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Iatreia
versão impressa ISSN 0121-0793
Resumo
RUIZ-RIVERA, Maria Camila e MENDOZA-ROJAS, Víctor Clemente. Manejo con cinco antihipertensivos en paciente con pubertad precoz. Reporte de caso. Iatreia [online]. 2018, vol.31, n.3, pp.305-311. ISSN 0121-0793. https://doi.org/10.17533/udea.iatreia.v31n3a09.
Introducción:
la hiperplasia suprarrenal congénita por deficiencia de 11-beta-Hidroxilasa es una enfermedad autosómica recesiva poco frecuente, y en estadios avanzados sus complicaciones cardiovasculares exigen un manejo aún más complejo.
Presentación del caso:
paciente masculino que inicia pubarca a los 2 años de edad, por lo que se diagnostica hiperplasia suprarrenal congénita por deficiencia de 11-beta-Hidroxilasa, y subsecuente hipertensión desde sus 5 años. Consulta a los 8 años de edad por una intoxicación alimentaria que desencadena una insuficiencia adrenal. Adicionalmente se diagnostica pubertad precoz periférica, melanodermia, hipopotasemia e hipertrofia ventricular izquierda. Requiere manejo con hidrocortisona a dosis de estrés y uso de cinco antihipertensivos.
Discusión:
el tratamiento determina el pronóstico del paciente; al no realizarse el manejo oportuno puede producirse pubertad precoz e hipertensión arterial con complicaciones irreversibles como deterioro de la talla final y la hipertrofia ventricular izquierda respectivamente.
Palavras-chave : Esteroide 11-beta-Hidroxilasa; Hiperplasia Suprarrenal Congénita; Hipertensión; Insuficiencia Suprarrenal; Pubertad Precoz.