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Introducción
El cor triatriatum clásico (típico, o cor tritriatum sinister) es una anomalía cardiaca congénita en la cual la aurícula izquierda se encuentra dividida por un septo o membrana configurando dos cámaras: una cámara proximal contiene el ingreso del drenaje venoso pulmonar y otra distal contiene clásicamente a la auriculilla izquierda. Este septo fibromuscular puede presentar orificios (ostium o fenestras) que, al generar restricción al flujo sanguíneo, condicionan la presentación clínica1. La incidencia estimada es del 0.1%2 de todas las cardiopatías congénitas y se presenta una relación de hombre a mujer de 1.5:1 veces3.
Historia
En 1868, Church describió una entidad que denominó “septum anormal en la aurícula izquierda”4. Más tarde, en 1875, Rokitansky describió el cor triatriatum dexter. En 1905, Borst propuso el nombre de cor triatriatum para hacer referencia a la presencia de un corazón con tres cavidades auriculares5. Luego, Van Praagh y Corsini caracterizaron dicha entidad como una “cámara atrial izquierda proximal” o “cámara venosa pulmonar común” refiriéndose a la porción atrial proximal generada luego de la separación membranosa anormal de la aurícula y fue así como se clasificó dentro del capítulo de las anomalías del drenaje venoso anómalo6. Hacia 1949 y 1962, Loeffler7 y Lam propusieron la clasificación para cor triatriatum. En 1956, Vineberg y Gialloreto8,9 hicieron mención a las técnicas quirúrgicas para la corrección del defecto10,11. Entre 1960 y 1965 se realizaron las primeras revisiones de las diferentes series publicadas hasta ese entonces acerca del tema12,13. En 1964, Miller diagnosticó el defecto a través de angiografía. Y, finalmente, Ostman y Smith, en 1984, y Wolf, en 1986, precisaron el diagnóstico por medio de ecocardiografía.
Etiología
El cor triatriatum se encuentra dentro del capítulo de alteraciones en el drenaje venoso pulmonar. La presencia de múltiples variaciones hace complejo definir la embriogénesis de esta entidad. Algunas hipótesis consideran el crecimiento anormal del septum primum, mientras otras indican que la etiología se explica por la falla de una vena pulmonar común para incorporarse a la aurícula izquierda como propuesta más aceptada2. Para explicar el desarrollo de esta entidad, se ha considerado la secuencia: mala septación y mala incorporación y entrapamiento14-16, que conduce a la división anormal del atrio comprometido.
Clasificación
Para la clasificación del cor triatriatum se tiene en cuenta la presentación anatómica; según el drenaje total o parcial de las cuatro venas pulmonares y la comunicación o no con las cavidades atriales1. En la literatura se destacan diferentes modalidades de clasificación. La nomenclatura utilizada no es uniforme y dificulta la revisión y búsqueda de información17.
Entre las clasificaciones más referenciadas se encuentran las de Lam y Loeffer, descritas por los grupos de cirugía cardiovascular congénita y cardiología pediátrica2.
Clasificación anatómica de Lam2,18-20
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I. La cámara anormal (cámara venosa pulmonar) recibe todas las venas pulmonares y se comunica con la aurícula izquierda. La cámara proximal recibe todas las venas pulmonares y la cámara distal contiene la auriculilla/apéndice auricular izquierdo y la valvular mitral.
-
II. La cámara anormal (cámara venosa pulmonar) recibe todas las venas pulmonares y no se comunica con la aurícula izquierda.
Clasificación de Loeffler19,20
Se basa en el número y el tamaño de las fenestras o de la ostia en la membrana fibromuscular que divide la aurícula izquierda:
Ausencia de conexión entre las dos cámaras. La cámara accesoria (proximal) se puede conectar con la aurícula derecha o el drenaje venoso pulmonar será anormal de alguna forma.
Hay una o pocas y pequeñas fenestras en la membrana intraatrial.
