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Iatreia

Print version ISSN 0121-0793

Abstract

FRANCO-BUENAVENTURA, Daniela; RAMIREZ-CHEYNE, Julián  and  SALDARRIAGA-GIL, Wilmar. Síndrome de Ehlers-Danlos, variante musculocontractural. Informe de um caso. Iatreia [online]. 2016, vol.29, n.3, pp.352-358. ISSN 0121-0793.  http://dx.doi.org/10.17533/udea.iatreia.v29n3a09.

A síndrome de Ehlers-Danlos compreende um conjunto de transtornos hereditários que compartilham hiperextensibilidade da pele, hipermobilidade articular e fragilidade tissular manifesta como diminuição da força de tensão e da integridade da pele e as articulações. A frequência desta síndrome, para todas as variantes combinadas, se há estimado em 1 em 5.000 a 1 em 10.000 pessoas. Embora, se desconhecem a prevalência e incidência exatas. Entre as variantes descritas de Ehlers-Danlos se inclui a musculocontractural, cujas principais características são as seguintes: dimorfismo craniofacial típico, contraturas congénitas dos polegares e os dedos, pé equinovaro, cifoescoliose, hipotonia muscular, pele fina hiperextensível, facilidade para o desenvolvimento de equimoses, cicatrizes atróficas, acrogeria, hipermobilidade das articulações e problemas oculares. Se apresenta um caso de dita variante e se faz uma breve revisão da literatura.

Keywords : Defeitos Congénitos; Doenças do Tecido Conectivo; Síndrome de Ehlers-Danlos.

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