Introducción.

Los trastornos congénitos del fibrinógeno son una rara condición donde se presentan alteraciones cuantitativas y cualitativas del factor I, siendo asintomáticos la gran mayoría de pacientes.

Presentación del caso.

Paciente femenino de 19 años con antecedente de hipofibrinogenemia congénita, quien cursa con hematoma espontáneo en vulva y presenta hipotensión, taquicardia, estupor y hematoma de 20cm en labio mayor derecho. Al ingreso, la joven registra hemoglobina 6.6 g/dL, fibrinógeno 74 mg/dL y prolongación de tiempos de coagulación. Se transfunden glóbulos rojos y crioprecipitados; luego se hace drenaje quirúrgico y reposición de fibrinógeno ajustando dosis acorde a fibrinógeno plasmático. La paciente presenta mejoría progresiva sin recurrencia hemorrágica y niveles de fibrinógeno en metas hasta egreso hospitalario.

Discusión.

La afibrinogenemia y la hipofibrinogenemia hacen parte de los trastornos cuantitativos del factor I, con ausencia total para la primera y niveles <150 mg/dL para la segunda. El hematoma espontáneo de vulva como manifestación hemorrágica severa no es una presentación habitual en pacientes sintomáticos; su tratamiento se basa en la reposición de fibrinógeno de forma individualizada y manejo quirúrgico cuando sea requerido.

Conclusión.

La hipofibrinogenemia es una enfermedad rara, donde el reemplazo de fibrinógeno es uno de los pilares de tratamiento.

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