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Revista Colombiana de Cardiología

Print version ISSN 0120-5633

Rev. Colomb. Cardiol. vol.19 no.6 Bogota Nov./Dec. 2012

 

Consenso sobre la clasificación de la enfermedad vascular pulmonar hipertensiva en niños: reporte del task force pediátrico del Pulmonary Vascular Research Institute (PVRI) Panamá 2011

A consensus approach to the classification of pediatric pulmonary hypertensive vascular disease: Report from the PVRI Pediatric Taskforce, Panama 2011

María Jesús del Cerro(1); Steven Abman(2); Gabriel Díaz(3); Alexandra Heath Freudenthal(4); Franz Freudenthal(4); S. Harikrishnan(5); Sheila G. Haworth(6); Dunbar Ivy(7); Antonio A. Lopes(7); J. Usha Raj(8); Julio Sandoval(9); Kurt Stenmark(2); Ian Adatia(10)

Este artículo corresponde a una traducción autorizada del trabajo original publicado en Pulm Circ. 2011 Apr-Jun; 1 (2): 286-298.

(1) La Paz Children's Hospital, Madrid, Spain.
(2) Children's Hospital, University of Colorado School of Medicine, Aurora, Colorado, USA.
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(6) University College, London, UK.
(7) Heart Institute, University of São Paulo, São Paulo, Brazil.
(8) University of Chicago at Illinois, Chicago, USA.
(9) National Institute of Cardiology, Mexico City, Mexico.
(10) Stollery Children's Hospital, University of Alberta, Edmonton, Alberta, Canada.

Correspondencia: Dr. Astrid E. Lammers. Department of Paediatric Cardiology, Great Ormond Street Hospital for Children, Great Ormond Street, London WC1N 3JH, UK E-mail: astridlammers@gmx.de

Recibido: 08/10/2012. Aceptado: 10/10/2012.


Las clasificaciones actuales de la hipertensión pulmonar han contribuido significativamente al conocimiento de la enfermedad vascular pulmonar, han facilitado ensayos farmacológicos y han mejorado nuestro conocimiento de las cardiopatías congénitas del adulto; sin embargo estas clasificaciones no son aplicables completamente a la enfermedad en el niño. La clasificación que aquí se propone se basa principalmente en la práctica clínica. Los objetivos específicos de esta nueva clasificación son mejorar las estrategias diagnósticas, promover la investigación clínica, mejorar nuestro conocimiento de la patogénesis, de la fisiología y de la epidemiología de la enfermedad y orientar el desarrollo de modelos de la enfermedad humana en el laboratorio y estudios en animales; también puede servir como un recurso docente. Se hace énfasis en los conceptos de maladaptación perinatal, alteraciones del desarrollo e hipoplasia pulmonar como factores causantes de la hipertensión pulmonar pediátrica; así mismo, en la importancia de los múltiples síndromes malformativos congénitos, genéticos y cromosómicos en la presentación de la hipertensión pulmonar pediátrica. La enfermedad vascular pulmonar hipertensiva en niños se divide en diez grandes categorías.

Palabras clave: hipertensión arterial pulmonar, cardiopatía congénita, Pediatría.


Current classifications of pulmonary hypertension have contributed a great deal to our understanding of pulmonary vascular disease, facilitated drug trials, and improved our understanding of congenital heart disease in adult survivors. However, these classifications are not applicable readily to pediatric disease. The classification system that we propose is based firmly in clinical practice. The specific aims of this new system are to improve diagnostic strategies, to promote appropriate clinical investigation, to improve our understanding of disease pathogenesis, physiology and epidemiology, and to guide the development of human disease models in laboratory and animal studies. It should be also an educational resource. We emphasize the concepts of perinatal maladaptation, maldevelopment and pulmonary hypoplasia as causative factors in pediatric pulmonary hypertension. We highlight the importance of genetic, chromosomal and multiple congenital malformation syndromes in the presentation of pediatric pulmonary hypertension. We divide pediatric pulmonary hypertensive vascular disease into 10 broad categories.

Keywords: pulmonary arterial hypertension, congenital heart disease, Pediatrics.