Existe una conexión amplia entre las dos cámaras por un orificio grande y único (esta es la más usual en pacientes de edad adulta ya que no presentan un comportamiento hemodinámico obstructivo a diferencia de los tipos 1 y 2, cuyo comportamiento obstructivo al flujo condiciona una presentación clínica a edades muy tempranas).
En cuanto a anatomía, también se puede clasificar de acuerdo con la morfología de la membrana fibromuscular21, ya sea diafragmática, en reloj de arena o tubular.
También se describen variantes de la presentación como las siguientes21:
– Atípico: presentación diferente a la descrita como típica.
– Dextrum: presentación auricular derecha.
– Parcial: drenaje parcial de las venas pulmonares a la cámara atrial izquierda.
– Restrictivo: comportamiento obstructivo al flujo a nivel del ostium en la membrana anormal que divide la aurícula comprometida.
– No restrictivo.
El cor triatriatum derecho se reporta en menor frecuencia (0.025% de todas las cardiopatías congénitas)22 y se explica por alteraciones durante la circulación fetal que generan la presencia de remanentes de la válvula derecha del seno venoso, que, en condiciones normales, debe reabsorberse. La válvula izquierda se incorpora al septum secundum y genera las válvulas de Eustaquio (vena cava inferior) y de Tebesio (seno coronario). Una red de Chiari prominente (anatómicamente relacionada con la crista terminalis) puede confundirse con cor triatriatum dexter ya sea por septación aparente o también por redundancia de la válvula de Eustaquio, que incluso puede causar prolapso a través de la válvula tricúspide hacia el ventrículo derecho originando algún grado de obstrucción al flujo. Se distingue a través de la identificación del sitio de inserción de la membrana; si se trata de cor triatriatum dexter este se inserta en el septo interauricular a diferencia de la redundancia de la red de Chiari o válvula de Eustaquio, cuya inserción es en la desembocadura de la vena cava inferior a la aurícula derecha23-26.
Otros defectos cardiacos asociados al cor triatriatum se presentan con frecuencia (rangos entre 24 y 80%)10,26,27:
– Comunicación interauricular o foramen oval permeable.
– Ducto arterioso persistente.
– Vena cava superior izquierda persistente.
– Drenaje venoso anómalo parcial o total (la más frecuente – 1/3 de los pacientes)28.
– Comunicación interauricular tipo seno venoso.
– Comunicación interauricular tipo ostium primum.
– Comunicación interventricular.
– Ventrículo izquierdo hipoplásico.
– Coartación de la aorta.
– Interrupción del arco aórtico.
La presentación clínica del defecto depende de la presencia o no de obstrucción al flujo sanguíneo, condicionada por la anatomía auricular. Aquel no obstructivo usualmente se diagnostica como hallazgo incidental en el curso de una investigación por otra causa y es esta variante la que comúnmente se documenta en la edad adulta1,29.
No hay una manifestación patognomónica de esta entidad; sin embargo, se asemeja a la clínica de estenosis valvular mitral (en caso de presentarse como lesión obstructiva al flujo). Por efecto mecánico puede causar dilatación auricular izquierda o fibrilación auricular, o favorecer la aparición de trombos auriculares izquierdos y riesgo de embolia sistémica21,30.
Se ha interrogado la causa por la cual pacientes con cor triatriatum desarrollan síntomas solo hasta la edad adulta avanzada. Se postulan como mecanismos la fibrosis y calcificación de la membrana a lo largo de la vida o de los orificios que posee, lo cual lleva a estenosis y obstrucción progresiva del flujo sanguíneo. Por otra parte, la aparición de algún grado de valvulopatía mitral o fibrilación auricular podría precipitar síntomas y clínica de falla cardiaca31.
Al estar asociada con defectos de tipo comunicación interauricular puede causar dificultad o complicaciones al momento de la corrección, ya sea por vía percutánea o quirúrgica, ya que pueden originar embolia, mal posicionamiento del dispositivo, entrampamiento de catéteres o focos de endocarditis25,26.
El tratamiento de esta entidad es quirúrgico y consiste en la resección de la membrana que origina la malformación.
