Revista Colombiana de Reumatología

Another step in lupus nephritis

Biological therapy in rheumatoid arthritis: A review of adverse reactions

ABSTRACT Introduction: The relationship between adverse events and the application of biological drugs in patients with a diagnosis of rheumatoid arthritis has been documented worldwide, but with little evidence of the situation in Colombia. If adverse events and/or drug reactions with relevant clinical findings in health because of this therapeutic treatment affect the patient's quality of life and influence health indicators at the national level and system resources, it is important to assess their impact. Objectives: To determine the frequency of adverse events and/or adverse reactions related to the use of biological drugs in a cohort of patients diagnosed with rheumatoid arthritis from a national insurer, in the period from 2000 to 2019. Methodology: A descriptive, cross-sectional, and retrospective study with analytical scope was carried out in patients diagnosed with rheumatoid arthritis, on biological therapy, under a nationwide insurer, with records in their medical records from 2000 to 2019. Results: 252 clinical records of users with a rheumatoid arthritis diagnosis and biological therapy were analysed; 62.7% had at least one adverse reaction; nine drugs were evaluated in this study: Tocilizumab, Etanercept, Adalimumab, Abatacept, Certolizumab, Golimumab, Infliximab, Rituximab, and Tofacitinib. Tofacitinib was included in this study at the request of the insurer providing the information. Conclusions: Adverse reactions with biological therapy in patients with rheumatoid arthritis are frequent and were severe in 27.3%. This is a situation previously unknown in Colombia.

RESUMEN Introducción: La relación entre eventos adversos y aplicación de medicamentos biológicos en pacientes con diagnóstico de artritis reumatoide ha sido documentada a escala mundial, pero con escasa evidencia en Colombia. Si se asume que los eventos adversos o reacciones medicamentosas con hallazgos clínicos relevantes en la salud, como consecuencia de este tratamiento terapéutico, recaen sobre la calidad de vida del paciente e influyen en los indicadores de salud a escala nacional y en los recursos del sistema, se hace importante evaluar su impacto. Objetivos: Determinar la frecuencia de eventos adversos o reacciones adversas relacionados con el uso de medicamentos biológicos en una cohorte de pacientes con diagnóstico de artritis reumatoide de una aseguradora nacional, en el periodo comprendido entre los arios 2000 y 2019. Metodología: Se realizó un estudio descriptivo, transversal y retrospectivo, con alcance analítico, en pacientes diagnosticados de artritis reumatoide, con terapia biológica, en una aseguradora a escala nacional, con registros en historias clínicas del año 2000 al 2019. Resultados: Se analizaron 252 registros clínicos de usuarios con diagnóstico de artritis reumatoide y terapia biológica. El 62,7% presentó al menos una reacción adversa y se evaluaron 9 fármacos: tocilizumab, etanercept, adalimumab, abatacept, certolizumab, golimumab, infliximab, rituximab y tofacitinib. Este último es un fármaco incluido en este estudio por solicitud de la aseguradora fuente de la información. Conclusiones: En la terapia biológica de pacientes con artritis reumatoide las reacciones adversas son frecuentes, y en un 27,3% resultan severas, lo cual describe una situación previamente desconocida en Colombia.

Clinical and immunological factors associated with lupus nephritis in an Argentine patient population: A cross-sectional study

ABSTRACT Introduction: In recent decades, the prevalence of systemic lupus erythematosus (SLE) has increased thanks to early detection and the impact of new therapies on the survival of those affected. Up to 90% will have histopathological signs of kidney disease in the first 3 years of the disease, but lupus nephritis of clinical relevance will appear in 50% of cases, affecting kidney function and mortality. Despite aggressive therapeutic strategies, the prognosis of patients with LN remains unfavourable, mainly due to the high risk of progression to end-stage renal disease (10%-20%) and mortality from all causes. Objective: To describe the clinical and immunological risk factors of a group of patients with lupus, comparing clinical and serological characteristics in relation to renal involvement to establish possible associations. Materials and methods: Cross-sectional study in which 87 patients with SLE were included. Clinical and immunological variables were analyzed. Bivariate and multivariate analyses were performed using the presence of nephritis as an outcome. Results: The prevalence of lupus nephritis was 59%. The significantly associated variables were arterial hypertension (OR 3.1, 95% CI 1.02-9.40), age of onset of lupus less than 25 years (OR 2.7, 95% CI 1.08-6.73), the presence of reticular livedo (OR 4.1, 95% CI 1.09-15.7), positive anti-DNA (OR 2.9, 95% CI 1.18-7.24) and low levels of complement (OR 4.0, 95% CI 1.64-10.2). Conclusions: Urinary sediment abnormalities were the most common renal manifestation and lupus debut before the age of 25 seems to increase the risk of developing nephritis. Future research is required for a better explanation of the associations found.

RESUMEN Introducción: En las últimas décadas, la prevalencia del lupus eritematoso sistémico (LES) se ha incrementado gracias a la detección temprana y al impacto de las nuevas terapias en la sobrevida de los afectados. Hasta el 90% de ellos tendrá signos histopatológicos de afección renal en los primeros 3 arios de la enfermedad, pero la nefritis lúpica (NL) de relevancia clínica aparecerá en el 50% de los casos, afectando la función renal y la mortalidad. A pesar de las estrategias terapéuticas agresivas, el pronóstico de los pacientes con NL sigue siendo desfavorable, principalmente debido al alto riesgo de progresión a enfermedad renal crónica terminal (10-20%) y de mortalidad por todas las causas. Objetivo: Describir los factores de riesgo clínicos e inmunológicos de un grupo de pacientes con lupus, comparando características clínicas y serológicas en relación con el compromiso renal, a fin de establecer posibles asociaciones. Materiales y métodos: Estudio de corte transversal en el que se incluyeron 87 pacientes con LES. Se analizaron variables clínicas e inmunológicas. Los análisis bivariado y multivariados se realizaron utilizando la presencia de nefritis como desenlace. Resultados: La prevalencia de NL fue del 59%. Las variables asociadas significativamente fueron hipertensión arterial (OR: 3,1; IC 95%: 1,02-9,40), edad de aparición del lupus menor de 25 años (OR: 2,7; IC 95%: 1,08-6,73), presencia de livedo reticularis (OR: 4,1; IC 95%: 1,0915,7), anti-DNA positivo (OR: 2,9; IC 95%: 1,18-7,24) y niveles bajos de complemento (OR: 4,0; IC 95%: 1,64-10,2). Conclusiones: Las anormalidades en el sedimento urinario fueron la manifestación renal más común, en tanto que el inicio lúpico antes de los 25 años parece incrementar el riesgo de desarrollar nefritis. Se requieren futuras investigaciones que den una mejor explicación a las asociaciones encontradas.

Effectiveness and safety in the management of chronic inflammatory diseases with etanercept and infliximab biosimilars in Colombian patients

ABSTRACT Objective: To determine the effectiveness and safety of infliximab and etanercept biosimilar drugs in patients diagnosed with rheumatoid arthritis, ankylosing spondylitis, ulcerative colitis, and psoriasis in a specialized institution in Colombia, between 2015 and 2019. Methods: A retrospective study in patients treated with infliximab and etanercept biosimilar drugs treated in an institution specializing in the management of rheumatological diseases, to verify the clinimetric indicators of effectiveness and reports of adverse drug reactions. Clinical, sociodemographic, and pharmacological variables were identified over 5 years of follow-up. Results: 207 patients were identified with a mean age of 48.7 ± 15.1 years, 61.4% were women. Of the patients, 58.0% (n = 120) used infliximab and 42.0% (n = 87) etanercept. It was found that 46 (22.2%) patients had adverse drug reactions. At the end of the observation period, 61.6% (n = 72) of the patients with RA had achieved control of the disease (mild activity or remission), and 57.9% (n = 117) had problems with access to and persistence with therapy. Conclusion: In a group of patients treated in Colombia, the biosimilars of infliximab and etanercept showed proportions of effectiveness and safety comparable to the reference drugs, but lack of adherence to treatment was quite common.

