Abstract

MIRANDA BUCHELI, Alfredo; MORA ALFONSO, Sergio  and  SALDARRIAGA RIVERA, Lina María. Eculizumab como opción terapéutica en paciente con crisis renal esclerodérmica asociada a síndrome hemolítico urémico. Rev.Colomb.Reumatol. [online]. 2020, vol.27, n.3, pp.205-209.  Epub Apr 25, 2021. ISSN 0121-8123.  https://doi.org/10.1016/j.rcreu.2019.08.002.

La crisis renal esclerodérmica (CRS) es una manifestación rara de la esclerosis sistémica (ES). Se presenta como hipertensión arterial de nuevo inicio, empeoramiento o aceleración de la hipertensión arterial crónica o rápido deterioro de la función renal, frecuentemente acompañada de signos de hemolisis microangiopática. Su relación con el síndrome hemo lítico urémico es infrecuente, existiendo tan solo un caso similar reportado en la literatura. Presentamos el caso de una mujer de 36 arios en tratamiento para ES con cefalea global, pulsátil e intensa, convulsión tónico-clónica, cifras de presión arterial altas, falla renal aguda y hemólisis no autoinmune persistente. La evaluación de ADAMTS13 mostró un 60,6% de actividad. El estudio genético para búsqueda de mutaciones predisponentes para sín drome hemolítico urémico atípico (SHUa) reveló variante homocigota en el gen ADAMTS13, c.3287G>A (p.Arg1096His). Se inició tratamiento con eculizumab, observándose en poco tiempo mejoría de la hemólisis, función renal y estado clínico, con algunos efectos benéficos notorios e inesperados sobre la ES.

Keywords : Crisis renal esclerodérmica; Síndrome hemolítico urémico; Eculizumab; Esclerodermia progresiva.

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