Revista Colombiana de Reumatología

The efficacy of clinical pilates exercises in children and adolescents with juvenile idiopathic arthritis: A pilot study

Intravenous tocilizumab in the management of rheumatoid arthritis: Clinical practice findings from a 6-month international, multicentre, observational study in Central America and the Caribbean

ABSTRACT Tocilizumab (TCZ), an 1interieukin-6 receptor-α Inhibitor, is Indicated in patients with moderate to severe rheumatoid arthritis with inadequate response to disease modifying drugs. ACT UP is a multinational project co11ecting information from severa1 post-marketing TCZ studies. Aim: To determine the proportion of patients in the routine clinical care setting receiving intravenous TCZ after 6 months treatment. Identification of TCZ treatment patterns, efficacy, and safety were also recorded. Method: This prospective non-interventional 6-month study, collected real-world information from 169 Central American and Caribbean patients. No interventional procedures or additional visits outside routine clinical care practice were performed. Statistical analysis was essentially descriptive. Results: Adherence rate was 74.0%, with 97% of patients receiving TCZ as first biological therapy line and there were no deviations from the local label. Almost 85% of patients started with combination therapy, and the majority remained under this scheme throughout the study. A significant decrease in disease activity assessments and acute phase reactants values were detected during TCZ treatment. The percentage of patients that achieved improvement according to the different levels of the American College of Rheumatology (ACR) increased during the study, and relevant enhancements in quality of life were also accomplished. Adverse events (AEs) occurred in 35 patients, with metabolic and nutritional disorders being the most common. Serious AEs were reported in 3% of patients, and special interest AEs occurred in 6 patients. Conclusion: Treatment adherence was mainly determined by follow-up and compliance with the administration schedule. Efficacy analysis showed better results than those reported in international literature. The incidence of AEs was also lower than in previously published data.

RESUMEN El tocilizumab (TCZ) está indicado en la artritis reumatoide moderada a severa, principalmente en respuestas inadecuadas a fármacos convencionales. ACT UP es un proyecto multinacional que recopila información relacionada con varios estudios de poscomercialización. Objetivo: Determinar la proporción de pacientes en la atención clínica de rutina que continúan en tratamiento con TCZ intravenoso después de 6 meses. Se llevó a cabo la identificación de patrones de administración, eficacia y seguridad. Método: Este estudio observacional prospectivo recopiló información de la vida real de 169 pacientes de América Central y el Caribe. No se hicieron intervenciones ni visitas adicionales fuera de la práctica clínica habitual. El análisis estadístico fue esencialmente descriptivo. Resultados: La tasa de adherencia al tratamiento fue del 74,0%, el 97% de los pacientes reci bieron TCZ como primera línea biológica y no existieron desviaciones en las indicaciones de administración según el inserto local. Aproximadamente el 85% de los pacientes inició TCZ como terapia combinada, y la mayoría permaneció bajo este esquema. Se evidenció una dis minución en la actividad de la enfermedad y un aumento en el porcentaje de pacientes que lograron respuesta según los diferentes grados del Colegio Americano de Reumatología. En 35 pacientes se presentaron eventos adversos (EA), siendo los relacionados con metabolismo y nutrición los más comunes. Se informaron EA graves en el 3% de los pacientes y de interés especial en 6 casos. Conclusión: El seguimiento de los pacientes y el cumplimiento del programa fueron los prin cipales determinantes en la adherencia. El análisis de eficacia mostró mejores resultados que los reportados previamente y la incidencia de EA fue menor que en otros estudios.

Concepts and perceptions about fibromyalgia diagnosis and treatment among colombian rheumatologists

