La esclerosis sistémica es un trastorno inmunológico caracterizado por fibrosis tisular y disfunción multiorgánica¹. Las imágenes adjuntas ilustran los cambios electrocardiográficos que se observan en la esclerosis sistémica grave. El bloqueo auriculoventricular 3:1 avanzado, el cual se observa mejor en la derivación I, refleja fibrosis extensa del sistema de conducción (Imagen A). Aunque una de las ondas P está oculta dentro de la onda T (flechas negras), hay dos que son evidentes (flechas rojas) a lo largo del trazado isoeléctrico. La bradiarritmia relacionada con una prolongación del intervalo QT, mejor medida en la derivación II, representa un mayor riesgo de torsades-de-pointes (puntas retorcidas), una taquiarritmia ventricular polimórfica. Además, el bloqueo de la rama derecha del haz con grandes ondas T invertidas (profundidad de la onda T > 10 mm) en las derivaciones precordiales V2-4 sugiere hipertensión pulmonar. Después de la inducción, el ritmo cambia abruptamente a torsades-de-pointes (Imagen B) haciendo necesaria la desfibrilación.

FUENTE: Autores.

IMAGEN A Bloqueo auriculoventricular 3:1 avanzado, el cual se observa mejor en la derivación V1, sugiere fibrosis del sistema de conducción. 

FUENTE: Autores.

IMAGEN B Después de la inducción, el ritmo cambia abruptamente a torsades-de-pointes, haciendo necesaria la desfibrilación. 

La desregulación inmune y la injuria por isquemia-reperfusión recurrente en la esclerosis sistémica se traducen en disfunción vascular, alteración sistólica y diastólica del miocardio y fibrosis del sistema de conducción. Por consiguiente, es frecuente ver en la enfermedad grave la presencia de hipertensión arterial pulmonar, insuficiencia cardíaca, enfermedad coronaria y arritmias. Los pacientes suelen presentar disnea, fatiga y síncope.

Los bloqueos auriculoventriculares avanzados merecen consulta con un profesional experto para evaluar la necesidad de estímulo transvenoso, puesto que la progresión a bloqueo cardíaco completo y/o torsades-de-pointes incrementa el riesgo de muerte súbita². La hipertensión pulmonar en la esclerosis sistémica aumenta la deformación del ventrículo izquierdo y eleva la presión de fin de diástole con desplazamiento del tabique interventricular hacia la izquierda, comprometiendo el llenado y la eyección del corazón izquierdo. La disminución del gasto cardíaco y la hipotensión inducida por la anestesia comprometen la perfusión coronaria y perpetúan la isquemia ventricular derecha. Además de causar taquiarritmias ventriculares, la isquemia miocárdica puede empeorar la conducción auriculoventricular y dar lugar a un bloqueo completo del corazón.

Por consiguiente, es prudente establecer monitorización arterial invasiva y estímulo transvenoso antes de la inducción. Entre las metas anestésicas están disminuir la resistencia vascular pulmonar mediante vasodilatadores pulmonares como el epoprostenol y mantener la resistencia vascular sistémica con vasoconstrictores como la norepinefrina para garantizar una adecuada perfusión coronaria. Si bien la presencia de torsades-de-pointes en situación de estabilidad hemodinámica se suprime con la administración de magnesio y el estímulo a mayor frecuencia (overdrive), en los casos de taquiarritmia ventricular sin pulso es preciso proceder a la desfibrilación³.