Resumen

GAMA, María Eugenia. Síndrome del pulmón hipogénico o de Halasz, o "signo de la cimitarra": una de las formas del síndrome veno-lobar congénito del pulmón. Rev. Col. Cardiol. [online]. 2005, vol.12, n.1, pp.25-36. ISSN 0120-5633.

El síndrome del pulmón hipogénico o síndrome de Halasz, es una de las variantes del síndrome veno-lobar congénito del pulmón. Es una malformación congénita compleja del pulmón derecho y su vasculatura, la cual puede asociarse a otras malformaciones cardiovasculares. Puede presentar síntomas desde los primeros días de vida o hasta la edad adulta. La sospecha del diagnóstico se hace por síntomas cardiorrespiratorios relacionados con una dextroposición del corazón secundaria a un pulmón derecho pequeño, o sólo por la visualización de la imagen de la cimitarra en la radiografía de tórax; lo cual conduce al estudio por cateterismo cardiaco para confirmar el diagnóstico y valorar las características anatómicas y funcionales. La gravedad está directamente ligada con la edad de la presentación, con el cortocircuito de izquierda a derecha, con el grado de hipertensión arterial pulmonar, con la presencia de hipoplasia pulmonar derecha, con el secuestro arterial, con el trayecto de la vena anómala y con el hallazgo de malformaciones cardiovasculares asociadas, hechos que determinan el tratamiento y el pronóstico. En las formas sin malformaciones cardiovasculares complejas, la interrupción quirúrgica del secuestro arterial cura o mejora significativamente, y en un segundo tiempo se corrige la cardiopatía asociada. Algunos autores corrigen quirúrgicamente la vena anómala al mismo tiempo que la interrupción del secuestro arterial. En las formas con malformaciones asociadas complejas, las numerosas técnicas quirúrgicas descritas para el tratamiento del retorno venoso anormal muestran dificultades. La valoración preoperatoria debe determinar el trayecto de la vena anormal, la importancia del cortocircuito izquierda-derecha por separado, y así decidir el tratamiento. El seguimiento de la hipertensión arterial pulmonar es primordial por la posibilidad de decidir la conducta antes de que ésta se vuelva fija.

Palabras clave : malformación vascular del pulmón derecho; hipoplasia del pulmón derecho; hipertensión arterial pulmonar.

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