RESUMEN Introducción: La fibromialgia es una enfermedad crónica caracterizada por la presencia de dolor músculo esquelético, usualmente asociada a otros síntomas como depresión, fatiga, trastornos del sueño, entre otros. Los conceptos y las percepciones sobre el diagnóstico y el tratamiento de la fibromialgia, entre médicos reumatólogos, no se conocen objetivamente. El propósito de este estudio es describir los conceptos y percepciones sobre el diagnóstico y tratamiento de la fibromialgia, entre un grupo de médicos reumatólogos en Colombia. Métodos: Estudio descriptivo de corte transversal. A través de un grupo focal en el que participaron dos reumatólogos y un experto en métodos de investigación cualitativa, se diseñó una encuesta para evaluar las percepciones y conceptos que los médicos reumatólogos tienen sobre el diagnóstico y el tratamiento de la fibromialgia. La encuesta se aplicó de forma autoadministrada y anónima a médicos reumatólogos pertenecientes a la Asociación Colombiana de Reumatología. Resultados: Encuesta aplicada a 139 reumatólogos. El 25,2% (n = 35) considera que no hay suficiente evidencia para considerar la fibromialgia como una enfermedad; 32,4% (n = 45) usa los criterios ACR (American College of Rheumatology) de 1990 para diagnosticar pacientes con fibromialgia, a pesar de que el 92,1% (n = 128) considera que estos criterios no son suficientes para el diagnóstico de fibromialgia. Los medicamentos más empleados para el manejo de fibromialgia son los antidepresivos, prescritos por el 90,6% (n = 126) de los encuestados, seguido por anticonvulsivantes 64,7% (n = 90) y analgésicos 26,6% (n = 37). Un 76,3% (n = 106) de los reumatólogos considera que el manejo del paciente con fibromialgia debe tener un enfoque multidisciplinario. Por su parte, 81,3% (n = 113) de los reumatólogos considera que el paciente con fibromialgia debe tener como médico tratante principal a un especialista distinto al reumatólogo. Conclusión: El presente estudio muestra información acerca de las distintas percepciones acerca del diagnóstico y tratamiento de fibromialgia entre un grupo de reumatólogos colombianos, documentándose un frecuente uso de los criterios de clasificación ACR 1990. En cuanto a tratamiento, se observa un alto porcentaje de uso de medicamentos, en especial antidepresivos y analgésicos. La mayoría de los reumatólogos considera que los médicos fisiatras, deben ser los líderes del manejo interdisciplinario en el tratamiento del paciente con fibromialgia.

ABSTRACT Bacfeground: Fibromyalgia is a chronic disease characterised by the presence of widespread and persistent musculoskeletal pain associated with a variety of symptoms. The concepts and perceptions around the diagnosis and treatment of fibromyalgia among rheumatologists are not objectively known. The purpose of this study is to obtain objective data using a survey and then describe the concepts and perceptions on the diagnosis and treatment of fibromyalgia among Colombian rheumatologists. Methods: A cross-sectional study was performed using a focus group, consisting of two rheumatologists and one expert in qualitative research methods. A questionnaire was designed to evaluate the perceptions and concepts that rheumatologists have on the diagnosis and treatment of fibromyalgia. The questionnaire was self-completed and anonymous by rheumatologists from the Colombian Association of Rheumatology. Results: A total of 139 rheumatologists completed the questionnaire, with 25.2% (n = 35) of rheumatologists considering that there is not enough evidence to recognise fibromyalgia as a disease. Around one-third (32.4%, n = 45) consider that the 1990 ACR (American College of Rheumatology) criteria are not sufficient to diagnose fibromyalgia, despite the fact that 92.1% (n = 128) of them use the criteria as a tool to approach the diagnosis when suspecting fibromyalgia. The most formulated medications for managing fibromyalgia are antidepressants and analgesics, with both groups being used by 90.6% (n = 126) of the respondents, followed by antiepileptics in 64.7% (n = 90) and analgesics in 26.6% (n = 37). More than three-quarters (76.3%, n = 106) of rheumatologists consider that there should be a multidisciplinary approach to the patient with fibromyalgia. Conclusion: Objective information is presented on the perceptions of fibromyalgia among a group of Colombian rheumatologists, reporting a frequent use of the ACR 1990 classification criteria. As regards treatment, a high percentage use antidepressants and antiepileptics. Most rheumatologists believe that a rehabilitation physician should be among the leaders of multidisciplinary management in the treatment of fibromyalgia patients.

Measurement of overall perceived health using different scales in patients with rheumatoid arthritis and a proposal of a combined scale

