Resumo

MORA, Guillermo; LAVERDE, Ligia P  e  PALACIO, Ana C. Bloqueo aurículo-ventricular familiar progresivo tipo I: descripción clínica de una familia. Rev. Colomb. Cardiol. [online]. 2011, vol.18, n.5, pp.279-281. ISSN 0120-5633.

Se presenta el caso de una familia con bloqueo aurículo-ventricular, que compromete varias generaciones, con herencia mendeliana autosómica dominante, que afecta de manera progresiva el sistema de conducción cardiaco llevando a síncope y muerte súbita en edades tempranas. Esta entidad corresponde al bloqueo familiar cardiaco progresivo tipo I, descrito principalmente en Suráfrica. El tratamiento con marcapaso definitivo fue exitoso.

Palavras-chave : bloqueo cardiaco familiar; defecto progresivo de la conducción cardiaca; bloqueo de rama hereditario.

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