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La onicomadesis es la separación total o parcial de la lámina ungular en la matriz ungular y puede afectar las uñas de los dedos de las manos o de los pies. Cuando la noxa es intensa y prolongada -e inhibe la matriz ungueal durante dos o más semanas- puede dar origen a una depresión transversal, lo que ocasiona la división de la placa ungular y causa la onicomadesis 1,2.
Las causas descritas relacionadas con la onicomadesis son diversas, generalmente se asocia con enfermedades crónicas autoinmunitarias y debilitantes, como el pénfigo vulgar; a enfermedades de curso agudo y sistémicas, como la enfermedad de Kawasaki, el síndrome de Stevens- Jhonson y la enfermedad de Guillain-Barré; y también, al consumo de fármacos citotóxicos, retinoides y antiepilépticos 1. En general, se asume que podría relacionarse con microtraumas y, cuando no se encuentra una causa evidente, con un fenómeno idiopático 3. Diversos microrganismos se han relacionado con la onicomadesis, tales como hongos e infecciones por varicela, bacterias causantes de escarlatina y el virus Coxsackie causante de la enfermedad boca-mano-pie 4. Esta última es una de las causas poco descritas, aunque la frecuencia de aparición de onicomadesis -especialmente en niños- se ha ido incrementado en los últimos años debido a la emergencia de nuevas cepas virales asociadas con formas atípicas de la enfermedad boca-mano-pie 5.
La enfermedad boca-mano-pie es causada por un enterovirus de la familia picornavirus y enterovirus no poliomielíticos, como virus coxsackie A5, A6, A7, A9, A16, B1, B2, B3 y B4, y enterovirus A71. De estos, el enterovirus A71 y el coxsackievirus A16 son los más frecuentes y se han descrito en brotes de Asia y Europa 6,7. La forma típica de la enfermedad se caracteriza por un cuadro febril agudo y lesiones vesiculares no pruriginosas localizadas en la región oral y perioral, las manos y los pies. Usualmente, se resuelve entre seis y diez días, pero, en algunos casos, la enfermedad puede seguir un curso atípico con fiebre prolongada y lesiones extensas pruriginosas y dolorosas en más de cinco partes del cuerpo (nalgas, tronco, codos, orejas y área perioral); esta forma atípica es causada principalmente por el virus coxsackie A6, el cual se ha asociado con la presencia de onicomadesis tras la fase aguda de estas formas atípicas 8,9.
La complicación más común de la enfermedad boca-mano-pie es la meningitis aséptica, que raramente amenaza la vida 10. Las infecciones por enterovirus A71 pueden confluir en encefalitis, encefalomielitis, síndrome similar a la poliomielitis, miocarditis, edema, hemorragia pulmonar y muerte 11. Los mecanismos etiopatogénicos de la onicomadesis y su relación con la infección viral causante de la enfermedad boca-mano-pie, aún no se entienden bien. Se han postulado desde un daño directo a la matriz ungueal ocasionado por el virus, evidenciado por el aislamiento del virus en fragmentos ungulares, con alteración de la regeneración de la uña; hasta un proceso inflamatorio del tejido periungueal que detendría el crecimiento ungueal y causaría su posterior desprendimiento 5,12.
Los casos de onicomadesis asociados con la enfermedad boca-mano-pie descritos a nivel mundial, proceden principalmente de Europa y Asia, mientras que los reportes de Sudamérica son escasos 13. Lo anterior se debe a que, en muchos países latinoamericanos, la enfermedad producida por el virus coxsackie no es de notificación obligatoria y los datos epidemiológicos son limitados debido a la ausencia de vigilancia sistemática de laboratorio 8.
Este es un reporte del caso de una niña de cinco años que desarrolló onicomadesis después de un episodio de enfermedad boca-mano-pie. Esta situación causó mucha preocupación a sus padres debido a la naturaleza tardía de los síntomas y al compromiso extenso de la pérdida de uñas.
Se pretende recordar la historia natural de la enfermedad y su conocimiento actual, ya que muchos médicos no están familiarizados con esta forma de presentación y podrían incurrir en un diagnóstico y un manejo erróneos.
