Introducción

Los síndromes alternos de tallo cerebral son entidades que involucran la afectación del tracto corticoespinal antes de su entrecruzamiento en el bulbo raquídeo, teniendo como resultado la afectación de pares craneales del lado de la lesión con hemiplejia contralateral; donde los pares craneales involucrados dependen del nivel de la lesión a lo largo de esta estructura. El síndrome de Millard-Gubler fue descrito por primera vez, clínicamente, en 1985 por dos médicos franceses y, posteriormente, se realizó la investigación topográfica en la región ventral y caudal de la protuberancia ¹.

Inicialmente, las causas comprobadas fueron tumores y hemorragias; aunque con el advenimiento de la resonancia magnética, se observaron otros trastornos que pueden lesionar dicha estructura, entre los que cabe recalcar la desmielinización, las malformaciones arteriovenosas y los infartos. Además, existen escasos reportes de estas manifestaciones después de un trauma craneal, por lo que se considera de relevancia la presentación clínica en el paciente aquí reportado.

Presentación de caso

Paciente masculino, adulto joven de 22 años, sin antecedentes patológicos personales, que fue llevado a urgencias por accidente de tránsito como conductor de motocicleta, teniendo como consecuencia trauma craneal moderado con pérdida de la consciencia de minutos de duración; fue evaluado inicialmente con una puntuación de 10/15 en la escala de coma de Glasgow, por lo cual fue trasladado a la Unidad de Terapia Intensiva, por el riesgo de deterioro neurológico a corto plazo, sin embargo, el paciente mejoró su estado de consciencia y se le ingresó al Servicio de Medicina Interna-Neurología, previa realización de tomografía simple de cráneo.

En la evaluación clínica, después de seis horas del evento, se observó un Glasgow de 14/15 y en el examen físico de los pares craneales se constató parálisis facial periférica derecha, con una disfunción grado IV según la escala de House-Brackmann, parálisis del sexto par craneal derecho con imposibilidad para la abducción del ojo (figura 1) y hemiparesia contralateral braquiocrural, con fuerza muscular 3/5, según escala de Daniels, con distribución proximal y distal, sin afectación sensitiva ni alteración de la coordinación; en el resto del examen físico general no se evidenciaron alteraciones. En la tomografía simple de cráneo se observó una fractura lineal no desplazada a nivel occipital derecho, adyacente al agujero magno, sin evidencia de lesiones a nivel del parénquima encefálico (figura 2).

Nota: en la figura 1A se observa la parálisis del sexto par craneal derecho y en la figura 1B se ve la parálisis facial periférica derecha.

Fuente: elaboración propia.

Figura 1 Parálisis del sexto par craneal derecho y parálisis facial periférica derecha 

Nota: en la ventana ósea se observa una fractura lineal no desplazada, occipital derecha (flecha azul).

Fuente: elaboración propia.

Figura 2 Tomografía axial computarizada simple de cráneo 

En consideración de los signos focales y con la sospecha de afectación del tallo cerebral, se indicó una resonancia simple de cráneo, donde como hallazgo se demostró una imagen hiperintensa en secuencia T2 y FLAIR, localizada en la zona ventral derecha de la protuberancia (figura 3), con lo cual se estableció el diagnóstico definitivo del síndrome de Millard-Gubler de origen traumático, por lo que se comenzó terapia antiinflamatoria con glucocorticoides endovenosos: metilprednisolona de 1000 mg cada día, por cinco días, y posteriormente, administración por vía oral de prednisona 60 de mg cada día, en dosis decreciente. Posterior al alta hospitalaria, se indicó fisioterapia motora y seguimiento por los servicios de Neurología y Oftalmología.

Nota: en la figura 3A se observa la resonancia en secuencia FLAIR y en la figura 3B se ve en secuencia T2, donde es visible la hiperintensidad en la región ventral derecha del puente (flecha azul).

Fuente: elaboración propia.

Figura 3 Resonancia magnética cerebral 

Después de dos meses de tratamiento existió una respuesta favorable, en relación con la fuerza muscular de las extremidades 5/5 y disfunción grado II en la parálisis facial, según las escalas previamente mencionadas y con resolución total de la oftalmoparesia.