RESUMEN Objetivo: Determinar la efectividad y la seguridad de medicamentos biosimilares de infliximab y etanercept en pacientes con diagnóstico de artritis reumatoide, espondilitis anquilosante, colitis ulcerativa y psoriasis en una institución especializada de Colombia, entre los arios 2015 y 2019. Métodos: Estudio retrospectivo, en pacientes tratados con infliximab y etanercept biosimilares, atendidos en una institución especializada en el manejo de enfermedades reumatológicas, para verificar los indicadores clinimétricos de efectividad y reportes de reacciones adversas medicamentosas. Se identificaron variables clínicas, sociodemográficas y farmacológicas durante cinco años de seguimiento. Resultados: Se identificaron 207 pacientes, con una edad media de 48,7 ± 15,1 años, el 61,4% de los cuales eran mujeres. El 58% (n = 120) de los pacientes utilizó infliximab y el 42% (n = 87) etanercept. Se encontró que 46 (22,2%) pacientes presentaron reacciones adversas al medicamento. Al final del periodo de observación, un 61,6% (n = 72) de los pacientes con AR había alcanzado el control de la enfermedad (actividad leve o remisión) y, en general, el 57,9% (n = 117) tuvo problemas de acceso y persistencia a la terapia. Conclusión: En un grupo de pacientes tratados en Colombia, los biosimilares de infliximab y etanercept mostraron proporciones de efectividad y seguridad comparables a los medicamentos de referencia, pero fue bastante común la falta de adherencia al tratamiento.

Perception of quality of life in patients with systemic lupus erythematosus. A five-year study

ABSTRACT Introduction: Systemic lupus erythematosus is an autoimmune, inflammatory, and chronic disease that considerably affects the perception of health-related quality of life. Objective: To determine the perception of quality of life in patients with systemic lupus erythematosus. Methodology: Descriptive and correlational study; universe of 143 patients and a sample of 127 patients to whom the Short Form 36 questionnaire was applied to determine perception of health-related quality of life; the SLEDAI questionnaire to determine clinical activity, the SLICC to identify organic damage and the Morisky Green test to identify pharmacological adherence. Pearson's correlation coefficient was used to determine the association between the study variables. Results: Mean age of 32.83 years, predominance of female patients (92.91%) and with disease progression of between one and 5 years (69.29%). Of the patients, 75.59% had at least one associated comorbidity and 80.31% were considered pharmacological adherents. The overall quality of life perception score was 61.02 points in women and 59.03 points in men. In general, the most affected dimensions were the emotional role in women and vitality in men. Conclusions: The increase in disease progression time, the presence of associated comorbidities and pharmacological non-adherence were variables that determined a decrease in the mean scores of perception of quality of life. There was a strong negative correlation between clinical activity of the disease and perception of quality of life.

RESUMEN Introducción: El lupus eritematoso sistémico es una enfermedad autoinmune, inflamatoria y crónica que afecta considerablemente la percepción de la calidad de vida relacionada con la salud. Objetivo: Determinar la percepción de la calidad de vida en pacientes con lupus eritematoso sistémico. Metodología: Estudio descriptivo y correlacional, universo de 143 pacientes y muestra de 127, a los cuales se les aplicó el cuestionario Short Form 36 para determinar la percepción de la calidad de vida relacionada con la salud, el cuestionario Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index (SLEDAI), a fin de establecer la actividad clínica, el SLICC, con el propósito de identificar el daño orgánico, y el test de Morisky-Green, a efectos de evaluar la adherencia farmacológica. Se utilizó coeficiente de correlación de Pearson para determinarla asociación entre las variables del estudio. Resultados: Promedio de edad de 32,83 anos, predominio de pacientes femeninas (92,91%) y con tiempo de evolución entre uno y cinco anos (69,29%). El 75,59% de los pacientes presentó al menos una comorbilidad asociada y el 80,31% se consideró adherente farmacológico. La puntuación de percepción de la calidad de vida global fue de 61,02 puntos en mujeres y 59,03 puntos en hombres. De forma general, las dimensiones más afectadas fueron el rol emocional en las féminas y la vitalidad en los hombres. Conclusiones: El aumento del tiempo de evolución de la enfermedad, la presencia de comorbilidades asociadas y la no adherencia farmacológica constituyeron variables que determinaron una disminución de las puntuaciones medias de percepción de la calidad de vida. Hubo correlación negativa fuerte entre actividad clínica de la enfermedad y percepción de la calidad de vida.

Factors associated with asymptomatic vertebral fractures in patients with rheumatoid arthritis in a rheumatology service in Bogotá (Colombia)

ABSTRACT Introduction: In patients with rheumatoid arthritis (RA), osteoporotic vertebral fractures (OVF) are of multifactorial etiology. The main mechanism is spontaneous and therefore most are asymptomatic. The presence of VF has an impact on the quality of life of patients, and consequently on morbidity and mortality, therefore it should be systematically evaluated in this population, especially when associated factors have been reported. The main objective of this study was to identify clinical characteristics for osteoporosis and poor prognosis in rheumatoid arthritis that could be associated with the development of osteoporotic vertebral fractures identified in the lateral chest X-ray of asymptomatic patients with RA. The secondary objectives were to present the frequency, location, and severity of the fractures, as well as the inter and intra-observer correlation, when analyzing the radiographs. Methodology: Patients with a diagnosis of RA were included, with a lateral chest X-ray and indication dissimilar to spinal symptoms. The mean age was 58 years (IQR 21-88). Three researchers evaluated 151 images in a sequenced and standardized manner using the Algorithm-Base Qualitative approach (ABQ) and Genant methods. Variables associated with the presence of osteoporosis and poor prognosis in RA were identified. Subsequently, a multivariate analysis was carried out to find an association with the presence of VF in this population. Results: We found 39 fractures in 32/151 patients. Identifying multiple fractures in 5 of them. The prevalence of osteoporotic vertebral fractures was 21.2%. The distribution of fractures was mainly at the level of T5, T8 and T9, with a predominance of Genant grade 1 in 46%. In the multivariate analysis, age, duration of RA (mainly greater than 10 years), rheumatoid factor, anti-citrullinated peptide antibodies, DAS28, HAQ, presence of antinuclear antibodies (ANA), smoking and being under treatment for osteoporosis showed a statistically significant association. The interobserver correlation for the ABQ and Genant methods presented a kappa index of .9 and .92, respectively. Conclusion: In patients with RA there is a significant association with the development of VF, independent of the presence of osteoporosis. Furthermore, this research suggests that the presence of some clinical and paraclinical characteristics could be associated with the prevalence of osteoporotic vertebral fractures. Age, duration of arthritis, poor prognostic markers for RA in terms of serology and functionality, as well as being in treatment for osteoporosis had statistical significance of association. This should guide the timely detection of fractures, independent of symptoms, with the respective targeted treatment in this population and thus avoid functional complications and a decrease in quality of life.

