Introducción

El síndrome de abdomen en ciruela pasa (prune belly) es una enfermedad congénita, predominante en pacientes masculinos, donde ocurre displasia renal, asociada a dilatación tubular y diferenciación incompleta de nefronas, glomeruloesclerosis y fibrosis intersticial, ligado a atrofia tubular. Clínicamente se identifica por la triada de hipoplasia de musculatura abdominal, anomalías del tracto urinario y criptorquidia bilateral. Tiene una incidencia de hasta 3,8 casos por cada 100.000 nacidos vivos ¹; en Colombia, se han reportado por medio del Estudio Colaborativo Latino Americano de Malformaciones Congénitas (ECLAMC) ², 2 casos en Cali y 6 en Bogotá del 2008 al 2017.

El trasplante renal en pacientes con anomalías congénitas del tracto urinario conlleva un reto quirúrgico, que representa desafíos complejos en el manejo de la pared abdominal y del sistema de excreción urinario ^3,4. El 30 % de los pacientes con síndrome de abdomen en ciruela pasa (prune belly) en la adolescencia presentan falla renal asociada a displasia, pielo-nefritis recurrente o nefropatía obstructiva ^5-7. El primer caso de trasplante renal en un paciente con síndrome de abdomen en ciruela pasa (prune belly) se reportó en 1976, demostrando la necesidad de preservar la función vesical y la posibilidad de realizar este procedimiento con buena función del injerto, con adecuados desenlaces clínicos a corto, mediano y largo plazo ^8-10.

El objetivo de este reporte de caso es exponer una anomalía congénita con pocos reportes en Colombia, y en menor proporción asociada a trasplante renal ^2,11, por lo que se describe el caso de forma integral, con énfasis en las alteraciones de la pared abdominal.

Caso clínico

Paciente masculino de 29 años, con antecedente de compromiso renal desde los 3 años de edad, con deterioro progresivo hasta enfermedad renal crónica (ERC) estadio 5, en hemodiálisis interdiaria, con necesidad de cateterismo vesical intermitente, asociado a síndrome de abdomen en ciruela pasa (hidroureteronefrosis bilateral), sin procesos infecciosos recientes ni complicaciones secundarias a la diálisis. Adicionalmente, con antecedentes relevantes de epilepsia refractaria, con lobectomía del lóbulo temporal derecho hace 4 años, hiperparatiroidismo secundario, orquidopexia bilateral, cole-cistectomía y fístula arterio-venosa en el brazo derecho. Entre los últimos estudios diagnósticos se destaca una ecografía Doppler de vasos ab-dominopélvicos (2016) sin evidencia de trombos o placas ateromatosas en arterias o venas y un ecocardiograma (marzo de 2018) con leve hipertrofia concéntrica del ventrículo izquierdo y fracción de eyección de 68 %.

En noviembre de 2018 se realiza trasplante renal con donante cadavérico, considerado de bajo riesgo inmunológico, por panel reactivo de anticuerpos de 0 %, con compatibilidades aceptables para moléculas de Clase I y Clase II, y mismatch de 4/1 (tabla 1), y de riesgo intermedio para infección por citomegalovirus. Se registró isquemia fría de 11:10 minutos e isquemia caliente de 40 minutos.

Tabla 1 Antígenos leucocitarios en humanos - HLA (Human leukocyte antigen). 

Se realiza previamente paso de catéter venoso central, terapia de inducción con Basiliximab y antibiótico profiláctico (Cefazolina 2 gramos). Riñón izquierdo de donante con dos arterias renales en parche único, vena renal única, y uréter único. En el receptor, hallazgos de pared abdominal con aponeurosis, pero sin músculos rectos y oblicuos de lado derecho, venas iliaca externa y común derecha fibrosadas, por lo que se decide realizar abordaje de Gibson izquierdo, observando hipoplasia de músculos rectos y oblicuos, vena iliaca externa izquierda permeable, arteria iliaca de buena calidad y vejiga normal. Tiempo quirúrgico de 4 horas, presión arterial media (PAM) en reperfusión de 90 mmHg, líquidos administrados de 2500 cc de cristaloides, uso de Manitol con diuresis inmediata, sangrado intraoperatorio de 200 cc, cierre de pared abdominal en un solo plano y cierre de piel.

