Introducción:

El síndrome de la cimitarra es una malformación congénita con una incidencia de 1 a 3 por cada 100,000 nacidos vivos, que consiste en un drenaje anormal de las venas pulmonares derechas. La edad en el momento del diagnóstico varía según la severidad de la patología, la cual depende del grado de malformación cardíaca y pulmonar. Se reporta el caso de una paciente con diagnóstico tardío del síndrome dado por un curso silencioso a pesar de tener alteraciones anatómicas severas.

Caso clínico:

mujer de 76 años de edad quien se hospitaliza por un cuadro clínico de seis meses de evolución consistente en disnea progresiva de mínimos esfuerzos. Se le practica un ecocardiograma transtorácico evidenciando hipertensión pulmonar severa de 96 mmHG con una comunicación anormal entre las venas pulmonares derechas y la vena cava inferior, confirmada por angiografía por TC.

Discusión:

El curso clínico tardío con relación a las malformaciones anatómicas severas no se ha descrito en la literatura científica dada su alta mortalidad en la infancia.

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