RESUMEN Introducción: La percepción global de la salud (PGA) es una parte de los instrumentos compuestos utilizados para determinar la actividad de la artritis reumatoide (AR). Por lo general, se mide por medio de la escala visual análoga (EVA). En nuestra práctica clínica y en la literatura se han observado dificultades en la aplicación de la EVA. Este estudio se llevó a cabo luego de considerar la necesidad de definir el desempeño de las diferentes escalas usadas para evaluar la PGA, determinar la facilidad de su uso y proponer una nueva escala. Métodos: Se trata de un estudio basado en desenlace de pacientes con diagnóstico de AR a los que se aplicaron cuatro tipos de escalas para evaluar la PGA: escala 1 (EVA), escala 2 (escala de rostros) y una propuesta de escala visual en dos versiones: escala 3 (escala visual compuesta en orientación horizontal) y escala 4 (similar a la escala 3, pero en orientación vertical). Se analizó su correlación y la frecuencia con la que los pacientes las entendieron. Resultados: Se incluyeron 198 pacientes, 169 mujeres (85,3%) y 29 hombres (14,6%), y la edad media fue de 54,2 anos. El 59,6% de los pacientes no entendió la escala 1. La mayoría de los pacientes entendió las escalas 2, 3 y 4. Aproximadamente el 80% de los pacientes prefirió las escalas 2 (43,4%) y 3 (36,3%) (p < 0,00). Ninguna variable clínica predijo la selección de la escala. Se observó una buena correlación y una aceptable reproducibilidad de las escalas 2, 3 y 4. Conclusiones: La mayoría de los pacientes no entendió la EVA; la mayoría de nuestros pacientes entendió y prefirió las escalas propuestas, que podrían ser útiles en la práctica clínica de los pacientes con AR.

ABSTRACT Introduction: The overall perceived health (OPH) is part of the composite tools used to determine the activity of Rheumatoid Arthritis (RA). It is usually measured using a Visual Analogue Scale (VAS). Difficulties in applying the VAS have been observed in clinical practice and in the literature. This study was carried out after considering the need to define the performance of the different scales used to evaluate OPH, and determine their ease of use, as well as to propose a new scale. Methods: The study based on the outcome of patients, subjects diagnosed with RA, to whom 4 types of scales were applied to evaluate OPH: Scale 1 (VAS), Scale 2 (face scale), a proposal of a visual scale in two versions: Scale 3 (composite visual scale in horizontal orientation), and Scale 4, similar to 3 in vertical orientation. Results: Of the 198 patients included, 169 (85.3%) were women, and 29 (14.6%) were men. The mean age was 54.2 years, and 59.6% of the patients did not understand the Scale 1. The majority of the patients understood the Scales 2,3, and 4. Approximately 80% of the patients preferred the Scales 2 (43.4%) and 3 (36.3%) (P< .00), but no clinical variable predicted the selection of the scale. A good correlation and an acceptable reproducibility were observed for scales 2, 3, and 4. Conclusions: Although the majority of patients did not understand the VAS, the majority of our patients understood and preferred the proposed scales that could be useful in the clinical practice of RA patients.

The efficacy of clinical Pilates exercises in children and adolescents with juvenile idiopathic arthritis: A pilot study

ABSTRACT Objectives: Our study was planned to investigate the effect of Clinical Pilates exercises in children and adolescents with Juvenile Idiopathic Arthritis (JIA). Methods: Fifteen participants diagnosed with JIA (mean age = 12.00 ±3.40 years) were included. The participants were randomly divided into two groups as Clinical Pilates exercise group (n = 6), and home exercise group (n = 9). Clinical Juvenile Arthritis Disease Activity Score (cJADAS), Wong Baker Face Scale, Brunininks-Oseretsky Test of Motor Proficiency Second Edition Short Form (BOT-2 SF), Juvenile Arthritis Biopsychosocial Scale (JAB-Q scale), and Pediatric Quality of Life Inventory (PedsQL) 3.0 Arthritis Module was used for evaluation before and after treatment. Exercises were performed by both groups 3 times a week for 6 weeks. Results: In the analysis of the before and after treatment results, a significant difference was observed in cJADAS (p = .027), manual dexterity (p = .020), running speed and agility (p = .027) subtests of BOT-2 SF, total score of BOT-2 SF (p = .042) and daily activity (p = .043) subtests of PedsQL child form in the Clinical Pilates exercise group. While there was statistically significant differences in manual dexterity (p = .024), running speed and agility (p = .041) and upper limb coordination (p = .034) subtests of BOT-2, and parent form of JAB-Q (p = .041) in home exercise group. When the delta values were compared, the difference was significant in the upper limb coordination subtest of BOT-2 SF (p = .008), and daily activities subtest of PedsQL child form (p = .003) in favour of the Clinical Pilates exercise group. Conclusions: Clinical Pilates exercises are a safe and useful method for children/adolescent with JIA.