Introducción

La clasificación de la hipertensión pulmonar que fue concebida en el Simposium de Evian organizado por la OMS en 1998 (1), y las posteriores revisiones y modificaciones de Venecia (2) y Dana Point (3) han contribuido enormemente al conocimiento de la enfermedad vascular pulmonar, han facilitado los ensayos farmacológicos y han mejorado nuestro conocimiento de las cardiopatías congénitas del adulto; sin embargo, estas clasificaciones no son aplicables del todo a la edad pediátrica (4-7). Del debate sobre la clasificación de la hipertensión pulmonar en el niño en la reunión del Pulmonary Vascular Research Institute (PVRI) en Lisboa (Portugal) en 2010, surgió la necesidad bien reconocida del desarrollo de una clasificación de la enfermedad vascular pulmonar hipertensiva en el niño. También se reconoció que los médicos que tienen bajo su cuidado adultos con cardiopatía congénita deben estar en capacidad de usar esta clasificación. Esto dio origen al inicio del Taskforce pediátrico que se presentó en la reunión del PVRI en Panamá en 2011 cuyos resultados se resumen en este artículo.

Discusión

Dificultades para aplicar la clasificación de Dana Point al paciente pediátrico

Las áreas de particular dificultad para aplicar la clasificación de Dana Point (3) al paciente pediátrico se mencionan aquí brevemente y en forma más extensa bajo encabezamientos específicos en este artículo. Las causas fetales de la enfermedad vascular pulmonar son importantes no solo en el paciente pediátrico sino también en el adulto ya que es probable que los eventos perinatales desempeñen un papel clave en el establecimiento del riesgo de hipertensión pulmonar. La clasificación de Dana Point no reconoce la importancia potencial de los mecanismos del desarrollo. La enfermedad vascular pulmonar hipertensiva, incluso cuando se presenta en la edad adulta puede estar relacionada con el desarrollo fetal, perinatal y de la temprana infancia. En la actualidad se reconocen muy bien las causas perinatales de la hipertensión sistémica y de la enfermedad arterial coronaria del adulto (8). La enfermedad vascular pulmonar neonatal recibió una atención poco significativa en Evian, Venecia y Dana Point; particularmente no se señalaron los conceptos de maladaptación perinatal, alteraciones del desarrollo e hipoplasia pulmonar como causales de la hipertensión pulmonar. Además, como herramienta para la valoración clínica en la vida real del niño, la clasificación de Dana Point no refleja la compleja heterogeneidad de factores que contribuyen a la enfermedad vascular pulmonar pediátrica (6) (Figura 1). Por ejemplo, en la práctica pediátrica, con frecuencia se evalúan pacientes con hipertensión pulmonar que pueden haber nacido prematuramente, con anomalías cromosómicas o genéticas, con cardiopatías, así como los pacientes con apneas del sueño, broncoaspiración crónica y enfermedad parenquimatosa pulmonar secundaria.


Objetivos de la "clasificación Panamá" del PVRI

La clasificación que se propone se basa principalmente en la práctica clínica. Los objetivos específicos de esta clasificación son: mejorar las estrategias diagnósticas, promover la investigación clínica y mejorar nuestro conocimiento de la patogénesis, fisiología y epidemiología de la enfermedad y orientar el desarrollo de modelos de la enfermedad humana en el laboratorio y estudios en animales; también puede ser un recurso docente. Esta clasificación no se basa en el tratamiento de la hipertensión pulmonar ni está diseñada para ser una guía terapéutica. La utilidad de un sistema clasificatorio efectivo se sustenta en su capacidad de ayuda para que nuestras observaciones en cada niño tengan sentido; además, debe estar suficientemente estructurado, de tal manera que permita una clasificación inequívoca pero lo suficientemente flexible que facilite la inclusión de ideas aún no descritas. Las clasificaciones son útiles en medicina si ellas proporcionan una estructura adecuada para el diagnóstico y manejo de una enfermedad y estimulan una visión epidemiológica. Una clasificación perfecta, como la tabla periódica, también tendría categorías que puedan incluir enfermedades no descritas o mecanismos para enfermedades complejas conocidas.