En el postoperatorio presentó función retardada del injerto y un pequeño hematoma del polo renal superior, que no requirió manejo adicional. Cursó con sepsis de origen urinario por pielonefritis del injerto (por E. coli BLEE), con falla ventilatoria hipoxémica, falla cardiaca y estatus convulsivo, resueltos.

Con adecuada evolución al salir de la Unidad de Cuidados Intensivos, dándosele de alta después de 36 días de hospitalización, sin signos de respuesta inflamatoria sistémica, y heridas con adecuada cicatrización (figura 1). Función adecuada y estable del injerto renal, paraclínicos de seguimiento con ascenso de la hemoglobina, sin leucocitosis, azoados y electrolitos estables. En seguimiento por consulta externa, con adecuada evolución clínica, continúa realizándose cateterismos vesicales 4 veces al día, sin complicaciones.

Figura 1 Apariencia de pared abdominal en ciruela pasa por hipoplasia de los músculos de pared abdominal. A) Incisión de Gibson derecha. B) Incisión de Gibson izquierda. 

Discusión

El pronóstico a largo plazo de los pacientes con síndrome de abdomen en ciruela pasa (prune belly) se ve afectado por los problemas asociado a la enfermedad renal, y posteriormente, a la necesidad de trasplante renal. Yalcincaya y colaboradores ⁹ reportaron que más del 40 % de los pacientes con síndrome de abdomen en ciruela pasa, requieren diálisis antes de los 5 años de edad, y casi el 20 % inician a los 6 meses de vida, determinando la obstrucción del tracto urinario como la causa predominante de la falla renal.

En la literatura se encuentran muy pocos casos de trasplante cadavérico en pacientes con enfermedad congénita del tracto urinario (5 a 9 pacientes), específicamente en pacientes con síndrome de abdomen en ciruela pasa ⁹, a pesar de que es una opción, con resultados similares respecto a otras anomalías congénitas del riñón y del tracto urinario; sin afección negativa en los resultados postrasplante y sin evidencia de falla del injerto en 10 años, según lo reportado en el estudio de Fontaine ⁸.

El síndrome de abdomen en ciruela pasa (prune belly) conlleva severas comorbilidades que afectan la supervivencia del injerto, de las cuales hay limitada información registrada. Las causas de muerte asociadas, en orden de frecuencia, son las infecciones y las enfermedades cardiovasculares; evento que presenta el paciente y resuelve durante la hospitalización, con buena evolución.

Es importante aclarar dentro de la técnica quirúrgica de trasplante renal la localización habitual del trasplante, el cual es heterotópico, y se realiza inicialmente en la fosa iliaca derecha, debido a que los vasos iliacos en esa localización son más superficiales, lo que facilita la reconstrucción vascular. Igualmente se recomienda la ubicación del riñón (derecho o izquierdo), en la fosa iliaca contralateral, para tener una exposición anterior de la pelvis renal y el uréter, facilitando la reconstrucción del tracto urológico (Figura 2).

Figura 2 Representación esquemática de la localización del trasplante renal, permitiendo identificar la anastomosis de la vena, la arteria y el uréter del injerto, a la vena iliaca, la arteria Iliaca y la vejiga del paciente. 

Se describe la incisión oblicua de Rutherford-Morris, que es una incisión curvilínea paralela, 2 cm sobre el ligamento inguinal, finalizando en la espina iliaca anterosuperior de la cresta iliaca ¹²; la incisión se extiende medial hasta la hoja del recto abdominal, para permitir la retracción o división del resto de músculos de la pared abdominal, y posteriormente la exposición de la vejiga. Para la exposición del peritoneo, el músculo oblicuo interno y el trasverso se dividen con electrocauterio, o la confluencia entre los oblicuos y la hoja del recto es dividida medialmente, para después ligar y dividir, de ser necesario, los vasos epigástricos inferiores.