Caso clínico
Se describe el caso de una paciente de 68 años, quien consultó por disnea y dolor torácico de cinco meses de evolución y antecedente de hipertensión arterial en manejo con verapamilo y losartán. Al examen físico se encontró hipertensión arterial, obesidad grado I y soplo mesosistólico en foco pulmonar grado II/VI. Mediante ecocardiograma, se documentó septación auricular izquierda (Fig. 1) dividiéndola en una cámara proximal y otra distal, la primera de ellas con el drenaje de las cuatro venas pulmonares y la cámara distal conteniendo la auriculilla izquierda; también se documentó defecto del tabique interauricular tipo ostium secundum, hipertensión pulmonar moderada a grave y función ventricular conservada. Se descartaron valvulopatías.
Figura 1 Ecocardiograma transesofágico en el que se observa septación auricular izquierda configurando cor triatriatum sinister.
El cateterismo derecho demostró hipertensión pulmonar (PSAP 59 mmHg; 59/26 42 mmHg – GTP 28 – Qp: Qs 1.7:1 – Gasto cardiaco normal. Resistencia pulmonar 5 unidades Wood).
Tratamiento
A continuación, se describe e ilustra la técnica quirúrgica aplicada.
– Incisión de esternotomía media (Figs. 2-5), canulación central, circulación extracorpórea, pinzamiento aórtico y parada cardiaca (canulación central de la aorta ascendente y doble cava, cardioplejía por vía anterógrada fría).
– Apertura de la aurícula derecha en bypass total y exposición de la anatomía auricular derecha (Figs. 6 y 7), a través de la comunicación interauricular realizando ampliación de la misma; ingreso a la aurícula izquierda para exposición y exploración de la anatomía auricular izquierda (Fig. 8) documentando membrana fibromuscular y cámaras proximal y distal con la relación anatómica del drenaje venoso pulmonar, auriculilla izquierda y válvula mitral.
– Resección de la membrana o septo fibromuscular y anatomía auricular izquierda posterior a la resección (Figs. 9 y 10).
– Cierre de la comunicación interauricular con parche de pericardio autólogo (Figs. 11 y 12), cierre de la auriculotomía derecha, maniobras de retiro de aire, retiro de la pinza aórtica y salida de circulación extracorpórea.
Figura 3 Canulación central, circulación extracorpórea, pinzamiento aórtico y parada cardiaca (canulación central de la aorta ascendente y doble cava, cardioplejía por vía anterógrada fría).
Figura 7 Apertura de la aurícula derecha en bypass total y exposición de la anatomía auricular derecha.
Figura 8 A través de la comunicación interauricular se realiza ampliación del defecto; se ingresa a la aurícula izquierda, y se explora de la anatomía. Se observa membrana fibromuscular y cámaras proximal y distal con la relación anatómica del drenaje venoso pulmonar, auriculilla izquierda y válvula mitral.
Figura 12 Parche de pericardio implantado en el tabique interauricular restableciendo anatomía normal.
La evolución posoperatoria fue favorable y sin complicaciones. En seguimiento clínico de más de cuatro años, se observa mejoría de la clase funcional y ausencia de nuevos síntomas. En el ecocardiograma de control se evidencia anatomía cardiaca restablecida a la normalidad e hipertension pulmonar de grado leve.
Conclusión
El cor triatriatum es una enfermedad congénita cuya presentación clínica depende de la condición anatómica que exhiba. En el curso de la evolución puede asemejar una estenosis mitral. El diagnóstico oportuno y correcto depende de la sospecha clínica y de la preparación del equipo de salud. El objetivo del tratamiento quirúrgico es restablecer la anatomía cardiaca normal, además de corregir las anomalías asociadas a esta entidad.
Puntos clave
¿Qué se sabe del tema?
El cor triatriatum es una entidad congénita de presentación inusual. Desde el punto de vista anatómico, se trata de una división anormal auricular que puede no generar afección hemodinámica o con el tiempo producir síndrome de falla cardiaca por obstrucción del flujo sanguíneo según la forma de presentación. Su incidencia es muy baja y el tratamiento quirúrgico es una herramienta de manejo importante.