RESUMEN Objetivos: Nuestro estudio fue planeado para investigar el efecto de los ejercicios de pilates clínico en niños y adolescentes con artritis idiopática juvenil (AIJ). Métodos: Se incluyeron 15 participantes diagnosticados con AIJ (edad media = 12,00 ±3,40 años). Los participantes fueron divididos al azar en 2 grupos como grupo de ejercicio de pilates clínico (n = 6) y grupo de ejercicio en el hogar (n = 9). Para la evaluación antes y después del tratamiento se utilizó la puntuación de actividad de la artritis juvenil clínica (cJADAS), la escala Wong-Baker FACES®, la prueba Brunininks-Oseretsky de proficiencia motora en su segunda edición (BOT-2 SF), la escala biopsicosocial de artritis juvenil (escala JAB-Q) y el inventario de calidad de vida pediátrica (módulo PedsQL® 3.0) de artritis. Se realizaron ejercicios a ambos grupos, 3 veces por semana, durante 6 semanas. Resultados: Cuando se analizaron los resultados, antes y después del tratamiento, se observó una diferencia significativa en las subpruebas de cJADAS (p = 0,027), destreza manual (p = 0,020), velocidad y agilidad en la carrera (p = 0,027) de BOT-2 SF, puntuación total de BOT-2 SF (p = 0,042) y actividad diaria (p = 0, 043) subpruebas de PedsQL® forma infantil en el grupo de ejercicio de pilates clínico, mientras que hubo una diferencia estadísticamente significativa en la destreza manual (p = 0,024), la velocidad y la agilidad en la carrera (p = 0,041) y la coordinación de las extremidades superiores (p = 0,034) subpruebas de BOT-2 SF y forma parental de JAB-Q (p = 0,041) en el grupo de ejercicio en casa. Cuando se compararon los valores delta, la diferencia fue significativa en la subprueba de coordinación de los miembros superiores de BOT-2 SF (p = 0,008) y en la subprueba de actividades diarias de la forma infantil de PedsQL® (p = 0,003) a favor del grupo de ejercicio de pilates clínico. Conclusiones: Los ejercicios de pilates clínico son un método seguro y útil para niños/adolescentes con AIJ.

Role of homocysteine and vitamin B in bone metabolism

RESUMEN Se han propuesto varios estudios que sugieren que el grupo de vitaminas B posee un rol en la fisiología ósea. Se realizó una revisión bibliográfica sobre la interacción de este con la homocisteína y la relación de ambos con el metabolismo óseo y la osteoporosis. Algunos estudios han sugerido que los niveles de vitamina B, sobre todo las vitaminas B12 y B9, se han asociado a una baja densitometría ósea y a un aumentado riesgo a fractura, y que estos, a su vez, intervienen en el metabolismo de la homocisteína, por lo que su déficit puede ocasionar un estado de hiperhomocisteinemia. Publicaciones recientes proponen que la hiperhomocisteinemia se encuentra asociada a desmineralización ósea, baja calidad de masa ósea y aumento de biomarcadores de recambio óseo, dado que influye en la actividad osteoclástica y en los enlaces cruzados de colágeno. Por lo tanto, la hiperhomocisteinemia puede ser un factor que reduce la densidad y la calidad ósea. Se necesita más información para determinar el papel que tiene cada vitamina directamente en la salud ósea, o si estas solo influyen a través de las concentraciones séricas de homocisteína.

ABSTRACT Several studies have suggested a role for B-vitamins in bone physiology. A systematic review is presented on the interaction of B-vitamins with homocysteine and the relationship of both in bone metabolism and osteoporosis. The levels of vitamin-B, particularly B12 and B9, have been associated with a low bone mineral density and an increased risk of fracture. At the same time, its deficit affects the metabolism of homocysteine, which can then result in a high serum homocysteine. Recent findings have proposed that high serum homocysteine is linked to bone demineralisation, low quality of bone mass, and an increase in bone turnover biomarkers, given the influence over the osteoclastic activity and the cross-linking of collagen molecules. Therefore, high serum homocysteine could be a factor that reduces bone density and quality. More information is needed to determine whether there is a direct role of each vitamin in bone health, or if they are just influenced by homocysteine serum concentrations.

Rheumatic manifestations associated with cocaine addiction

ABSTRACT Cocaine use is associated with several rheumatic syndromes. A series of cases is presented of 10 patients (7 male and 3 female), age at onset: 19-38 years-old. They consulted due to a variety of symptoms: fever, arthritis, swollen hands, stroke, fetal losses, arterial hypertension, alveolar hemorrhage, leucocytoclastic vasculitis, genital bleeding, among others. Half of them showed positive ANA and Ro antibodies, lymphopenia and positive P-ANCA. Treatments with steroids in bolus, cyclophosphamide and rituximab were used, with a good response. This series highlights clinical manifestations at onset that can mimic primary rheumatic diseases. Rheumatologists should consider cocaine use in the differential diagnoses of vasculitis and pseudovasculitis syndromes.

