Introducción

La biliopatía hipertensiva portal comprende las anomalías anatómicas y funcionales del tracto biliar intra- y extrahepático, el conducto cístico y la vesícula biliar en pacientes con hipertensión portal¹. La alteración de las vías biliares ocurre más frecuentemente en el contexto de obstrucción de la vena porta extrahepática (OVPEH) debido a la transformación cavernomatosa de la misma que comprime particularmente al conducto biliar común². Esta entidad se ha denominado con distintos términos como biliopatía portal (portal biliopathy), colangiopatía asociada a hipertensión portal (cholangiopathy associated with portal hypertension) o colangiopatía asociada a cavernoma portal (portal cavernoma-associated cholangiopathy); sin embargo, actualmente el término más aceptado es biliopatía hipertensiva portal (portal hypertensive biliopathy)¹. El compromiso de la vía biliar es secundario a compresión extrínseca por los plexos venosos paralelos que se expanden en un intento de descomprimir el bloqueo venoso generado por la trombosis portal³. Los primeros casos reportados de la asociación entre OVPEH y colestasis se remontan a los años 50⁴, y aun en la actualidad la casuística no es muy extensa debido a que los síntomas aparentes de esta enfermedad son muy poco frecuentes (5%-15%)⁵.

Caso clínico

Se trata de un paciente masculino de 48 años con antecedentes de trombosis portal con degeneración cavernomatosa de la porta e hipertensión portal que consultó al servicio de urgencias por una semana de evolución con ictericia, coluria, prurito generalizado asociado a astenia y adinamia. El paciente tiene como antecedentes patológicos desde hace un año una trombosis portal con degeneración cavernomatosa e hipertensión portal secundaria sin trombofilia primaria o secundaria. Además, tuvo como complicación una hemorragia gastrointestinal de origen varicoso manejada mediante ligadura en el momento del diagnóstico inicial. Al ingreso estaba en regulares condiciones generales con signos vitales normales y sin alteración del estado de conciencia. En el examen físico se encontró tinte ictérico generalizado y el abdomen globoso por un abundante panículo adiposo, sin dolor abdominal, ni visceromegalias. En el ingreso se le realizaron estudios de laboratorio (Tabla 1), en los que se identifica una hiperbilirrubinemia a expensas de bilirrubina directa y elevación de transaminasas y pruebas de colestasis.

Por el síndrome de hepatitis colestásica e historia de trombosis portal crónica se solicitó una tomografía axial computarizada (TAC) de abdomen contrastado en la que se identificaron signos de hepatopatía crónica con trombosis crónica de la porta, con transformación cavernomatosa, múltiples colaterales venosas y esplenomegalia (Figura 1), además de dilatación de la vía biliar central con colédoco de diámetro normal, por lo cual se complementó con una colangiorresonancia (CRM) para caracterizar la dilatación biliar central. En la CRM se reportó una trombosis aguda de una de las colaterales en el hilio hepático, lo que generó dilatación central y un exceso de tejido blando de apariencia nodular que restringe la difusión y produce un efecto de masa en el colédoco distal, hallazgos interpretados como tumor-like cavernoma (Figura 2). Se decidió realizar una colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE) para derivar la vía biliar e iniciar la anticoagulación con enoxaparina en dosis de 1 mg/kg cada 12 horas para resolver la trombosis aguda. En la CPRE se evidenció un colédoco proximal y medio de 6 mm de diámetro normal y estenosis en el colédoco distal de apariencia extrínseca. Se realizó una esfinterotomía limitada y colocación de stent plástico de 10 French (Fr) x 7 centímetros (cm), y se observó el drenaje de abundante bilis oscura (Figura 3). El paciente no presentó complicaciones luego del procedimiento y tuvo una buena evolución clínica, por lo que se decidió dar alta médica con manejo analgésico, anticoagulación con heparinas de bajo peso molecular (HBPM) y ácido ursodesoxicólico (UDCA).

Figura 1 A. TAC de abdomen contrastado con hallazgos de hepatopatía crónica y múltiples colaterales venosas. B. Hallazgos de hepatopatía (nodularidad de lóbulos hepáticos) y esplenomegalia. Fuente: archivo de los autores. 

Figura 2 Estenosis en el colédoco distal, con imagen de compresión extrínseca. Fuente: archivo de los autores. 

Figura 3 Imágenes de CPRE. A. Disminución del diámetro del colédoco distal con apariencia que impresiona por compresión extrínseca. B. Colocación de stent biliar plástico, con evidente eliminación del medio de contraste de la vía biliar. Fuente: archivo de los autores. 