Discusión

El puente de Varolio o protuberancia fue descrita por primera vez a mediados del siglo XVI y las manifestaciones clínicas de su afectación fueron establecidas tres siglos después, teniendo como punto de partida el análisis detallado de la anatomía patológica, en conjunto con la anatomía vascular, considerando que esta etiología es la más frecuentemente observada en las series clínicas ². La piedra angular en el diagnóstico imagenológico es la resonancia magnética, ya que la tomografía posee una baja sensibilidad en estructuras de fosa posterior ³. En el paciente de este caso clínico se observaron las manifestaciones típicas de un síndrome alterno de tallo y se demostró, mediante imágenes, que existe una lesión con correlación neuroanatómica, sin embargo, no quedó establecido claramente el mecanismo fisiopatológico del cuadro clínico, infiriéndose que hubo una contusión directa de la protuberancia con el consiguiente edema tisular, por lo que se decidieron las medidas terapéuticas, con respuesta parcial a las mismas.

El síndrome de Millard-Gubler, también conocido como síndrome pontino ventral o síndrome de hemiplejia abducens facial, se describió por primera vez en el año 1858 ⁴, y recibió su nombre de los médicos Adolphe Gubler (1821-1879) y Auguste Millard (1830-1915), siguiendo su descripción precisa en un caso de ictus pontino ⁵.

La lesión para estos casos se encuentra por encima del nivel de la decusación de los tractos piramidal y espinotalámico. Como resultado, los signos de los nervios craneales son ipsilaterales, mientras que los síntomas de las extremidades son contralaterales, y la complejidad de su estructura neuroanatómica implica el solapamiento de las diferentes manifestaciones que se pueden encontrar con otros síndromes descritos y que pueden complejizar el diagnóstico clínico, ya que es posible que haya afectación de la vía vestibular, sensitiva o las fibras de la formación reticular pontina paramediana ⁶.

Las causas del síndrome varían con la edad; en las personas más jóvenes, las causas principales son tumores, infecciones bacterianas, infecciones virales, enfermedades desmielinizantes y otros trastornos inflamatorios mediados por el sistema inmunológico. En pacientes de edad avanzada, este síndrome es causado con mayor frecuencia por eventos vasculares, ya sea ataque cerebrovascular o malformaciones vasculares.

Dentro de la etiología isquémica o hemorrágica se han realizado varios estudios, entre los cuales se establecen tres territorios vasculares que pueden incluso presentar afectación cerebelosa añadida al cuadro mencionado, en orden de frecuencia, se establece el compromiso de las zonas anteromedial, anterolateral y tegmento medial aislado, teniendo como factores de riesgo la diabetes, la hipertensión y la dislipidemia, con un peor pronóstico vital en las lesiones hemorrágicas ^7-8; además, se han reportado de igual modo hemorragias secundarias a malformaciones vasculares, en particular angiomas cavernosos ⁹.

El pronóstico en este tipo de lesiones implica procedimientos no quirúrgicos con intervención temprana de neurorrehabilitación, lo que facilita que los mecanismos de plasticidad neuronal generen patrones de compensación adecuados y se puedan limitar las complicaciones ¹⁰. Por otro lado, la causa tumoral muestra un comportamiento insidioso, en contraposición a los eventos vasculares, sin embargo, el pronóstico no es favorable debido a la progresión natural de estas lesiones ¹¹.

La etiología traumática ha sido poco reportada e incluye mecanismos compresivos de las arterias basilares por hematomas extra-axiales secundarios al trauma, hemorragia intra-axial y contusión directa, provocando edemas con daño axonal, debido a aceleración coronal y rotacional de la cabeza ¹². Su pronóstico vital se ha establecido de acuerdo con el tamaño de la lesión y las estructuras supratentoriales comprometidas de forma concomitante ¹³. Finalmente, no existe información disponible sobre el manejo clínico de forma estructurada, bajo la evidencia científica actual, dado que los artículos publicados en casos de trauma craneoencefálico con compromiso de tallo cerebral corresponden a pacientes con alteración severa del estado de consciencia y mal pronóstico vital a corto plazo, lo que dificulta la investigación de esta asociación.

En el presente caso, se concluye que existió una contusión directa entre el parénquima y las estructuras óseas adyacentes, considerando la fractura occipital descrita, en concordancia con las características imagenológicas y la evolución con tratamiento antiinflamatorio.

Conclusiones

La causa traumática en el síndrome de Millard-Gubler constituye un cuadro poco visto en la práctica clínica, reflejando una brecha significativa en el conocimiento y la comprensión de esta condición específica. La falta de datos sobre la incidencia, los mecanismos exactos del daño y los resultados a largo plazo en la evolución de estos pacientes subraya la necesidad de estudios y reportes adicionales.