Descripción del caso
Se presenta el caso de una niña de cinco años, producto de un parto por cesárea debido a desproporción cefalopélvica, con peso al nacer de 3.100 g y llanto inmediato; su madre, de 38 años, fue adecuadamente controlada durante la gestación. La infante recibió lactancia mixta, tuvo un desarrollo psicomotor adecuado, inmunizaciones completas para su edad y enfermedades sin importancia.
Dos meses antes de la consulta, dos miembros de la familia fueron afectados por COVID-19: el abuelo materno y la hermana mayor, de nueve años.
El cuadro clínico se inició con un episodio de fiebre (38,6 °C), malestar general y lesiones ulceradas en la faringe posterior. Inicialmente, recibió amoxicilina más ácido clavulánico e ibuprofeno. Sin embargo, un día después, presentó lesiones papulares en la cara, el mentón y el tercer dedo de la mano derecha con prurito moderado. Luego, las lesiones se diseminaron a la región glútea y muchas adquirieron un aspecto pápulo-vesicular con contenido traslúcido. Por las características de estas lesiones, se le diagnosticó enfermedad de boca-mano-pie y se le recomendó no asistir a la escuela.
En los siguientes siete días, las lesiones se extendieron a ambas manos con las mismas características clínicas. La madre reportó que las lesiones de la orofaringe persistieron por cinco días y dificultaban la ingestión de alimentos sólidos. Las lesiones de la cara permanecieron por una semana y, las del área glútea, hasta por dos semanas, periodo durante el cual la paciente logró recuperarse y retornó al colegio. Tras la recuperación, la madre no observó descamación superficial en las zonas afectadas, ni tampoco ninguna lesión inflamatoria alrededor de las uñas de las manos o los pies.
Un mes después de iniciarse la enfermedad boca-mano-pie, la madre notó una elevación del lecho ungueal en la zona proximal de las uñas del segundo y tercer dedos de ambas manos, por lo que acudió a consulta médica. La elevación del lecho ungueal no causaba dolor, ni sangrado. La madre negó antecedentes de traumatismos o contacto con detergentes o sustancias corrosivas.
En el examen físico, los signos vitales fueron normales y la paciente se encontró eutrófica, despierta, con adecuada hidratación, lúcida y colaboradora. Tenía la piel tibia (normotérmica) sin lesiones visibles. La placa ungueal de la región proximal de las uñas del segundo y tercer dedo de las manos estaba desprendida, sin evidencia de signos traumáticos (figura 1). Las uñas de los pies no presentaban alteraciones. No se evidenciaron anomalías estructurales o deformidades en los dedos de las manos o los pies.
Figura 1 Onicomadesis del segundo y el tercer dedo de la mano de una niña, posterior a la enfermedad boca-mano-pie
Se realizó un examen directo para la detección de hifas de hongos, el cual resultó negativo. El padre no autorizó los estudios de bioquímica ni hematología sanguínea.
Se hizo un seguimiento telefónico de la evolución de la caída de las uñas. La madre informó que, al día siguiente de la consulta, la menor presentó desprendimiento del lecho ungueal en las uñas del primer y quinto dedos de ambas manos; dos días después, notó el levantamiento de la primera uña de ambos pies y, en los cinco días siguientes, el levantamiento se extendió progresivamente a todas las uñas de los pies (figura 2). El consiguiente desprendimiento de las uñas ocurrió en el mismo orden de afectación y fue indoloro. El número total de uñas afectadas fue de 17 (siete en las manos y diez en los pies). Se estableció el diagnosticó de onicomadesis. Todas las uñas afectadas fueron reemplazadas por nuevas durante los tres meses siguientes. Las nuevas uñas no mostraron ninguna alteración en cuanto a transparencia o dureza (figura 3).
EBMP: enfermedad boca-mano-pie
Figura 3. Línea del tiempo de la paciente con onicomadesis posterior a la enfermedad boca-mano-pie
Consideraciones éticas
Se obtuvo el consentimiento informado de los padres de la paciente para la publicación del presente caso, así como de las imágenes. Los autores se aseguraron de no incluir ningún dato personal. La redacción y revisión del caso se llevó a cabo con el visto bueno del Comité de Ética del Hospital Carlos Alberto Cortez Jiménez, donde se atendió a la paciente, como certifica la Constancia No. 006/2023 CEI-HCACJ-ESSALUDTUMBES.
