Introducción

La ampolla de Vater se encuentra localizada en la segunda porción del duodeno en la confluencia del conducto biliar común y el conducto pancreático principal de Wirsung, y está rodeada por fibras de músculo liso que configuran el esfínter de Oddi¹. Diferentes entidades pueden localizarse a este nivel y comprenden un amplio espectro, desde aquellas de comportamiento biológico benigno hasta los carcinomas². Dentro del primer grupo se incluyen los adenomas, pólipos (síndrome de Peutz-Jeghers, poliposis juvenil, enfermedad de Cowden, poliposis adenomatosa familiar y síndrome de Gardner), lipomas, leiomiomas, anormalidades vasculares y enfermedades infecciosas, particularmente la tuberculosis². En el escenario maligno se listan los adenocarcinomas, tumores neuroendocrinos, linfomas, tumores estromales y las metástasis, por mencionar algunos².

La coccidioidomicosis es una enfermedad fúngica endémica de América y corresponde a una micosis sistémica que afecta predominantemente a personas que visitan o residen en zonas rurales con clima seco, suelo alcalino, índices de precipitación anual de alrededor de 10 cm y temperaturas de hasta 50 ºC; condiciones medioambientales favorables para su propagación^3,4. La mayor cantidad de casos han sido reportados en Estados Unidos y México, y el C. posadasii (82%) es el agente etiológico mayormente relacionado⁵.

Los pacientes afectados por esta enfermedad, además de residir en zonas endémicas o visitarlas, suelen tener algún grado de inmunosupresión por enfermedades crónicas como la diabetes mellitus, escenario en el cual la enfermedad puede evolucionar a formas graves con morbilidad importante; características que comparte con la tuberculosis, entidad que puede presentarse de manera sincrónica⁶. El contagio por Coccidioides se da por inhalación de artroconidias del hongo y en la mayoría de los casos suele ser asintomática y puede ser indistinguible de infecciones por influenza u otros virus respiratorios, con presentaciones incluso fatales⁷.

En Colombia existen áreas geográficas con características medioambientales propicias para el desarrollo de Coccidioides, particularmente en La Guajira, Magdalena y Cesar, situados en la costa norte, donde se ha reportado mediante prueba cutánea con coccidioidina una exposición entre el 3% y el 13% de la población⁵. Solo en dos de los cinco casos colombianos descritos en la literatura el paciente tenía historia de viaje internacional previo al desarrollo de la enfermedad^8,9 y en ninguno de los casos reportados hasta el momento el paciente presentó masa duodenal, síndrome ictérico y síntomas gastrointestinales.

Con la presente descripción se busca enriquecer el registro de casos colombianos de Coccidioides, una patología infrecuente que solo se ha reportado en 5 oportunidades en los últimos 60 años¹⁰, y describir una forma inusual de presentación clínica.

Descripción del caso

Se trata de un paciente masculino de 29 años de edad, natural de Venezuela y procedente de Santander de Quilichao (Cauca, Colombia), que trabajaba como domiciliario. Desde hace 4 meses presentaba dolor en el epigastrio, emesis de contenido alimentario y bilioso, deposiciones blandas de color amarillo, astenia y adinamia. Desde hace 10 días notó un tinte ictérico no asociado a acolia o coluria y desde hace 2 días refirió un único pico febril no cuantificado, además de la pérdida de 16 kg de peso en los últimos 4 meses. En el interrogatorio negó antecedentes clínicos. En el examen físico de ingreso los signos vitales se encontraban dentro de los rangos de normalidad, las escleras ictéricas, el abdomen doloroso a la palpación del epigastrio sin signos de irritación peritoneal y con adenopatías inguinales bilaterales móviles no dolorosas. Los paraclínicos sanguíneos mostraban en suero reacción en cadena de la polimerasa (PCR): 238 mg/dL, bilirrubina total: 8,5 mg/dL, bilirrubina directa: 4,9 mg/dL, fosfatasa alcalina: 2013 UI/L, amilasa: 64 U/L, alanina-aminotransferasa (ALT): 324 UI/L, aspartato-aminotransferasa (AST): 168 UI/L y el cuadro hemático con leucocitos: 10 700/μL, hemoglobina: 12,3 g/dL, hematocrito: 37,7%, plaquetas: 467 000/μL y neutrófilos: 79,8%. La ecografía de abdomen total señalaba una dilatación de la vía biliar intra- y extrahepática con un colédoco de 11 mm, sin lesiones en el parénquima hepático y múltiples adenopatías peripancreáticas. Posteriormente, se ordenó una tomografía simple y contrastada del abdomen que confirma una masa a nivel periampular asociada con múltiples adenopatías mesentéricas y retroperitoneales (Figura 1).

Figura 1 Tomografía de abdomen simple y contrastada: dilatación de la vía biliar intra- y extrahepática con un colédoco de 14 milímetros, el páncreas con ligera dilatación del conducto Wirsung y pérdida de los contornos a nivel de la cabeza. En la región periampular había un engrosamiento parietal circunferencial concéntrico con refuerzo luego de la administración de contraste y múltiples adenopatías mesentéricas, retroperitoneales, lateroaórticas e intercavoaórticas. Fuente: Departamento de Radiología, Hospital Universitario del Valle. 