RESUMEN Introducción: En los pacientes con artritis reumatoide (AR) las fracturas vertebrales osteoporóticas (FVO) son de etiología multifactorial. El principal mecanismo es espontáneo y por ende la mayoría son asintomáticas. La presencia de FVO impacta en la calidad de vida de los pacientes y, en consecuencia, en la morbilidad y la mortalidad, por lo tanto, se debería evaluar de forma sistemática en esta población, más aún cuando se han reportado factores asociados. Objetivos: Los objetivos principales fueron identificar las características clínicas de osteoporosis y de mal pronóstico en AR, que podrían estar asociadas con el desarrollo de fracturas vertebrales osteoporóticas identificadas en la radiografía lateral de tórax en pacientes asintomáticos con AR, y los objetivos secundarios fueron presentar la frecuencia, la localización y la severidad de las fracturas, como también la correlación inter e intraobservador al analizar las radiografías. Metodología: Se incluyeron pacientes con diagnóstico de AR, con radiografía lateral de tórax e indicación disímil a síntomas en columna. La media de edad fue de 58 arios (RIC 21-88). Tres investigadores evaluaron 151 imágenes, de manera secuencial y estandarizada, utilizando los métodos Algorithm-Base Qualitative approach (ABQ) y de Genant. Se identificaron variables asociadas con la presencia de osteoporosis y de pobre pronóstico en AR. Posteriormente, se hizo un análisis multivariado orientado a encontrar asociación con la presencia de FVO en esta población. Resultados: Se encontraron 39 fracturas en 32/151 pacientes, en cinco de ellos se encontraron múltiples fracturas. La prevalencia de fracturas vertebrales osteoporóticas fue de 21,2%. La distribución de fracturas fue principalmente a nivel de T5, T8 y T9, con predominio de aquellas grado 1 de Genant (46%). En el análisis multivariado, la edad, la duración de la AR (principalmente mayor a 10 anos), el factor reumatoideo, los anticuerpos antipéptidos citrulinados, el Disease Activity Score-28 (DAS28), el Health Assessment Questionnaire (HAQ), la presencia de anticuerpos antinucleares (ANA), el tabaquismo y estar en tratamiento para osteoporosis presentaron una asociación estadísticamente significativa. La correlación interobservador para los métodos ABQ y Genant presentó un índice kappa de 0,9 y 0,92, respectivamente. Conclusión: En pacientes con AR existe una asociación significativa con el desarrollo de FVO, con independencia de la presencia de osteoporosis. Además, esta investigación sugiere que la presencia de algunas características clínicas y paraclínicas podría estar asociada con la prevalencia de fracturas vertebrales osteoporóticas. La edad, la duración de la artritis, los marcadores de mal pronóstico de la AR en cuanto a serología como funcionalidad, así como estar en tratamiento para osteoporosis tuvieron significancia estadística de asociación. Esto debería guiar una detección oportuna de las fracturas, más allá de los síntomas, con el respectivo tratamiento dirigido a esta población y así evitar complicaciones funcionales y una disminución en la calidad de vida.

Systemic lupus erythematosus: Pharmacological differences between women and men and among age groups and geographical regions

ABSTRACT Systemic lupus erythematosus (SLE) is a chronic and potentially fatal autoimmune disease. There are clinical differences between women and men and among age groups. Its treatment involves a heterogeneous group of drugs. The objective was to determine the pharmacological treatment patterns in a group of patients with SLE and compare them according to sex, age group and geographic region. This was a cross-sectional study that identified outpatient drugs used in patients with SLE from a population database of Colombians affiliated with the Colombian Health System. Sociodemographic and pharmacological variables were considered. Descriptive and bivariate analyses were performed. A total of 4307 patients with SLE were identified (median age, 44.2 years; 89.4% women). Disease-modifying antirheumatics were the most prescribed drugs (90.5%), especially chloroquine (54.4%), which predominated in all age groups and geographical regions. Hydroxychloroquine and methotrexate were the predominant prescribed drugs for women, while corticosteroids, chloroquine, azathioprine, and mycophenolate were the predominant prescribed drugs for men. The use of corticosteroids (prednisolone and prednisone) decreased with increasing age. Differences were found in the prescription of drugs for patients with SLE between women and men and among geographic regions and age groups. The use of chloroquine predominated over hydroxychloroquine, contrasting with clinical practice guidelines.

RESUMEN El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad autoinmune crónica y potencialmente mortal. Existen diferencias clínicas entre mujeres y hombres, y entre grupos de edad. Su tratamiento involucra un grupo heterogeneo de medicamentos. El objetivo fue determinar los patrones de tratamiento farmacológico de un grupo de pacientes con LES y compararlos según el sexo, los grupos de edad y las regiones geograficas. Estudio de corte transversal que identifico los medicamentos de uso ambulatorio empleados en pacientes con LES, a partir de una base de datos poblacional de colombianos afiliados al Sistema de Salud de Colombia. Se consideraron variables sociodemográficas y farmacologicas. Se realizo un análisis descriptivo y bivariado. Se identificó a 4.307 pacientes con LES, con una mediana de edad 44,2 an˜ os y un 89,4% mujeres. Los medicamentos modificadores de enfermedad reumatica fueron los mas prescritos (90,5%), en especial cloroquina (54,4%), el cual predomino en todos los grupos de edad y las regiones geográficas. La hidroxicloroquina y el metotrexato predominaron en mujeres, mientras que los corticosteroides, la cloroquina, la azatioprina y el micofenolato, en hombres. Con el aumento de la edad disminuyo el uso de corticoides (prednisolona y prednisona). Se encontraron diferencias en la prescripción de los medicamentos empleados en los pacientes con LES entre mujeres y hombres, regiones geográficas y grupos etarios. El uso de cloroquina predomino sobre la hidroxicloroquina, en contraste con lo recomendado por las guías de practica clínica.

Modifications in self-care, quality of life and therapeutic adherence in patients with rheumatoid arthritis during the SARS-CoV-2 pandemic treated by telehealth

ABSTRACT Introduction: Rheumatoid arthritis (RA) is an autoimmune disease characterized by chronic inflammation, causing pain and stiffness in the joints. SARS-CoV-2 increases the clinical vulnerability of the population with RA and has led to the implementation and/or development of telemedicine. Objective: To describe changes in level of therapeutic adherence, quality of life and capacity for self-care agency, during the follow-up period of a group of patients linked to a non-face-to-face multidisciplinary consultation model during the SARS-CoV-2 pandemic. Methodology: Descriptive cohort study (July to October 2020). Description of the level of therapeutic adherence (Morisky Green Test), quality of life (EuroQOL-5-Dimensions-3-Level-version) and self-care capacity (ASA-R Scale) in the context of a telehealth model. A univariate and bivariate analysis was performed (Stata Software, Considered p-value <0.05). Results: Of 71 patients treated under the telehealth model, 85.9% were women, the age range was between 33 and 86 years with a median of 63. The most prevalent comorbidity was arterial hypertension (35.2%). Quality of life did not change during follow-up nor did adherence to treatment, apart from in one item [the patients did not stop taking the medication when they were well (p = 0.029)]. In self-care capacity, there were significant improvements in five dimensions (p < 0.05), without significant differences in the global score. Conclusion: Patients with RA evaluated in the context of telehealth in a period of pandemic did not present significant changes in quality of life, adherence to treatment, or capacity for self-care, and remained close to baseline values when they attended a traditional face-to-face assessment.

