INTRODUCCIÓN

La malacoplaquia es una enfermedad inflamatoria rara, granulomatosa y crónica que afecta a muchos órganos como el tracto genitourinario, tracto gastrointestinal, piel, pulmones y sistema nervioso central (SNC) ¹. Se encuentra con mayor frecuencia en el tracto genitourinario en un 60% a 80%, y el segundo sitio más común es el tracto gastrointestinal, en un 15%; y en menor frecuencia otras zonas como la piel, pulmones y SNC ². Su prevalencia es desconocida, pero se han descrito más de 700 casos. Puede darse en todas las edades, con edad media de diagnóstico a los 50 años. Los casos pediátricos son raros. Tiene una mayor incidencia en hombres y no tiene predilección por la raza. Se asocia con otras afectaciones coexistentes como la sarcoidosis, tuberculosis, trasplante de órganos, afectaciones alérgicas, quimioterapia citotóxica, síndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA), neoplasias, uso de esteroides y diabetes mal controlada ^3,4. Se diagnostica mediante histología con la presencia de grandes macrófagos de Hansemann, que contienen esférulas calcificadas laminadas conocidas como inclusiones de Michaelis-Gutmann^5,6. El pronóstico de la enfermedad depende de la extensión, la localización y la salud subyacente del paciente ⁷.

PRESENTACIÓN DEL CASO

Se trata de un paciente de 15 años de edad, sin antecedentes patológicos previos, que fue remitido a nuestro hospital por hematoquecia. Sus antecedentes familiares son variados: madre diabética tipo 2, tía materna con esclerodermia, tía materna con amiloidosis y bisabuela con cáncer gástrico. Refirió el inicio de enfermedad a los 7 años de edad con cuadro clínico de hematoquecia y dolor abdominal de leve intensidad que mejoraba después de la defecación. En 2011 se realizó una colonoscopía con hallazgos de lesiones sobreelevadas pseudopolipoideas de 3 a 4 milímetros en el colon sigmoide y el recto con una biopsia que reportó malacoplaquia. Recibió tratamiento con ciprofloxacino 500 mg vía oral por 14 días, que mejoró su sintomatología. En 2016 se realizó otra colonoscopia por presentar proctorragia y leve dolor abdominal. Nuevamente se describieron formaciones nodulares pseudopolipoideas en el sigmoides y el recto (Figura 1), con una biopsia que reportó pólipos inflamatorios con focos de agudización, numerosos histiocitos y cambios reactivos del epitelio. En este evento, recibió tratamiento con ciprofloxacino 500 mg vía oral cada 12 horas por 14 días y presentó mejoría de la sintomatología. En julio de 2018, se realizó otra colonoscopia que informó lesiones pseudopolipoideas de distribución irregular con mucosa colónica normal, áreas planas de aspecto nacarado de bordes irregulares (Figura 2), con una biopsia que reportó pólipos inflamatorios, colitis crónica acentuada con tinción de ácido periódico Schiff (PAS), sin encontrar cuerpos de Michaelis-Gutmann.

Figura 1 Videocolonoscopia en la que se observa la mucosa del colon sigmoide y recto con formaciones nodulares pseudopolipoideas. 

Figura 2 Lesiones pseudopolipoideas de distribución irregular con mucosa colónica normal, áreas planas de aspecto nacarado de bordes irregulares. 

Ingresó a nuestro hospital por diarreas sanguinolentas de 4 a 5 veces en 24 horas, sin moco, ni pujo o tenesmo y leve dolor abdominal. Al examen físico presenta palidez mucocutánea, abdomen blando depresible con leve dolor en el marco colónico izquierdo. Sus signos vitales eran presión arterial de 110/70 mm Hg y frecuencia cardíaca de 82 latidos por minuto. Se interrogó a la familiar, madre, quien refirió no conocer el diagnóstico de su hijo, a pesar de poseer informes endoscópicos e histopatológicos de malacoplaquia. Además, comentó que no seguía algún tipo de tratamiento, ni indicaciones dietéticas en casa. Se realizaron exámenes de laboratorio en los que se observa anemia, hipoalbuminemia, citomegalovirus (CMV), herpes virus reactivo inmunoglobulina G (IgG), calprotectina fecal disminuida y coproparasitario con Entamoeba coli y Entamoeba histolytica positivas. Se inició el tratamiento con ciprofloxacina y metronidazol intravenoso, y se plantea realizar el procedimiento endoscópico.

La información obtenida del paciente a través de las pruebas de laboratorio se presenta en la Tabla 1.

Estudios endoscópicos y hallazgos histológicos

En la videoendoscopia alta a nivel de la mucosa de antro se visualizó una lesión de 2 centímetros de diámetro de aspecto submucoso (Figura 3). En el duodeno se observaron lesiones pseudopolipoideas con exudado de fibrina en su superficie (Figura 4).

Figura 3 Lesión de 2 cm de diámetro de aspecto submucoso en la mucosa del antro. 

Figura 4 Lesiones pseudopolipoideas con exudado de fibrina en su superficie a nivel de la mucosa del duodeno observadas en la videoendoscopia alta. 

