uso de herramientas clinimétricas. Objetivo: Comparar algunas herramientas o cuestionarios usados en las enfermedades reumáticas más prevalentes, revisando la bibliografía para destacar sus aportes y su utilidad en la labor del médico con finalidad clínica o pericial. Método: Se revisan las características básicas de los cuestionarios y herramientas más usadas en: osteoartritis, artritis reumatoide y artritis psoriásica, espondilitis anquilosante y lupus eritematoso sistémico. Se revisa en Medline la experiencia de los autores con algunos cuestionarios en función de la patología y de sus diversos usos. Resultados: Los cuestionarios se utilizan en su mayoría para la valoración de la calidad de vida, la discapacidad y la evolución clínico-terapéutica de los pacientes. No hay acuerdo entre los autores sobre si existe prioridad en el uso de algún cuestionario concreto por patología y se tiende a combinar varios. Los cuestionarios genéricos más utilizados son SF-36, NHP y EQ-5D. Por enfermedades: en artritis reumatoide, HAQy DAS28; en osteoartritis, WOMAC y Knoos; en Lupus, SLEDAI y BICLA, y en espondilitis, BASDAI y ASDAS. Conclusiones: En reumatología los cuestionarios son de uso habitual y resultan de utilidad de forma complementaria a la historia clínica y a las pruebas específicas. La elección por el profesional médico se basa en su experiencia y en la adecuación al objetivo buscado.

Abstract Introduction: Rheumatic diseases are high prevalence, high impact and repercussion pathologies characterised by pain and functional limitation. To assess the limitation, the starting point is the clinical history, together with the specific tests required according to the type of condition. The use of complimentary clinometric tools is recommended. Objective: To compare some tools or questionnaires used in the most prevalent rheumatic diseases, and a review of the literature to highlight their contributions and usefulness in medical practice by the clinician or expert. Method: A review is made of the basic characteristics of the questionnaires and the most used tools in osteoarthritis, rheumatoid arthritis and psoriatic arthritis, ankylosing spondylitis and systemic lupus erythematosus. The experience of the authors is reviewed in Medline, with some questionnaires depending on the pathology and its various uses. Results: The questionnaires are used mainly to assess the quality of life, disability, and clinical-therapeutic evolution of patients. There is no agreement among the authors on whether there is a priority in the use of a specific questionnaire by pathology, and there is a tendency to combine several. The most commonly used generic questionnaires are SF-36, NHP and EQ-5D. For diseases: in rheumatoid arthritis, the HAQ and DAS28; in osteoarthritis, WOMAC and Knoos; in lupus, SLEDAI and BICLA; and in spondylitis, BASDAI and ASDAS. Conclusions: In rheumatology, questionnaires are commonly used, and are useful as a complement to the clinical history and specific tests. The choice by the medical professional is based on their experience and on the adaptation to the objective sought.

Unusual presentation of psoriasis ostracea and psoriatic arthritis: Results after 10 years of infliximab treatment

Resumen La psoriasis es una enfermedad cutánea común, con prevalencia mundial entre el 0,9-8,5%. Es una condición inflamatoria crónica, inmunológicamente mediada, que lleva a hiperplasia epidérmica con gran variedad de formas clínicas. La psoriasis ostrácea es una variante hiperqueratósica infrecuente, reportada pocas veces en la literatura y que con frecuencia se asocia a artritis psoriásica, una artropatía inflamatoria, seronegativa, crónica, cuyos síntomas usualmente comienzan después de las lesiones cutáneas. Este es el caso de un paciente con una presentación inusual de artritis psoriásica asociada a psoriasis ostrácea posterior a 10 arios de manejo adecuado con infliximab.

Abstract Psoriasis is a common cutaneous disease with a world prevalence of 0.9-8.5%. It is a chronic, inflammatory, immune mediated condition that leads to epidermal hyperplasia and an array of clinical presentations. Psoriasis ostracea is a rare hyperkeratotic variant of psoriasis. Although frequently associated with psoriatic arthritis, there are few reports in the literature. Psoriatic arthritis is a chronic, seronegative, inflammatory arthritic disease, in which the symptoms usually emerge years after skin lesions appear. The case is presented of a patient, who after 10-years of adequate Infliximab treatment, had an unusual presentation of psoriatic arthritis associated with psoriasis ostracea.

Dermal necrosis as the first manifestation of anti-phospholipid antibody syndrome

Resumen El síndrome de anticuerpos antifosfolípidos es una condición de reciente descripción, cuyo diagnóstico se basa en la presencia de eventos trombóticos sin predisposición previa, con positividad de anticuerpos antifosfolípidos. Su presentación clínica incluye gran variedad de patrones, algunos de ellos no incluidos dentro de los criterios clínicos de diagnóstico, pero que deben ser conocidos. El compromiso dérmico es usual como livedo, sin embargo, la necrosis dérmica no es usual. Se presenta un caso de síndrome de anticuerpos antifosfolípidos con necrosis dérmica como manifestación primaria de la enfermedad.

