Abstract

CHAUSTRE TORRES, Linda Adori; TORRA BARAJAS, Oscar Leonardo; RUBIANO, Cesar Augusto  and  GUTIERREZ MORENO, Mario Fernando. Pénfigo benigno familiar de presentación atípica en paciente sin antecedente familiar. Medicas UIS [online]. 2021, vol.34, n.1, pp.101-106.  Epub Apr 01, 2021. ISSN 0121-0319.  https://doi.org/10.18273/revmed.v34n1-2021010.

La enfermedad de Hailey-Hailey, también llamada pénfigo familiar benigno, corresponde a una genodermatosis debilitante que se transmite mediante un patrón autosómico dominante, con una prevalencia de alrededor de 1 en 50.000 casos. El reporte de antecedentes familiares está presente hasta en 60 % de los pacientes. Se caracteriza por la presencia de vesículas crónicas y recurrentes, erosiones y exulceraciones en zonas de flexura. El tratamiento puede representar un reto, porque a pesar del manejo con terapias tópicas, corticosteroides sistémicos, inmunomoduladores sistémicos y el empleo de láser, ninguna terapia ha logrado una remisión a largo plazo. Se presenta el caso de un paciente masculino, adulto medio, sin antecedente familiar alguno, con historia de placas de superficie descamativa y hematocostras recurrentes crónicas y presentación clínica atípica, dada la localización de lesiones predominantes en miembros superiores, con sospecha inicial de psoriasis vulgar, con posterior toma de biopsia y reporte de patología que evidencia histológia típica de PBF. Por lo cual se indica manejo con corticosteroides sistémicos, sin evidencia de reacciones adversas y con remisión a largo plazo. MÉD.UIS.2020;34(1):101-6

Keywords : Pénfigo Familiar Benigno; Enfermedad de Hailey-Hailey; Acantolisis; Tratamiento; Corticoesteroides.

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