Resumen

CADAVID, MANUELA; ZAPATA, FRANCHEZCA  y  VELASQUEZ, NATALIA. Facomatosis pigmentovascularis asociada a síndrome de Klippel-Trenaunay y a alopecia triangular. Reporte de caso. CES Med. [online]. 2012, vol.26, n.2, pp.229-239. ISSN 0120-8705.

La facomatosis pigmentovascularis se caracteriza por la coexistencia de malformaciones vasculares cutáneas con nevus melanocíticos y hasta en un 50 % de los casos puede tener compromiso sistémico. El sistema de clasificación tradicional identificaba cinco categorías, numeradas del I al V de acuerdo a la presencia de cierto tipo de nevus, subdivididos en tipo a y b dependiendo de si existe o no compromiso sistémico. Más recientemente, Happle propone una nueva categorización basada en los hallazgos clínicos así: cesioflammea (mancha mongólica y nevus flammeus), spilorosea (nevus de Spilus y nevus telangiectásico) y cesiomarmorata (mancha mongólica y cutis marmorata telangiectásico congénita), siendo la primera la más común. Se presenta el caso de un paciente masculino de tres años de edad, quien desde el nacimiento presentaba una malformación vascular capilar tipo nevus flammeus extenso, mancha mongólica, melanosis escleral e iris mamilado, una malformación venosa congénita localizada en la región suprapúbica, además de alopecia triangular, a quien se le hizo el diagnóstico inicial de facomatosis pigmentovascularis tipo cesioflammea y posteriormente se asoció a síndrome de Klippel Trenaunay

Palabras clave : Facomatosis pigmentovascularis; Síndrome de Klippel Trenaunay Weber; Malformaciones vasculares; Estudios de caso.

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