Abstract Antiphospholipid antibodies syndrome is a recently described condition. The diagnosis of this condition is based on the presence of thrombotic events without previous predisposition and the positivity of anti-phospholipid antibodies. Its clinical presentation includes a variety of patterns, some of which are not included within the clinical criteria of the diagnosis, but must be known. Dermal involvement as livedo reticularis is common. However, dermal necrosis is not usual. Thus, a case of antiphospholipid syndrome with dermal necrosis is presented as a primary manifestation of the disease.

Pulmonary involvement as the initial manifestation in primary Sjögren's syndrome

Resumen El síndrome de Sjögren es una enfermedad autoinmune sistémica que afecta principalmente a las glándulas exocrinas, particularmente a las glándulas salivales y lagrimales, pero también puede afectar a otros órganos como la piel, y a regiones extraglandulares como el corazón, los riñones, el cerebro, el sistema hematopoyético y el pulmón. Presentamos el caso de un paciente con síndrome de Sjögren primario cuya primera manifestación de la enfermedad fue hipertensión pulmonar y enfermedad pulmonar intersticial no especificada, con ausencia de síntomas secos. El paciente recibió tratamiento con esteroides y azatioprina, con una respuesta adecuada. Además, se presenta una revisión de la literatura de las principales manifestaciones pulmonares en el síndrome de Sjögren.

Abstract Sjögren's syndrome is a systemic autoimmune disease that mainly affects the exocrine glands, particularly the salivary and the lacrimal glands, but which can also affect other organs such as the skin, and extra-glandular regions such as the heart, kidney, brain, the haematopoietic system and the lung. The case is presented of a patient with primary Sjögren's syndrome, whose first manifestation of the disease was pulmonary hypertension and a non-specific interstitial lung disease, with an absence of sicca symptoms. The patient received treatment with steroids and azathioprine, with an appropriate response. A literature review is also presented on the main pulmonary manifestations in Sjögren's syndrome.

Asymmetrical arthritis with ray pattern distribution

Resumen Se presenta una imagen gammagráfica que muestra en forma didáctica características típicas de la artritis psoriásica.

Abstract A scintigraphic image is presented that shows the typical characteristics of psoriatic arthritis as a teaching aid.

Hypoacusis and cutaneous vasculitis as first clinical manifestation of granulomatosis with polyangiitis in a 14 year-old girl

Resumen La granulomatosis con poliangeítis (GPA) es una vasculitis de pequeno y mediano calibre caracterizada por la formación de granulomas e inflamación necrosante con predilección de las vías respiratorias y los glomérulos. Se reporta el caso de una adolescente de 14 an os que comienza con hipoacusia y lesiones cutáneas; sinusitis, epiescleritis, PR3-ANCA positivo y biopsia de piel con infiltrado neutrofílico y necrosis. La GPA puede presentar manifestaciones otológicas y dermatológicas como signo inicial, es importante tomarlo en consideración en el diagnóstico diferencial.

Abstract Granulomatosis with polyangiitis is a small- and medium-sized vasculitis. It is characterised by formation of granulomas and necrotising inflammation with a predilection for the respiratory tract and glomeruli. The case is presented of a 14-year-old female debuting with hypoacusis, skin lesions, sinusitis; episcleritis, anti-PR3 ANCA positivity and histological findings from the skin lesions with neutrophilic infiltration, necrosis and fibrin. Granulomatosis with polyangiitis can present otological and skin manifestations as initial signs, and it is important to take the differential diagnosis into consideration.

Adult-onset Still's disease associated with gastric cancer

Resumen El diagnóstico de enfermedad de Still del adulto requiere la exclusión de cuadros infecciosos, tumorales y autoinmunes. Sin embargo, un proceso neoplásico poco expresivo clínicamente y en las pruebas complementarias puede pasar desapercibido al diagnóstico o comenzar con posterioridad, habiéndose descrito numerosos casos de enfermedad de Still asociada a tumores. Presentamos el caso de una paciente de 84 años con diagnóstico previo de enfermedad de Still del adulto, que desarrolló un tumor gástrico de evolución fatal 2 años después del diagnóstico del cuadro reumatológico.

Abstract The diagnosis of Adult-onset Still's disease (AOSD) requires the exclusion of infectious, malignant, and autoimmune diseases. However, a poorly symptomatic neoplastic process can easily be overlooked, or even onset later during the course of the disease. Therefore, numerous cases of Adult-onset Still's disease associated with malignancy have been reported. The case is reported of an 84-year old woman with previous diagnosis of AOSD who developed a gastric tumour with fatal outcome 2 years after the diagnosis of her rheumatic disease.