La videocolonoscopia reveló a nivel del colon sigmoide y recto múltiples formaciones pseudopolipoideas sésiles, blandas, ulceradas y hemorrágicas, que medían de 5 a 15 mm de diámetro (Figuras 5 y 6).

Figura 5 La mucosa del colon sigmoide mostró lesiones pseudopolipoideas pequeñas que se asemejan a una poliposis en la videocolonoscopia. 

Figura 6 Videocolonoscopia a nivel de la mucosa del colon sigmoide y recto en la que se observaron múltiples formaciones pseudopolipoideas sésiles, blandas, ulceradas y hemorrágicas que midieron de 5 a 15 mm de diámetro. 

El examen histológico reveló malacoplaquia, caracterizada por agregados de histiocitos granulares, de los cuales varios contenían cuerpos de Michaelis-Gutmann intracitoplasmáticos. Se confirmó histoquímicamente con tinciones periódicas de ácido peryódico de Schiff (PAS) (Figura 7).

Figura 7 Hallazgo histológico que mostró inclusiones de agregados histiocitos y cuerpos de Michaelis-Gutmann con características patognomónicas de malacoplaquia. 

Una vez iniciado el tratamiento con ciprofloxacino 200 mg intravenoso cada 12 horas, los síntomas de dolor abdominal y diarrea desaparecieron en una semana. Debido a esto, se dio alta médica con indicaciones de seguimiento por la consulta externa. A los 6 meses de control, el paciente se encontraba asintomático, con indicaciones nutricionales de consumo de ácido ascórbico y multivitamínicos, por lo que presentó ganancia de peso. Se informó a los padres del paciente las características de evolución, diagnóstico y pronóstico de la enfermedad, ya que el paciente tiene 7 años con el diagnóstico de malacoplaquia, pero los familiares desconocían de la misma. En las visitas de seguimiento ambulatorio han confirmado que actualmente está sano.

DISCUSIÓN

La malacoplaquia es una enfermedad inflamatoria infrecuente, granulomatosa y crónica. Se diagnostica principalmente por rasgos característicos de histiocitos acumulados que contienen inclusiones citoplasmáticas, que son los cuerpos de Michaelis-Gutmann ^8,9. El segundo sitio que más comúnmente está afectado es el tracto gastrointestinal, con 11% de los casos, específicamente en el recto, seguido por el colon sigmoide ^10,11. La clínica es muy diversa, desde asintomática hasta manifestaciones como diarrea, dolor abdominal, sangrado rectal, obstrucción intestinal, vómitos, malestar general y fiebre ^12,13. La patogenia sigue siendo desconocida. Se han sugerido tres posibles mecanismos patogénicos: un organismo causal inusual, una respuesta inmune anormal o alterada y una respuesta anormal de macrófagos debido a una función lisosomal defectuosa ¹¹. Se reportan casos de malacoplaquia con mayor frecuencia en pacientes con afectaciones coexistentes como trasplante de órganos, tuberculosis, terapia inmunosupresora, síndrome de inmunodeficiencia adquirida, neoplasias y diabetes mal controlada ^2,14.

La asociación de la malacoplaquia y adenocarcinoma de colon es rara. La mayoría de casos reportados por la literatura ocurre en el recto y colon sigmoide, de predominio en el sexo masculino; y en sí misma, la malacoplaquia no parece alterar el pronóstico del tumor, como se demostró en un metaanálisis de casos asociados con adenocarcinoma de colon ^6,15. En este paciente no está clara la etiología, por una parte, debido a que no tenía antecedentes médicos específicos ni era inmunodeprimido; y por otra parte, porque no tenía enfermedad maligna o crónica y no estaba en el grupo etario más afectado. Como ya se mencionó, este caso trata de un hombre adolescente, sano, sin enfermedades asociadas, con lesiones pseudopolipoideas. Se requirió realizar el diagnóstico diferencial con la enfermedad inflamatoria intestinal (EII) debido a la edad de presentación ¹⁶. En este caso, los síntomas del paciente mejoraron después de la administración del tratamiento antibiótico (ciprofloxacina por 14 días), puesto que se ha demostrado que la ciprofloxacina penetra bien los macrófagos y que, con dicho tratamiento, todas las lesiones granulomatosas desaparecen a largo plazo. Se puede curar la malacoplaquia con el tratamiento antibiótico correcto ^7,17.

Debido a la rareza de la condición, no hay pautas de tratamiento estándar. Sin embargo, actualmente los pilares del tratamiento son los antibióticos y el seguimiento con controles nutricionales asociados con multivitamínicos y ácido ascórbico, que han demostrado ser eficaces. Por este motivo, se debe informar a los familiares de las características de esta enfermedad, su evolución, diagnóstico y pronóstico, ya que es curable ¹⁸.

CONCLUSIONES

La malacoplaquia es una enfermedad muy rara en personas jóvenes sin enfermedad subyacente. Esto ilustra la rareza de este caso y la necesidad de un alto nivel de sospecha clínica para diagnosticar la enfermedad, cuya presentación es inespecífica. El pilar del tratamiento es la terapia con antibióticos.