Abstract

MALDONADO, Jorge E  and  IGLESIAS-GAMARRA, Antonio. Vasculitis urticarial hipocomplementémica: aclaración histórica. Rev.Colomb.Reumatol. [online]. 2014, vol.21, n.2, pp.84-90. ISSN 0121-8123.

El síndrome de vasculitis urticarial hipocomplementémica ha recibido enorme interés en la literatura médica, a partir de la publicación original en 1973, en Mayo Clinic Proceedings. El caso índice fue identificado en 1968, como entidad clínica distintiva, por uno de los coautores de la primera publicación y de la revisión actual (Jem), que cierra un ciclo de más de 45 años. Las características clínicas diferenciales del síndrome vasculitis urticarial hipocomplementémica determinaron que el consenso 2012 sobre nomenclatura de las Vasculitis de la American Association of Rheumatology le asignara un lugar propio dentro de las enfermedades vasculares inflamatorias. En los últimos años y, sobre todo, en los últimos meses, se ha reconocido el síndrome de vasculitis urticarial hipocomplementémica como una forma monogénica de lupus eritematoso, lo cual completa la secuencia histórica de la enfermedad y la coloca dentro del espectro de trastornos del complemento. El énfasis de la publicación está centrado en los aspectos históricos iniciales del proceso, que tienen el singular mérito de ser relatados por el principal autor y testigo, y que no habían sido publicados hasta ahora, aunque sí conocidos de manera personal o privada por reconocidos reumatólogos e inmunológos. La revisión histórica de la evolución del síndrome se ha fundamentado en la revisión de la literatura y en la concatenación de las observaciones ulteriores hasta finales de 2013, cuando se reconoció como una entidad específica y como una forma monogénica del lupus eritematoso.

Keywords : Vasculitis urticarial hipocomplementémica; Lupus eritematoso sistémico; Vasculitis; Urticaria.

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