Discusión
Este es un caso de onicomadesis en una niña pequeña, por lo demás sana, sin antecedentes patológicos de importancia, y que se asoció con una infección previa diagnosticada clínicamente como la enfermedad boca-mano- pie. Al respecto, existen reportes similares de episodios de onicomadesis asociados con esta enfermedad, en los cuales el coxsackievirus A6 fue el agente aislado con mayor frecuencia 7.
La patogenia de la onicomadesis aún es motivo de investigación. Se han planteado varios factores, como la inhibición temporal de la proliferación de la matriz ungueal, la propagación directa de la inflamación a partir de las lesiones cutáneas alrededor de las uñas, la afectación específica de la matriz ungueal por virus Coxsackie y el compromiso sistémico grave generado por la enfermedad boca-mano-pie de niños pequeños 5.
Es probable que el virus Coxsackie 6 haya evolucionado cambiando sus características y presente nuevas interacciones con el huésped, lo que puede producir manifestaciones clínicas diferentes, no solo en la etapa aguda, sino también, en la etapa posterior. La onicomadesis podría ser una manifestación de ello 5.
La mayoría de los reportes de onicomadesis se originan en Europa y Asia, donde son frecuentes los brotes de coxsackievirus. Sin embargo, en Latinoamérica la información es limitada, probablemente debido a la poca capacidad de aislamiento viral en estos países 13. La onicomadesis se ha asociado con otros signos que implican daño de la matriz ungular, como las líneas de Beau, pero esto no se observó en el presente caso 9. La afectación ungueal característica se origina inicialmente como una grieta en la base de la uña, la cual se fractura y se desprende de la placa, tal como sucedió en este caso 7.
Se ha informado un tiempo de tres a ocho semanas entre la infección por coxsackievirus y la aparición de la onicomadesis. En el presente caso, las manifestaciones se dieron alrededor de las cuatro semanas después, periodo dentro del rango promedio reportado 14. El número de uñas afectadas oscila entre 1 y 9, con un promedio de 2. En este caso, llama la atención el gran compromiso ungueal que presentó la niña, con afectación de 17 uñas: siete de las manos y diez de los pies 9.
Entre los agentes implicados en el desarrollo de la enfermedad boca- mano-pie, el coxsackievirus A6 es el más frecuente. Este se ha asociado con episodios más graves y de mayor compromiso, con manifestaciones atípicas que comprenden lesiones polimorfas y extensas en la cara, los pies, los muslos y la región glútea, como en este caso 8. Con base en estos datos clínicos, es muy probable que, dada la afectación observada en la paciente -lesiones pruriginosas extendidas más allá de las manos y los pies, y el desarrollo de onicomadesis-, se sospeche la posibilidad de una infección por coxsackievirus A6. Por consiguiente, es probable que este agente circule en la región ocasionando formas atípicas y graves, sin diagnóstico claro. En Latinoamérica, a diferencia de Asia, la infección por coxsackievirus no es de notificación obligatoria y existen limitaciones para el aislamiento del virus 13.
La presentación atípica de la onicomadesis dificulta su diagnóstico y, por ser fácilmente transmitida, se incrementa el contagio sobre todo en las escuelas; tampoco existen vacunas para prevenir la infección por coxsackievirus 6. El personal de salud también podría estar haciendo diagnósticos inadecuados debido al desconocimiento de esta secuela atípica de la enfermedad boca-mano-pie 15.
Este informe de caso tiene como objetivo ilustrar una complicación atípica de la enfermedad boca-mano-pie, cuya forma de presentación, además de causar gran preocupación en los padres, origina diagnósticos erróneos por parte de los profesionales de la salud. El reporte de estos casos atípicos ayuda a comprender mejor la onicomadesis y, también, a tranquilizar a la familia sobre su curso clínico, que es autolimitado.