RESUMEN El uso de cocaína se asocia con varios síndromes reumáticos. Se trata de 10 pacientes (7 varones y 3 mujeres) con una edad al inicio del cuadro entre 19-38 anos, quienes consultaron por una variedad de síntomas: fiebre, artritis, tumefacción de manos, accidente isquémico transitorio, pérdidas fetales, hipertensión arterial, hemorragia alveolar, vasculitis leucoci-toclástica y hemorragia genital, entre otros. La mitad de estos pacientes presentaron ANA y anticuerpo anti-Ro positivos, linfopenia y p-ANCA positivo. Fueron tratados con corticoides intravenosos en bolo, ciclofosfamida y rituximab, con buena respuesta. Esta serie resalta las manifestaciones clínicas que, al inicio del cuadro, pueden imitar una enfermedad reumática primaria. Los reumatólogos debieran considerar a la cocaína en el diagnóstico diferencial de las vasculitis y los síndromes seudovasculíticos.

Hypertrophic pachymeningitis in a patient with ANCA negative granulomatosis with polyangiitis: A case report

ABSTRACT Granulomatosis with polyangiitis (GPA) is a vasculitic disease with an infrequent involvement of the central nervous system. This can lead, in rare cases, to hypertrophic pachymeningitis (HP), which is characterized by inflammation and fibrosis that cause a thickening of dura mater. At present, it is crucial to consider GPA in the differential diagnosis of elderly patients with intracranial hypertension. The case is presented of a 60-year-old male with progressive severe headache, vomiting, and wasting syndrome. Physical examination showed pallor, weight loss, and unilateral papilloedema. A gadolinium-enhanced brain MRI scan showed sinusitis, chronic otomastoiditis, and hypertrophic pachymeningitis. Finally, a meningeal biopsy concluded a necrotising granulomatous vasculitis compatible with GPA. However, PR3- and MPO-ANCA were negative. After corticosteroid therapy was initiated, the patient had a favorable outcome during his hospital stay.

RESUMEN La granulomatosis con poliangeítis (GPA) compromete excepcionalmente el sistema nervioso central, conllevando en raras ocasiones a una paquimeningitis hipertrófica (PH), caracterizada por inflamación y fibrosis, que originan un engrosamiento de la duramadre. Actualmente, su consideración es crucial en el diagnóstico diferencial de pacientes ancianos con hipertensión endocraneana. Presentamos el caso de un adulto de 60 anos con cefalea severa progresiva, vómitos, papiledema unilateral y síndrome consuntivo en donde la resonancia magnética cerebral contrastada con gadolinio muestra sinusitis, otomastoiditis y PH. Finalmente, la biopsia de meninges reveló vasculitis granulomatosa necrosante de pequenos y medianos vasos compatible con GPA. Empero, PR3- y MPO-ANCA resultaron negativos. Se inició terapia con corticoides, presentando una evolución clínica favorable durante su hospitalización.

Sarcoidosis-lymphoma syndrome. Presentation of 2 clinical cases

RESUMEN La combinación de sarcoidosis y linfoma (síndrome sarcoidosis-linfoma) es una asociación poco frecuente pero reconocida en el ámbito clínico. Algunas manifestaciones pueden ser comunes entre estas entidades, por lo que es un reto para el clínico diferenciar cada enfermedad por separado o si coexisten en un mismo individuo. En este último escenario, ni las manifestaciones clínicas ni los parámetros de laboratorio son específicos, por lo que es necesario un análisis minucioso de cada caso, apoyado de laboratorios, imágenes e histopatología para llegar a un diagnóstico certero. Se presentan 2 casos de síndrome sarcoidosis-linfoma y se analizan los aspectos clave en el diagnóstico de esta forma clínica.

ABSTRACT The combination of sarcoidosis and lymphoma (sarcoidosis-lymphoma syndrome) is a rare but recognised clinical condition. Some manifestations may be common among these conditions, making it a challenge for the clinician to differentiate each disease separately, or if they coexist in the same individual. In this latter scenario, neither the clinical manifestations nor the laboratory parameters are specific, so a meticulous analysis of each case is necessary, supported by laboratory and imaging tests, and histopathology in order to obtain an accurate diagnosis. Two cases of sarcoidosis-lymphoma syndrome are presented, and an analysis is presented on the key aspects in the diagnosis of this clinical condition.