RESUMEN INTRODUCCIÓN: La artritis reumatoide (AR) es una enfermedad autoinmune caracterizada por una inflamación crónica que produce dolor y rigidez articular. El SARS-CoV-2 aumenta la vulnerabilidad clínica en pacientes con AR, lo que ha conllevado la implementación o el desarrollo de la telesalud. OBJETIVO: Describir los cambios en el nivel de adherencia terapéutica, la calidad de vida y la capacidad de autocuidado durante el periodo de seguimiento, en un grupo de pacientes con AR vinculados con un modelo de consulta multidisciplinar no presencial, en el curso de la pandemia por SARS-CoV-2. METODOLOGÍA: Estudio de cohorte descriptiva (julio a octubre del 2020). Descripción del nivel de adherencia terapéutica (TEST MORISKY GREEN), calidad de vida (EUROQOL-5-DIMENSIONS-3-LEVEL-VERSION) y capacidad de autocuidado (Escala ASA-R) en el contexto de un modelo de telesalud. Se realizó análisis univariado y bivariado (SOFTWARE Stata®, valor de p considerado <0,05). RESULTADOS: De 71 pacientes atendidos en modalidad de telesalud, el 85,9% fueron mujeres, la mediana de la edad fue de 63 (33-86) anos. La comorbilidad más prevalente fue la hipertensión (35,2%). La calidad de vida no tuvo cambios durante el seguimiento, al igual que la adherencia al tratamiento, excepto en uno de los ítems (los pacientes no dejaron de tomar la medicación cuando se encontraban bien; p = 0,029). En la capacidad de autocuidado hubo mejoras significativas en 5 dimensiones (p < 0,05), sin diferencias significativas en el puntaje global. CONCLUSIÓN: Los pacientes con AR evaluados en el contexto de la telesalud, en un periodo de pandemia, no presentaron cambios significativos en la calidad de vida, la adherencia al tratamiento y la capacidad de autocuidado; se mantuvieron en niveles similares a los valores basales cuando asistían a valoración tradicional presencial.

Chronic low back pain: diagnostic approach for primary care

RESUMEN Antecedentes: El dolor lumbar es uno de los principales motivos de consulta en el primer nivel de atención, requiere múltiples intervenciones diagnósticas, así como la adopción de conductas terapéuticas, e incluso, conlleva discapacidad en los pacientes adultos. Objetivo: Brindar una aproximación clínica con orientación diagnóstica para el abordaje de los pacientes con un motivo de consulta frecuente en el primer nivel de atención. Resultados: Los autores proponen un algoritmo para el abordaje clínico del paciente con dolor lumbar crónico, orientando, además, hacia generalidades de los exámenes complementarios (química sanguínea, imágenes diagnósticas, entre otros), para evaluar en un primer nivel al paciente que acude por esta patología. Conclusiones: La propuesta presentada en este artículo permite guiar al personal médico de primer nivel de atención a través de una aproximación enfocada en las características semiológicas del dolor, así como poder correlacionar con los diagnósticos más frecuentes, a fin de remitir o dirigir al paciente de acuerdo con las necesidades particulares correspondientes.

ABSTRACT Keywords: Background: Low back pain is one of the main complaints in primary care reported by-patients, requiring several diagnostic interventions, therapeutic approaches and even entailing disability in young adults. Objective: To provide a clinical approach, diagnostically oriented, for patients frequently consulting primary care. Results: Of the authors propose a clinical algorithm for the clinical assessment of the patient with chronic low back pain, also considering complementary tests (imaging, blood chemistry, etc.) for the evaluation in primary care of the patient with this pathology. Conclusions: The proposal provided in this article helps guide the primary care physician through an approach focusing on the semiological characteristics of pain, so that they can correlate with the most frequent diagnoses, in order to refer or direct the patient according to their particular needs.

Sjögren's syndrome: Epidemiology and clinical manifestations

ABSTRACT Sjögren's syndrome is an entity of rheumatic origin, with complex autoimmune characteristics, in which the salivary and lacrimal glands are mainly compromised. It has two forms of presentation, one primary and the other secondary, and in both forms there is evidence of exocrine glands involvement. The clinical spectrum of Sjögren's syndrome is very heterogeneous and is classified into glandular and extra-glandular manifestations, but not mutually exclusive. It is recommended that all patients with parotid inflammation, purpura, hypergammaglobulinaemia, anti-SSa, and anti-SSb should be seen to have a greater risk of presenting with a severe systemic presentation, and it is recommended to carry out a more strict medical control. Population studies that have attempted to describe the incidence and prevalence of Sjögren's syndrome in various countries throughout the world are to some extent discordant between one registry and another. Although Sjögren's syndrome is more common in women, ocular involvement predominates in men, and it can occur in all ages, mainly between the third and fifth decades of life. In children it is rare. It is also considered as a common connective tissue disease, where the data on the global incidence rate and prevalence are underestimated.

RESUMEN El síndrome de Sjögren es una entidad de origen reumático, con características autoinmune complejas, en la que se ven comprometidas principalmente las glándulas salivales y las lagrimales. Tiene 2 formas de presentación, una primaria y otra secundaria, y en ambas se observa una afección de las glándulas exocrinas. El espectro clínico del síndrome de Sjögren es muy heterogéneo y se clasifica en manifestaciones glandulares y extraglandulares, no excluyentes entre sí. Se recomienda que se haga un control médico más estricto a todo paciente que curse con una inflamación parotídea, púrpura, hipergammaglobulinemia y anticuerpos anti-SSa, anti-SSb, puesto que presenta mayor riesgo de cursar con una presentación sistémica grave. Los estudios poblacionales que han intentado describir la incidencia y la prevalencia del síndrome de Sjögren en diferentes países son hasta cierto punto discordantes entre un registro y otro. El síndrome de Sjögren es más frecuente en mujeres, pero en hombres predomina más la afectación ocular; puede presentarse en todas las edades, principalmente entre la tercera y la quinta décadas de la vida; en niños es raro. Se considera además como una conectivopatía frecuente, en la cual los datos de la tasa de incidencia global y de prevalencia se encuentran subestimados.

Systemic sclerosis in a patient with Turner syndrome: A case report and a review of associated autoimmune diseases

ABSTRACT Turner's syndrome (TS) is one of the most common sex chromosome disorders caused by numeric or structural abnormalities of the X chromosome. A case of TS and Systemic Sclerosis (SSc) is reported, along with a summary of all associated TS/autoimmune diseases described in English literature from 1948 to 2020, using a search in MEDLINE (Pubmed). A 32-year-old woman affected by TS was seen due to inflammatory arthralgia in small joints and dysphagia, as well as a two-year history of Raynaud's phenomenon and puffy hands. Biohumoural laboratory tests and severity scales revealed changes that allowed us to diagnose SSc. This case report emphasises the role played by sex hormones and chromosomal abnormalities in the pathogenesis of autoimmune disorders, and to our knowledge, this is the only case described in literature of a TS patient who developed SSc.

RESUMEN El síndrome de Turner (TS) es uno de los trastornos cromosómicos sexuales más comunes causados por anomalías numéricas o estructurales del cromosoma X. En este documento informamos de un caso de TS y esclerosis sistémica (SSc) y resumimos toda la asociación de TS/enfermedades autoinmunes descrita en la literatura inglesa de 1948 a 2020, encontrada buscando en MEDLINE (PubMed). Una mujer de 32 arios afectada por TS acudió a nuestra observación debido a la artralgia inflamatoria en pequenas articulaciones y disfagia y 2 anos de historia del fenómeno de Raynaud y las manos hinchadas. El laboratorio biohumoral y las pruebas instrumentales revelaron alteraciones que nos permitieron diagnosticar SSc. Nuestro informe de caso hace hincapié en el papel desempefíado por las hormonas sexuales y las anomalías cromosómicas en la patogénesis del trastorno autoinmune; y hasta nuestro conocimiento, este es el único caso descrito en la literatura de un paciente TS que desarrolló SSc.

