Introducción

La válvula aórtica cuadricúspide consta de una conformación anómala de la válvula aórtica común, que, como su nombre lo indica, contiene cuatro valvas en lugar de tres. Comparado con otras malformaciones de la válvula aórtica, como la válvula bicúspide cuya incidencia es del 2%, o la unicúspide, la versión con cuatro valvas es la menos común¹. En general, se calcula que tiene una incidencia menor al 0.00033% en series de autopsias y menor al 0.0065% en ecografía transtorácica¹. Aunque su origen es desconocido, se sospecha que puede ser el resultado de la septación anómala de una valva normal o a nivel conotruncal, una indentación en un cojinete endocárdico o la división de una cresta mesenquimal que origine el cojinete endocárdico¹,².

En 1973, Hurwitz y Roberts crearon una de las clasificaciones actuales de válvulas cuadricúspides³. Esta se compone de siete diferentes tipos, denominados desde las letras A a la G de acuerdo con el tamaño de las valvas³ (Fig. 1). Los más comunes son A, B y C los cuales corresponden a más del 85% de la población¹. Posteriormente, en 2001, Nakamura et al.⁴ describieron una clasificación simplificada de cuatro variables (I-IV) acorde con la ubicación de la valva supernumeraria (Fig. 2). En este estudio de 42 pacientes, el 23.8% eran tipo I, el 30.9% tipo II, el 7.1% tipo III y el 9.5% tipo IV⁴.

Figura 1 Clasificación de válvulas cuadricúspides según Hurwitz y Roberts.Adaptada de: Hurwitz LE et al, 19733. 

Figura 2 Clasificación de válvulas cuadricúspides según Nakamura et al.Adaptada de: Nakamura Y et al, 20014. 

En cuanto a la sintomatología, esta anomalía cardíaca se asocia tanto a la regurgitación aórtica, como a la estenosis aórtica; la primera es la más común¹,⁵. La presencia de cuatro valvas genera fibrosis progresiva y pérdida del cierre hermético. La situación se exacerba en casos en los que la valva supernumeraria es asimétrica, pues esto causa una distribución irregular de la presión¹. La gravedad de los síntomas depende directamente del nivel de regurgitación valvular¹.

El diagnóstico se realiza por medio de ecocardiografía; sin embargo, existen casos en los que no es posible visualizar las cuatro valvas por este medio, por lo que es posible el hallazgo incidental en el quirófano o durante una autopsia²,⁴,⁵. Gracias a los avances tecnológicos, la ecografía transesofágica permite caracterizar la morfología valvular y los defectos de cierre, y, al ser utilizada con Doppler, se evidencia la regurgitación¹,⁶. Otros medios imagenológicos útiles son la tomografía computarizada cardiaca y la resonancia magnética⁶.

Caso clínico

Se presenta el caso de una paciente de sexo femenino, de 60 años de edad, con antecedente de insuficiencia aórtica grave (diagnóstico en 2012), hipertensión arterial sin manejo, diabetes mellitus tipo 2 con muy poca adherencia al tratamiento farmacológico y trastorno de ansiedad generalizado. Tenía indicada cirugía de reemplazo valvular desde el año de su diagnóstico; sin embargo, no se sometió a cirugía debido a sus múltiples comorbilidades y mal control de las mismas.

Tomaba los siguientes medicamentos de manera ambulatoria: irbesartán 300 mg cada 24 horas, amlodipino 10 mg cada 24 horas, carvedilol 6.25 mg cada 12 horas, rosuvastatina 20 mg cada 24 horas y metformina 1000 mg cada 12 horas.

Por deterioro de la clase funcional y de la fracción de eyección del ventrículo izquierdo (FEVI) en la ecocardiografía reciente, decidió consultar para someterse a intervención quirúrgica.

Los siguientes fueron los paraclínicos de ingreso: glucemia en ayunas 284 mg/dl, HbA1c 9.53%, colesterol total 285 mg/dl, colesterol HDL 41.7 mg/dl, triglicéridos 338 mg/dl, creatinina 0.69 mg/dl, hemoglobina 14.3 g/dl, leucocitos 7.630, plaquetas 276.000 y TSH 1.49 mUI/l.

