Introducción

El síndrome lumbocostovertebral (SLCV) es una enfermedad rara, que fue descrito por primera vez por Touloukian en 1972 ¹ Está conformado por hemivértebras, anomalías costales e hipoplasia de los músculos de la pared abdominal, que se manifiesta como una hernia lumbar ^1-3. Se puede asociar a agenesia renal, hernia diafragmática, hernia inguinal bilateral, extrofia de cloaca, hidrocefalia, atresia de ano o mielomeningocele, pie equinovarus y anomalías cardiacas, entre otras ^4-8.

En su primera descripcion, Touloukian refería como causa un defecto somático durante la tercera a la quinta semana gestacional ^1,3. Actualmente la patogenia aun es desconocida ². Existe predisposición por el sexo masculino y en algunos casos se asocia a diabetes materna ^9,10.

Para confirmar el diagnostico son de elección la ecografia, la tomografía computarizada (TC) y la resonancia magnética nuclear (RMN), que además dan información sobre el contenido de la hernia y el nivel de afección de las vertebras y costillas ^7,9.

Es importante mencionar que el SLCV amerita una resolución quirúrgica temprana debido a que, a medida que el niño crece, se hace más dificil la reparación y aumenta la posibilidad de complicaciones ⁴. Existen reportados menos de 30 casos en la literatura consultada ^1,5.

Caso clínico

Masculino de 10 días de edad, peso 2320 gr, que en la ecografía 6 semanas previas a la cesárea se identificó menigocele, retardo del crecimiento intrauterino, ectasia renal izquierda y criptorquidia. Al examen físico presentó pabellón auricular de implantación baja, cuello corto, hipertelorismo mamario, con tumoración de 6 x 4 cm en región lumbar derecha, blanda, fluctuante, con mancha hipercrómica de 2 mm a nivel de su base, además de otra tumoración redondeada, reducible, de 4 x 5 cm, que incrementaba de tamaño con el llanto (figura 1), genitales con ausencia de testículos en bolsas escrotales, campotodactilia en mano derecha y genu varum bilateral.

Figura 1. A: Tumoración de 6x4 cm blanda, fluctuante, en region lumbar (X) (Meningocele), y masa redondeada, reducible, de 5x4 cm, en flanco derecho,que incrementaba de tamaño con el llanto (XX) (Hernia). B: Correlación clínica con la reconstrucción de la imagen tomográfica. 

La TC de columna reportó multiples alteraciones esqueléticas del raquis y la caja toracica, fusión de las costillas derechas primera y segunda; tercera y cuarta, 11 y 12, además costilla 13 accesoria derecha y costillas 13 y 14 del lado izquierdo, así como multiples defectos de fusión de cuerpos vertebrales lumbares y sacros, escoliosis de convexidad derecha e hidronefrosis renal izquierda más megauréter (figura 2).

Figura 2 Tomografía computarizada de columna donde se observa fusión de costillas derechas (X), costillas accesorias (XX), hemivertebras (XXX) en región lumbar y sacra. 

En la RMN se observó defecto de fusión de T12 a L2 de aproximadamente 15 x 9 mm, con protrusión de contenido medular y meníngeo, formación quística de intensidad similar al líquido cefaloraquídeo de aproximadamente 5,2 x 3,3 x 3,8 cm, así como defecto de la pared abdominal con protrusión de contenido intestinal.

El paciente fue llevado a cirugía, donde se observó que el contenido del saco herniario era intestino delgado y epiplón, y se practicó cierre de hernia lumbar con sutura a puntos separados de polipropileno 3/0. Debido al tamaño grande del defecto y el déficit de las estructuras musculares de fijación, se decidió reforzar la pared con parche de pericardio de bovino, que se fijó con sutura continua de polipropileno 3-0 (figura 3). Se realizó en la misma cirugía, plastia del mielomeningocele.

Figura 3. Aspectos de la cirugía. A: Cierre simple de hernia con puntos separados de sutura monofilamento no absorbible. B: Refuerzo con parche de pericardio de bovino (X). 

El paciente evolucionó favorablemente hasta el alta, 5 días despues del procedimiento, y continuó sin signos de complicaciones en relación al parche protésico utilizado, en el seguimiento de 2 meses.

Discusión

EL SLCV es un conjunto raro de anomalías que compromete a las costillas, vertebras y músculos de la pared abdominal. La hernia lumbar es una anomalía poco frecuente que representa aproximadamente 1,5 % de los defectos de la pared abdominal, es congénita en 17 % de los casos y generalmente está asociada a otros defectos congénitos ^2,6. Se localiza en los triángulos de Grynfelt (superior), el sitio más común, y de Petit (inferior) ^2,3. La hernia lumbar suele manifestarse en forma de tumoración que incrementa de tamaño durante el llanto o maniobras de Valsalva ^2,3.

Los cuerpos vertebrales más afectados son las últimas vértebras dorsales y las primeras lumbares ^5,6. Las anomalías costales consisten en ausencia, hipoplasia o fusión costal y las últimas costillas son las más afectadas ⁶.

Este síndrome puede deberse a una anoxia transitoria ^1,2, a la alteración de la neurulación y formación defectuosa de somitas, la diferenciación en vértebras, costillas y músculos del tronco ^2,5,11, o alteraciones del mesodermo ⁴. Puede estar asociado con la anomalía VACTREL, que incluye defectos vertebrales, atresia anal, defectos cardíacos, fístula traqueo-esofágica, anomalías renales, y anomalías en las extremidades ^8,12o también a una hernia subcostal congénita ⁴.

El SLCV puede estar presente al nacer o notarse antes de los 2 años de edad ^2,3,9. El contenido del saco herniario sueler ser intestino delgado o grueso, en la mayoría de los casos ¹⁰, mesenterio, epiplón, apéndice, ciego, estómago, ovario, bazo en lado izquierdo ⁵, o riñón, en raras ocasiones ³. Predomina en el lado derecho (85,7 %) y en el sexo masculino ⁹.

El tratamiento consiste en cerrar el defecto de la pared, que puede hacerse con cierre simple ⁴, o refuerzo con malla de polipropilene o politetrafluoroetileno en defectos grandes ^2,3. La cirugía debe realizarse de forma temprana, cuando el tamaño del defecto aún es pequeño ³, debido a que, el aumento de tamaño predispone a complicaciones como incarceración y estrangulación ¹³.

Conclusiones

El Síndrome lumbocostovertebral es una entidad rara, que puede estar asociado a múltiples malformaciones congénitas, que amerita atención por un equipo multidisciplinario y resolución quirúrgica temprana para lograr una mejor calidad de vida del paciente. Es de destacar que en los defectos extensos, como el paciente que se reporta, puede ser recomendable emplear material protésico. El pericardio bovino aparece como una opción segura, bien tolerada y eficaz para estos pacientes en particular.