Use of PET/CT as a diagnostic tool in various clinical scenarios related to systemic lupus erythematosus

ABSTRACT Systemic lupus erythematosus (SLE) is a systemic disease mediated by immune complexes of unknown aetiology that generates excessive production of autoantibodies against components of the cell nucleus, generating multisystemic involvement affecting organs or systems such as the central nervous, cardiovascular, haematolymphoid, musculoskeletal, kidney, serous, skin and subcutaneous tissue cells, among others. 2-Fluoro-2-deoxyglucose (FDG) is a glucose analogue that has been shown to be a useful diagnostic tool to establish the initial systemic involvement of this disease and response to the various treatments used.

RESUMEN El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad sistémica mediada por inmunocomplejos de etiología desconocida, la cual genera una producción excesiva de autoanticuerpos contra componentes del núcleo celular. Esto último conlleva un compromiso multisistémico que afecta a órganos o sistemas como el nervioso central, el cardiovascular, el hematolinfoide, el musculoesquelético, el rinón, las serosas, la piel y el tejido celular subcutáneo, entre otros. La 2-fluoro-2-desoxiglucosa (FDG) es un análogo de la glucosa que ha mostrado ser una herramienta diagnostica útil para establecer el compromiso sistémico inicial de esta enfermedad y la respuesta a los diversos tratamientos.

Guillain Barré syndrome in the paediatric population. Consequence of active infection or long Covid?

ABSTRACT Background: Guillain-Barre syndrome is a polyradiculoneuropathy that has been associated with infectious diseases as triggers. There is currently little medical evidence exploring the relationship between the development of Guillain-Barre syndrome caused by SARS-CoV-2 infection and long Covid. Objective: To synthesize the medical evidence that describes the relationship between post Covid syndrome and Guillain-Barre syndrome in the paediatric population. Methodology: A scoping review was developed using Scopus and PubMed databases, including analytical and/or descriptive experimental and observational studies. Results: The main clinical manifestations presented by paediatric patients were distal and ascending weakness in the lower limbs and myalgia. The diagnostic approach was based on clinical findings, imaging findings on spinal magnetic resonance and electromyography. The therapeutic strategy is based on the use of intravenous human immunoglobulins. Conclusion: Guillain-Barre syndrome is a frequent disease in the paediatric population with active SARS-CoV-2 infection or in survivors, however, it is necessary to encourage further clinical studies that increase the medical literature that describes this association.

RESUMEN Introducción: El síndrome de Guillain-Barré es una polirradiculoneuropatía que se ha asociado con enfermedades infecciosas como desencadenantes. En la actualidad es escasa la evidencia médica que explore la relación entre el desarrollo del síndrome de Guillain-Barré causado por la infección por SARS-CoV-2 y la COVID prolongada. Objetivo: Sintetizar la evidencia médica que describe la relación entre el síndrome pos-COVID y el síndrome de Guillain-Barré en la población pediátrica. Metodología: Se realizó una revisión exploratoria utilizando las bases de datos de Scopus y PubMed, incluyendo estudios experimentales y observacionales analíticos o descriptivos. Resultados: Las principales manifestaciones clínicas presentadas por los pacientes fueron debilidad distal y ascendente en miembros inferiores y mialgias. El enfoque diagnóstico se apoyó en los hallazgos clínicos, hallazgos imagenológicos por resonancia magnética de columna y electromiografía. La estrategia terapéutica se basó en el uso de inmunoglobulinas humanas intravenosas. Conclusión: El síndrome de Guillain-Barré es una enfermedad frecuente en la población pediátrica con infección activa por SARS-CoV-2 o en sobrevivientes, sin embargo, es necesario incentivar el desarrollo de estudios clínicos que incrementen la literatura médica que describe esta asociación.

Interosseous atrophy beyond rheumatoid arthritis, a manifestation of amyotrophic lateral sclerosis

ABSTRACT Interosseous atrophy of the hand is not an exclusive finding of rheumatoid arthritis, and in the case of amyotrophic lateral sclerosis it has a significant diagnostic and prognostic value. The physical examination and evidence of the "split hand" sign or sign of the double anatomical snuffbox is a finding that should alert the clinician to the need for complementary studies in order to rule out neurological pathology.

RESUMEN La atrofia de interóseos de la mano no es un hallazgo exclusivo de la artritis reumatoide, en el caso de la esclerosis lateral amiotrófica tiene un valor diagnóstico y pronóstico significativo, por lo que la exploración física y la evidencia del signo de la mano partida o signo de la doble tabaquera anatómica es un hallazgo que debe alertar al clínico de la necesidad de realizar estudios complementarios para descartar una enfermedad neurológica.

Kummel's disease

ABSTRACT Kummel's disease is a crush fracture of a vertebral body caused by a minor trauma, with the most accepted etiology being avascular necrosis. It is more frequent in individuals with risk factors such as osteoporosis or prolonged treatment with corticosteroids. Initially, it usually has normal radiological tests and an asymptomatic period, followed by a progressive onset of pain along with probable kyphosis and a sign of void or fluid abscess on radiological tests, which may create nerve/spinal involvement. The case is presented of a 76-year-old man, who was admitted to this center for the differential diagnosis of a single vertebral lesion. After imaging tests and biopsy, the definitive diagnosis of Kummel's disease was reached. The confirmatory diagnosis was reached by vertebral biopsy, but given its invasive nature, imaging techniques can play a significant role. As regards metabolic imaging tests, bone scintigraphy has shown to be one of the most sensitive tools to detect ischemia in earlier stages or to determine if it affects other locations. The whole body scan with diphosphonates shows an increase in activity in relation to bone remodeling activity in this condition. The 3-phase study makes it possible to differentiate whether it is an acute/subacute or chronic process, and can influence the therapeutic decision. Knowledge of this disease is important to make a differential diagnosis with tumour or infectious pathology, with emphasis on performing imaging tests in the event of persistent pain with a normal initial plaque.

RESUMEN La enfermedad de Kummel es una fractura-aplastamiento de un cuerpo vertebral precedida por un traumatismo menor, cuya etiología más aceptada es la necrosis avascular. Es más frecuente en individuos con factores de riesgo como osteoporosis o tratamiento prolongado con corticoides. Inicialmente, suele presentar pruebas radiológicas normales y un periodo asintomático, con aparición progresiva del dolor junto a probable cifosis y signo del vacío o absceso líquido en las pruebas radiológicas, pudiendo llegar a crear compromiso nervioso/medular. Presentamos el caso de un varón de 76 arios que ingresa en nuestro centro para el diagnóstico diferencial de una lesión única vertebral; tras la realización de las pruebas de imagen y biopsia se llega al diagnóstico definitivo de enfermedad de Kummel. El diagnóstico de confirmación de esta enfermedad se alcanza mediante la biopsia vertebral, pero dada su naturaleza invasiva, las técnicas de imagen toman un papel relevante. En relación con las pruebas de imagen metabólicas, la gammagrafía ósea ha demostrado ser una de las herramientas más sensibles para detectar isquemia en fases más tempranas o para conocer si afecta a otras localizaciones. El rastreo corporal de cuerpo completo con difosfonatos muestra un aumento de actividad en relación con la actividad ósea remodelativa en este cuadro. El estudio de tres fases permite diferenciar si se trata de un proceso agudo/subagudo o crónico, lo que influye en la decisión terapéutica. Es importante el conocimiento de esta enfermedad para realizar diagnóstico diferencial con patología tumoral o infecciosa e insistir en la realización de pruebas de imagen ante la persistencia del dolor con una placa inicial normal.