Agradecemos el gran valor de la clasificación de Dana Point (3) por lo cual se han dejado aspectos no modificados. Somos conscientes de que si la clasificación que sugerimos tiene algún mérito es porque (parafraseando a Isaac Newton en 1676) solamente estando sobre los hombros de los gigantes seremos capaces de ver más lejos. Con esto en mente proponemos una clasificación nueva de la enfermedad vascular pulmonar hipertensiva pediátrica.

Esquema general

Hemos usado el término enfermedad vascular pulmonar hipertensiva pediátrica en lugar de hipertensión pulmonar para excluir los pacientes que tienen hipertensión pulmonar sin que exista una resistencia vascular pulmonar elevada (Tabla 1). Eso ocurre en niños que tienen grandes cortocircuitos sistémico-pulmonares. Estos niños no requieren tratamiento farmacológico para la hipertensión pulmonar sino cirugía oportuna para cerrar el defecto; sin embargo, incluimos niños que han sido sometidos a varias etapas quirúrgicas para tratamiento de corazón univentricular que tienen resistencia vascular pulmonar elevada pero con una presión arterial pulmonar media menor de 25 mm Hg. Por lo tanto, sugerimos que la enfermedad vascular pulmonar hipertensiva en niños sea definida como una presión arterial pulmonar media mayor de 25 mm Hg y un índice de resistencia vascular pulmonar mayor a 3 unidades Wood/m2 para circulación biventricular. Sugerimos que la enfermedad vascular pulmonar hipertensiva después de la anastomosis cavo pulmonar sea definida como un índice de resistencia vascular pulmonar mayor de 3 unidades Wood/m2 o un gradiente transpulmonar mayor de 6 mm Hg (presión arterial pulmonar media menos presión media auricular izquierda), aunque la presión arterial pulmonar media sea menor de 25 mm Hg. Advertimos, además, que la resistencia vascular pulmonar calculada puede estar aumentada no solamente por incremento del gradiente transpulmonar sino también por la presencia de flujo pulmonar disminuido. Somos conscientes de que el flujo sanguíneo pulmonar puede ser difícil de valorar después de una anastomosis cavo pulmonar debido a la presencia de flujo pulmonar de varios orígenes.


La presión en cuña y las presiones auricular izquierda o ventricular sistémica de fin de diástole, pueden ser normales o elevadas y estos valores son importantes al considerar el diagnóstico diferencial.

Hemos dividido la enfermedad vascular pulmonar hipertensiva en niños en diez categorías que se señalan en orden de frecuencia de presentación (Tabla 1). No se ha publicado ningún estudio epidemiológico o registro de hipertensión pulmonar en niños a la fecha, por lo que podemos decir que las publicaciones han excluido alguna(s) de las categorías de la clasificación que proponemos; por lo tanto cuando esos datos estén disponibles, el orden de las categorías necesitarían una revisión. Hacemos énfasis en que hemos intentado proporcionar una clasificación clínicamente útil (Tabla 2) que permita la categorización de pacientes con causas multifactoriales de hipertensión pulmonar principalmente cuando se asocia con un síndrome o anomalía cromosómica. Para expresar lo heterogéneo de la enfermedad vascular pulmonar en niños, hemos incluido la posibilidad de que una enfermedad o condición pueda aparecer en diferentes categorías. Esto puede ocurrir por ejemplo, cuando enfermedades como la de células falciformes, o síndromes como el de cimitarra o antifosfolípido pueden causar diferentes tipos de enfermedad vascular pulmonar hipertensiva.

Categoría uno

Enfermedad vascular pulmonar prenatal o del desarrollo

Quizás la diferencia más significativa entre el inicio de la enfermedad vascular pulmonar hipertensiva del adulto y el niño es que durante la vida fetal, neonatal o postnatal temprana, la vasculatura pulmonar está expuesta a insultos patológicos y/o ambientales mientras permanece aún en etapa de crecimiento y maduración, lo que puede dar origen a maladaptación, alteración del desarrollo o detención del crecimiento. Los intentos naturales de recuperación de los insultos pueden estar influenciados por los determinantes del desarrollo y la maduración. Esto puede originar secuelas únicas y diferentes de las que se ven en adultos expuestos a un insulto similar (Tabla 2). La unidad vascular pulmonar está compuesta de alvéolos, bronquíolos, capilares, arteriolas, vénulas y canales linfáticos, y el desarrollo es dependiente el uno del otro (9). La enfermedad de un elemento de la unidad vascular pulmonar puede afectar otros componentes, como ocurre por ejemplo en la hipertensión pulmonar persistente del recién nacido, en la displasia broncopulmonar (10) (Figura 2) y en la displasia alvéolo-capilar con mal alineamiento de las venas pulmonares (11).