El antígeno CA 19-9 y el carcinoembrionario eran negativos (menores de 1,4 U/mL y 1,21 μg/L respectivamente), al igual que la prueba PCR para coronavirus del síndrome respiratorio agudo grave de tipo 2 (SARS-CoV-2). Dadas las características imagenológicas, hallazgos paraclínicos e historia clínica, se consideró hacer un estudio endoscópico que evidenció una moniliasis esofágica (clasificación KOSI III) y una lesión de apariencia tumoral en la segunda porción del duodeno con estenosis del 80% de la luz. Se realizó una prueba para VIH, la cual fue positiva. El paciente continuó en manejo médico con líquidos intravenosos y analgesia con mejoría clínica y paraclínica, por lo que se consideró continuar el estudio de manera ambulatoria con terapia antirretroviral, fluconazol e ivermectina, y fue citado a control con los resultados; sin embargo, el paciente no ha asistido al seguimiento clínico.

En el estudio anatomopatológico de la biopsia endoscópica de la lesión se identificó una duodenitis aguda y crónica ulcerada con un componente granulomatoso y abundantes blastoconidias compatibles con Coccidioides spp (Figura 2).

Figura 2 Esférulas con endosporas en una biopsia de mucosa duodenal con infiltrado inflamatorio mixto con neutrófilos, histiocitos epitelioides y eosinófilos. Fuente: Departamento de Patología, Hospital Universitario del Valle. 

Durante la estancia clínica se consideró que lo más probable era que cursaba con una neoplasia de origen epitelial o hematolinfoide y fue dado de alta para el seguimiento ambulatorio con orden de colangiorresonancia, pero hasta el momento de la publicación no se tienen datos de seguimiento.

Discusión y revisión de la literatura

La coccidioidomicosis diseminada es una enfermedad infrecuente, y a pesar de que Colombia presenta algunas áreas con condiciones medioambientales idóneas para la proliferación del microorganismo, solo se han reportado 5 casos en los últimos 70 años¹⁰, dos de los cuales se encuentran en relación con población migrante y los restantes con población indígena. El caso presentado en este artículo corresponde al sexto informado hasta la fecha¹⁰; sin embargo, es posible que el subregistro y las dificultades para su diagnóstico¹¹ (estándares de bioseguridad para cultivo e identificación de Coccidioides o diagnóstico serológico) hagan que la casuística local esté poco nutrida.

Los pacientes en quienes se sospecha infección por este hongo suelen estar inmunosuprimidos¹² (VIH, trasplante de órganos, uso de medicamentos inmunomoduladores) y residen o han viajado a zonas endémicas, tal y como es el caso del paciente en mención. Las manifestaciones clínicas fluctúan en un amplio espectro, desde los casos asintomáticos (60%) hasta aquellos con requerimiento de manejo en la UCI y hasta la muerte¹³. Cuando se hace referencia a micosis diseminada, la presentación es igual de variable que el curso clínico; puede encontrarse compromiso dérmico, de ganglios linfáticos, hueso y sistema nervioso central; sin embargo, prácticamente cualquier órgano o sistema puede ser afectado¹³. Diferentes condiciones clínicas y sociodemográficas de los pacientes se han visto claramente relacionadas con escenarios menos favorables. Diabéticos, consumidores de tabaco, adultos mayores de 65 años, expuestos a biomasa o arqueológicos presentan mayor riesgo de infección pulmonar grave¹². El origen étnico parece configurarse como un factor de riesgo para enfermedad grave y diseminación sistémica: la población caucásica y afroamericanos presentan tasas significativamente mayores para estas presentaciones clínicas¹³.

Se ha reportado la presentación extrapulmonar en menos del 1% de los casos en pacientes inmunocompetentes y hasta en el 50% de los pacientes inmunocomprometidos¹⁴, como en el caso presentado, quien cursa con VIH de novo. El compromiso gastrointestinal es raro y está relacionado más probablemente con la transición hematógena o ingesta de secreciones¹⁵.

El diagnóstico de coccidioidomicosis se realiza por medio de la identificación del hongo en el estudio anatomopatológico del tejido afectado, los cultivos o ensayos de PCR; estos últimos pueden realizarse no solo en tejido fresco, sino también en tejidos fijados en formalina^16,17. Además, existen pruebas que actualmente son utilizadas de forma preferencial en el ámbito epidemiológico y de investigación, pues las pruebas serológicas presentan altas tasas de falsos positivos (hasta del 20%) y los médicos no se encuentran familiarizados con su correcta interpretación^18,19.

El tratamiento de la enfermedad diseminada requiere el uso de fluconazol en dosis de 800 a 1200 mg/día^20,21. Este medicamento presenta tasas de respuesta de aproximadamente el 79%²¹; sin embargo, se recomienda el uso profiláctico de por vida en pacientes inmunosuprimidos por la alta tasa de recaídas y mortalidad asociada²².

Conclusiones

A pesar de que la coccidioidomicosis es una enfermedad endémica en América, Colombia presenta una prevalencia que se encuentra bastante por debajo de la de Venezuela y Brasil, probablemente debido al subregistro y dificultades para el diagnóstico, además de las características medioambientales propias del país, que limitan el macroambiente favorable para la proliferación de Coccidioides a la zona norte del país.

Este caso presenta especial interés por haberse presentado inicialmente como una masa periampular con alta sospecha de neoplasia y síndrome ictérico de rápida evolución. Una presentación inusual y única según los casos previos reportados en Colombia, que correspondían a formas pulmonares.

La micosis por este agente en Colombia tiene baja prevalencia; la vecindad con Venezuela y el alto flujo de migrantes de esta nacionalidad deben ampliar el espectro de diagnósticos diferenciales en la evaluación de pacientes con esta sintomatología.