Introducción

La duplicación del colédoco ha sido definida como una malformación congénita en la cual dos conductos biliares se abren por separado en el tracto gastrointestinal. Uno de los conductos por lo general drena en la papila duodenal mayor, mientras que el otro puede drenar en diferentes partes del tracto gastrointestinal, como el estómago, el duodeno o el conducto pancreático ¹.

Aunque se han descrito en la literatura variaciones anatómicas de la vía biliar extrahepática, la duplicación del colédoco es una malformación extremadamente rara, sin una incidencia clara reportada hasta el momento ². La revisión más extensa fue realizada por Yamashita, quien encontró 47 casos reportados en la literatura entre los años 1968-2002 ³.

La duplicación del colédoco fue inicialmente clasificada por Goor y Ebert, en 1972, en siete subtipos basado en su configuración anatómica ⁴. Después, en 1988, Saito modificó esta clasificación, describiendo 4 tipos ^1,5. Finalmente, en 2007, Choi, et. al. añadió un quinto subtipo a esta clasificación (Figura 1) ⁶. En el tipo I el septum divide el colédoco distal; en el tipo II, el colédoco distal se bifurca y cada conducto drena de manera independiente; en el tipo III existen dos conductos sin comunicación extrahepática, (a) con y (b) sin comunicación intrahepática; el tipo IV tiene comunicación extrahepática y en el tipo V existe un solo drenaje de ambos conductos, (a) con y (b) sin conductos comunicantes. Los más reportados hasta el momento son tipo III y IV ^3,7.

Figura 1. Adaptación de la clasificación original de Choi de la duplicación del conducto colédoco 

Esta malformación anatómica es de gran importancia ya que, en varios casos está asociada a litiasis en la vía biliar, pancreatitis, quiste de colédoco, colangitis, cáncer del tracto gastrointestinal o unión biliopancreática anómala (UBPA) ⁸. La UBPA es una malformación congénita en la cual la unión del conducto biliar y pancreático está por fuera de la pared duodenal. Esto permite el reflujo persistente del jugo pancreático a los conductos biliares, causando inflamación crónica, lesión del epitelio y metaplasia, que puede progresar a procesos neoplásicos, como cáncer de vesícula biliar, ampolla, colangiocarcinoma, páncreas y estómago ^8,9.

El objetivo de este artículo fue describir el caso de una paciente con duplicación del colédoco tipo II, en la cual uno de los conductos drenaba al duodeno y el otro al conducto pancreático.

Caso clínico

Paciente femenina de 30 años, con antecedente de pancreatitis aguda en una ocasión, y cuadro clínico de dolor abdominal crónico, quien se encontraba en estudios por sospecha de variante anatómica del confluente biliopancreático, por lo que habían realizado una colangiorresonancia que reportaba páncreas divisum con litiasis pancreática y una ecografía endoscópica biliopancreática (EUS) con sospecha de unión biliopancreática anómala. Consultó a urgencias por dolor en hipocondrio derecho, irradiado al dorso, asociado a múltiples episodios eméticos. Se descartó pancreatitis aguda y, basados en los hallazgos imagenológicos previos, se solicitaron nueva resonancia de abdomen y una colangiorresonancia.

Adicionalmente fue valorada por el servicio de gastroenterología, quienes consideraron necesario realizar pancreatoscopia más litotripsia por spyglass por la pancreatolitiasis. En la colangiorresonancia (Figura 2) se evidenció dilatación del conducto cístico, con imagen hipointensa en su interior que sugería la presencia de cálculo, con terminación en el conducto pancreático; dilatación del conducto pancreático de Santorini a nivel de la papila menor, sin cálculo en su interior; vía biliar intrahepática y colédoco levemente dilatados. Dada la posible alteración anatómica de los conductos pancreáticos sin cálculos en su interior, se canceló la pancreatoscopia más litotripsia y, para evaluar con mayor claridad la anatomía, se solicitó una resonancia con contraste hepatoespecífico, con la que se descartó la presencia de cálculos y los hallazgos adicionales sugirieron un posible Santorinocele.

Figura 2. Colangioresonancia. A. Se observa la vía biliar intra y extrahepática levemente dilatada. B-C. Lesión hipodensa en conducto cístico sospechoso de cálculo y dilatación del Santorini (Santorinocele?). 

Se presentó el caso en junta multidisciplinaria y por la anatomía no clara se decidió realizar colangio pancreatografía retrograda endoscópica (CPRE) con fin diagnóstico. Se identificó una variación anatómica en la cual el conducto cístico drenaba en el conducto pancreático principal, denominada posible vesícula pancreática. Finalmente, se llevó a exploración quirúrgica por laparoscopia, se disecó el hilio hepático logrando ventana de seguridad de Straberg ¹⁰, pero con visualización de una estructura tubular de inserción baja al conducto cístico. Al realizar la colangiografía intraoperatoria no se logró aclarar adecuadamente la anatomía de la vía biliar, se identificaron dos conductos biliares distales, sin poder definir su terminación (Figura 3), por lo que se decidió convertir a cirugía abierta dada la complejidad del caso y la duda anatómica.

Figura 3. Colangiografía intraoperatoria donde se aprecia la vía biliar extrahepática dilatada, con aparente conducto cístico superpuesto (flecha), con terminación en el conducto pancreático, conducto hepático derecho accesorio (círculo azul) que desemboca en el cístico. 