Cutaneous polyarteritis nodosa: An atypical simulator. Report of 3 cases and a narrative review of the literature

ABSTRACT Objectives: To report the clinical manifestations and therapeutic schemes established in three patients with cutaneous polyarteritis nodosa, as well as to describe the pathophysiology, clinical features, diagnostic criteria, and therapeutic options. Methods: A literature review was performed using Google scholar and PubMed and MeSH terms. There was no limit on the publication date or language for the selection of the articles. Results: Cutaneous polyarteritis nodosa is an uncommon small and medium-sized vessel vasculitis, and is rarely reported in Colombia. Although its pathophysiology is unknown, it is considered to be mediated by the deposition of immunocomplexes in the walls of blood vessels. It can be triggered by infectious agents and be associated with autoimmune diseases. The cutaneous manifestations mainly include subcutaneous painful nodules, livedo reticularis, and ulcers. Myalgia, arthralgia, peripheral neuropathy, and fever can also be present. It represents a diagnostic challenge. Treatment is not standardized and is guided according to the severity. Conclusions: Cutaneous polyarteritis nodosa is a rare entity, with a wide variety of cutaneous manifestations. There is still no specific diagnostic test. Its diagnosis represents a challenge for the dermatologist, and requires multidisciplinary management, in which the rheumatologist plays a fundamental role.

RESUMEN Objetivos: Reportar las diferentes manifestaciones clínicas y los esquemas terapéuticos instaurados en 3 pacientes con poliarteritis nudosa cutánea. Así mismo, describir la fisiopatología, el cuadro clínico, los criterios diagnósticos y las opciones terapéuticas. Métodos: Se realizó una búsqueda de la literatura en Google Académico y PubMed utilizando términos MeSH. En la selección de la bibliografía, la búsqueda no se limitó por fecha de publicación ni por idioma, debido al escaso número de reportes. Resultados: La poliarteritis nudosa cutánea es una vasculitis de pequeño y mediano vaso, infrecuente, poco reportada en Colombia. Su fisiopatología no es del todo conocida, se considera mediada por el depósito de inmunocomplejos en las paredes de vasos sanguíneos; puede ser desencadenada por agentes infecciosos y asociarse con enfermedades autoinmunes. Las manifestaciones cutáneas incluyen principalmente nódulos subcutáneos dolorosos, livedo reticular y úlceras. A nivel extracutáneo podrían encontrarse mialgias, artralgias, neuropatía periférica y fiebre. El diagnóstico representa un desafío. El tratamiento no está estandarizado y es guiado según la severidad de la patología. Conclusión: La poliarteritis nudosa cutánea es una entidad poco frecuente, con una amplia variedad de manifestaciones cutáneas. Hasta el momento, no contamos con una prueba diagnóstica específica. Su diagnóstico representa un reto para el dermatólogo y requiere un manejo multidisciplinario, en el cual el reumatólogo desempeña un papel fundamental.

Behҫet's disease: A diagnostic challenge

ABSTRACT Behҫet's disease is a low prevalence disorder that is difficult to diagnose. Its forms of presentation are often confused with infectious processes that involve multiple treatments and prolonged hospital stays. This article presents the case of a 30-year-old man who consulted with non-specific symptoms that represented a diagnostic challenge for the medical team.

RESUMEN La enfermedad de Behҫet es una patología de baja prevalencia y difícil diagnóstico; sus formas clínicas de presentación suelen confundirse con procesos infecciosos que implican múltiples tratamientos y estancias hospitalarias prolongadas. Este artículo presenta el caso de un hombre de 30 arios quien consulta de manera repetitiva con síntomas inespecíficos, lo que representa un reto diagnóstico para el equipo médico.

Organizing pneumonia due to anti-synthetase syndrome: Presentation of a clinical case

ABSTRACT Introduction: Organizing pneumonia is a rare clinico-pathological syndrome. This crypto-genic or secondary condition is of unknown origin, and may be infectious, or associated with autoimmune diseases, cancer, drugs, or radiation. Case description: The case is presented of a 52-year-old patient who was diagnosed with organizing pneumonia secondary to anti-synthetase syndrome. Discussion: It is intended to make known that not all pulmonary consolidative clinical pictures correspond to infectious processes. In this case, an organizing pneumonia secondary to anti-synthetase syndrome is documented. Despite being a disorder that is classified as an idiopathic inflammatory myopathy, it manifests as an interstitial lung disease with predominantly respiratory symptoms.

RESUMEN Introducción: La neumonía organizativa es un síndrome clínico-patológico poco frecuente, dentro del cual se desconoce la etiología de la denominada neumonía criptogénica o secundaria, que puede ser infecciosa o asociada con enfermedades autoinmunes, cáncer, fármacos o radiación. Descripción del caso: Se presenta el caso de una paciente de 52 arios a quien se le diagnostica neumonía organizativa secundaria a síndrome antisintetasa. Discusión: Se busca dar a conocer que no todos los cuadros clínicos de consolidación pulmonar corresponden a procesos infecciosos. En este caso se documentó una neumonía organizativa secundaria a síndrome antisintetasa, la cual a pesar de ser una patología que se cataloga como una miopatía inflamatoria idiopática, se manifestó como una enfermedad pulmonar intersticial con síntomas predominantemente respiratorios.

TAFRO syndrome mimicking systemic lupus erythematosus: Case report and literature review

ABSTRACT TAFRO syndrome is a very rare disease, with less than 100 cases reported in the literature. It is classified as a type of idiopathic multicentric Castleman disease, but it has clinical, paraclinical, and histopathological characteristics that differentiate between TAFRO and idiopathic forms of Castleman disease not otherwise specified. However, it is a challenging exclusion diagnosis. TAFRO syndrome is characterized by systemic inflammatory involvement, often severe, which can present with kidney failure, and become a severe disease with a high mortality rate. The clinical manifestations of TAFRO can be confused with hematology malignancies or various autoimmune diseases. Although there are some reports of TAFRO syndrome associated with autoimmune compromise, there is no published consensus for the diagnosis or treatment. The case presented is a patient who meets the criteria to be classified as SLE, and with manifestations with significant clinical involvement, but with no improvement with standard treatment. It was found that the patient's systemic involvement was due to TAFRO, and that therefore the TAFRO syndrome could simulate SLE, something previously not described in the literature.

RESUMEN El síndrome TAFRO es una enfermedad muy poco común, con menos de 100 casos reportados en la literatura. Se clasifica como un tipo de enfermedad de Castleman multicéntrica idiopática, pero tiene características clínicas, paraclínicas e histopatológicas que permiten diferenciarla de las formas de la enfermedad Castleman idiopática no clasificadas de otra manera; sin embargo, es un diagnóstico de exclusión difícil de hacer. El síndrome TAFRO se caracteriza por compromiso inflamatorio sistémico, en muchas ocasiones severo, que puede presentarse con falla renal y convertirse en una enfermedad grave, con una alta tasa de mortalidad. Las manifestaciones clínicas de TAFRO pueden confundirse con neoplasias hematológicas o varias enfermedades autoinmunes. En la literatura existen algunos reportes de síndrome TAFRO asociados con compromiso autoinmune, pero no se ha publicado un consenso para su diagnóstico ni para su tratamiento. El caso que se presenta es un paciente que cumple con los criterios para ser clasificado como LES, que tenía manifestaciones con gran compromiso clínico, pero sin mejoría con el tratamiento estándar. Se encontró que el compromiso sistémico del paciente era por TAFRO y que, por lo tanto, el síndrome TAFRO podría simular LES, algo no descrito previamente en la literatura.

