Resumo

GARCIA-ALFONSO, Carolina; RONDON-CARVAJAL, Julián  e  MILLAN-PEREZ, Sonia Patricia. Síndrome de Sjögren primario que debuta con polimiositis mitocondrial, neuropatía axonal y parálisis hipopotasémica: reporte de caso. Rev.Colomb.Reumatol. [online]. 2020, vol.27, suppl.2, pp.158-165.  Epub 10-Set-2021. ISSN 0121-8123.  https://doi.org/10.1016/j.rcreu.2020.05.015.

El síndrome de Sjögren es una entidad multisistémica de naturaleza autoinmune, clásicamente considerada una exocrinopatía debido a la alta frecuencia de síntomas secos (queratoconjuntivitis seca, xerostomía) como resultado de infiltración poliglandular por linfocitos autorreactivos. Sin embargo, menos del 10% de estos pacientes puede iniciar con manifestaciones extraglandulares severas, traducidas en peores desenlaces a largo plazo. Se presenta el caso de una gestante que inició con síndrome de debilidad aguda proximal relacionada con miositis con enfermedad mitocondrial e hipopotasemia severa, en el contexto de acidosis tubular renal distal, como manifestación extraglandular de síndrome de Sjögren primario. Se discuten brevemente manifestaciones neurológicas de esta entidad, incluyendo aquellas secundarias a trastornos metabólicos precipitados por compromiso autoinmune.

Palavras-chave : Debilidad aguda; Miositis por cuerpos de inclusión; Neuropatía axonal; Parálisis hipopotasémica; Polimiositis con enfermedad mitocondrial; Síndrome de Sjögren.

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