Ergotism, a relatively unknown mimic of vasculitis: A case report and review of literature

ABSTRACT Introduction: Ergotism is a vasospasm that affects visceral and peripheral muscle arteries. Classically, symmetrical involvement of lower limb arteries is described, and is often associated with a history of chronic consumption of ergotamine derived medications (Cafergot). Case report: A 22 year-old healthy man with infectious mononucleosis syndrome, who presented with a sudden onset of paraesthesias in the lower limbs, as well as livedo reticularis. The initial diagnosis was a medium-sized vessel vasculitis (polyarteritis nodosa). The symptoms were preceded by the administration of Cafergot for headache treatment, and resolved spontaneously. The magnetic resonance angiography (MRA) of the lower limbs showed occlusion of peroneal arteries, with filiform distal flow. Other infectious, autoimmune and cardiovascular origins were ruled out. Discussion: Ergotism is an important differential diagnosis in the study of the patient with vasculitis, especially in acute onset presentations. Its treatment is the suspension of the causal drug, with vasodilator and surgical vascular procedures, if necessary. Conclusions: Ergotism is an imitator of vasculitis, especially in young patients with a history of difficult to control migraine. The concomitant administration of CYP3A4 inhibitors (mainly, protease inhibitors and macrolides) enhances the toxic effects of ergot.

RESUMEN Introducción: El ergotismo es un vasoespasmo que afecta las arterias musculares periféricas y viscerales. Clásicamente se describe la afectación simétrica de las arterias de las extremidades inferiores, a menudo asociada con el consumo crónico de medicamentos derivados de ergotamina (Cafergot®). Caso clínico: Varón sano de 22 anos con síndrome de mononucleosis, presentó parestesias en las extremidades inferiores y livedo reticularis de forma súbita, el diagnóstico inicial fue una vasculitis de mediano vaso (poliarteritis nodosa). Los síntomas fueron precedidos por la administración de Cafergot® para el tratamiento de cefalea, y se resolvieron espontáneamente. La angiografía por resonancia magnética (ARM) de las extremidades inferiores mostró oclusión de las arterias peroneas, con flujo distal filiforme. Se descartaron otras etiologías infecciosas, autoinmunes y cardiovasculares. Discusión: Los ergotismos son un diagnóstico diferencial importante en el estudio del paciente con vasculitis, especialmente en presentaciones de inicio agudo. Su tratamiento es la suspensión del fármaco causal, vasodilatadores y procedimientos vasculares quirúrgicos, si es necesario. Conclusiones: El ergotismo es un imitador de vasculitis, especialmente en pacientes jóvenes con antecedentes de migrana de difícil control. La administración concomitante de inhibidores del CYP3A4 (principalmente, inhibidores de proteasa y macrólidos) potencia los efectos tóxicos del ergot.

Behcet's disease: a diagnostic challenge in rheumatology. Description of a case series and a review of the literature

RESUMEN La enfermedad de Behcet es una entidad clínica autoinflamatoria, de etiología desconocida, generalmente con compromiso sistémico, con un patrón de exacerbación y remisión frecuente que se asocia a retraso en el diagnóstico. El diagnóstico de esta enfermedad es complejo, por esta razón presentamos 4 casos de pacientes con enfermedad de Behcet, que durante el abordaje clínico fueron consideradas otras enfermedades de naturaleza autoinmune. La revisión integrada de la historia clínica, la aparición de úlceras orales y genitales, así como el estudio de tipificación del complejo mayor de histocompatibilidad (HLA) permitieron diagnosticar la enfermedad de Behcet.

ABSTRACT Behcet disease is a rare autoinflammatory disorder of unknown aetiology and is characterised by systemic manifestations with an exacerbation-remission pattern, often associated with diagnostic delay. The diagnostic approach to this disease is complex. A report is given on four cases of patients fulfilling the diagnostic criteria for Behcet disease. Other autoimmune rheumatic diseases were considered in the clinical approach. A meticulous clinical evaluation, taking into consideration relapsing aphthous ulcers in oral mucosa and genitalia, and HLA typing allowed a proper diagnosis of Behcet disease to be made.

Difficulties in establishing parameters for rheumatoid arthritis in Brazil

Immunological profile in biopsies of primary angiitis of the central nervous system