In útero la circulación pulmonar fetal se caracteriza por presión arterial pulmonar elevada y resistencia arterial pulmonar marcadamente elevada. En las primeras horas de vida, los eventos circulatorios y respiratorios dramáticos que ocurren dan origen a vasodilatación pulmonar y al remodelamiento del lecho vascular pulmonar, lo cual reduce la resistencia vascular pulmonar con el consecuente aumento del flujo pulmonar. Si ocurre una circulación transicional pulmonar exitosa, la presión arterial pulmonar media disminuye en las primeras tres semanas de vida hasta un nivel de 10 a 20 mm Hg, es decir a niveles similares a los del adulto (12). En los niños pequeños el índice de resistencia vascular pulmonar es similar al del adulto (13). A pesar de esta adaptación fisiológica con reducción de la resistencia vascular pulmonar, el aspecto ultraestructural de las células del músculo liso no se parece al de las del adulto hasta alrededor de los 2 años de edad (14) y los factores de crecimiento fetal pueden influenciar la forma y función de la vasculatura pulmonar postnatal (10).

Es claro que los especialistas en hipertensión pulmonar pediátrica manejan un número creciente de neonatos y niños cuya hipertensión pulmonar puede tener un origen fetal, en particular la asociación de pre-eclampsia y displasia broncopulmonar (15), desórdenes asociados con hipoplasia pulmonar y enfermedades asociadas con enfermedad vascular pulmonar in útero (11, 16-25). La hipoplasia pulmonar, que resulta de la detención del desarrollo, es un concepto importante en cualquier clasificación de enfermedad vascular pulmonar neonatal. La enfermedad vascular hipertensiva en niños puede ocurrir en el contexto de varios grados de hipoplasia pulmonar, lo cual ha sido bien documentado particularmente en cardiopatías congénitas (9), hernia diafragmática congénita (26) y síndrome de Down (27, 28). También es relevante que la alveolarización y el desarrollo vascular pulmonar pueden continuar hasta los ocho años de vida (9). No se conoce muy bien la velocidad de crecimiento vascular y los cambios en el área de sección vascular pulmonar al nacimiento o en los primeros años de vida. Puede encontrarse hipoplasia pulmonar significativa en alrededor del 10% de autopsias neonatales y hasta en 50% de neonatos con anomalías congénitas (28-29). Es posible que diversos insultos vasculares postnatales, incluso los que resultan en la aparición de la enfermedad en la edad adulta, puedan dar origen a hipertensión pulmonar si los pacientes nacieron con un área de sección vascular pulmonar por debajo del percentil 3. Por tanto, la probabilidad de que se desarrolle hipertensión pulmonar a través de la vida puede estar relacionada con el área de sección arteriolar inicial al nacimiento con los efectos de cada insulto sucesivo debidos, al menos parcialmente, al balance entre la reserva vascular pulmonar y la tasa de desgaste vascular pulmonar debida al insulto patológico ya sea genético, epigenético o ambiental.