IgG4-related disease associated with immune thrombocytopenia: A clinical case report

ABSTRACT Autoimmune pancreatitis is a characteristic manifestation of the spectrum of the disease related to IgG4, a rare autoimmune disorder that presents clinically with obstructive jaundice due to the infiltration of plasma cells and fibrosis in the pancreas. There may be other symptoms in case of involvement of other organs, and in very rare cases there is hematological involvement. We present the case of an adult man with signs of cholestasis secondary to type I autoimmune pancreatitis, with involvement of other organs and associated with thrombocytopenia that improved with systemic corticosteroid-based immunosuppressive treatment, after which the patient showed favorable clinical and analytical evolution over time.

RESUMEN La pancreatitis autoimmune es una manifestación característica del espectro de la enfermedad relacionada con IgG4, trastorno raro de tipo autoinmune que se presenta clínicamente con ictericia obstructiva debido a la infiltración de células plasmáticas y fibrosis en el páncreas; puede presentarse con otra sintomatología en caso de afectación de otros órganos y en muy raras ocasiones hay compromiso hematológico. Se presenta el caso de un hombre adulto con signos de colestasis secundaria a una pancreatitis autoinmune tipo i, con compromiso de otros órganos y asociada con trombocitopenia que mejoró con el tratamiento inmunosupresor a base de corticoide sistémico, luego del cual se observó una evolución favorable en cuanto a la clínica y analítica en el transcurso del tiempo.

Optic neuromyelitis in relation with juvenile idiopathic arthritis: A case report

ABSTRACT Optic neuromyelitis (ONM), also called neuromyelitis optica spectrum (Neuromyelitis Optica Spectrum Disorders, NMOSD) is recognized as an inflammatory autoimmune demyelinating disease of the central nervous system, mediated by autoantibodies against the aquaporin-4 receptor (AQP4-IgG). It predominantly affects the optic nerves and the spinal cord.1-3 It is known that patients with immune disorders are more likely to present other autoimmune diseases, but the relation between juvenile idiopathic arthritis and ONM has not been completely described.5 In this paper, we report a case of a patient with juvenile idiopathic arthritis, presenting with a rapidly progressive neurological condition, who is treated with biological drugs.1-4

RESUMEN La neuromielitis óptica (NMO), también llamada espectro de la neuromielitis óptica (neuromyelitis optica spectrum disorders) se reconoce como una enfermedad inflamatoria, autoinmune, desmielinizante del sistema nervioso central, mediada por autoanticuerpos contra el receptor de acuaporina 4 (AQP4-IgG) que afecta predominantemente a los nervios ópticos y la médula espinal1-3. Es conocido que los pacientes con trastornos inmunitarios tienen más probabilidades de presentar otras enfermedades autoinmunes; sin embargo, no está completamente descrita la asociación entre artritis idiopática juvenil y NMO5. En este escrito se reporta el caso de una paciente que cursa con artritis idiopática juvenil, inició con compromiso neurológico rápidamente progresivo, y es tratada con medicamentos biológicos1-4.

ANCA vasculitis and membranoproliferative glomerulonephritis associated with Sjögren's syndrome: Case report and literature review

ABSTRACT ANCA-associated vasculitis may occur concomitantly with primary Sjögren's syndrome (SS) or arise during its evolution. We present the case of a patient who underwent dry symptoms, a positive Schirmer test and an SS-compatible autoimmunity profile and, simultaneously, deterioration of renal function, anaemia, and dyspnoea, requiring renal biopsy and fibro-bronchoscopy. Complementary studies documented acute necrotizing glomerulonephritis with extracapillary proliferation, and membranoproliferative pattern with immune complex deposition. Bronchoalveolar lavage was compatible with alveolar haemorrhage. Kidney lung syndrome secondary to ANCA vasculitis was diagnosed and treatment with steroid and intravenous cyclophosphamide with clinical and paraclinical improvement was instituted. Mixed renal involvement found in this case is uncommon in patients with SS, and treatment changes significantly, hence the importance of differential diagnosis and reporting in the literature.

RESUMEN La vasculitis asociada con anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos-ANCA puede presentarse concomitantemente con síndrome de Sjögren primario o surgir durante su evolución. Se presenta el caso de una paciente que cursó con síntomas secos, test de Schirmer positivo, perfil de autoinmunidad compatible con síndrome de Sjögren y, de forma simultánea, deterioro de la función renal, anemia y disnea, por lo que requirió biopsia renal y fibrobroncoscopia. Los estudios complementarios documentaron glomerulonefritis aguda necrosante con proliferación extracapilar y patrón membranoproliferativo con depósito de complejos inmunes. El lavado broncoalveolar fue compatible con hemorragia alveolar. Se hizo diagnóstico de síndrome de pulmón-rinón secundario a vasculitis ANCA y se instauró tratamiento con esteroide y ciclofosfamida intravenosa, con mejoría clínica y paraclínica. El compromiso renal mixto encontrado en este caso es infrecuente en pacientes con SS, y el tratamiento cambia ostensiblemente, de ahí la importancia del diagnóstico diferencial y el reporte en la literatura.

Takayasu arteritis associated with focal and segmentary glomerulosclerosis

ABSTRACT Takayasu arteritis (TA) is a large vessel vasculitis that affects young people, related to cardiovascular outcomes and chronic kidney disease. We present the case of a 20-year-old male with a diagnosis of TA, who developed chronic kidney disease, impaired renal blood flow was ruled out, renal biopsy was compatible with focal and segmental glomerulosclerosis of a collapsing variety, other possible aetiologies were excluded. The mechanisms that mediate this association have not been determined, immune-mediated mechanisms are proposed. According to our review, this is the second reported case of this association and the first with a collapsing variety.

RESUMEN La arteritis de Takayasu es una vasculitis de grandes vasos que afecta a personas jóvenes y se relaciona con desenlaces cardiovasculares y enfermedad renal crónica. Se presenta el caso de un paciente masculino de 20 arios, con diagnóstico de arteritis de Takayasu, que desarrolla enfermedad renal crónica. Se descartan alteraciones en el flujo sanguíneo renal, en tanto que la biopsia renal resulta compatible con glomeruloesclerosis focal y segmentaria de variedad colapsante. Se excluyeron otras posibles etiologías. No se han determinado los mecanismos que median en esta asociación; se proponen mecanismos inmunomediados. Según nuestra revisión, se trata del segundo caso reportado de esta asociación y el primero con variedad colapsante.

Case report: Takayasu arteritis in a newborn, 5-years follow-up

ABSTRACT Takayasu Arteritis (TA) is classified as a large vessel vasculitis, it primarily affects aorta and principal branches. The clinical presentation in pediatric patients is odd and there a few literature about it. The case is about a feminine patient hospitalized after birth with diagnosis of patent ductus arterious (PDA), abnormal widening of the descending aorta, aneurysm of the aortic arch. It is kept under close surveillance for 5 years, with imaging improvement in treatment with methotrexate and immunoglobulin, however she presented relapses on two occasions where the caliber decreased in descending aorta and left iliac artery. We can conclude that Identifying AT findings is important for early diagnosis, medical management, and proper monitoring specifically in pediatric patients where little literature is available.

RESUMEN La arteritis de Takayasu (AT) se clasifica como una vasculitis de grandes vasos desarrollándose sobre todo en aorta y ramas principales. Su presentación en pacientes pediátricos es rara y existe muy poca información en la literatura. Se trata de una paciente femenina hospitalizada al nacimiento, a quien se diagnostica ductus arterioso persistente (DAP), dilatación de aorta descendente y aneurisma de arco aórtico. Se mantiene bajo vigilancia estrecha durante cinco arios, con mejoría imagenológica en tratamiento a base metrotexato e inmunoglobulina, sin embargo, presenta recaídas en dos ocasiones, donde se observa disminución del calibre de aorta descendente y arteria iliaca izquierda. Se puede concluir que el identificar los hallazgos de la AT es importante para realizar un diagnóstico temprano, manejo médico oportuno y vigilancia adecuada, en específico en pacientes pediátricos, de quienes se tiene poca información en la literatura.