Se realizó ecocardiografía transtorácica de ingreso, la cual expuso de manera relevante un ventrículo izquierdo dilatado (VFD: 100 ml/m²), hipertrofia excéntrica moderada, contractilidad miocárdica disminuida por hipocinesia difusa, fracción de eyección del 47% y válvula aórtica trivalva con esclerosis y calcificación del borde libre de sus valvas, con regurgitación central grave (no fue posible precisar en forma adecuada el mecanismo que la generaba) (Figs. 3-5).

Figura 3 Ventana ecocardiográfica apical de 5 cámaras. Se observa insuficiencia aórtica grave (ocupa gran porcentaje del tracto de salida). 

Figura 4 Ventana ecocardiográfica paraesternal, eje largo. Medición del anillo aórtico. Apertura valvular adecuada. 

Figura 5 Ventana ecocardiográfica subcostal, eje corto (ventana paraesternal limitada).Sólo se observan tres valvas de la válvula aórtica. No se logra visualizar la cuarta valva, posiblemente por la distribución anatómica y las características morfológicas de la válvula. 

Se realizó coronariografía prequirúrgica, la cual no mostró lesiones obstructivas significativas en las arterias coronarias, por lo que se procedió a cirugía valvular aórtica.

Con circulación extracorpórea, se realizó arresto cardíaco y aortotomía. Se evaluó la válvula cuadricúspide, la cual se resecó en su totalidad; quedaron cuatro comisuras y en cada una de ellas se puso un punto Ethibond 2/0; luego se pusieron 20 puntos en el anillo, equidistantes a 3 mm cada uno, y con dichas suturas se fijó la válvula protésica y se anudaron evitando ocluir los ostium coronarios. No se presentaron complicaciones. El hallazgo de patología no mostró implicación alguna en la técnica quirúrgica utilizada habitualmente (Figs. 6 y 7).

Figura 6 Se observa válvula aórtica nativa con cuatro valvas. 

Figura 7 Se observa válvula aórtica nativa con cuatro valvas. 

La paciente fue trasladada a la unidad de cuidados intensivos para manejo posoperatorio. Al día siguiente, se desmontó el soporte vasopresor y se realizó extubación orotraqueal. Posteriormente, se trasladó a la unidad de cuidados especiales para continuar con la recuperación.

Se realizó ecocardiografía transtorácica posoperatoria, la cual mostró ventrículo izquierdo de tamaño y espesor parietal normales, fracción de eyección del 65% y válvula aórtica con prótesis biológica normofuncionante.

Discusión

Una válvula aórtica cuadricúspide es una variación anatómica rara y poco diagnosticada, que con el tiempo genera alteraciones en la mecánica valvular, lo que conduce a regurgitación aórtica⁷. En general, los pacientes presentan síntomas a finales de la cuarta o inicios de la quinta décadas de su vida, cuando las valvas han sufrido suficiente desgaste hasta desacoplarse¹. La enfermedad tiene un curso progresivo de no ser tratada y es relevante conocer esta malformación cardíaca por la fuerza de asociación que presenta con las enfermedades valvulares aórticas. Con la ayuda de imagenología diagnóstica es posible confirmar su presencia; el hecho de tener presente entre las posibilidades diagnósticas una válvula cuadricúspide al momento de realizar el estudio, permite que éste se enfoque en su identificación. Es importante conocer estos casos para poder avanzar en su diagnóstico clínico y tratamiento en pro de la calidad de vida del paciente y la disminución de su morbimortalidad.

Adicionalmente, la válvula aórtica cuadricúspide puede relacionarse con otras anomalías congénitas⁵,⁷. Entre estas se encuentran malformaciones del ostium coronario, defectos del septo atrial o ventricular, ductus arterioso patente, etc.⁵,⁸. Pese a que son pocos los reportes disponibles, los defectos coronarios son los de mayor asociación⁵. Por otro lado, también se pueden presentar pseudoválvulas cuadricúspides en algunos casos de infecciones cardíacas; sin embargo, la fisiopatología y etiología son diferentes². Conocer esta información permite descartar otras enfermedades en pacientes con válvula cuadricúspide, como en el caso expuesto.