Se hizo disección circunferencial anterógrada de la vía biliar extrahepática, identificando un conducto colédoco accesorio (Figura 4). Mediante una nueva colangiografía intraoperatoria no fue posible determinar cuál era el conducto principal y cuál el accesorio para resecarlo. Teniendo en cuenta estos hallazgos y el alto riesgo de desarrollar colangiocarcinoma en el futuro por la variante anatómica, la inflamación y el dolor crónico, se decidió resecar los conductos biliares distales y realizar reconstrucción biliopancreática. Se procedió a la colecistectomía, protegiendo el conducto hepático derecho accesorio que terminaba en el cístico; se seccionó el colédoco proximal posterior a la llegada del cístico, con disección caudal del mismo, donde se observó una bifurcación, configurándose una duplicación del colédoco tipo II. La porción distal de ambos colédocos se disecó, seccionó y se cerraron los muñones lo más cercano al páncreas; finalmente se realizó una hepaticoyeyunostomía en Y de Roux. El reporte final de patología informó un conducto colédoco y conducto accesorio con fibrosis e inflamación crónica, sin evidencia de malignidad.

Figura 4. Imagen intraoperatoria que permite identificar el conducto accesorio derecho (Vessel loop^® amarillo superior), el conducto colédoco (Vessel loop^® azul) y la duplicación de colédoco (Vessel loop^® rojo y amarillo inferior). 

Discusión

El origen de esta malformación anatómica se debe a una alteración en el desarrollo embrionario de la vía biliar. El desarrollo del hígado y la vía biliar empieza alrededor de la tercera semana de gestación, derivado del divertículo hepático. Este divertículo aumenta de tamaño y forma el hígado, la vía biliar extrahepática, la vesícula biliar y el páncreas ventral. El crecimiento del colédoco ocurre con el taponamiento de la luz por células epiteliales. La recanalización comienza al final de la quinta semana y avanza en dirección distal. Entre la séptima y octava semana, el conducto biliar desarrolla dos canales ^3,7. Este sistema duplicado retrocede para dar lugar a la anatomía convencional. El desarrollo del colédoco doble puede explicarse por alteraciones en la recanalización del primordio hepático, dando a lugar un conducto biliar accesorio que drena en el tracto gastrointestinal, o por falla en la regresión del sistema duplicado ^3,7.

El diagnóstico preoperatorio es de gran importancia para la planeación del abordaje quirúrgico y prevenir lesiones de la vía biliar ^11,12. Sin embargo, según la revisión realizada por Chen, et. al., solo en el 4,2 % de los casos es posible realizar el diagnóstico preoperatorio ¹³. La mayoría de los casos son detectados mediante ecoendoscopia ^3,14, aunque actualmente el estándar de oro para el diagnóstico es la CPRE, sin embargo, esta es una técnica invasiva asociada a múltiples complicaciones, como pancreatitis o perforación duodenal. Por lo anterior la colangiorresonancia y la tomografía con contraste son unas buenas alternativas no invasivas, con las cuales se pueden evidenciar alteraciones anatómicas de la vía biliar o detectar malignidad ^8,11. En nuestro caso, la paciente contaba con varios estudios imagenológicos, sin embargo, el diagnóstico final sólo se logró de manera intraoperatoria.

El diagnóstico temprano es esencial ya que esta malformación está asociada a varias complicaciones como colecistolitiasis y coledocolitiasis (27 %), quiste de colédoco (10 %), pancreatitis (10 %), UBPA (29 %) y cáncer gastrointestinal (25 %) ^8,14. En el caso reportado, la paciente había cursado con pancreatitis y posteriormente se diagnosticó UBPA.

Las opciones de tratamiento dependen de la edad del paciente, los síntomas asociados, la clasificación y la presencia de UBPA o cáncer concomitante. El manejo quirúrgico recomendado para pacientes sin malignidad es la resección de los conductos y la reconstrucción de la vía biliar. ^2,3. Posterior a la cirugía, se recomienda un seguimiento estricto, especialmente en los tipos II, III y IV, dado el alto riesgo de malignidad ¹¹. En el caso presentado, inicialmente se programó la paciente para una colecistectomía laparoscópica, pero dado los hallazgos intraoperatorios se decidió realizar resección de ambos colédocos con reconstrucción de la vía biliar. Las alternativas quirúrgicas dependen de la morfología de cada paciente y de las complicaciones asociadas. Aunque el pronóstico a largo plazo no es claro y no hay un protocolo de vigilancia establecido, esta paciente requerirá seguimiento por un período prolongado por su alto riesgo de malignidad ^1,11.

Conclusión

Reportamos el caso de una paciente con una variante anatómica rara de doble colédoco tipo II asociada a unión pancreatobiliar anómala. El diagnóstico y tratamiento temprano de esta malformación congénita es de gran importancia por las complicaciones asociadas que se pueden presentar. Adicionalmente, el diagnóstico preoperatorio es crucial para prevenir complicaciones intraoperatorias, como la lesión de la vía biliar. El tratamiento recomendado es la resección del colédoco con reconstrucción de la vía biliar. Finalmente, el seguimiento y el pronóstico de estos pacientes no es claro y depende principalmente de la asociación con neoplasia de la vía biliar.