Categoría dos

Maladaptación vascular pulmonar perinatal

Esta categoría incluye solamente al síndrome de hipertensión pulmonar persistente del recién nacido (HPPRN) (Tabla 2). Reconocemos que hay considerable debate sobre los orígenes de la HPPRN y que ella puede reflejar una enfermedad vascular pulmonar in útero (30). Observaciones clínicas sobre neonatos con HPPRN severa que mueren durante los primeros días después del nacimiento y ya tienen signos patológicos de enfermedad vascular pulmonar crónica, sugieren que eventos intrauterinos pueden desempeñar un papel importante como causa de este síndrome (30-32). Estímulos intrauterinos adversos que ocurren al final de la gestación como flujo sanguíneo anormal, cambios en el sustrato o liberación de hormonas al pulmón, hipoxia crónica, hipertensión sistémica crónica, inflamación u otras causas, pueden alterar potencialmente la función y estructura vascular pulmonar contribuyendo a las anormalidades de adaptación postnatal (33, 34). Es probable que a medida que se conozcan mejor los mecanismos de la HPPRN, sea necesario revaluar la clasificación; sin embargo, hasta el momento la mayoría reconoce que la HPPRN es un desorden de la transición de la vida intrauterina a la extrauterina (35-43).

Los neonatos que nacen en la altura, con frecuencia necesitan más tiempo para adaptarse a la vida extrauterina y algunos de ellos requieren oxígeno suplementario por algunas semanas. Debido a la altura, la presión pulmonar permanece elevada por encima de los valores normales para la edad y hay un retraso en el remodelamiento arterial pulmonar después del nacimiento (44). También reconocemos el efecto considerable del nacimiento a grandes alturas (mayor de 2.500 m/snm) en el periodo postnatal temprano. Estas nuevas observaciones (4, 45) contrastan con informes previos (46). La HPPRN es una enfermedad que generalmente se presenta en los primeros días después del nacimiento; por lo tanto, sería prudente acelerar y ampliar la evaluación diagnóstica de cualquier neonato que presente hipertensión pulmonar sintomática mas allá de la primera semana de vida ya que la etiología puede no ser una HPPRN.

Categoría tres

Enfermedad cardiovascular pediátrica (cardiopatía)

En forma global, la enfermedad cardiovascular pediátrica puede ser la causa más común de enfermedad vascular pulmonar en niños (Tabla 2) (47-49).

En esta sección de la clasificación, la lista de cardiopatías es más extensa que la de la clasificación de Dana Point pero hemos mantenido la estructura básica de esta última clasificación en lo relacionado con los cortocircuitos (5, 7, 50, 51). Consideramos que lo esencial en el diagnóstico de un niño con cortocircuito e índice de resistencia vascular pulmonar elevado, es concluir si requiere una cirugía o una evaluación posterior. Hay considerable interés en evaluar si un periodo de tratamiento médico puede permitir un reparo quirúrgico en aquellos pacientes que tienen resistencias vasculares pulmonares limítrofes.

La interacción entre cardiopatía congénita y factores genéticos con frecuencia dificulta clasificar la causa de la enfermedad vascular pulmonar con certeza. Por ejemplo, ¿cómo puede clasificarse un niño que tiene un defecto del canal atrioventricular y una mutación del BMPR2? (52) o ¿cómo puede clasificarse un niño con un pequeño cortocircuito y una anomalía cromosómica coexistente? Esta clasificación permite que esta eventualidad pueda ser clarificada en el futuro porque tenemos en cuenta la interacción genética entre la cardiopatía y la enfermedad vascular pulmonar.

Se ha reconocido que en la transposición de grandes arterias después del switch atrial o arterial puede persistir enfermedad vascular pulmonar o presentarse de manera tardía, razón por la cual, debido a su frecuencia creciente, hemos especificado esta condición en la clasificación (53-55).

El síndrome de Eisenmenger clásico es una complicación bien reconocida como un desorden multisistémico; sin embargo, la diferenciación entre complejo y simple clínicamente es muy importante tanto para la supervivencia como para el nivel funcional (56). Algunos estudios han sugerido que los niños con síndrome de Eisenmenger pueden tener un deterioro más rápido que los adultos (57) y hay preocupación creciente porque los niños con cortocircuitos corregidos con hipertensión pulmonar persistente o recurrente tienen una peor evolución que los pacientes con síndrome de Eisenmenger o hipertensión pulmonar idiopática (47). Es probable que este último subgrupo requiera mayor estudio en el futuro.

La categoría titulada hipertensión venosa pulmonar incluye además las cardiomiopatías tanto adquiridas como congénitas (58-59).