Intravenous infusion of mesenchymal stem cells for refractory systemic sclerosis management: TWo-year follow-up

ABSTRACT Systemic sclerosis is an autoimmune disease whose etiology remains unknown. Some patients prove refractory and require other therapies. Recently, the use of mesenchymal stem cells (MSC) for the treatment of disease refractory to conventional treatments has been considered. We present a case of refractory systemic sclerosis; Wharton’s jelly mesenchymal stem cell was given in response. Decrease in perioral wrinkles, reduced telangiectasia and decrease in modified Rodnan skin score were observed two years later. A decrease in brain natriuretic peptide and improved pulmonary function were also found. And improvement of pulmonary fibrosis on high resolution tomography and capillaroscopy changes. In conclusion, MSC infusion seems to be effective and safe treatment of refractory scleroderma

RESUMEN La esclerosis sistémica es una enfermedad autoinmune de etiología desconocida y difícil manejo. Algunos casos que se tornan refractarios requieren terapias alternativas, como las células madre mesenquimales (MSC). Presentamos un caso de esclerosis sistémica refractaria que se llevó a terapia con MSC de gelatina de Wharton. Tras dos años, se observó ∗ Corresponding disminución en arrugas peribucales, aumento en apertura bucal, reducción de telangiectasias y en Rodnan modificado. También hubo disminución del péptido natriurético cerebral y mejora de pruebas de función pulmonar desde los seis meses de seguimiento, con mejoría en fibrosis pulmonar en tomografía de alta resolución y cambios en la capilaroscopia. En conclusión, el tratamiento con infusión de MSC parece efectivo y seguro en esclerosis sistémica refractaria.

Isotretinoin-induced arthritis: A rare but feasible diagnosis. Case report

ABSTRACT Many medications and vaccines have had implications in the development of musculoskeletal and joint symptoms, and among them the use of retinoids has been associated with the development of musculoskeletal symptoms, as well as axial symptoms suggestive of spondyloarthritis, with sacroiliitis, and to a lesser extent the development of peripheral symptoms. We describe the debut of peripheral inflammatory symptoms with the use of isotretinoin, in a previously healthy patient.

RESUMEN Muchos medicamentos y vacunas han tenido implicaciones en el desarrollo de síntomas osteomusculares y articulares. Entre ellos, el uso de retinoides se ha asociado con el desarrollo de síntomas musculoesqueléticos, así como síntomas axiales sugestivos de espondiloartritis con sacroileítis, y en menor proporción el desarrollo de síntomas periféricos. Describimos el inicio de síntomas inflamatorios periféricos con el uso de isotretinoína en una paciente previamente sana.

Gonococcal arthritis in a healthy adult. Is it that possible?

ABSTRACT A case report is presented of a 50-year-old woman who was seen in Accident and Emergency because of pain in the lumbar area. She was subsequently diagnosed with septic arthritis of the left hip due to being Neisseria gonorrhoeae positive for beta-lactamase. She responded to treatment with ceftriaxone, but later required a total hip replacement.

RESUMEN Presentamos el caso de una mujer de 50 arios, sin antecedentes de importancia, a quien se le diagnosticó inicialmente lumbago e infección de vías urinarias. Por persistencia del dolor y limitación de la movilidad en la cadera izquierda se inicia el estudio de artritis séptica, que fue provocada por Neisseria gonorrhoeae betalactamasa positiva, sensible a tratamiento con ceftriaxona, con posterior deterioro articular, el cual requirió reemplazo total de cadera.

Effects of lipografts in immune-driven lipoatrophies. Case studies

ABSTRACT Lipodystrophy is a pathological condition associated with an abnormal body adipose tissue redistribution. Facial lipoatrophy can be a consequence of congenital, acquired, or involutional. The lipograft is an autologous fat transplant, which constitutes a treatment option that provides volume, tissue regeneration, and advantages in relation to other fillers in autoimmune diseases. The aim is to highlight the filling action and the metabolic effect of facial lipotransfer, due to the grafted adipocytes survival, and the adipose tissue derived stem cells regenerative activity obtained by nano-fat in patients with facial lipoatrophy. Lipoinjection improves the architecture of the new dermis and increases its functional capacity. It is a treatment with autologous tissue (fatty graft) with great efficacy in relation to other alloplastic filler materials capable of exacerbating an inflammatory response mediated by antibody production.

RESUMEN La lipodistrofia es una condición patológica asociada a una redistribución anómala del tejido adiposo en el cuerpo. La lipoatrofia facial puede ser consecuencia de defectos congénitos, adquiridos o involutivos. El lipoinjerto es el trasplante de grasa autógena y constituye una opción de tratamiento que aporta volumen, regeneración tisular y ventajas en relación con otros materiales de relleno en enfermedades autoinmunes. Se busca resaltar la acción de relleno y el efecto metabólico de la lipotransferencia facial, por la supervivencia de los adipocitos injertados y la actividad regenerativa de las células madre provenientes del tejido adiposo obtenidas por nanofat en pacientes con lipoatrofia facial. La lipoinyección mejora la arquitectura de la nueva dermis y aumenta su capacidad funcional, es un tratamiento con tejido autógeno (injerto graso) con gran eficacia en relación con otros materiales de relleno aloplásticos capaces de exacerbar una respuesta inflamatoria mediada por la producción de anticuerpos.

HyperCKemia-MB due to macroCK type 1: Case report

ABSTRACT HyperCKemia is a rare condition characterized by a persistent increase in serum creatine kinase (CK) levels or some isoenzymes. Usually, there are no clinical, electromyography or histological manifestations, which involves a challenge at the time of diagnosis. The patient in question showed no characteristic signs or symptoms, apart from fatigue and post-exercise myalgia. Assessment was performed by rheumatology and endocrinology, determination of total CK and MB fraction in blood, and electromyography and protein electrophoresis were requested as part of the approach. This case report is considered as novel, interesting, and useful for clinical practice as few similar ones were found in the scientific literature. The difficult etiological diagnosis of this entity, and the algorithm used to arrive at it, are all presented. It is concluded that in those patients with hyperCKemia of unknown etiology, this diagnosis should be kept in mind, and be confirmed by performing a CK electrophoresis.

RESUMEN La hiperCKemia es una condición poco frecuente caracterizada por un aumento persistente de los niveles de creatina quinasa (CK) sérica o de algunas isoenzimas, sin que suelan presentarse manifestaciones clínicas, electromiográficas o histológicas, lo cual implica un desafío a la hora del diagnóstico. El paciente cuyo caso se presenta aquí no mostró signos o síntomas característicos, únicamente fatiga y mialgias posteriores al ejercicio. Se llevó a cabo valoración por reumatología y endocrinología, determinación de CK total y fracción MB en sangre; además, se solicitó electromiografía y electroforesis de proteínas como parte del abordaje. Consideramos que este reporte de caso es novedoso, interesante y de utilidad para la práctica clínica pues se encuentran pocos similares en la literatura científica; adicionalmente, se pone en evidencia el difícil diagnóstico etiológico de esta entidad, así como el algoritmo utilizado para llegar a ella. Se concluye que este diagnóstico debe tenerse en mente en aquellos pacientes con hiperCKemia de etiología desconocida, y para confirmarlo es necesario hacer una electroforesis de CK.

Interferon therapy: Mechanism of renal thrombotic microangiopathy in multiple sclerosis

FRAX-based assessment and intervention thresholds in Ecuador