Otra opción es la incisión de Gibson, descrita como incisión en "palo de hockey", que se extiende desde los 2-3 cm de la espina iliaca anterosuperior y el ligamento inguinal, hasta el borde extremo del musculo recto homolateral, incidiendo el tejido celular subcutáneo y el oblicuo mayor, con posterior sección del oblicuo menor y el transverso, en dirección de sus fibras respectivamente. Luego se realiza disección digital de la fascia transversalis y del peritoneo, hasta la línea media ¹³.

Todo esto con el fin de preparar el plano quirúrgico, que permite exponer la fascia transversalis y peritoneo, el cual se rechaza hacia medial y superior, para exponer los vasos iliacos y el músculo psoas, en un abordaje extra y retroperitoneal ¹².

El reto quirúrgico en este reporte de caso está dado por la ausencia de músculos de la pared abdominal, que dificultaban la adecuada referenciación anatómica en el abordaje, dejando expuesto a los riesgos y las complicaciones descritas, como la lesión de los vasos epigástricos inferiores, así como la necesidad disección cuidadosa, con el fin de evitar daño a estructuras vasculares o intestinales que, por la agenesia de la pared, se encuentran más superficiales.

El cierre de la pared abdominal en trasplante renal se describe en dos planos, inicialmente los músculos transverso y oblicuo interno, seguido del músculo oblicuo externo y terminando con sutura intradérmica de la piel. Es importante destacar los riesgos del cierre de la pared abdominal ¹⁴, entre ellos, el síndrome de compartimiento abdominal o la compresión anteroposterior, que puede comprometer el lecho vascular, llevando a estasis y trombosis del injerto.

De igual forma, se describe el reposiciona-miento del injerto, por cambio en su eje, permitiendo la rotación del mismo ¹⁵. Para este último caso, en la literatura se discute también la abdominoplastia, con el fin de proteger de la posibilidad de torsión del injerto ⁴, con excelentes resultados cosméticos, e incluso, mejoría en la función vesical e intestinal ⁵. Sin embargo, en el artículo de Kamel y colaboradores ³, con seguimiento a 9 años, no encontraron diferencias estadísticamente significativas de torsión del injerto, aún en técnicas como la nefropexia en los pacientes trasplantados.

Por último, los pacientes con síndrome de abdomen en ciruela pasa (prune belly) y trasplante renal, son más susceptibles a presentar complicaciones asociadas a sus patologías de base, como falla cardiaca, estatus convulsivo, infección y hematoma alrededor del injerto, que resuelven con manejo médico intrahospitalario ³. De igual forma, la presencia de estrechez uretral con necesidad de cateterismos intermitentes se asocia a una vejiga disfuncional en estos pacientes, como nuestro paciente, quien requiere cateterismos vesicales intermitentes ¹⁶.

El caso que exponemos presenta un postoperatorio con complicaciones contempladas en la literatura ^17,18, que se resuelven durante la estancia hospitalaria, con adecuada evolución clínica ambulatoria, con una tasa de filtración glomerular actual de 71,03 (Cockcroft) y realizando cateterismos intermitentes. Los distintos abordajes quirúrgicos de la incisión inicial, así como el cierre de pared abdominal, se convirtieron en un reto, que se logró resolver con resultados clínicos satisfactorios, teniendo como resultado final que el síndrome de abdomen en ciruela pasa (prune belly) no afectó el trasplante renal ¹⁹.

Conclusión

El Síndrome de abdomen en ciruela pasa (prune belly) es una anomalía congénita de baja incidencia, con muy pocos casos reportados en Colombia. También, mundialmente son pocos los reportes de esta patología asociada a trasplante renal. Se expone el caso de un paciente sometido a trasplante renal, en quien se resalta la agenesia de la pared abdominal como reto quirúrgico, al exponer a riesgo de lesión las estructuras anormalmente más superficiales, por no contar con la disposición normal de los músculos de la pared abdominal. Esto, asociado al evento de fibrosis de la vena iliaca derecha, que obliga a un abordaje contralateral en el mismo paciente, lo que llevó a un mayor tiempo quirúrgico, doble incisión, y cierre de fascia y piel de manera no convencional.