Abstract

BARRIOS, Katherine; PATINO, Óscar; MUNOZ, Nelson  and  MONERIZ, Carlos. Histiocitosis congénita de células de Langerhans. Biomed. [online]. 2020, vol.40, n.3, pp.464-471.  Epub June 30, 2020. ISSN 0120-4157.  https://doi.org/10.7705/biomedica.5150.

La histiocitosis de células de Langerhans es una enfermedad poco frecuente, cuyas manifestaciones clínicas pueden aparecer en el periodo neonatal y varían desde lesiones óseas aisladas hasta un compromiso sistémico.

Se describe un caso de histiocitosis de células de Langerhans y se revisa la literatura médica sobre las manifestaciones clínicas, el diagnóstico y el tratamiento. El paciente de un mes de nacido fue llevado a consulta por presentar adenopatías y lesiones en la piel que, inicialmente, fueron tratadas como reacción a una infección. La enfermedad continuó su progresión sin que hubiera mejoría con el tratamiento, hasta que el paciente falleció por falla respiratoria.

La biopsia de ganglio linfático y la de piel revelaron infiltración de células atípicas, y la inmunohistoquímica resultó positiva para las proteínas S1OO, CD1 y CD68, con lo cual se confirmó el diagnóstico de histiocitosis de células de Langerhans.

Esta alteración representa un gran desafío clínico, por lo que es importante alertar y sensibilizar al equipo médico para lograr un diagnóstico y un tratamiento más oportunos.

Keywords : células de Langerhans; histiocitosis; recién nacido; lactante; Colombia.

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