Resumo

PRADO-RIVERA, Mayerli Andrea et al. Evaluación neuropsicológica de un adulto colombiano diagnosticado con Síndrome de Morquio B. Psychol. av. discip. [online]. 2020, vol.14, n.1, pp.99-113.  Epub 27-Jan-2021. ISSN 1900-2386.  https://doi.org/10.21500/19002386.4398.

El síndrome de Morquio B es una enfermedad rara y de baja prevalencia, por lo cual poco se ha estudiado sobre el funcionamiento neuropsicológico y estado cognitivo de quienes lo padecen. Este estudio de caso presenta los resultados del funcionamiento en atención, memoria, lenguaje, gnosias, praxias y funciones ejecutivas de un adulto colombiano diagnosticado con este síndrome. Se encontró que el paciente puede adquirir nuevo conocimiento; muestra memoria visoespacial y de trabajo verbal conservadas; repite, lee y escribe información sencilla que es conocida para él; sigue órdenes simples a partir de comandos verbales; muestra habilidades viso perceptuales y grafomotoras; tiene un desarrollo normal de pensamiento abstracto y asociativo, y es capaz de planear y solucionar problemas. Sin embargo, presenta dificultades en atención visual sostenida, atención audio-verbal, velocidad de procesamiento, lenguaje comprensivo, repetición y escritura al dictado de frases completas, flexibilidad cognitiva, y fluidez verbal semántica y fonológica. Se discute como factores más relevantes del funcionamiento cognitivo del paciente la relación entre el síndrome de Morquio B y la gangliosidosis GM1, y la falta de entrenamiento en el manejo de información de alta complejidad, dada su condición de desescolarización.

Palavras-chave : Síndrome de Morquio B; MPS IV-B; enfermedades raras; evaluación neuropsicológica; mucopolisacaridosis.

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