• Enfermedad vascular pulmonar que se presenta posterior a la cirugía por estadios para el corazón univentricular: es amplio el uso de agentes específicos para el tratamiento de niños y adultos con hipertensión pulmonar que han tenido cirugía de Glenn o Fontan. Los datos preliminares del registro español sugieren que 14% de los niños que reciben sildenafil o bosentán tienen una lesión tipo corazón univentricular. La interacción de las circulaciones pulmonar y sistémica cuando la energía cinética para el flujo sanguíneo a través de ambas circulaciones se deriva de una masa ventricular única (y sin un ventrículo subpulmonar) es compleja y la resistencia vascular pulmonar cumple un papel fisiológico importante (60-62). Estudios resientes sugieren que la intolerancia al ejercicio (63-64) e incluso la bronquitis plástica y la enteropatía perdedora de proteína (67) pueden deberse en parte a una resistencia vascular pulmonar aumentada (61-68).

• Exposición a la hipoxia hipobárica y cardiopatía congénita: hemos incluido las cardiopatías congénitas en la altura bajo la categoría 9 porque la altura puede afectar tanto la incidencia como la anatomía del ductus arteriosus (69). Esto hace referencia también a los niños con trisomía 21 que nacen en la altura; además, el test de reactividad vascular pulmonar (incluyendo el test de hiperoxia prolongada) y los criterios de manejo, son diferentes en la altura en relación con los usados a nivel del mar (4-44, 45-69-72).

Categoría 4

Displasia broncopulmonar

La displasia broncopulmonar (Tabla 2) es la secuela más frecuente en el recién nacido pretérmino, que da origen a problemas cardiopulmonares persistentes en la niñez, lo cual se ha ido incrementando como un problema significativo en la edad adulta (73, 74). Doce por ciento de los nacimientos son prematuros, lo que implica un riesgo de displasia broncopulmonar o enfermedad pulmonar crónica relacionada con la prematurez. La displasia broncopulmonar es un desorden complejo y mucho más que una enfermedad parenquimatosa pulmonar crónica secundaria a las estrategias de ventilación. Aunque ha cambiado en las últimas décadas, la displasia broncopulmonar se caracteriza por una detención en el desarrollo alveolar y vascular pulmonar (75-78) que con frecuencia tiene orígenes prenatales (15); por lo tanto, un paciente con displasia broncopulmonar puede tener hipertensión pulmonar debido a una disminución en el crecimiento vascular pulmonar, agravado por hipoxia intermitente o crónica, hipercarbia por lesión del pulmón y de la vía aérea, cortocircuito sistémico pulmonar, disfunción cardiaca diastólica y estenosis de venas pulmonares (79-83) (Figura 2).

Categoría 5

Enfermedad vascular pulmonar hipertensiva pediátrica aislada o hipertensión arterial pulmonar pediátrica aislada

La categoría correspondiente a enfermedad vascular pulmonar hipertensiva aislada o hipertensión arterial pulmonar aislada (Tabla 2) se asemeja mucho a la clasificación de Dana Point (84-86). Sin embargo, sugerimos que el término "idiopática" se reserve para aquellos casos con verdadera hipertensión pulmonar "idiopática"; es decir, no asociada con alguna alteración genética, cromosómica, entre otras. En pediatría son comunes las dificultades con cualquier sistema de clasificación, si la hipertensión arterial pulmonar "idiopática" se diagnostica junto con un defecto genético o con un síndrome cromosómico (6).

Algunas drogas señaladas como causa de hipertensión pulmonar en niños, son diferentes o menos validadas que las descritas en adultos (porque se usan infrecuentemente en Pediatría) (87-92).

Categoría 6

Causas multifactoriales de hipertensión pulmonar asociadas con malformaciones congénitas

Cada día se reconoce más, que niños que nacen con malformaciones congénitas (Tabla 2) con frecuencia sufren enfermedad vascular pulmonar debido a varios factores que contribuyen a su desarrollo, como ocurre con la Asociación VACTERL y los síndromes de Charge, Down y Di George (23, 93-106). Además, vale la pena señalar que en pacientes con síndromes genéticos, la enfermedad vascular pulmonar secundaria a cortocircuitos puede progresar en forma más acelerada (107).

