Introducción:

Poco se ha estudiado acerca del comportamiento de la hipertensión pulmonar en pediatría en población peruana, incluso en el mundo, la información es deficiente, de ahí la necesidad de desarrollar estudios y registros para la orientación del diagnóstico y tratamiento oportuno.

Material y métodos:

Estudio retrospectivo, observacional, transversal, en el que se incluyeron pacientes de 3 meses hasta 15 años de edad, con diagnóstico de hipertensión pulmonar, sometidos a estudio hemodinámico por cateterismo cardíaco en INCOR, entre enero de 2015 a diciembre de 2016 (2 años).

Resultados:

Se diagnosticaron 57 pacientes con hipertensión pulmonar, 51% varones, de los cuales 22% procedían de una altura mayor 2.500 metros sobre el nivel del mar. Grupo etario predominante 1-3 años. Clase funcional II 49%. Síndrome de Down (16%). La comunicación interventricular / ducto arterioso persistente (CIV / PCA) fue la cardiopatía más frecuente. El grupo 1(NICE2013) fue el más frecuente con 51 casos (89,5%); dentro de éste resalta el grupo asociado a cardiopatías congénitas (48 casos), mientras que en el grupo 2 se clasificaron 6 casos (10,5%). La presión arterial pulmonar media más frecuente fue mayor 40 mm Hg, con aumento de RVPi y RVP/ RVS, leve a moderado. Se realizaron pruebas de vasorreactividad en 14 pacientes (24%), la cual fue positiva en 12 de 14 casos. En el 52% de los casos se decidió la reparación quirúrgica del defecto.

Conclusión:

Este estudio constituye el primer registro de hipertensión pulmonar en niños peruanos en el que se halló que aquellos con esta enfermedad presentan características propias, según los distintos grupos; así mismo, la asociación a cardiopatías congénitas fue importante. Se recomienda el tratamiento oportuno y pronóstico, ya que el compromiso vascular puede estar presente en estadios clínicamente no significativos.

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