Introducción

El cor triatriatum es una anomalía congénita rara, que generalmente se diagnostica durante la niñez. Fue descrito por primera vez en 1868 por Church¹, representa el 0,4% de todas las malformaciones cardíacas² y se encuentra en menos del 0,1% de las cardiopatías clínicamente diagnosticadas³.

En cuanto a embriología, el cor triatriatum sinistrum se interpreta como el resultado de una incorporación incompleta de la vena pulmonar común embrionaria a la aurícula izquierda, que forma como resultado una cámara auricular proximal o accesoria a la aurícula verdadera, separada en dos compartimientos por una membrana fibromuscular. La membrana que separa el atrio en dos partes varía significativamente en tamaño y forma. Puede ser enteramente intacta o contener uno o más orificios (fenestraciones) de diámetros variables. De acuerdo con el grado de integridad de la membrana el cor triatriatum puede ser clasificado como obstructivo o no obstructivo. Los casos no obstructivos pueden ser asintomáticos y su diagnóstico en adultos se realiza de manera casual tras el estudio ecocardiográfico por otras indicaciones. La aparición de los síntomas está en relación con las propiedades obstructivas que mimetizan la estenosis mitral y la presencia de una comunicación interauricular. El área de apertura de la membrana no se altera con la edad y la presentación tardía puede obedecer al desarrollo de complicaciones, como insuficiencia mitral o fibrilación auricular. A pesar de no haber signos o síntomas típicos que distingan el cor triatriatum de otras entidades, la disnea es el síntoma más identificado en adultos. Las arritmias son principalmente supraventriculares y la insuficiencia mitral suele ser el desencadenante de cuadros sintomáticos en los pacientes⁴. Tanto el momento de aparición de los síntomas como el pronóstico de estos pacientes, dependen de dos factores: el diámetro de perforación del orificio de la membrana divisoria fibromuscular y, por otro lado, el grado de descompresión del compartimiento superior a través de una comunicación interauricular, o al conectarse ésta a una vía venosa pulmonar alterna.

El objetivo de este reporte es exponer el caso de un paciente adulto mayor con una cardiopatía congénita de rara presentación, en quien se diagnosticó de manera tardía y ocasional cor triatriatum sinistrum típico.

Caso

Paciente masculino de 76 años de edad, alcohólico, extabaquista severo de medio paquete al día por más de cincuenta años, hasta hace seis meses; antecedente personal de hipertensión arterial diagnosticada hace cinco años en manejo con losartán, amlodipino e hidroclorotiazida; dislipidemia en manejo con atorvastatina; cirugías previas de herniorrafia discal hace 15 años y apendicectomía hace 37 años.

Fue referido a nuestra institución para la realización de exámenes para el rastreo de enfermedad coronaria posterior a consulta externa con cardiología por dolor precordial tipo opresión asociado, a falta de aire de treinta minutos de duración, relacionado con el esfuerzo físico moderado desde hace seis meses (aumento de intensidad y duración progresivamente); últimamente presenta estos síntomas durante el reposo. Refería cuadro clínico de tres días de evolución caracterizado por dolor precordial, punzante, en aumento, acompañado de disnea de medianos esfuerzos y malestar general.

Al examen físico, ruidos cardíacos rítmicos, sin soplo; pulmones con murmullo vesicular disminuido de forma difusa y severa.

El electrocardiograma mostró ritmo sinusal, con isquemia subendocárdica anterior (fig. 1).

Figura 1 Electrocardiograma de 12 derivaciones. 

La prueba de esfuerzo fue positiva para isquemia miocárdica.

En la ecocardiografía transtorácica se diagnosticó de cor triatriatum. Presencia de dilatación moderada de la aurícula izquierda (volumen indexada=38ml/m²), dividida en dos cámaras por una membrana perforada, con gran orificio de 23mm que comunica ambas cavidades. En la cámara posterior desembocan las venas pulmonares. La cámara anterior contiene la auriculilla y se comunica con el ventrículo izquierdo a través de la válvula mitral, la cual presenta calcificación leve del anillo sin disfunción. No hay gradiente transmembrana intrauricular (fig. 2). Ventrículo izquierdo con función sistólica y contractilidad segmentaria normal. La fracción de eyección del ventrículo izquierdo se estimó en 88%. Septum interauricular íntegro.

Figura 2  Ecocardiograma transtorácico bidimensional. A. Corte apical 4 cámaras que muestra aurícula izquierda divida en dos compartimientos, separados por una membrana (flecha), proximal y distal. (B) Ventana subcostal que muestra septum interauricular íntegro y una membrana a nivel del foramen oval separando la aurícula izquierda en dos compartimientos. C. Corte apical 2 cámaras que muestra aurícula izquierda dividida por una membrana discontinua (flecha) sin producir gradiente entre las dos cámaras. D. RV: ventrículo derecho; RA: aurícula derecha; LV: ventrículo izquierdo; LA: aurícula izquierda. 

El Holter cardíaco de 24 horas mostró extrasístoles ventriculares monomórficas aisladas ocasionales, extrasístoles auriculares conducidas ocasionales y evento de taquicardia auricular no sostenida.