Categoría 7

Enfermedad pulmonar pediátrica

En niños cada día se reconoce con más frecuencia la coexistencia de ciertas enfermedades pulmonares con hipoplasia pulmonar (Tabla 2). La clasificación de la enfermedad pulmonar intersticial también sugiere que la hipoplasia pulmonar y la detención del crecimiento son una característica común en un número de enfermedades pulmonares intersticiales en la niñez (18) y la hipertensión pulmonar tiene un profundo impacto sobre su pronóstico (18). También se reconocen las causas genéticas de la enfermedad pulmonar y pueden tener impacto sobre la vasculatura pulmonar prenatal (33, 34, 108, 109).

Categoría 8

Enfermedad tromboembólica pulmonar

La incidencia de hipertensión pulmonar secundaria a enfermedad tromboembólica es más baja en los niños en comparación con los adultos, y en general, las enfermedades predisponentes o asociadas con tromboembolismo pulmonar también son diferentes en los niños (110-115). Aunque las opciones quirúrgicas para el tratamiento de la hipertensión pulmonar tromboembólica crónica se han explorado menos en los niños, el éxito logrado con estos procedimientos en los adultos estimula la consideración de esta opción en ciertos casos en la población pediátrica (Tabla 2) (116-117).

Categoría 9

Exposición a la hipoxia hipobárica en edad pediátrica

Los miembros del Task Force con amplia experiencia clínica trabajando en la altura, consideraron que la exposición a la hipoxia hipobárica o la hipertensión pulmonar relacionada con la altura, es suficientemente diferente de otras formas de hipertensión arterial pulmonar y que justificaba la inclusión de ésta como una categoría separada (Tabla 2). Estas diferencias incluyen la hipoxia en ausencia de enfermedad parenquimatosa pulmonar, diferentes aspectos genéticos y distintas estrategias de tratamiento (4, 44-46, 70, 72, 118-126).

Categoría 10

Enfermedad vascular pulmonar hipertensiva asociada con desórdenes de otros sistemas

En la tabla 2 se señalan los desórdenes que pueden complicarse por o asociarse con hipertensión pulmonar (100, 127, 148-155). Llamamos la atención sobre aspectos específicos de la enfermedad pediátrica como la hipertensión portal extrahepática secundaria a trombosis de la vena porta asociada a la colocación de líneas umbilicales y que puede no diagnosticarse porque las pruebas de función hepáticas son normales.

Conclusión

Proponemos una extensa clasificación de la hipertensión pulmonar pediátrica que incluye desórdenes vasculares pulmonares hipertensivos que pueden presentarse en el neonato hasta el adolescente. Hacemos énfasis en la importancia de factores prenatales y perinatales, incluyendo las alteraciones del desarrollo y la hipoplasia pulmonar los cuales pueden contribuir al desarrollo de enfermedad vascular pulmonar. Sugerimos que la enfermedad vascular pulmonar hipertensiva en pediatría, sea definida como una presión arterial pulmonar media mayor de 25 mm Hg y un índice de resistencia vascular pulmonar mayor de 3.0 U/Wood/m2 para las circulaciones biventriculares y, un índice de resistencia vascular pulmonar mayor de 3.0 U/Wood/m2 o un gradiente transpulmonar mayor de 6 mm Hg para las derivaciones cavopulmonares, incluso si la presión arterial pulmonar media es menor de 25 mm Hg.

Hemos clasificado la enfermedad vascular pulmonar hipertensiva en diez categorías y esta clasificación que proponemos se basa principalmente en la práctica clínica. Los objetivos específicos son: mejorar el enfoque diagnóstico, promover la investigación clínica y el conocimiento de la patogénesis, fisiología y epidemiología y que sirva de guía para el desarrollo de modelos de la enfermedad humana en el laboratorio y en la experimentación animal. Esperamos al menos que esta clasificación sirva como catalizador para lograr finalmente unos mejores resultados en nuestros pacientes. Si hay omisiones o se considera que debe hacerse cambios para mejorarla, se pide a los lectores interesados nos lo hagan saber a través de la página web del PVRI: http//pvri.info/home.

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