Asistió a control ambulatorio por hepatología un mes después de la hospitalización sin ictericia, coluria o acolia. Relató tener un leve dolor abdominal ocasionalmente. La exploración física no tuvo hallazgos relevantes a excepción de esplenomegalia palpable a 4 cm de la reja costal izquierda. Los paraclínicos de control fueron normales.

Discusión

En relación con la biliopatía portal, en la década de los noventa se encontró que entre el 80% y el 100% de los pacientes con OVPEH tienen una biliopatía hipertensiva portal (BHP) asociada, aunque la gran mayoría de pacientes son asintomáticos^6,7. Esto ocurre más frecuentemente en pacientes con OVPEH secundaria a cirrosis hepática o hipertensión portal idiopática¹. En cuanto a la epidemiología local, Suárez y colaboradores reportaron la primera experiencia de un centro colombiano y el enfoque y tratamiento de los casos³.

La BHP comparte su etiología con la hipertensión portal incluida la cirrosis hepática, neoplasias, coagulopatías, trastornos mieloproliferativos o fibrosis hepática congénita⁸. La patogenia de la BHP no está completamente esclarecida; sin embargo, está bien descrito que los plexos venosos de los conductos biliares y la vesícula biliar juegan un rol importante en cuanto al desarrollo de la obstrucción biliar⁷. La hipertensión portal conduce al enlentecimiento del flujo sanguíneo portal con el consecuente aumento del riesgo de trombosis de la vena porta, la cual ocasiona la derivación del flujo sanguíneo a través de colaterales portosistémicas⁸. Estas venas colaterales forman un patrón vascular denso y un estroma fibroso en la región peripancreática a lo largo de la vena porta ocluida, llamado cavernoma portal, con el fin de proporcionar una ruta alternativa al flujo sanguíneo alrededor del segmento trombosado de la vena porta⁹.

La descripción inicial de los cambios biliares observados en pacientes con cavernoma portal se realizó en la CPRE, en su mayoría en individuos con manifestaciones biliares¹⁰. Estas descripciones fueron replicadas y ampliadas con la mayor utilización de la CRM¹¹. Este fue un cambio de gran interés para el diagnóstico de la entidad, ya que esta última es más reproducible y tiene menos riesgos en relación con la CPRE. Entre los hallazgos anormales se encuentran las estenosis extrahepáticas, dilatación biliar intrahepática, irregularidad de calibre, ectasia ductal, hendiduras, desplazamiento y angulaciones ductales¹². En la actualidad, hay una nomenclatura estandarizada propuesta por el grupo de trabajo de la Indian Association for the Study of the Liver (INASL) (Tabla 2)^10-12. El caso descrito corresponde a compresiones extrínsecas/indentaciones (Figura 3), que se resolvió de forma exitosa mediante CPRE y colocación de stent biliar.

Idealmente, la estrategia de tratamiento está orientada por el mecanismo que genera la sintomatología: cálculos, estenosis o ambos¹². Hay dos opciones principales disponibles para el cavernoma portal sintomático: aclaramiento/drenaje biliar y derivación portosistémica. El abordaje endoscópico comprende la esfinterotomía con extracción del cálculo biliar en casos donde esté presente, dilatación de estenosis con o sin inserción de stent y drenaje biliar. El tratamiento de la obstrucción biliar por cavernoma portal sigue siendo controvertido debido a la rareza de esta entidad. Para Dumortier y colaboradores, el manejo endoscópico mediante CPRE podría ser el primer paso, ya que es una forma eficaz para confirmar rápidamente el diagnóstico y evaluar la permeabilidad del colédoco¹³. La inserción de una endoprótesis después de la esfinterotomía y la extracción de cálculos biliares permite el drenaje de la vía biliar y previene el riesgo de complicaciones infecciosas tempranas^13-15. Es probable que la esfinterotomía sola sea insuficiente, por los datos observados por Perlemuter y colaboradores¹⁶, en los que se presentó colangitis recurrente y muerte asociada a colangitis en dos de tres casos de esta serie. El manejo exclusivamente endoscópico podría evitar procedimientos quirúrgicos con potencial hemorrágico. La derivación portosistémica se propone generalmente como tratamiento para las complicaciones hemorrágicas asociadas con la hipertensión portal¹⁷.

Conclusión

La biliopatía hipertensiva portal es una condición rara que debe sospecharse siempre en pacientes con antecedentes de hipertensión portal que desarrollen ictericia. Esta entidad tiene múltiples patrones imagenológicos que dependen del compromiso y de la ubicación del territorio venoso comprometido. El diagnóstico de elección en la actualidad se hace mediante colangiorresonancia y la CPRE mediante esfinterotomía y colocación de stent podría ser el método terapéutico de elección en pacientes sintomáticos.