El cateterismo cardíaco izquierdo y derecho reportó lesiones graves en tres coronarias (descendente anterior, circunfleja y coronaria derecha). Presión de ventrículo izquierdo: 140/12mm Hg. Presión de aorta 140/80mm Hg. No existe gradiente de presión entre aorta y ventrículo izquierdo. Arteriografía pulmonar normal, buen retorno venoso a aurícula izquierda, presión de arteria pulmonar: 32/9mm Hg, con una media de 14mm Hg, presión en cuña de arteria pulmonar 9mm Hg (fig. 3). En el cateterismo derecho no reportó comunicación interauricular u otras malformaciones congénitas asociadas.

Figura 3 Cateterismo cardíaco que muestra el retorno venoso a la aurícula izquierda sin que se observen estructuras internas definidas tipo membrana. VVPP: venas pulmonares; AI: aurícula izquierda. 

No le fue realizado ecocardiograma transesofágico debido a la falta de autorización de la entidad prestadora de salud a la que está afiliado el paciente.

Fue sometido a tratamiento quirúrgico de revascularización miocárdica de tres vasos en otra institución, sin presentar ninguna complicación.

Discusión

En países en desarrollo, como Colombia, el diagnóstico precoz y el tratamiento adecuado de las cardiopatías congénitas no alcanza a llegar al 40%. Es relativamente frecuente el hallazgo ocasional de cardiopatías congénitas en adultos con síntomas inespecíficos, como disnea, edema de extremidades o dolor en torácico. El aumento en el número de diagnósticos de cardiopatías congénitas en adultos con hallazgo ocasional se debe a la mayor oferta de servicios oportunos realizados por personal más especializado.

La prevalencia de pacientes con cardiopatías congénitas en Colombia es de 9/1.000 nacidos vivos^5,6. De acuerdo con Sandoval⁷, más del 60% de los niños no tienen la oportunidad de recibir tratamiento en el primer año de vida.

El porcentaje de pacientes con cardiopatías congénitas que recibe tratamiento y sobreviven ha aumentado considerablemente en el mundo, y también en Colombia, lo que contribuye a que un mayor número de estos pacientes lleguen a la edad adulta. Otra parte de la población, probablemente con cardiopatías congénitas menos complejas, llegará a la adultez sin manejo, algunos de los cuales son tratados o no sometidos a procedimientos en esta fase. En este grupo de población adulta hay casos de cardiopatías congénitas diagnosticadas por primera vez, algunas veces como hallazgo ocasional, otras por sintomatologías inespecíficas y que buscan ayuda por manifestaciones de insuficiencia cardíaca. No hay datos estadísticos claros de este segmento de población con cardiopatías congénitas diagnosticadas por primera vez a esta edad. Debido a los avances en la atención y al uso generalizado de técnicas de imágenes en la evaluación de cardiopatías ha habido un aumento en la detección precoz y en la sobrevivencia de los pacientes operados por cardiopatías congénitas durante las últimas décadas⁸.

A pesar del aumento en la sobrevida de personas con cardiopatías congénitas en la edad adulta, se reporta de mayor porcentaje de depresión en estos pacientes, cuando se comparan con la población general, debido a diferentes factores⁹.

Para el establecimiento de diagnóstico de cor triatriatum sinistrum no son necesarios exámenes invasivos. Desde la década de los años ochenta hasta la actualidad, la ecocardiografía bidimensional y el Doppler color se han convertido en la modalidad diagnóstica no invasiva de elección para el diagnóstico preciso del cor triatriatum y de su repercusión hemodinámica, permitiendo valorar la existencia de una membrana fibromuscular y el número de fenestraciones y su tamaño, así como identificar anomalías cardíacas congénitas asociadas y el gradiente transmembrana¹⁰. La ecocardiografía transesofágica, tridimensional y la resonancia magnética ayudan también a complementar el diagnóstico. El cateterismo cardíaco se reserva para los casos dudosos o ante la sospecha de otras anomalías cardíacas asociadas¹¹.

El cor triatriatum es una anomalía congénita rara, aún más en edad adulta, y aislada sin otras cardiopatías congénitas asociadas. En un reporte de la Clínica Mayo¹², al analizar cincuenta años de cirugía de cor triatriatum sinistrum, hubo 25 casos en este periodo, 21 (84%) estaban asociados a otras cardiopatías (congénitas o adquiridas). El paciente que se reporta en este artículo acudió a nuestra institución para la realización de exámenes diagnósticos de síndrome coronario. Fue sometido posteriormente a cirugía de revascularización miocárdica sin la necesidad de complementación de otras correcciones, por no presentar fenómenos obstructivos al flujo.

Los pacientes con cor triatriatum no obstructivo y asintomáticos pueden ser seguidos clínicamente con orientación para la modificación de estilos de vida y control de factores de riesgo cardíaco. Sin embargo, hay que realizar control rutinario con ecocardiografía, dado que, con el tiempo, puede haber calcificación progresiva y fibrosis de la membrana, con consecuente obstrucción del flujo¹³.

Conclusión

El cor triatriatum sinistrum es una anomalía congénita rara y aún más en pacientes adultos. La forma aislada sin anormalidad cardíaca asociada es más común en la adultez. El ecocardiograma transtorácico es el examen diagnóstico de primera línea de elección para el diagnóstico. El caso reportado aquí es un hallazgo ocasional que, de no haberse manifestado el síndrome coronario, tal vez habría pasado inadvertido.